Hemofilia y enfermedad de Von Willebrand

Question 1

¿Qué es la hemofilia?

Answer 1

Defecto predominantemente hereditario del factor de coagulación sanguínea

Question 2

¿Cuáles son las formas más comunes de hemofilia?

Answer 2

-Hemofilia A (deficiencia de FVIII)
-Hemofilia B (Deficiencia de IX)

Question 3

¿Cuál es la patología hemorrágica más frecuente y cuales son sus características?

Answer 3

EvW; se caracteriza por epistaxis y sangrado prolongado de heridas

Question 4

¿Cuáles son los grados de severidad de la hemofilia A y b?

Answer 4

-Normal: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 50-150%

-Leve: Nivel de factor de Ja coagulación VIII ó IX: 5-40%. Podría no existir antecedente de problema hemorrágico

-Moderada: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 1-5% sangrados ocasionales

-Severa: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX < 1%. Hemorragias espontáneas afectando a las articulaciones

Question 5

¿Cuáles son los resultados de las pruebas diagnósticas para la hemofilia?

Answer 5

Tiempo de protrombina normal
Tiempo de sangría normal
Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
Hemofilia A: nivel de factor VIII bajo
Hemofilia B: nivel de factor IX bajo

Question 6

¿Cuáles son los resultados de las pruebas diagnósticas para la EvW?

Answer 6

Tiempo de sangría prolongado
Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
Nivel de factor vW bajo
Nivel factor VIII normal o bajo
Prueba del cofactor ristocetina

Question 7

¿Qué podemos emplear ante una intervención dental, si los niveles de anticuerpos inhibidores del factor VIII son altos?

Answer 7

Concentrado de factor VIII porcino
Concentrado de complejo protrombina
Factor IX activado
Plasmaféresis
Corticosteroides para inhibir la respuesta inmune

Question 8

¿Según la severidad de la hemofilia, donde debemos realizar el tratamiento dental?

Answer 8

-Hemofilias A y B leves, en la clínica dental.
-Hemofilias A y B moderadas, en la clínica dental.
-Hemofilias A y B severas o con anticuerpos inhibidores, en el ámbito hospitalario.

Question 9

Alternativa prometedora para el manejo de pacientes con hemofilia A con o sin anticuerpos inhibidores

Answer 9

Anticuerpos monoclonales (Emicizumab administracion subcutanea)

Question 10

¿A qué se deben las hemorragias post exodoncia?

Answer 10

El 90% son secundarias a:
Trauma excesivo
Inflamación de la mucosa perialveolar
Manipulación del alveolo
Incumplimiento de instrucciones
HTA no controlada
Consumo de AAS u otros AINES .

Question 11

¿Cuáles son los hallazgos orales asociados a coagulopatías congénitas?

Answer 11

Equimosis y hematomas profundos
Sangrado de mucosas y púrpura
Sangrado gingival espontáneo
Sangrado prolongado tras una manipulación

Question 12

Técnica de anestesia local de elección en un paciente con hemofilia

Answer 12

Intraligamentaria y/o intrapulpar para endodoncias

Infiltrativa y/o intraligamentaria para exodoncias

Question 13

Medicamento de sedación consciente de elección en un paciente con hemofilia

Answer 13

Aplicar sedación por vía oral u oxido nitroso (excepto en EvW)

Question 14

Técnica de sedación contraindicada en pacientes con Hemofilia

Answer 14

Sedación por vía IV
Inyecciones intramusculares

Question 15

Pautas para la anestesia general en un paciente con hemofilia

Answer 15

Evaluación por el hematólogo y el anestesista
Reemplazo del factor y productos sanguíneos
Evitar intubación nasotraqueal
Evaluar la deformidad de las articulaciones y movilidad (hemartrosis)

Question 16

¿Cuánto tiempo debemos esperar después del reemplazo con el factor para iniciar el tto?

