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MD1 SF2 - Exam 2 > IMMUNO - Chapitre 12 > Flashcards

IMMUNO - Chapitre 12 Flashcards

(41 cards)

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1
Q

Définir : Immunodéficience

A

État de dysfonctionnement du système immunitaire

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Q

L’immunodéficience peut se manifester comment?

A
  1. Une susceptibilité accrue aux infections (infections sévères et/ou opportunistes)
  2. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au soi (auto-immunité)
  3. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au non-soi (hypersensibilités)
  4. Des mécanismes anti-néoplasiques insuffisants (cancers)
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3
Q

Nommez les types d’immunodéficiences (2)

A
  • Congénitales (primaires)
  • Acquises (secondaires)
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Q

Définir : Immunodéficiences congénitales (primaires)

A

– Provienent d’un défaut génétique

– Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou même à l’âge adulte

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Q

Définir : Immunodéficiences acquises (secondaires)

A

Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte: infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux

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6
Q

L’immunodéficience primaire affecte combien de personne en Occident?

A

1 personne sur 500

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7
Q

Degrés d’atteinte de l’immunodéficience primaire

A
  • Mortel dans les premiers mois de vie pour les déficits combinés sévères
  • Asymptomatique chez la majorité des patients déficients en IgA
  • Condition médicale sous-diagnostiquée
  • Un vaste ensemble de multiples conditions rares (plus de 200 entités reconnues)
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8
Q

Classiffication fonctionnelle de l’immunodéficience primaire

A
  • Défauts de maturation des lymphocytes
  • Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
  • Anomalies de l’immunité innée
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9
Q

Décrire : Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

(Immunodéficience primaire)

A

Maturation anormale des lymphocytes T (plus ou moins B) entraînant une quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale.

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10
Q

Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) se présente quand?

(Immunodéficience primaire)

A

Se présente dans les premiers mois de vie: retard de croissance, diarrhée, infections opportunistes et/ou sévères et généralement avec lymphopénie importante

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11
Q

Est-ce que le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est mortel?

(Immunodéficience primaire)

A

Mortel à court-moyen terme en l’absence de reconstitution immune (greffe de cellules souches hématopoïétiques)

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12
Q

Quelles sont les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

(Immunodéficience primaire)

A
  • Lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R
  • Déficit en ADA ou PNP
  • Déficit en RAG1, RAG2, Artemis
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13
Q

Expliquez : les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R

A

Absence de réponses aux cytokines

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14
Q

Expliquez : les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) liées au déficit en ADA ou PNP

A

Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement

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15
Q

Expliquez : les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) liées au déficit en RAG1, RAG2, Artemis

A

Recombinaison somatique des gènes des récepteurs lymphocytaires entravée donc répertoire de récepteurs restreint (non diversifié)

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16
Q

Expliquez : Syndrome de DiGeorge

A
  • Défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse entraînant, entre autres, une hypoplasie ou aplasie thymique.
  • Selon la quantité de thymus présente développement plus ou moins complet des lymphocytes T: du SCID à une lymphopénie légère autorésolutive.
  • Autres anomalies: cardiaques,ORL, parathyroïdes, psychiatriques…
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17
Q

Expliquez : Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)

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A
  • Blocage de la maturation lymphocytaire B
  • Mutation Bruton tyrosine kinase, ce qui mène à :
  • Absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie) = mort des lymphocytes
  • Absence de lymphocytes B matures donc d’immunité humorale
  • Lymphocytes B et immuglobulines quasi absents dans le sang périphérique
  • Mâles atteints seulement
  • Infections répétées dès 3 à 6 mois de vie (à l’épuisement des immunoglobulines maternelles)
18
Q

Expliquez : Déficit en HLA classe II (syndrome des lymphocytes nus)

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A
  • Mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II
  • Absence de présentation d’antigène efficace au lymphocyte T helper (CD4)
  • CD4 bas, CD8 et cellules B secondairement inefficaces
  • Infections répétées et opportunistes dès le bas âge
  • Survie très faible même si greffe de cellules souches hématopoïétiques car absence d’expression du HLA classe II au thymus (sélection positive déficiente)
19
Q

Expliquez :

20
Q

Expliquez : Syndromes hyper-IgM

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A
  • Immunodéficience caractérisée par des IgM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées
  • Absence de commutation isotypique
21
Q

Quelles sont les types (2) de syndromes hyper-IgM

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A
  • Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40
    • Atteinte humorale et cellulaire
    • Infections bactériennes et opportunistes
  • Déficit en AID
    • Atteinte surtout humorale (infections surtout bactériennes)
22
Q

Quelle est l’immunodéficience significative la plus fréquente?

