Hematología MIR2021 Flashcards
(331 cards)
1
Q
Recuento plaquetario para riesgo sangrado posttraumático
A
<50.000
2
Q
Recuento plaquetario para riesgo sangrado espontáneo
A
<20.000
3
Q
La Trombopenia CENTRAL se caracteriza por:
A
Megacariocitos ↓↓
4
Q
La Trombopenia PERIFÉRICA se caracteriza por:
A
Megacariocitos ↑↑
5
Q
Causa + frec de trastorno hemorrágico
A
Trombopenia
6
Q
Causas de Trombopenia CENTRAL :
A
- ↓nº megacariocitos (Fanconi, infiltración MO…).- Trombopoyesis ineficaz (SMD, megaloblásticas, Wiskott Aldrich).- Etanol, fármacos (tiacidas, QT…)
7
Q
Causas de Trombopenia PERIFÉRICA:
A
- Destrucción periférica (PTI, fármacos, VIH…).- Hiperconsumo (CID, PTT, SHU… –> ↑ esquistocitos).- Secuestro (esplenomegalia) o hiperesplenismo.
8
Q
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA (PTI)
A
Ac IgG anti- elementos de la membrana plaquetaria (GP IIb/IIIa, Ib…) –> marcan plaquetas y son eliminadas en bazo.
9
Q
FORMA AGUDA de púrpura trombocitopénica inmunitaria
A
- Niños, post-infección viral vía respiratoria alta. +/- linfocitosis y eosinofília.- Autoresuelven, no suele necesitar tto.
10
Q
FORMA CRÓNICA (Welhof) de púrpura trombocitopénica inmunitaria
A
- Adultos jóvenes, + mujeres.- 90% no recuperación espontánea + frecuente recidivas.- Dx de exclusión (autoinmunes, VIH, linfomas, VHC, VHB, fármacos, H. pylori…) à sino PTI secundaria.
11
Q
DIAGNÓSTICO de púrpura trombocitopénica inmunitaria
A
Exclusión
12
Q
CUANDO TRATAR púrpura trombocitopénica inmunitaria
A
- Sangrado activo - Plaquetas <20.000/mm3 - Entre 20.000 y 50.000 individualizar
13
Q
TRATAMIENTO DE púrpura trombocitopénica inmunitaria
A
- Esteroides: prednisona 1mg/kg/día (70-90% respuesta). Aumento lento plaquetas.- Si sangrado grave: inmunoglobulinas IV a dosis elevadas + esteroides. Aumento rápido.- Si sangrado VITAL: + plaquetas ev.
14
Q
En pacientes que rechacen la esplenectomía oesté contraindicada por alto riesgo quirúrgico y en aquéllos que recaen tras la esplenectomía, pueden emplearse como terapia de segunda línea como tratamiento de PTI
A
Agonista del receptor de trombopoyetina como romiplostim o eltrombopag.
15
Q
3ª LÍNEA en el tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunitaria
A
RITUXIMAB > otros (AZT, ciclofosfamida…).
16
Q
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT O SD MOSCHOWITZ) se caracteriza por:
A
↓↓PROTEASA PLASMÁTICA ADAMTS-13 (<10%) Adquirida (autoAc) o congénita (<3%)
17
Q
Función de ADAMTS-13
A
Degrada multímeros de FvW en plasma (MUY trombogénicos).
18
Q
PÉNTADA de la Púrpura trambocitopénica trombótica
A
- Trombopenia
- Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos)
- Fiebre
- Afectación neurológica transitoria y fluctuante.
- Afectación renal
19
Q
ANATOMÍA PATOLOGICA DE la Púrpura trambocitopénica trombótica
A
Trombos hialinos e microcirculación
20
Q
TRATAMIENTO DE Púrpura trambocitopénica trombótica
A
PLASMAFÉRESIS (quitamos multímeros de FvW y aportamos ADAMTS13) + CORTICOIDES
21
Q
Cuando el tiempo de hemorragia se encuentra prolongado y el número de plaquetas es normal:
A
Sospecharse una alteración de la función plaquetaria TROMBOCITOPATÍAS
22
Q
ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER
A
- Plaquetas gigantes.
- HAR
- Ausencia GP Ib –> no adhesión al endotelio (FvW).
- NO adhesión con ristocerina, NO corrige con plasma.
23
Q
ENFERMEDAD DE GLANZMANN (TROMBASTENIA)
A
- Morfología normal
- HAR
- Ausencia GP IIb/IIIa –> fracaso agregación plaquetas.
- SI adhesión con ristocerina. NO agregación con ADP, adrenalina o tromboxano.
24
Q
Diátesis hemorrágica HEREDITARIA + FRECUENTE
A
ENFERMEDAD VON WILLEBRAND
25
Enfermedad de Von Willebrand afecta a:
Hemostasia PRIMARIA.
26
Enfermedad de Von Willebrand se caracteriza por:
Anomalías cualitativas o cuantitativas FvW
27
Causa del descenso del Factor VIII y ↑TTPA en la Enfermedad de Von Willebrand
Circula en plasma junto FvW, permite adhesión plaqueta a vaso por GP IbFactor VIII libre en plasma es rápidamente catabolizado
28
LABORATORIO en la Enfermedad de Von Willebrand
- ↑↑tiempo hemorragia +/- ↑ TTPA (por descenso 2ª del FVIII).
- Alteración adhesión con ristocerina que SI corrige con plasma.
29
FORMAS CONGÉNITAS de la Enfermedad de Von Willebrand
- TIPO I (70%) HAD Alteración cuantitativa. Sangran “con motivo”.
- TIPO II HAD Alteración cualitativa.
- TIPO III HAR Déficit severo, forma grave. Clínica similar a hemofília
30
TRATAMIENTO de la Enfermedad de Von Willebrand
Crioprecipitados + desmopresina (DDAVP) en forma 1
31
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU-OSLER-WEBER) se caracteriza por:
Malformación vascular congénita, con vasos reducidos a un simple endotelio, sin soporte anatómico ni capacidad contráctil.
