Hemostas och hematopoes Flashcards
Vad är syftet med hemostasen?
Hemostasen är koagulationen av blod, och dess syfte är att vid kärlskada snabbt hindra blodet från att lämna cirkulationen. Dock kan hemostas också vara skadlig om den sker på fel plats eller i för stor utsträckning, då blodproppar kan bildas. Därför måste en balans säkerställas mellan prokoagulanta och antikoagulanta faktorer.
Hemostasen kan delas in i primär hemostas, sekundär hemostas och så småningom också fibrinolys.
Vad är trombocyter?
Trombocyten bildas i benmärgen av megakaryocyter. Megakaryocyter härrör från hematopoetiska stamcellprekursorceller i benmärgen. De produceras främst av levern, njurarna, mjälten och benmärgen. Dessa multipotenta stamceller lever i märgens sinusoider och kan producera alla typer av blodkroppar beroende på de signaler de får. Den primära signalen för produktion av megakaryocyter är trombopoietin eller TPO. TPO är tillräckligt men inte absolut nödvändigt för att inducera differentiering av progenitorceller i benmärgen mot en slutlig megakaryocytfenotyp. När cellen har slutfört differentieringen och blivit en mogen megakaryocyt, börjar den processen att producera blodplättar. Blodplättar hålls inom inre membran i cytoplasman hos megakaryocyter och knoppas så småningom av. Efter att ha knoppat av blodplättar är det som återstår främst cellkärnan. Trombocyten saknar ribosomer och kan således inte bilda proteiner. Dess livslängd är ca 7-11 dagar.
Normalkoncentration i plasma är 150-350x10^9/l. Spontana blödningar uppstår runt 20-30x10^9/l och livshotande blödningar kring 5x10^9/l. Avsaknad av trombocyter är inte förenligt med liv.
Vad har trombocyten för viktiga strukturer?
Viktiga strukturer på trombocyten är GpIb(-V-IX) som binder till vWF. GpVI samt GpIa/IIa binder till kollagen, och GpIIb/IIIa sammanbinder trombocyter via fibrinogen eller vWF. Inuti trombocyten finns alfagranula som innehåller framför allt större proteiner som vWF, fibrinogen och faktor V. Dessutom dense bodies/dense granula som innehåller mindre molekyler som ADP och serotonin.
Vad är von Willebrandfaktor?
von Willebrand-faktorn är ett glykoprotein som bildas av endotelceller och trombocyter (lagras i alfagranula). De cirkulerar som multimerer med varierande storlek mellan 2-80 enheter där de större har en kraftigare hemostatisk effekt. I cirkulationen har de en globulär, hoprullad form som skyddar inbindningsställena, men när de bundit in till kollagen så sträcker de ut sig med hjälp av blodets flödesrörelse och i utsträckt form exponerar de bindningsställen för trombocyter. De blir alltså som en sorts fångstarmar.
