Histiocitose X (granuloma eosinofílico) Flashcards

1
Q

O que é a Histiocitose de células de Langerhans?

A

É uma síndrome por proliferação de histiócitos (macrófagos), eosinófilos, neutrófilos e linfócitos, forma granulomas

  • Quanto mais jovem mais grave
  • Pode acometer outros órgãos (linfonodo, pele, fígado, rim, etc)
  • No osso: lesões geralmente LÍTICAS e DIAFISÁRIAS com REÇÃO PERIOSTEAL EM CASCA DE CEBOLA
  • Tambem acomete ossos planos: crânio, pelve e costelas
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2
Q

Segundo Lichstein, quais tipos da síndrome de cel. langerhans:

A
  • Histiocitose X: lesões apenas ósseas
  • Sínd. Letterer-Siwe: lesões disseminadas, 1º ano de vida, acometimento visceral profundo grave, lesões de pele.
  • Sínd. Hand Schuler Christian: lesões líticas do crânio (osteólise múltipla) + exoftalmia + diabetes insipidus; lesão é crônica e disseminada visceral e óssea
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3
Q

O que o granuloma eosinofílico? Cite as características?

A
  • É a doença isolada apenas óssea
  • 5 a 20 anos, sexo masculino
  • Quando isolada a lesão, é Mais comum em Crânio e fêmur (outros locais: diáfise de ossos longos, ilíaco corpo vertebral)
  • Sinais clínicos locais semelhantes a osteomielite: dor, calor, febre, piora a dor a noite
  • Achatamento do corpo vertebral: vértebra de Calvé, comum em coluna torácica
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4
Q

Tratamento:

A

Se assintomáticas: expectante, pode regredir

  • Vértebra plana: tratar com colete, muitos casos reconstituem total ou parcialmente
  • Injeções de esteróides, curetagens com ou sem enxertos
  • Na doença sistêmica: corticoterapia por 03 meses
  • radioterapia: pode causar malignização futura
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