Answer 16

1 hora

Question 17

¿Cuál es el nivel de factor VIII o IX que se precisa para una cirugía dentoalveolar?

Answer 17

50 - 75%
Su práctica requiere el reemplazo del factor (con plasma fresco o concentrado de factor) o desmopresina (en casos de hemofilia A y EvW)

Question 18

Pautas para la utilización de desmopresina en una cirugía dentoalveolar

Answer 18

Test previo (1-2 semanas antes del tratamiento)

Vía IV, SC o intranasal

1 hora antes del tratamiento

Si hay problemas de sangrado se aplica otra dosis posterior (12 horas)

Question 19

¿Cuándo esta contraindicado el uso de la desmopresina?

Answer 19

Polidipsia
IC
Angina de pecho inestable
EvW grave tipo 1 y 2B
Niveles de factor VIII inferiores a 5%
Hipersensibilidad al clorobutanol hemidrato (Conservante)

Question 20

Agentes hemostáticos utilizados en el protocolo perioperatorio/postoperatorio de medidas locales

Answer 20

Colageno microfibrilar

celulosa oxidada y regenerada

esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%

Question 21

Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía dentoalveolar

Answer 21

50-75%
Su practica requiere el reemplazo del factor (Con plasma fresco o concentrado del factor)
o desmopresina (en casos de hemofilia A y EvW)
-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales

Question 22

Agentes hemostáticos utilizados en el protocolo perioperatorio/postoperatorio de medidas locales

Answer 22

Colágeno microfibrilar
celulosa oxidada y regenerada
esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%

Question 23

Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía periodontal

Answer 23

-Se precisa un nivel de factor VIII ó IX del 50-75%; su práctica requiere el reemplazo del factor (con plasma fresco o concentrado del factor) o desmopresina.
-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales

Question 24

Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía maxilofacial

Answer 24

-Se precisa un nivel de factor VIII ó IX del 75-100%; se requiere el reemplazo de factor a todos los hemofílicos (con plasma fresco o concentrado del factor).

-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales

-Mayor riesgo de sangrado el día de la operación y 4-10 días después (mantener un nivel ≥50% de factor durante 1-2 semanas).

Question 25

¿Cuál es el analgésico de elección en pacientes con hemofilia?

Answer 25

Paracetamol Paracetamol con codeína Tramadol

Question 26

¿Qué fármaco debemos evitar en pacientes con hemofilia?

Answer 26

AAS Indometacina Otros AINES con efecto antiagregante plaquetario (incrementan el riesgo de sangrado gastrico)

Question 27

¿Qué hacer ante una hemorragia post manipulación?

Answer 27

-Identificar las áreas de sangrado en la cavidad oral. -Aplicar anestesia local con epinefrina (1 :50.000 ó 1:100.000). -Tras una exodoncia, sellar el alveolo con colágeno microfibrilar, celulosa oxidada y regenerada o esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%. -Presión con gasa embebida en ácido tranexámico al 5% durante 10-15 minutos. * Si el sangrado está controlado: -Suturar con seda no reabsorbible y retirada de los puntos a los 7 días para controlar el cúmulo de placa bacteriana. -Aplicar el protocolo postoperatorio previamente expuesto; en casa, realizar enjuagues con ácido tranexámico 1 O ml/4 veces al día/1-2 semanas; no comer ni beber durante la primera hora después del enjuague; evitar los enjuagues o cepillados bruscos que puedan romper prematuramente el coágulo formado . * Si el sangrado no está controlado: -Aplicar agentes hemostáticos (celulosa oxidada) y después suturar. -Aplicación de hielo extraoral sobre el área afectada (5 minutos). -Electrocauterización. * Si continúa el sangrado: -Enviar al paciente al hospital.

Question 28

En pacientes con hemofilia, se realiza una cirugía o un tto periodontal, además del protocolo peri y post operatorio de medidas locales, ¿debe mandarse terapia antimicrobiana?

