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Hémato-onco/Neuro-onco Flashcards

(94 cards)

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1
Q

Asparaginase effet 2nd ( 4)

A

Pancréatite
Coagulopathie
Thrombose CNS
Anaphylaxie

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Q

Anthracyclines ( dodo/dauno) (3)

A

Toxicité cardiaque (accumulation)
Arythmie
Malignité secondaire

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3
Q

Bléomycine (2)

A

Toxicité pulmonaire ( pneumonie, fibrose)
Syndrome de Raynaud

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4
Q

Cyclophosphamide ( 5)

A

Cystite hémorragie
Infertilité
Fibrose pulmonaire
Cardiotoxicité
SIADH

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5
Q

Cytarabine (6)

A

Fièvre
Rash
Toxicité cérébelleuse
Mucosité
Conjonctivite
Haute dose: déficit neuro cognitif/encéphalopathie

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6
Q

Cisplatin/carboplatin (4)

A

Néphrotoxitié
Ototoxicité
Hépatotoxicité
**Émétique

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7
Q

Vincristine (3)

A

Neuropathie périphérique
Constipation
SIADH

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8
Q

Methotrexate (3)

A

Mucosite
Hépatotoxique
Néphrotoxique

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9
Q

Ifosfamide (4)

A

Cystite hémorragique
SIADH
Néphrotoxique
**Émiétique

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10
Q

Étoposide-VP16 ( 3)

A

Fièvre
Hypersensibilité ( anaphylaxie )
Cancers secondaires
*Émiétique

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11
Q

Dactinomycine (3)

A

Hépatotoxicité
Photosensibilité
*Émiétique

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12
Q

Purinethol ( 6MP) (2)

A

Mucosite
Hépatite

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13
Q

Deux types de tumeurs cérébrales les plus fréquentes

A

Astrocytome pilocytaire
Médulloblastome

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14
Q

Syndromes associés tumeur Wilms (9)

A

-Beckwith-Wiedeman
-Denys-Drash
-Hémihyperplasie isolée (11p15)
-Aniridie ( WAGR)
-Li Fraumeni
-NF 1
-Anémie de Fanconi
-T18
-Syndrome de Sotos

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15
Q

Indice de Mentzer

A

VGM/GR

> 13 ferriprive
<13 thalassémie

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16
Q

Âge de la TEC

A

6 mois- 3ans

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17
Q

Anémie de Fanconi: caractéristiques cliniques et dx

A

-insuffisance médullaire
-Petite taille
-Absence de pouce/pouce bifide
-Faciès caractéristiques
-Anomalies cardiaques
-Anomalies rénales fer à cheval
-Tâches CAL
-Microcéphalie
-Dépistage avec le test de fragilité des chromosomes
**Augmentation des risques de cancer

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18
Q

Schwachman-Diamond

A

-Insuffisance pancréatique
-Neutropénie
-Dysostose mtaphyseale
-FTT
-Petite taille

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19
Q

Blackfand-Diamond et dx

A

Aplasie érythrocytaire congénitale
Dans les 6 premiers mois de vie
HbF augmenté
FTT
Pierre Robin avec fente
Glaucome, Cataracte
-Pouce bifide, artère radiale absente, thénar flat
-aplasie rénale, fer à cheval
-Anomalie cardiaque

Dx= adenosine deaminase des erythrocytes

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20
Q

Crise aplasique principalement dû à quel virus

A

Parvovirus B19

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21
Q

Recommendations SCP supplémentation en fer pour petits poids de naissance?

A

Si allaitement > 50%
- 2.0 à 2.5 kg = 1-2 mg/kg/jour pour 6 mois
- < 2.0 kg = 2-3 mg/kg/jour pour 1 an

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22
Q

Trouvailles biomichiques/FSC associées à déficit en B12?

