Icterícia

Question 1

Quais são as causas de hiperbilirrubinémia não conjugada isolada

Answer 1

Hemólise
Eritropoiese ineficaz
Transfusão maçica/reabsorção de hematoma
Iatrogenia
Perturbações congénitas

Question 2

Quais são as perturbações congénitas associadas a hiperbilirrubinémia não conjugada

Answer 2

S. Gilbert
S. Criegler Najar tipo 1 e 2

Question 3

Qual é a enzima associada ao síndrome de Gilbert

Answer 3

Diminuição da atividade da UDGPT

Question 4

Quais são as manifestações do sindrome de Gilbert

Answer 4

Hiperbilirrubinémia ligeira com icterícia em situações de stress como jejum, exercício ou cirurgia

Question 5

Qual é a diferença entre S.Criegler Najar tipo 1 e 2

Answer 5

Tipo 1 não há atividade da enzima, Hiperbilirrubinémia > 25 com Kernicterus e morte

Tipo 2 tem hiperbilirrubinémias mais ligeiras, e a atividade da doença pode ser induzida com fenobarbital

Question 6

Quais são os sindromes genéticos associados com hiperbilirrubinémia conjugada?

Answer 6

S. Dubin-Johnson (MRP2) e S.Rotor (OATP1)

Question 7

Qual é o prognóstico dos síndromes de Rotor e Dubin Johnson?

Answer 7

Situações benígnas

(Clinicamente nem há vantagem em testes diagnósticos diferenciadores entre as duas)

Question 8

HIperbilirrubinémia +
AST e ALT&raquo_space;> FA

O que é e quais são as causas?

Answer 8

Hepatites Virais e tóxicas
Hepatite Alcoólica
Hepatite autoimune
Doença Wilson

Question 9

O que cararacteriza as hepatites víricas e tóxicas

Answer 9

Níveis ALt e AST&raquo_space; 500 (1000s)
ALT > AST

Question 10

HIperbilirrubinémia +
FA (e GGT)&raquo_space;> AST ou ALT

O que é e qual o exame a requisitar

Answer 10

Hiperbilirrubinémia colestase

Pedir ecografia para diferenciar entre causas intra (Sem ectasia biliar) e extrahepáticas (com)

Question 11

Causa de colestase extrahepática sem ectasia biliar

Answer 11

Oclusão biliar extrahepática num doente com colangite esclerosante primária

Question 12

Quais são as causas de hiperbilirrubinémia colestática intrahepática

Answer 12

Hepatites Virais (Formas de hepatite esclerosante colestática HBV e HCV; HAV)
Fármacos
Colangite esclerosante primária
Colangite biliar primária
Colangite alitiásica
Doenças infiltrativas e infecciosas

Question 13

Quais são as causas de hiperbilirrubinémia colestática extrahepática

Answer 13

Colelitíase, coledocolitíase
Tumores via biliar distal / Tumores da cabeça do pâncreas

Question 14

Quais são os fármacos mais associados a hiperbilirrubinémnia colestática

Answer 14

CO +++
Esteroides anabolizantes
Amoxi-CLAVULANATO, ampicilina, bactrim
Eritromicina
Clorpromazina (Risco de colestase e fibrose crónica)

Question 15

Mulher, 40 anos com astenia, prurido, icterícia e hepatoesplennomegália e xantelasmas sem consumo de alcool, drogas ev ou transfusões

Answer 15

colangite biliar primária

(Hiperbiloirrubinémia, transaminite, hipercolestrolémia=

Question 16

Qual é o exame a requisitar face à suspeita de CBP

Answer 16

Ecpografia para excluir obstrução extra hepática

CPRM +++ (Confirmação de diagnóstico) - Muitas vezes sem alterações

(Grau I a IV - Sem alterações, Ductopenia, Fibrose, hepatoesplenomegalia em estadios avancados)

Question 17

Num doente com diagnóstico confirmado de CBP, que exame deve ser requisitado

Answer 17

Osteodensitometria

(A mal-absorção de vitaminas lipossoluveis, incluindo vit.D pode causar osteopenia/perose precoce)

Question 18

Que patologias estão associadas com CBP

Answer 18

S.Sjogren +++

Artrite reumatóide
Esclerose sistémica

Question 19

Homem, 40 anos, com antecedentes de DII com queixas de icterícia, prurido, astenia e acolia.

Answer 19

Colangite esclerosante primária

Question 20

Que patologias estão associadas a colangite esclerosante primária?

Answer 20

Doença inflamatória intestinal

(70% CEP têm CU)

Question 21

Quais são os achados imunológicos e imagiológicos da colangite esclerosante primária»

Answer 21

Presença de pANCAs e ANAs

Espessamento difuso dos canais biliares
Dilatações focais dos canais biliares - colar de pérolas / contas rosário

Question 22

Que exame deve ser requisitado num doente com diagnóstico confirmado de CEP»

Answer 22

Ileocolonoscopia - Rastreio cancro coloretal + controlo DII

Question 23

Quais são as principais complicações de CEP

Answer 23

Colangiocarcinoma +++
Carcinoma Coloretal +++

vesícula biliar, hepatocelular e pancreático

Question 24

Qual é motivo frequente de tranplante num doente com CEP

Answer 24

Colangites de repetição

Question 25

Qual é o tratamento da CBP e da CEP e qual é a diferença do mesmo?

Answer 25

Ácido Ursodesoxicólico - Melhora prognóstico na CBP mas não na CEP

Colestiramina
Transplante hepático

Question 26

Quais são as doenças infiltrativas e infecciosas associadas a hiperbilirrubinémia colestática

Answer 26

Infiltrativas - Tuberculose, amiloidose e Linfoma
Infecciosas - mallária, leptospirose,