Answer 28

Terapia antiséptica: SI Terapia antibiótica: Dependerá de: -Extensión del procedimiento cruento -Dificultad quirúrgica y grado de sangrado -Estado de salud oral previo Hay evidencia de que el uso de terapia antibiótica puede prevenir una hemorragia tardía, que se cree podría deberse a una infección. No obstante, si un paciente presenta infección antes del tratamiento, ésta debería tratarse con antibióticos -Adultos: 2g amoxicilina + 125 Ac clavulánico vo/iv -Adultos alérgicos a la penicilina: 600 mg de clindamicina vo/iv

Question 29

¿Qué tipo de hemofilia tiene más probabilidades de desarrollar inhibidores?

Answer 29

Hemofilia A

Question 30

¿Cuáles son las dosis de desmopresina vía intranasal para un paciente con hemofilia?

Answer 30

Adultos: 300 µg (1 pulsación en cada orificio nasal) Niños con peso ≥10 kg: 300 µg (1 pulsación en cada fosa nasal) Niños con peso < 10 kg: 150 (1 pulsación en una fosa nasal)

Question 31

¿Cuánto tiempo debemos esperar después del reemplazo con el factor para iniciar el tto?

Answer 31

1 hora

Question 32

¿Qué es la hemartrosis?

Answer 32

Sangrado significativo de las articulaciones

Question 33

¿Cuáles son las dosis de desmopresina vía IV?

Answer 33

0,3 µg/kg de peso en 50-100 ce de suero salino (infundir durante 30 minutos)

Question 34

Describa la terapia de reemplazo de factores para un paciente con hemofilia

Answer 34

-Profilaxis primaria: debe iniciarse a más tardar inmediatamente o poco después de la primera hemorragia articular reconocida o hemorragia muscular clínicamente significativa -Profilaxis secundaria: tto continuo regular iniciado después 2 o más hemorragias hemorragias articulares importantes pero antes de la aparición de la enfermedad articular -Profilaxis terciaria: tto continuo regular iniciado después de la aparición de la enfermedad articular para evitar daños mayores

Question 35

¿Cuándo está contraindicado el ácido tranexámico en paciente con hemofilia?

Answer 35

Debido al riesgo de tromboembolismo, está contraindicado si el paciente recibe concentrados de complejo de protrombina para el tratamiento de la hemofilia A o B

Question 36

Diga las formas de presentación y administración del Ácido tranexámico.

Answer 36

-Enjuague bucal 4,8 a 5%, 10 ml, 4 veces al día -Tableta oral 3 a 4 veces al día -Infusión intravenosa 2 a 3 veces al día

Question 37

En qué casos el Ácido tranexámico puede causar tromboembolismo

Answer 37

Si recibe concentrados de complejo de protrombina para el tratamiento de la hemofilia A o B.

Question 38

¿Cuáles son las nuevas terapias de la hemofilia?

Answer 38

Anticuerpos monoclonales: Emicizumab (hemofilia A)

Question 39

Para qué casos es útil la desmopresina antes del procedimiento dental

Answer 39

Hemofilia A Enfermedad de Von Willebrand Aplicación 1 hora antes IV, SC, intranasal y si hay problemas de sangrado aplicar otra dosis 12h después.

Question 40

Para cuáles técnicas de anestesia local se requiere reemplazo del factor

Answer 40

-inyecciones de bloqueo regional -infiltraciones linguales -inyecciones en el piso de la boca Requieren reemplazo de factor, debido al riesgo de hemorragia o bloqueo de la vía aérea potencialmente mortal (80% de riesgo de hematomas) No se requiere reemplazo de factor para infiltraciones bucales