A

Augmentation homocystéine
Augmentation acide méthylmalonique
Anémie mégaloblastique (thrombocytose, neutrophile hypersegmentés, anémie macrocytaire)

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23
Q

Causes anémie macrocytaire (8)

A

Déficit folates (2-3 mois de carence)
Deficit B12 (long avant d’apparaître)
T21
Hypothyroïdie
Maladie hépatique chronique
Syndrome myélodysplasique
Diamond-Blackfan
Anémie de Fanconi

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24
Q

Diagnostic Diamond-Blackfan et mode de transmission

A

Augmentation de l’activité de l’erythrocyte adenosine deaminase (eADA) et Autosomal-Dominant

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25
Mode de transmission G6PD
Lié à l’X
26
Trouvailles G6PD au frottis
Corps de Heinz et bite cells Attention assay G6PD FAUX NÉGATIF EN HÉMOLYSE ACTIVE
27
Complication plus fréquente en sphérocytose
Cholélithiases
28
Marqueur le plus prédictif de la sévérité d’une incompatibilité Rh néonatale
Hémoglobine sang de cordon
29
Pentade du PTT (5)
Anémie hémolytique microangiopathique Thrombocytopénie Atteinte rénale Fièvre Signes SNC Du déficience sévère ADAMTS13
30
Première cause de complication des B-thalassémies
Surcharge en fer (dysfonctions endocriniennes, cardiaque, hépatique)
31
Le seul critère absolument essentiel pour diagnostic STA chez AF?
Nouvel infiltrat au RXP
32
Trait falciforme à risque de quoi? (5)
Hyposthénurie/isosthénurie (moins bonne capacité à concentrer les urines) Bactériurie Hématurie Douleur ou infarctus spléniques en altitude Carcinome rénal médullaire
33
Kostmann syndrome
Neutropénie congénitale Gène ELANE (même gène que neutropénie cyclique) Infections bactériennes sévères, ulcères bucaux Risque de malignité (LMA, synd myélo-dysplasique) Tx G-CSF
34
Wiskott-Aldrich (triade et mode de transmission)
Eczema Microthrombocytopénie (petites plaquettes) Déficit immun B-cells et T-cells Lié à l’X
35
Facteurs associés à PTI chronique (3) et autres causes à penser (3)
Insidious onset Enfants plus vieux Nombre de plaquette initial plus haut Penser à: VIH, LED, déficit immun primaire (ie DICV) Si anémie inexpliquée associée: Sd Evans à r/o
36
Quels facteurs (4) et protéines (2) dépendant de la vitamine K?
2, 7, 9, 10 et protéines C & S
37
Quel facteur n’est pas produit par le foie?
Facteur VIII
38
Quel facteur n’affecte ni l’INR ni le TCA?
13
39
Quel déficit en facteur n'entraîne pas de saignement clinique?
Déficit en facteur 12
40
Cryoprécipités contiennent quoi? (5)
Fibrinogène Facteur XIII Facteur VW Facteur VIII Fibronectine
41
Facteurs voie intrinsèque
9-11-12 + facteur 8 aide le 9 *** TCA
42
Facteurs voie extrinsèque
3 + 7 = 10 *** INR
43
Voie commune coagulation
1 x 2 x 5 = 10
44
Caractéristiques cliniques et biochimiques HLH (8)
Cytopénies (2-3 lignées) Triglycérides >= 3 Fibrinogène =< 1,5 Ferritine > 500 CD20 >= 2400 Splénomégalie Fièvre Hémophagocytose BMO, rate ou ganglions
45
Dyskeratosis congenita: caractéristiques cliniques et dx
Pancytopénie Dystrophie ongles et cheveux Anomalie de pigmentation de la peau Atteinte dents Plus de risque de malignité Fibrose pulmonaire Leucoplasie orale (taches blanches dans la bouche) Dx = telomere length Greffe moelle osseuse = curatif
46