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A

Immunodéficience commune variable

23
Q

Expliquez : Immunodéficience commune variable

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A
  • Ensemble de défauts dans l’activation des cellules B (et plus ou moins des cellules T)
  • Déclaration souvent tardive (3e décade)
  • Diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale
  • Infections,autoimmunité,lymphoprolifération selon les sous-types
24
Q

Expliquez : Défauts d’adhésion leucocytaire

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A
  • Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes
  • Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire donc recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux
  • Infections cutanées, muqueuses, profondes
  • Chute retardée du cordon ombilical
  • Peu purulentes mais leucocytose très élevée dans le sang
25
Expliquez : Anomalies de la phagocytose
* Quelque sentités * Maladie granulomateuse chronique causée par une dysfonction de l’oxydase des phagocytes (mutation d’une sous-unité de la protéine) * 65% des cas lié à l’X * Phagocytose possible mais digestion impossible dans le phagolysosome * Granulomes,abcès,pneumonies,maladie inflammatoire intestinale
26
Expliquez : Déficits du complément
* N’importe quelle protéine du complément ou de sa régulation peut être déficiente * Présentation clinique selon la protéine absente ou inefficace * Infections locales,disséminées, autoimmunité, asymptomatique
27
(Déficits du complément) Le déficit en C1 estérase inhibiteur se manifeste cliniquement par quoi?
par un angioedeme héréditaire de cause bradykinique
28
Comment traiter les déficits humoraux (déficits en anticorps)?
* Antibioprophylaxie * IVIG/SCIG
29
Comment traiter les déficits cellulaires et combinés?
* Antibioprophylaxie * IVIG/SCIG * Greffe de cellules souches hématopoïétiques * Remplacement enzymatique (ex: ADA) * Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2) * Greffe de thymus (DiGeorge) * Thérapie génique
30
Décrire le virus du VIH
* Rétrovirus (2 brins d’ARN, nucléocapside protéique) * Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales * Glycoprotéines de surface dont gp120 qui se lie à * CD4 (cellule T helper) * CXCR4 (cellule T) * CCR5 (macrophages, cellule dendritique) * Trascriptase inverse * Intégrase
31
Définir : Transcriptase inverse
enzyme permettant de synthétiser un ADN viral
32
Définir : Intégrase
enzyme permettant d’intégrer l’ADN à celui de la cellule hôte
33
Expliquez le cycle viral
34
Quels sont les modes de transission du VIH?
* Rapport sexuel (sécrétions organes sexuels, sang) * Aiguilles/matériel contaminé(e)s (injections, drogues IV...) * Produits sanguins (avant1987:hémophiles, transfusés) * Transmission verticale (mère au fœtus) * Allaitement
35
Quels sont les effets pathogènes du virus du VIH
* Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4 * Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le virus (épuisement/toxicité par activation) dès l’infection initiale * CD4 infectés en partie éliminés par les CD8 * Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection * Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées (activation chronique, apoptose augmentée) * Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)
36
Évolution clinique de la maladie causée par le VIH
1. **Syndrome virémique** aigü: fievre, fatigue d’une durée de quelques jours 2. **Phase de latence** plus ou moins longue avec destruction progressive du pool de lymphocytes T CD4 et destruction de l’architecture des organes lymphoïdes 3. **SIDA** * CD4 très bas (\<200/mm3) * Infections opportunistes (Pneumocystis jirovecii, CMV, fungi...) * Cancers secondaires (lymphome B, Kaposi) * Cachexie, démence
37
Identifiez
38
Pourquoi notre système immunitaire ne vient-il pas à bout du VIH?
* Infection qui atteint le cœur du système immun: le lymphocyte T CD4 * Destruction des CD4 * Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux macrophages, CD8 et cellules B * Mutation des antigènes de la capside rendant les anticorps inefficaces * Diminution de l’expression des molécules de CMH classe I sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques
39
Comment traiter le VIH
Trithérapie
40
Expliquez : Trithérapie
* inhibiteurs des enzymes permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules (Transcriptase inverse et Protéase) * Réduit le dommage immun et prolonge la phase de latence * Maintien d’un niveau de CD4 le plus élevé possible * Maintien de la charge virale indétectable * Diminution marquée des cas de SIDA et de la mortalité * Effet à long terme inconnu et absence d’éradication de l’infection * Multiples effets secondaires
41
Comment prévenir l'infection du VIH
* Demeure essentielle malgré le progrèsdes traitements * Protection sexuelle, PrEP, soutien et suivi de la clientèle UDIV, traitement des produits sanguins, thérapie de grossesse... * Penser au dépistage * Vaccination toujours en développement malgré multiples difficultés

MD1 SF2 - Exam 2 (16 decks)

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