Question 41

Técnica anestésica recomendada para pacientes con coagulopatías

Answer 41

Intraligamentosa Intrapulpar

Question 42

Equipo que debe estar presente en el gabinete odontológico ante una hemorragia

Answer 42

Pinzas de adson con y sin dientes Pinzas de mosquito Halstead rectas y curvas de 12cm Portaagujas Tijeras Metzenbaum curvas y rectas Gasa quirúrgica de 20x20 Sutura semi reabsorbible y reabsorbible de 3/0 con aguja TB-15 Material hemostatico local Esponja de fibrina Cemento quirurgico

Question 43

Tratamiento de apoyo una vez repuesto el factor FVIII

Answer 43

EACA (ácido epsilon amino caproico) Acido tranexamico Desmopresina

Question 44

Estudios analiticos recomebdados en un paciente con riesgo hemorragico

Answer 44

Recuento de plaquetas Tiempo de Sangrado Tiempo parcial de tromboplastina tisular (vía intrínseca) Tiempo de protrombina (vía extrínseca) INR

Question 45

¿En qué valor debe mantenerse el INR terapéutico?

Answer 45

2.0 - 3.5

Question 46

Valores orientativos del INR para tratamientos dentales

Answer 46

Restauraciones de PTD : 3 Exodoncias simples: 2 y 2.5 Operatorias quirúrgicas y periodontales más complejas: no >2

Question 47

Mencione los fármacos con acción anticoagulante

Answer 47

Heparina Cumarinicos/ antagonistas de la vitamina K (AVK) Anticoagulantes orales de acción directa (ACOD) o nuevos anticoagulantes (NACO o NOACs) Fibrinolíticos

Question 48

Mencione los fármacos que favorecen la coagulación

Answer 48

Sulfato de protamina Antifibrinolíticos Hemostáticos tópicos

Question 49

características clínicas de una alteración plaquetaria/vascular

Answer 49

Tipo de hemorragia: Petequias-púrpura-epistaxis gastrointestinal-menorragia cutánea superficial Predominio en mujeres y hombres VIH+ Sin historial familiar Hemorragia espontánea: superficial (púrpura) Inicio de hemorragia: inmediato Efecto de la presión: eficaz Recidiva de la hemorragia: rara

Question 50

Características clínicas de una coagulopatía

Answer 50

Tipo de hemorragia: profundas, afectando al músculo y articulaciones Predominio en hombres Con historial familiar Hemorragia espontánea: profunda (hematoma) Inicio de hemorragia: retrasado Efecto de la presión: no eficaz Recidiva de la hemorragia: probable

Question 51

¿Qué pruebas de laboratorio están dirigidas para comprobar la fase vascular/plaquetaria de la hemostasia?

Answer 51

Tiempo de hemorragia o sangría Recuento del número de plaquetas en sangre

Question 52

¿Qué pruebas de laboratorio están dirigidas para comprobar la fase de la coagulación de la hemostasia?

Answer 52

Tiempo de protrombina (TP) Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTP) Tiempo de trombina (TT) Tiempo de reptilasa (TR) Concentración de fibrinógeno Cuantificacion de los valores de los factores de coagulación mediante pruebas inmunologicas

Question 53

Manifestaciones orales de la hemofilia

Answer 53

Hematomas orales Púrpuras palatinas y en la lengua Lesiones equimosis en labios Hemorragias espontáneas en lengua y encías Hemorragias post-exodoncia Hemartros en la ATM

Question 54

¿Cómo puede ser tratada la hemofilia leve o moderada?

Answer 54

Desmopresina Agentes antifibrinolíticos

Question 55

¿Cómo puede ser tratada la hemofilia grave?

Answer 55

Agentes sustitutivos de FVIII y FIX

Question 56

¿Con qué otro nombre se reconoce la hemofilia B?

Answer 56

Enfermedad de Christmas

Question 57

Manifestación clínica más característica de la enfermedad de Von Willebrand

Answer 57

Hemorragia de la mucosa aparentemente espontánea Menorragia Epistaxis Hemorragia gingival Hematuria Hematemesis Melena