32
Paciente con sangrados múltiples de repetición de diferentes localizaciones, que pueden manifestarse como anemia ferropénica:
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU-OSLER-WEBER)
33
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria se asocia a:
Malformaciones arteriovenosas pulmonares
34
SÍNDROME HEMOLÍTICO
| Clínica:
- Anemia normocítica (puede ser macro)- Parámetros hemólisis: ↑LDH, bilirrubina indirecta- ↓haptoglobina (por unión Hb plasma)- ↑↑reticulocitos- Hemoglobinuria (si hemólisis grave intravascular)- Frotis con esquistocitos o esferocitos (IH)
35
Característica diferencial del Síndrome hemolítico intravascular
- Hemoglobinuria
| - Hemosiderinuria
36
CLASIFICACIÓN de las Anemias Hemolíticas Congénitas
- Defectos membrana hematíe (HAD)
- Enzimopatías o trastornos metabólicos
- Hemoglobinopatías (HAR)
37
Anemia hemolítica congénita + FRECUENTE (en nuestro medio)
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
38
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA se caracteriza por:
Trastorno proteínas de membrana hematíe: 50% ankirina, 25% espectrina, 25% banda 3--> aumento permeabilidad membrana --> esferocitos.
39
Hematíes en la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
↓VCM y ↑CHCM --> destruidos en microcirculación esplénica (hemólisis extravascular)
40
CLÍNICA de la Esferocitosis Hereditaria
Ictericia, esplenomegalia, crisis hemolíticas (x infecciosas), crisis megaloblásticas o crisis aplásicas (parvovirus B19).
41
EPIDEMIOLOGÍA de la Esferocitosis Hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
+ frec a persona joven con litiasis biliares
42
DIAGNOSTIOCO de Esferocitosis Hereditaria
- ↓VCM y ↑CHCM- Test hemólisis osmótica (en medio hiperosmolar).
43
Tratamiento de Esferocitosis Hereditaria
Si sintomático ==> esplenectomía + vacunación encapsulados
44
En la Eliptocitosis hereditaria que proteína se encuentra defectuosa:
Espectrina
45
Eliptocitos que rompen a 45ºC y producen hemólisis intensa en niñez.
Piropiquilocitosis hereditaria
46
Estomatocitosis hereditaria se caracteriza por :
Defectos espectrina, forma estomatocito. Se caracteriza por HIDROCITOSIS (↓HCM) + Rh cero (no proteínas Rh)
47
Xerocitosis se caracteriza por :
Deshidratación del hematíe --> hemólisis por traumatismos repetidos.
48
DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA está asociado a herencia:
Herencia ligada al X.
49
DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA se caracteriza por :
Defecto en VÍA HEXOSAS MONOFOSFATO (encargada de no oxidar Hb) --> formación METAHEMOGLOBINA, que precipita formando cuerpos de Heinz.
50
Clínica del DÉFICIT DE GLUCOSA-6P
CRISIS HEMOLÍTICAS con orinas oscuras en relación a infecciones, fármacos, favismo, fiebre o acidosis.
51
TRATAMIENTO del Déficit de Glucosa - 6P
Evitar desencadenantes + ácido fólico + tto del brote. Esplenectomía solo si graves.
52
DÉFICIT enzimático en el Trastornos vía glucolítica
Déficit de piruvato-cinasa
53
EPIDEMIOLOGÍA DE LA Beta Talasemia
+ en mediterráneo, África y Oriente Medio (Black). En cromosoma 11 (en cada cromosoma 1 gen).
54
EPIDEMIOLOGÍA DE LA Alfa Talasemia
en mediterráneo y Asia (amarillos). En cromosoma 16, dos genes en cada cromosoma.
55
Hemoglobinopatías:
- TALASEMIAS (defectos en la síntesis de globinas) HAR.- HEMOGLOBINOPATÍA S ANEMIAFALCIFORME(defectos estructurales Hb)
56
Tipos de Beta Talasemia
- Talasemia major (anemia de Cooley) Homocigota
| - Talasemia minor (rasgo talasémico) Heterocigotos
57
ELECTROFORESIS diagnóstica de Beta Talasemia major
↓Hb A1 y ↑↑A2 y F
58
ELECTROFORESIS diagnóstica de Alfa Talasemia major
β4(H) γ4 (Bart)
59
Alteraciones compensatorias en la Beta Talasemia major
- Alteraciones óseas por hiperplasia MO (cráneo en cepillo, pseudoquistes…).
- Aumento absorción intestinal Fe: hemosiderosis 2ª (afectación cardíaca principal causa de mal pronóstico).- Hepatoesplenomegalia: hematopoyesis extramedular.
60
Paciente con hemólisis congénita grave, microcitosis ehipocromía sospechar en:
Talasemia major (anemia de Cooley)
61
Tratamiento de la Beta Talasemia major
- TPH alogénico.
- Si no posible: esplenectomía + transfusiones (con quelantes de hierro). Útil hidroxiurea también (Hb F vida media + larga).
62
Talasemia minor (rasgo talasémico)
Asintomática. + frec. No tto
63
Dianocitos y punteado basófilo + Microcitois
Talasemia minor (rasgo talasémico)
64
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Portador silencioso :
alfa alfa/alfa -
65
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Rasgo talasémico:
(alfa alfa/- -) o (alfa -/alfa -)
66
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Enfermedad de hemoglobina H (β4)
(alfa -/ - -) grave, tetrámeros de cadena B.
67
Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Hemoglobina de Bart (γ4) o hidropesía fetal
(- -/ - -)grave, tetrámeros de cadena ". Muerte intraútero.
68
Defecto genético presente en ANEMIA FALCIFORME
Substitución de ácido glutámico por valina en cadena Beta ==> Hb precipita ==> hematíes en forma de Hoz y hemólisis intravascular (por colapso en microcirculación).
69
Clínica característica de ANEMIA FALCIFORME
CRISIS VASOOCLUSIVAS (isquemia +/- infartos):
- Riñón (por medio hipertónico en médula renal: isostenuria). + frec.
- Osteomielitis (típico sobreinfección Salmonella).
- Bazo (asplenia funcional)==> sepsis por encapsulados (causa muerte + frec en niños).
- Cerebro, piel (úlceras maleolares), pulmón (síndrome torácico) … HTP, causa de muerte
70
Método diagnostico de de ANEMIA FALCIFORME
Electroforesis hemoglobinas.
