Hemoglobin és mioglobin

Question 1

Mb, Hb funkciók

Answer 1

• Mb: oxigén tárolása, csak O2-t köt (CO)
• Hb: oxigén szállítása, O2, NO, CO2 (CO)

Question 2

Hemoglobin szerkezete

Answer 2

Question 3

Mb, Hb, Hbf polipeptidláncai

Answer 3

• Mb: 8 alfa+ 1hem
• Hb: 2 alfa, 2 béta + 4 hem
• Hbf: 2 alfa, 2 gamma

Question 4

Hemoproteinek

Answer 4

♦Fe2 -állapotban O2-t köt, illetve transzportot bo­nyolít le (Hb, Mb); a Mb, illetve Hb oxigénkötése
reverzibilis.
♦ Fe2 Fe3* redoxrendszer, elektrontranszferben
vesz részt (citokrómok),
♦ Fe2+-állapotban CF-t köt, majd Fe‘ reakcióban az 02-t redukálja (citokróm-P450 enzi­mek)

Question 5

Hemoglonin és mioglobin oxigéntelítettségi görbéje

Answer 5

Question 6

Oxigénleadás szabályozása

Answer 6

• 2,3-biszfoszfoglicerát( 1,3-biszfoszfoglicerátból, glikolízis köztiterméke)
• pH csökkenése

Question 7

KLINIKUM

Answer 7

• HbS: a beta lánc 6. aminosava glutamát helyett valin, sarlósejtes vérszegénység
• methemoglobinaemia: Fe2→ Fe3, nem tud O2-t kötni, methemoglobin-reduktáz alakítja vissza
• Thalassaemiák: Hemoglobin egy vagy több polipeptidláncának szintézisének zavara