Cellules de Reed-Sternberg associé à quel diagnostic
Lymphome de Hodgkin (à la biopsie)
47
Lymphome non hodgkinien facteurs de risque (3)
- Déficit immunitaire: ataxie-télangiectasie, Wiskott-Aldrich, Hypogammaglobulinémie congénitale - VIH - EBV
48
Masse abdominale chez < 5 ans (3)
Neuroblastome Wilms Hépatoblastome
49
Masse abdominale chez > 5 ans
Lymphome Tumeur germinale Sarcome
50
Facteurs associés à bon pronostic neuroblastome (5)
Âge < 12-18 mois Localisation thoracique Absence de métastases Stade 4S Gène NMYC non amplifié
51
Facteurs de mauvais pronostic histiocytose de Langerhans (4)
Envahissement moelle osseuse HSM Diabète insipide < 2 ans
52
Tumeurs associées avec NF1 (6)
Phéochromocytome Gliomes Leucémie myélomonocytique juvénile Cancer du sein Wilms Neuroblastome
53
Tumeurs associées avec Beckwith-Wiedemann Syndrome (4)
Wilms Hépatoblastome Neuroblastome Rhabdomyosarcome
54
Syndrome de Li-Fraumeni cancers associés (7)
Sarcome tissus mous (rhadomyosarcome) Ostéosarcome Cancer du sein préménopause Tumeurs cérébrales Leucémie Carcinome adrénocortical Wilms
55
Peutz-Jeghers syndrome: principaux cancers associés (3)
Colorectal (surveillance à partir de 8 ans ODG/colo) Sein Reproductive tumors (gynéco/testicules) AD/pigmentation mucocutanée/polypose harmateuse extensive GI (surtout intestinale)
56
Antidote HBPM
Protamine
57
Ce qu’on diminue comme risque avec leucoréduction GR?
Transmission CMV
58
Ce qu’on diminue avec irradiation GR?
GVHD
59
Âge le plus fréquent PTI ? Évolution attendue ?
2-5 ans 7-80% résolution spontanée dans le premier 6 mois
60
Anémie falciforme: âge de dépistage de Doppler transcranien ?
2- 16 ans
61
Tableau faible risque fièvre chez anémie falciforme
62
Rhabdomyosarcome quelle anomalie électrolytique associée?
Hypercalcémie
63
LLA: facteurs qui te mettent high risk (6)
1. Âge: <1 an ou > 10 ans 2. GB à la présentation: > 50 000 3. Exposition: Exposition aux cortico avant le bilan dx 4. Sites sanctuaires: atteintes testiculaires, atteintes SNC (blastes dans LCR ou > 5 leuco) 5. Mutations génétiques: BCR-ABL1 (chromosome de Philadelphie), 6. Positive minimal residual disease
64
Syndromes associés à la LMA (4)
- T21 - Anémie de Fanconi - Syndrome de Kostmann - Neurofibromatose
65
Hypertrophie gingivale, vous pensez à quel cancer?
LMA
66
% de blastes dans ponction de moelle osseuse pour LLA, LMA, lymphome de Hodgkin?
< 25% Hodgkin 5-25% LMA > 25% LLA
66
Leucémie myélonocytaire juvénile: 2 principaux FdR (1 syndrome, 1 mut génétique)
- Mutation RAS/MAPK pathway (70-85%) - NF1 (11%)
67
Groupe d'âge + touché: lymphome non Hodgkinien vs Hodgkinien?
Non Hodgkinien: < 10 ans Hodgkinien: > 10 ans
68
EBV est associé à quels cancers? (2)
- Lymphome de Hodgkin - Lymphome de Burkitt
69
La mutation PHOX2B est associé à quoi (3)?
- Neuroblastome - Hirschspung - Syndrome d'hypoventilation centrale (Ondine)
70
Neuroblastome: stade 4S faible risque inclue qui?
Enfant de moins de 1 an avec tumeur localisée et dissémination limité à la peau, au foie et à la moelle osseuse (si < 10%).
71
Traitement du opsoclonus-myoclonus dans le neuroblastome (3)?
- IVIG - Rituximab - Stéroïdes
72
La majorité des tumeurs neurologiques ped sont supra ou infra-tentorielles?
Infra
73