71
TRATAMIENTO de la Anemia Falciforme
- Crisis vasooclusivas: hidratación + analgesia.- HIDROXIUREA (↑↑HbF) y transfusiones periódicas. L-glutamina. // Alo-TPH (graves).- Profilaxis esplenectomizado (por asplenia funcional) ==> vacunación.
72
Prueba Coombs directa o indirecta positiva + ESFEROCITOS en frotis:
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS
73
LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS están mediada por:
COMPLEMENTO y/o ANTICUERPOS (contra aloantígenos o antígenos eritrocitarios propios autoanticuerpos).
74
Tipos de Hemólisis en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica
- Mediada por complemento - NO mediada por complemento
75
Hemolisis mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica
Por IgM à activan complemento à destrucción membrana por C5-C9 (CAM) inmediata. Hemólisis intravascular.
76
Hemolisis NO mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica
Por IgG ==> marcan hematíes ==> hemólisis extravascular en bazo (en él macrófagos con R’s Fc IgG ==> destrucción total o parcial hematíes).
77
Prueba de COOMBS DIRECTA
Detecta Ac en membrana
78
Prueba de COOMBS INDIRECTA
Detecta Ac en plasma
79
Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está mediada por:
Mediada por IgG Ac anti- Rh
80
Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está mediada por:
IgM + complemento
81
Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes
EXTRAVASCULAR
82
Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos
Hemólisis INTRAVASCULAR
83
La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está asociada a:
Neoplasias linfoides (LLC), autoinmunes (LES), infecciones o fármacos
84
La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está asociada a:
Mononucleosis infecciosa, mycoplasma,neoplasias linfoides
85
Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes
CORTICOIDES ==> sino esplenectomía o IS
86
Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos
Proteger del frío. Cortis (mala respuesta) y rituximab
87
Mutación genética de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
Mutación somática en el gen PIG-A (ligada al X) ==> déficit de CD55/59 membrana progenitores à susceptible ataque complemento.
88
Función de CD55/59
Esta proteína impide que nuestro propio complemento ataque nuestras células.
89
Causa de hemólisis nocturna en la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
Acidosis fisiológica== > CITOPENIAS
90
Paciente con anemia hemolítica + leucopenia + trombocitopenia + trombosis venosa
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
91
Diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
Citometría de flujo (carencia CD55/59)
92
Tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI
- ECULIZUMAB (ANTICD5) + vacunación neumococo (previa). No curativo. - TPH si curativo, en casos de fallo medular grave.
93
¿En que tipo de anemias es característico la elevación de LDH?
- Anemia Megaloblastica
| - Anemia hemolítica
94
La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna es un trastorno de:
La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan las 3 series
95
Anemia hemolítica autoinmune + Trombopenia autoinmune
Sd. Evans
96
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo Talasemico de la Anemia ferropénica utilizamos
La amplitud de distribución eritrocitaria, en la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia normal
97
La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es:
Talasemia minor o rasgo talasemico
98
La Talasemia más frecuente en España es:
Beta- Talasemia
99
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis por Neumococo
100
Mecanismo de acción de la HEPARINA NO FRACCIONADA
Efecto sobre AT-III
Se une a antitrombina III (ATIII), produciendo un cambio conformacional que aumenta la capacidad inhibitoria de esta enzima sobre los factores de coagulación: trombina, Xa y IXa. Para que la inactivación de trombina sea acelerada debe formarse un complejo terciario de ATIII + heparina + trombina.
101
CONTROL de la heparina no fraccionada
Control con TTPA (Tiempo de tromboplastina parcial activado) (1,5-2,5)
102
Mecanismo de acción de la HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR
Anti- X activado
103
CONTROL de la heparina de bajo peso molecular
No necesitan control.Si necesario (IR grave o gordos): con anti-Xa
104
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS para el tratamiento con heparina
• Hipertensión arterial maligna.• Sangrado activo.• Hemorragia cerebral o subaracnoidea.• Cirugía ocular, cerebral o de médula espinal reciente.• Alergia al fármaco.• Trombocitopenia inducida por heparina con trombosis
105
ANTÍDOTO de la heparina no fraccionada
SULFATO DE PROTAMINA (1mg/100 U de heparina)
106
EFECTOS SECUNDARIO de los anticoagulantes
+ frec: SANGRADO (característico sangrado retroperitoneo).- Otros: osteoporosis, hipersensiblidad, necrosis cutánea, alopecia, hipoaldosteronismo.+ característico: TIH (trombocitopenia inducida por heparina).
107
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA está mediada por:
- Ac IgG anti- complejo factor 4-heparina.
108
Trombocitopenia inducida por heparina tiene RIESGO de:
Complicaciones trombóticas: IgG-factor4-heparina se unen a R’s de trombina plaquetario y activan coagulación.
109
TRATAMIENTO DE la Trombocitopenia inducida por heparina
Retirar heparina y dar análogos heparina, fondaparinoux o danaparoide
110
MECANISMO DE ACCION del Fondaparinux
Inhibe factor Xa.
111
ANTÍDOTO PARA Fondaparinux
No tiene antídoto --> FVII recombinante si sangrado.
112
MECANISMO DE ACCION de los Anti-Vitamina K
Inhiben efecto vitamina K a nivel hepático. Afectan factores II, VII, IX, X, Proteína C y Proteína S.
113
EFECTOS ADVERSOS de los Anti-Vitamina K
Sangrado, necrosis cutánea (+ si déficit PC o PS) y malformaciones fetales.
114
CONTROL para los Anti-Vitamina K
Requieren control con TP o INR (2-3).
115
ANTÍDOTO PARA Anti-Vitamina K
Vitamina K ==> si grave: plasma o F VII recombinante.
116
NUEVOS ACO (de acción directa)
- DABIGATRAN- APIXABAN, RIBAROXABAN
117
MECANISMO DE ACCION de dabigatran
Inhibe trombina (II)
118
MECANISMO DE ACCION de apixaban, ribaroxaban
Inhiben Xa
119
CONTRAINDICACIONES para los inhibidores de Xa
Embarazo, prótesis valvulares, lactancia e IR avanzada
120
ANTÍDOTO PARA dabigatran
Idarucizumab (Ac antidabigatran).
121
ANTÍDOTO PARA los inhibidores de Xa
Andexanet alfa (antiinhibidores del factor Xa).