Syndrome de Parinaud - Présentation clinique - Associé à quelles localisations de tumeurs
Sunset eyes! - Paralysis of up gaze - Mid-dilated pupils poorly reactive to light - Nystagmus à la convergence - Rétraction des paupières Localisation: pineal or dorsal midbrain
73
Tumeur cérébrale "bénigne" chez l'enfant? Et localisation
Gliomes de bas grade - Origine neuro-épithéliale - Le + commun est l'astrocytome pylocitaire (infratentoriel ou supratentoriel, cervelet)
74
Tumeur cérébrale maligne la plus fréquente? Et localisation
Médulloblastome - Cervelet - Métastases moelle osseuse (il faut faire bx) - Origine embryonnaire
75
Prise en charge des adénomes de l'hypophyse
Micro-adénome (< 1 cm): pas de tx si pas symptomatique Macro-adénome (> 1 cm): Agoniste de la dopamine pour réduire la taille et diminuer le niveau de prolactine. Si niveau de prolactine pas normalisé, résection chx
76
Hépatoblastome - conditions associées (5)
- Beckwith-Wiedemann - VLBW/prématurité - Familial adenomatous polyposis - Glycogénose type 1 (von Gierke) - T18
77
Région de l’os et localisation pour les ostéosarcome et les sarcomes d’Ewing ?
Ostéosarcome : métaphyse Location : fémur > tibia >humerus Sarcome Ewing : diaphyse Location : MI > pelvis > cage thoracique
78
Carcinome hépatocellulaires - conditions associées (8)
- Hép B et C chronique - Hépatite auto-immune - Alagille - Glycogen storage disease - Tyrosinémie - Wilson - Hémochromatose - Progressive familial intrahepatic cholestasis
79
Wilms: quelle aN acquise doit-on rechercher?
von Willebrand acquis - faire la recherche labo
80
Localisation tumeurs cérébrales
81
On donne une prophylaxie de Bactrim pour prévenir quoi?
Pneumonie à Pneumocystis jiroveci (PJP)
82
Intox au plomb - Sx - Trouvaille au frottis
- Neuro: Diminution du QI, changement de comportement - Rénal: Dysfonction tubulaire avec: aminoacidurie, glycosurie - GI: dlr abdo, vo, constipation Frottis: Stippling erythrocyte (inclusion basophiles)
83
Sphérocytose: - mode de transmission - région du monde + fréquente - Test dx - Complication fréquente
- Majoritairement autosomal dominant - Europe du Nord - Test EMA (éosine-5-maléimide) - Lithiase biliaire
84
Quelle thalassémie peut causer une anémie dès la période foetale?
Alpha-thalassémie
85
Dx d'une alpha-thalassémie
Électrophorèse de l'Hb: N chez porteur asx et trait alphathal, parfois Hb H mais son absence n'exclue pas la mx - On peut faire une analyse du gène d'alpha-globin - Cependant pas nécessaire si ethnie compatible et anémie légère avec microcytose significative: suffit au dx!
86
Germe fréquent dans ostéomylite chez anémie falciforme?
Salmonelle
87
Maladies métaboliques associées avec une neutropénie (4)
- Glycogénose - Syndrome de Pearson - Acidémie méthylmalonique - Maladie de Gaucher
88
Complications de la polycythémie néonatale (6)
- NEC - Hypoglycémie - HypoCa - Thromboses - Insuf cardiaque - Altération de l'état mental
89
Réaction transfusionnelle la plus associée à des décès
TRALI: Transfusion-related acute lung injury
90
Proptose est un signe commun de quelle tumeur?
Rhabdomyosarcome
91
Mutation RB1 associée à quels cancers (2)
Rétinoblastome Ostéosarcome
92
Noonan à risque de quels cancers? (3)
Neuroblastome JMML Leucémie

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