122
Mecanismo de acción de AAS
Inhibición irreversible COX plaquetaria (efecto 10 días) ==> disminuye síntesis TXA2
123
Mecanismo de acción de CLOPIDOGREL Y TICAGLEDOR
Inhiben agregación ADP dependiente.
124
Mecanismo de acción de DIPIRIDAMOL
Inhibidor fosfodiesterasa ==> disminuye paso de AMPc a ADP ==> disminuye agregación.
125
INHIBIDORES GP Ib/IIa
abciximab, eptifibatida ==> en SCA e intolerancia a AAS.
126
Suspender Heparina no fraccionada
6 horas
127
Suspender Heparina de bajo peso molecular
25 horas
128
Suspender Nuevos anticoagulantes orales
2 días
129
Suspender Anti - Vitamina K
5 días
130
Suspender Antiagregantes plaquetarios
7 - 10 días
131
Puente para suspender antitrombóticos
HNF puente hasta 6 horas pre-Q
132
Anciano operado de cirugía ortopédica ha tomado las medidas profilácticas adecuadas a los 7 días se le detecta una trombopenia:
Trombocitopenia inducida por heparina.
133
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICAConcepto:
Neoplasia monoclonal de linfocitos B MADUROS, pero incompetentes (inmunodeficiencia humoral). NO BLASTOS EN SSPP.
134
TRATAMIENTO de la inicial de la leucemia linfática crónica
Se prefiere vigilancia sin tratamiento, ya que la inmunoquimioterapia no es curativa
135
En la leucemia linfática crónica la transformación maligna ocurre en:
A nivel de la célula progenitora por alteraciones genómicas que aumentan la resistencia a la apoptosis
136
En la leucemia linfática crónica la supervivencia y proliferación de la célula neoplásica dependen de
Estímulos realizados sobre el receptor de la célula B (BCR) --> activa cinasa
137
En la leucemia linfática crónica en sangre periférica podemos encontrar
Linfocitos maduros y pequeños.
138
Leucemia linfática crónicaFrotis
Manchas nucleares(Gümprecht).
139
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS de leucemia linfática crónica
Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros igual o superior a 5.000/μl con expresión CD19, CD5, CD23, débil CD20 y CD79b y monoclonalidad de cadena ligera.
140
Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN leucemia linfática crónica
Inmunodeficiencia humoral
141
Fase de TRANSFORMACIÓN DE leucemia linfática crónica
Más frecuente: leucemia prolinfocítica
| Poco frecuente: sd de Richter (a Leucemia Difusa célula grande)
142
Fenómenos AUTOINMUNES en la leucemia linfática crónica
ANEMIA // TROMBOPENIA // NEUTROPENIA //ERITROBLASTOPENIATto: ESTEROIDES.
143
EPIDEMIOLOGÍA de la leucemia linfática crónica
Pacientes +/- 70 años, más varones
144
INMUNOFENOTIPOS de la leucemia linfática crónica
- Células B (CD19, CD20- cél maduras) - Células T (CD5, ZAP-70, expresión aberrante), de activación (CD23). - También expresión débil de Ig de superficie (monoclonal).
145
CITOGENÉTICA de la leucemia linfática crónica
× Del (13q): brazo largo. BUEN pronóstico. 50%.
× Del (11q): mal pronóstico. 25%.
× Del (17p): donde está p53: refractariedad a tto QT.
× Trisomía del 12 y cariotipo normal.
146
CRITERIOS de enfermedad activa para el tratamiento de leucemia linfática crónica
- Enfermedad medular progresiva- Esplenomegalia progresiva- Adenopatías progresivas, masivas o sx- Linfocitosis progresiva (>50% en 2 meses, o x2 en 6 m)- Fenómenos autoinmunes- Sx constitucional
147
Leucemia linfática crónica INDICACIONES de QT en monoterapia
Ancianos/comorbilidadesClorambucilo.
148
Leucemia linfática crónica INDICACIONES de poliQT
Pacientes jóvenes1ª línea: FCR (fludarabina + ciclofosfamida + rituximab)
149
Leucemia linfática crónica QUIMITERAPIA para Del (17q), mutaciones p53:
IDEa BRUTal para LLC
Ibrutinib (inhibe TK) o idelalisib (inhibe PI3K)
IDEa BRUTal para LLC
150
Leucemia linfática crónica QUIMITERAPIA para refractarios:
TPH. Venetoclax inhb. BCL-2
151
TRICOLEUCEMIA
Leucemia B: en frotis células peludas/vellosas (proyecciones citoplasmáticas).
152
INMUNOHISTOQUÍMICA en la tricoleucemia
CD19, CD20 y otros (CD11c, CD25, CD103, CD123). Presentan BRAF mutado. + Tinción FA resistente al tartrato (FATR+).
153
CITOPENIAS + GRAN ESPLENOMEGALIA (+ hiperesplenismo) + NO ADENOPATÍAS
TRICOLEUCEMIA
154
Agente etiológico más frecuente de neumonía en la Tricoleucemia
Legionella
155
Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN tricoleucemia
INMUNODEPRESIÓN CELULAR.
156
Diferencia entre tricoleucemia y el mieloma múltiple vs LLC y enfermedad de Hodgkin
La tricoleucemia y el mieloma múltiple no presentan adenopatías, a diferencia de la LLC y enfermedad de Hodgkin (típico en su presentación).
157
DIAGNÓSTICO DE tricoleucemia
En MO: fibrosis MO (aspirado seco ==> imprescindible biopsia). Fibrosis + hiperesplenismo ==> pancitopenia severa.
158
TRATAMIENTO DE tricoleucemia
CLARA o PENelope tiene pelo negro NO Rubio
CLADRIBINA o PENTOSTATINA. NO rituximab.
CLARA o PENelope tiene pelo negro NO Rubio
159
DD fibrosis tricoleucemia vs mielofibrosis primaria,
Donde hay reacción leucoeritroblástica ==> en tricoleucemia citopenias.
160
A que denominamos por fenómeno de Richert
A la transformación de la leucemia lanfática crónica a leucemia difusa de células grandes de alta agresividad
161
Leucocitosis con linfocitosis absoluta + manchas de Grumprecht + anemia + adenopatías + hepatoesplenomegalia
Leucemia linfática crónica
162
Pancitopenia + células FATR + /CD 25 + panarteritis nodosa
Tricoleucemia
163
Hallazgo frecuente en los enfermos con Leucemia linfática crónica.
Hipogammaglobulinemia
164
Efectos adversos de fludarabina
Aplasia pura de células rojas.
165
Marcadores de MAL PRONOSTICO DE Leucemia linfática crónica.
CD 38, ZAP-70 (parte del receptor de célula T expresado de forma aberrante en los linfocitos B de la LLC) y la mutación TP53
166
Marcadores de BUEN PRONOSTICO DE Leucemia linfática crónica.
Hipermutación de IgVH
167
Paciente con Leucemia linfática crónica no presenta megalias ni citopenias ni un aumento de los linfocitos >50% en dos meses o duplicación del número de linfocitos en menos de 6 meses o datos de hemólisis requiere
Observación
168
TIPOS de linfoma NO Hodgkin
INDOLENTES ==> ↓↓proliferación AGRESIVOS==> ↑↑proliferación
169
El LINFOMA NO HODKING INDOLENTE afecta a:
Órganos linfáticos, MO y SP (el que más leucemiza es el linfocítico bien diferenciado- LNH LC MADUROS).
170
RESPUESTA AL TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin indolente
Tiene un pronóstico de vida media prolongada, pero al mismo tiempo es menos sensible a la quimioterapia, por lo que es difícil conseguir la curación.
171
TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin indolente
R-CVP, R-COP, R-CHOP
172
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO del linfoma NO Hodgkin indolente
Lento
173
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO del linfoma NO Hodgkin agresivo
Rápido
174
LOCALIZACIÓN más frecuente del linfoma NO Hodgkin agresivo
+ frec afectación del SNC (2ª tras LAL).
175
RESPUESTA AL TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin agresivo
Mayor curabilidad: buena respuesta a QT.
176
TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin agresivo
QT + frec: R-CHOP. EPOCH, MACOP-B + rituximab o anti-CD20 en linfomas B, con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
177
LINFOMA NO HODGKIN
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son neoplasias de origen linfoide B, T y NK. Las más frecuentes derivan de linfocitos B, mientras que los linfomas T son menos habituales, excepto en la infancia.
178
CLÍNICA del Linfoma NO Hodgkin
- Adenopatías mesentéricas más frecuente que en linfoma Hodgkin, enfermedad extra linfática, infiltración hepática infiltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)- Sin lesión esplénica,
179
ASOCIACIONES VEB:
Burkitt, Hodgkin, linfomas NK
180
ASOCIACIONES VHC:
linfoma marginal esplénico
181
ASOCIACIONES HTLV-1:
Linfoma células T adulto
182
ASOCIACIONES VHH-8:
Linfoma cavidades
183
Linfoma NO Hodgkin indolente de células B más frecuente
FOLICULAR : t(14;18) ==> BCL-2
184
Linfoma NO Hodgkin agresivo de células B más frecuente
DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES : BCL-6 (Si +CMYc pésimo px.)(afectación SNC + mediastino).
185
TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin agresivos de células B
DIBUjaLE Manos- Difuso de células grandes - Burkit - Manto - Leucemia / Linfoma linfoblástico
DIBUjaLE Manos
186
TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin indolentes de células B
| LINFOMA- Folicular - Marginal - Linfoplasmocitico
187
Tipos de Linfoma marginal
- Esplénico: VHC, células vellosas (2 coletas). - MALT: H. pylori (úlcera gástrica).- Ganglionar.
188
Linfoma Linfoplasmocitico | Características:
Macroglobulinemia de Walderström (paraproteina IgM) ==> crioaglutininas.
189
TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin indolente de células T
- CÉLULAS T GRANULARES / CÉLULAS NK. | - MICOSIS FUNGOIDE.
190
TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin agresivo de células T
- LINFOMA/LEUCEMIA T DEL ADULTO- ANAPLASIA CÉL GRANDES
191
CARACTERISTICA DEL linfoma de células T del adulto
“Flower cell” (núcleo lobulado)
192
CLÍNICA DEL linfoma de células T del adulto
Lesiones piel, óseas + hipercalcemia.
193
TRATAMIENTO DEL linfoma de células T del adulto
ZDV + IF alfa +/- QT (en no quiescentes).
194
CITOGENÉTICA DEL Linfoma anaplásico de células grandes
t (2;5)==> ALK.
195
TRATRAMIENTO DEL LNH indolente
- Asintomático: wait and see. - Localizado: RT local +/- QT. - Avanzado: QT R-CHOP (R si CD20+).
196
TRATRAMIENTO DEL LNH agresivo
- QT: R-CHOP. - Profilaxis SNC: QT intratecal (Burkitt). - Burkitt: profilaxis sd lisis tumoral (hidratación + alopurinol).
197
SIGANOS DE MAL PRONÓSTICO DEL LNH indolente
Pueden transformarse a agresivos (relativamente frec) ==> folicular tiende a transformarse en Linfoma Difuso de Células Gigantes B.
198
SIGANOS DE MAL PRONÓSTICO DEL LNH agresivo
- EDAD >60 años.- LDH ↑↑.- Estadio Ann-Harbor (III y IV).- N (afectación extraganglionar ≥2).- Afectación estado general
199
Linfoma NO hodgkin B más agresivo
BURKIT
200
CITOGENÉTICA DEL Linfoma del manto
t(11;14): BCL-1
201
CITOGENÉTICA DEL Linfoma de Burkit
t(8;14): C-MYCt(2;8) y t(8;22)
202
LOCALIZACIÓN del Linfoma de MALT
Gástrico
203
LOCALIZACIÓN del Linfoma de FOLICULAR
Mediastino
204
LOCALIZACIÓN del Linfoma del MANTO
Intestinal
205
LOCALIZACIÓN del Linfoma de LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GIGANTES B
SNC / Mediastino
206
LOCALIZACIÓN del Linfoma de BURKIT
Mandíbula, abdominal y/o meninges
207
TARATMIENTO del Linfoma de MALT
- Erradicación H. pylori (90%)- Resto R-CHOP
208
TARATMIENTO del Linfoma de FOLICULAR
- Wait and see vs- R-CHOP (sx)
209
TARATMIENTO del Linfoma del MANTO
R-CHOP o QT intensiva + TPH
210
TARATMIENTO del Linfoma de BURKIT
QT intensiva como Hyper- CVAD en combinación con anti-CD20 (rituximab) y quimioterapia intratecal
211
TRATAMIENTO del LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GIBANTES B
R-CHOP
212
El linfoma de Burkitt tiene una histología característica
Cielo estrellado, debido a una gran duplicación celular
213
Los linfomas de células pequeñas
De bajo grado
214
Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta adenopatías axilares, inguinales, mesentéricas que crecen rápidamente y hepatomegalia :
Linfoma de alta agresividades
215
Varón de 55 años con adenopatías retroperinoneales e inguinales diagnosticado de linfoma folicular, sin otra sintomatología:
Observación
216
Anticuerpo monoclonal anti CD-20 que se usa en el tratamiento de linfoma no hodgkin
Rituximab
217
MIELOMA MÚLTIPLE
Neoplasia de células plasmáticas que derivande un mismo clon.
218
Paciente varón de raza negra de 68 años con proliferación neoplásica de células plasmáticas en MO + componente monoclonal Ig + anemia normo-normo ↑VSG, trombopenia + leucopenia
MIELOMA MÚLTIPLE
219
MÉTODO DIAGNÓSTICO del mieloma múltiple
Estudio del componente monoclonal y cadenas ligeras (sangre + orina 24h, por electroforesis) + biopsia MO + estudio radiológico (Rx > RM. Gammagrafía no.)
220
Lesiones OSTEOLÍTICAS más frecuentes en el mieloma múltiple
“3C” ==> (cráneo, costillas y columna)
221
PRIMERA CAUSA MUERTE del mieloma múltiple
Infecciones por bacterias encapsuladas Deficiencia Inmunidad humoral
222
PRINCIPAL causa de insuficiencia renal en el mieloma múltiple
Cadenas ligeras
223
Afectación RENAL en el mieloma múltiple debida a:
- Hipercalcemia: diuresis osmótica e IR prerrenal.
- Cadenas ligeras (BJ): ppal causa de IR en MM.
- Otras: hiperuricemia, amiloidosis, AINE, hiperviscosidad…
224
Causa de INSUFICIENCIA MIELOIDE en el mieloma múltiple
Mieloptisis por ocupación MO
225
La HIPERVISCOSIDAD del mieloma múltiple se da en :
- + en macroglobulinemia.- En MM IgM, IgG3 y mieloma IgA.
226
PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULAR en el mieloma múltiple
- + frec en tejido linfoide ORL.- NO FREC ADENOPATÍAS NI ESPLENOMEGALIA.
227
TRATAMIENTO del mieloma múltiple sintomático o daño celular:
* * INDUCCIÓN **BORTEZOMIB + DEXAMETASONA + (LENALIDOMIDA O TALIDOMIDA) + (si <70 años): Auto- TPH** MANTENIMIENTO **LenalidomidaBortezomib si alto riesgo** + AÑADIR: **
- Bifosfonatos.
- Profilaxis antitrombótica: AAS o HBPM (x talidomida ylenalidomida).
- RT urgente si compresión medular.
- Otros: alquilantes (melfalán y ciclofosfamida).
- Daratumumab (anti-CD38).
228
Mieloma múltiple PRONÓSTICO Alto riesgo:
t(4;14), ganancia(1q21) o del(17p)
229
Mieloma múltiple PRONÓSTICO Riesgo intermedio:
Trisomías
230
Mieloma múltiple PRONÓSTICO Bajo riesgo:
Sin alteraciones en el FISH
231
PRINCIPAL factor pronóstico del Mieloma múltiple
Respuesta al tto.
232
Estadificación del mieloma múltipleESTADIO I
- b2 microglobulina sérica <3,5 mg/l
| - No citogenética de alto riesgo* 82% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS
233
Estadificación del mieloma múltiple
| ESTADIO III
- b2 microglobulina sérica >5,5 mg/l
- Citogenética de alto riesgo*
40% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS
234
PLASMOCITOMA
- Varones mediana edad.- Tto con RT LOCAL.- Tipos: solitario de hueso o extraóeso (en tracto respiratorio superior ++, difícil DD con MALT).
235
Mieloma osteoesclerótico (POEMS):
Polineuropatía, Organomegalias, Endocrinopatía, Proteína M, Skin changes. Criterios dx: los subrayados + lesiones escleróticas + enfermedad Castleman + elevación VEGT.
236
Enfermedad de Walderström:
Tumor linfoplasmocitario secretor de IgM.Hiperviscosidad + ADENOPATÍAS + ESPLENOMEGALIA.× Anemia hemolítica por crioaglutininas.× Tto: SI SINTOMÁTICOS. Quimioinmunoterapia +/- plasmaféresis (si hiperviscosidad).
237
Gammapatía monoclonal de significado inciertoTIPOS DE Ig
IgG> IgA> IgM
238
Gammapatía monoclonal de significado inciertopresenta cadenas ligeras :
NO o <500 mg/24h
239
Gammapatía monoclonal de significado incierto
| Componente M sérico:
<3g/dL
240
Gammapatía monoclonal de significado inciertoM.O.
Células plasmáticas (+ frec), hay variante con cél linfoplasmocitoides (<10%)
241
Gammapatía monoclonal de significado inciertoClínica
No daño orgánico: asintomático
242
Mieloma múltiple TIPOS DE Ig
IgG > IgA
243
Mieloma múltiple presenta cadenas ligeras :
>500mg/24h
244
Mieloma múltiple Componente M sérico:
>3g/dL (3% no secretores)
245
Mieloma múltiple M.O.
Células plasmáticas(>10%)
246
Mieloma múltiple Clínica
MM quiescente o MM establecido
247
Mieloma múltiple quiescente
Ausencia de eventos definitorios de MM
248
Mieloma múltiple establecido:
Eventos MM (hipercalcemia, IR, anemia, lesiones óseas…) o asx pero ==> plasmocitosis MO >60%, cadenas ligeras >100.
249
TRATAMIENTO DE Gammapatía monoclonal de significado incierto
NO requiere
250
Es característico la ausencia de adenopatías en :
Mieloma múltiple y tricoleucemia
251
Paciente anciano con componente monoclonal en sangre, asintomático y con < 10 % de células plasmáticas en MO:
Gammapatía monoclonal de significado incierto
252
Parámetro que refleja la masa tumoral en el mieloma múltiple
Beta 2 - microglobulina
253
Síntomas que caracterizan a la Enfermedad de Walderström del Mieloma multiple:
Adenopatías y organomegálias
254
Tumor linfoplasmocitico secretor de IgM con infiltración de médula ósea > 10 % adenopatías y esplenomegalias
Enfermedad de Walderström
255
Varón con anemia + roulex (+) + elevación de la VSG + hipercalcemia + pico monoclonal/ hipergamaglobulinemia
Mieloma múltiple
256
Criterios de la IMWG del año 2014 de mieloma múltiple
1. Plasmocitosis clonal medular > o = al 10% o biopsia que muestra plasmocitopa.2. Cualquiera de los criterios definitorios de mieloma:- Evidencia de daño orgánico (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o lesiones óseas).- Plasmocitosis clonal medular > o = al 60%.- Relación de cadenas ligeras implicadas/no implicadas > o = a 100.- Más de una lesión focal de la menos 5 mm en RM.
257
Mujer con APP túnel carpiano bilateral que desarrolla una insuficiencia cardiaca clínicamente con un pro-BNP elevado. En la analítica se aprecia un componente monoclonal para cadenas ligeras lambda y en médula ósea la plasmocitosis medular es < 10%.
- Amiloidosis AL - Aspirado/biopsia de grasa abdominal.
258
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
Panmielopatías clonales con mutación de células pluripotenciales que dan proliferación excesiva, con incremento de las series hematopoyéticas, tantoen sangre periférica como en médula ósea
259
Neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas:
- Policitemia vera (PV) ==> serie roja.- Leucemia mieloide o granulocítica crónica (LMC). ==> serie blanca- Trombocitemia esencial (TE) ==> Serie megacariocítica- plaquetaria- Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica (MF) ==> tejido fibroso colagénico.
260
Neoplasias mieloproliferativas crónicas no clásicas:
- Leucemia neutrofílica crónica. ==> granulocitos maduros.
- Leucemia eosinofílica crónica (sin otra indicación). ==> eosinófilos.
- Mastocitosis sistémica. ==> mastocitos.
- Síndromes mieloproliferativos crónicos inclasificables.
261
HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la leucemia mieloide crónico
↑ capacidad proliferativa MO y presencia de neutrofília + células inmaduras (blastos, cayados,mielocitos…)
262
HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la mielofibrosis
Mieloptisis provoca reacción leucoeritroblástica
263
CLÍNICA característica de policitemia vera y trombocitosis esencial
ERITROMELALGIA: enrojecimiento cutáneo con dolor/quemazón intenso en piel
264
PRURITO ACUÓGENO se presenta en :
Policitemia vera
265
La leucemia mieloide crónica evoluciona a:
Leucemia aguda
266
La policitemia vera cursa con aumento de:
Las tres series sanguíneas y esplenomegalia,
267
La policitemia vera se diferencia de la policitemia secundaria por:
NO aumenta la EPO
268
El marcador más característico de la leucemia mieloide crónica es el:
Reordenamiento del gen BCR/ABL, en un 95% de casos a través de la t(9;22).
269
CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de policitemia vera:
1. Hb > 16,5 g/dl (H) > 16 g/dl (M); o altitudde residencia; o Hb 17 g/dl (H) o > 15 g/dl (M)o elevación de la masa eritrocitaria > 25% sobrevalor de la media o Hct > 49% (H) > 48% (M)2. Médula ósea hipercelular y panmielosis3. Presencia de mutación JAK2V617F o similar
270
Anomalía GENETICA en la policitemia vera
- JAK-2 (V617F + frec)
271
Anomalías GENETICAS EN la trombocitosis esencial y mielofibrosis
- JAK-2 (V617F + frec)- MPL (receptor PTO) 5-10% , con JAK-2 negativo.- CALR (calreticulina): en 20-25% TE y MFP con MPL -
272
Anomalía GENETICA en la leucemia mieloide crónica
Philadephia t(9;22): oncogen BCR/ABL1Codifica tiron cinasa P210
273
Neoplasias mieloproliferativas crónicasLa esplenomegalia es significativa en :
Mielofibrosis
274
CLÍNICA CARACTERISTICA de la policitemia vera
FASES
1. Prodrómica: frec asx.
2. Policitémica: - Sx por hiperviscosidad: rubicundez,cefalea, mareos, neurológicos, trombosis (causa + frec de muerte), hemorragias, HTA. - Prurito: ↑basófilos: ↑His. - EPO N o baja- VIT B12 alta. - Hemograma: aumento hematíes con ↓VCM, de leucocitos (con FA alta) y trombocitosis.
3. Gastada (fibrosis): anemia.
275
CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de Trombocitemia esencial
1. Recuento plaquetario mantenido ≥ 450 x 103/dl
2. Médula ósea con proliferación de megacariocitos: aumentados en número, grandes y maduros. Aumento de otras series no significativo
3. No cumple criterios de la OMS para PV, MFP,LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
4. Presencia de JAK2V617F, mutación CALR oMPL
276
TRATAMIENTO DE la policitemia vera y trombocitosis
Policitemia Flebotomías + AAS dosis bajasSi alto riesgo: HIDROXIUREA.
- 2ª opción: anagrelida o busulfán.
- <50 a o mujeres embarazadas: IFNa.
277
TRATAMIENTO de al mielofibrosis
Inicial (proliferativa): HIDROXIUREAFibrótica: ruxolitinib (INH JAK1 y JAK2)Alo- TPH jóvenes
278
TRATAMIENTO de la leucemia mieloide crónica
IMATINIB (INICIAL)>nilotinib/dasatinib>ponatinibTPH: acelerada o blástica (mal pronóstico),crónica solo si resistencia a fármacos
279
CARACTERÍSTICA DE LA médula ósea en la leucemia mieloide crónica
Hipercelularidad + incremento relación mieloide / eritroide
280
Varón de 43 años con dolor y sensación quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas
Mielofibrosis + tto con aas
281
CARACTERÍSTICAS del hemograma en una policitemia vera
- Aumento de los hematíes y disminución del VCM
- Aumento de los leucocitos >> neutrófilos
- Aumento de plaquetas
282
Paciente de 53 años con APP de leucemia mieloide crónica que presenta al momento anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica
Progresión de la enfermedad a leucemia aguda
283
CLÍNICA de la mielofibrosis
Síntomas de anemia, hepatoesplenomegalia en aumento, lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo
284
CLÍNICA de la trombosis esencial
Trombosis / Sangrado
285
Factor de riesgo para desarrollar leucemia mieloblástica
Radiación ionizante o factores químicos como el benceno, cloranfenicol o alquilantes. Por consiguiente, en un paciente con enfermedad de Hodgki
286
Hemofilia A:
Factor VIII
287
Hemofilia B:
Factor IX
288
Hemofilia ALaboratorio característico
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolongado, con un tiempo de protrombina normal
289
TRATAMIENTO de la hemofilia
Factor VIII recombinante. Si emergencia: complejo protrombina, ácido e-aminocaproico o tranexámico. Emicizumab (nuevo).
290
Necrosis cutánea tras ACO
Déficit proteína C y/o S (2º + frec)
291
NULA respuesta a heparina no fraccionada
Déficit antitrombina III
292
Factor V Leiden
Mutación del factor V que lo hace resistente a la acción de la proteína C
293
Manejo de la situación de trombofilia en el embarazo
* * SI TEV PREVIO: profilaxis postparto 6s **Riesgo alto de recurrencia: HBPM durante embarazo.
- Si bajo riesgo: vigilar.
* * SI NO TEV PREVIO **
- Si historia familiar de TEV: profilaxis embarazo ypostparto en homocigotos V Leiden.
- Si no historia familiar: en homocigotos V Leiden profilaxis postparto. Resto vigilar.
294
Esquistocitos + trombopenia + prolongación de TODOS LOS TIEMPOS DE COAGULACIÓN
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
295
Protrombina 20210:
Trombofilias primarias hereditarias.Esta mutación provoca un aumento de la actividad procoagulante de la protrombina.
296
ÁCIDO FÓLICO y VIT B12 intervienen en :
Síntesis ADN (en paso de uridilato a timidilato)
297
Si defectos ácido fólico y/o VIT B12:
AUMENTO HOMOCISTEINA
298
En déficit B12:
AUMENTO METILMALÓNICO (sustrato oxidación AAGG).
299
ANEMIA MEGALOBLÁSTICAHemograma:
↑VCM + ↑HCM + NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS (>5) + RETICULOCITOS N + PANCITOPENIA
300
La vit B12 de lo alimento es liberada mediante:
HCl y pepsina y unión a haptocorrina ==> a duodeno
301
Se libera haptocorrina de la Vit B12 mediante:
Jugo pancreático
302
Unión B12 al factor intrínseco para su absorción es en:
ÍLEON TERMINAL
303
La Vit B12 se almacena en:
Hígado
304
La Vit B12 el déficit se presenta a
3-6 años
305
Alteración en la utilización de la Vit B12
óxido nitroso de la anestesia
306
Causas absortivas del déficit de Vit B12
- Déficit FI: anemia perniciosa (+ FREC), gastrectomía (+ ↓ absorción de Fe por ↓ HCl).- Malabsorción .- Sobrecrecimiento bacteriano.- Ins pancreática exocrina .- Fármacos: Biguanidas, anti-H2, colchicina, ACO…
307
CLÍNICA de anemia megaloblástica por déficit de Vit B 12
NRL: alteración mielinización- Polineuropatías: + frec.- Mielosis funicular: + característica.- Demencia.
308
TRATAMIENTO de anemia megaloblástica por déficit de Vit B 12
VIT B12 (IM, VO) + ÁCIDO FÓLICO: normalización en 1 - 1,5m
309
CAUSA + FREC DE A. MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT ÁCIDO FÓLICO
310
Forma activa del ácido fólico
ácido folínico
311
Sitio de absorción del ácido fólico
Yeyuno
312
El déficit de ácido fólico se presenta a
3-4 meses
313
Causas de anemia megaloblástica por disminución de la absorción del ácido fólico
Enteropatías y fármacos: anticonvulsivos, anticonceptivos
314
Causas de anemia megaloblástica NO absortivas del ácido fólico
Metotrexato, trimetoprim, hidantoínas, barbitúricos, triamtereno
315
Causas de anemia megaloblástica por aumento de la pérdida de ácido fólico
Enteropatía pierde proteínas, hemodiálisis
316
Diagnóstico de anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico
- ↑homocisteina
| - Ác fólico intraeritrocitario (<100) ==> más fidedigno q sérico
317
Causa + frec de macrocitosis:
Alcoholismo
318
Causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12
La anemia perniciosa (o enfermedad de Addison-Biermer)
319
Etiología de la anemia perniciosa
Ac anti-célula parietal (90%) o anti-FI (60%, más E) ==> atrofia mucosa ==> déficit secreción HCl y FI. Hipergastrinemia
320
En anemia perniciosa el riesgo de padecer aumenta:
Ca gástrico
321
TRATAMIENTO de la anemia perniciosa
Vit B12 parenteral dosis altas de por vida + control endoscópico
322
La alteración neurológica más característica del déficit de Vit B12
Degeneración de la medula espinal
323
Diagnóstico del déficit de Vit B12
Determinar concentración sérica de Vit B 12, aumento de la eliminación urinaria de metilmalónico y ↑homocisteina ↑ácido metilmalónico séricos
324
Marcadores de Linfoma de Hodking
Células de Reed - Sternberg
| CD30, CD 15, PAX-5 (+)
325
paciente con pancitopenia con gran esplenomegalia sin adenopatías y con los linfocitos CD25 y fosfatasa ácida resistente a tartrato positivos (FATR) positivos.
tricoleucemia
tratamiento de primera línea es la cladribina
326
Tipo de anemia
Aplasia, SMD
Hipotiroidismo, hepatopatía
Anemia macrocítica
327
Forma eritrocitaria
| Acantocitos (hematíes en espuela )
IR, hepatopatía
328
Dacriocitos (hematíes en lágrima
mieloptisis
329
Poiquilocitos (variaciones en la forma del hematíe)
mielodisplasia.
330
Punteado basófilo prominente
intoxicación por plomo o anemias
| sideroblásticas, talasemias.
331
Cuerpos de Howell-Jolly
hipoesplenismo.
