Inleiding hematologische maligniteiten prognostische factoren AML

Question 1

kenmerken van hematologische ziekte:
leukemie
myeloproliferatieve ziekte
myelodysplasie
lymfomen
multipel myeloom

Answer 1

leukemie: maligne ontaarding in beenmerg
- acuut of chronisch
- myeloid of lymfatisch

myeloproliferatieve ziekte: maligne ontaarding in beenmerg

• Essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
• Polycythemia Vera (erythoide lijn)
• Myelofibrose (myeloide lijn)

Myelodysplasie: maligne ontaarding in beenmerg
-voorstadium AML

Lymfomen: maligne ontaarding in lymfeklier (T of B cel)
-Hodgkin of non-hodgkin

Multipel myeloom: maligne ontaarding in plasmacel in beenmerg
-afwijkend immunoglobuline productie (paraproteine)

Question 2

Prognostische factoren AML

Answer 2

patient gebonden: leeftijd en co-morbiditeit

ziekte specifieke:
cytogenetische afwijkingen en moleculaire afwijkingen

therapie gerelateerde:
Respons van ziekte op behandeling (bereiken van complete remissie CR)
minimale residuale ziekte (MRD) (restziekte gemeten met flowcytometrie)

aan de hand van deze factoren wordt de risico classificatie ingedeeld in goed, gemiddeld of slecht

Question 3

WHO

Answer 3

is performance status, zegt iets over hoe fit patient is

0 is volledig gezond
4 patient ligt op de IC

Aan de hand van de WHO wordt bepaald of een pt een bepaalde behandeling aan kan en is bepalend voor de prognose

Question 4

HCT-CI score

Answer 4

In deze score worden verschillende co-morbiditeiten gebundeld, hoe hoger de score–> hoe slechter prognose

Question 5

Vaak voorkomende cytogenetica en moleculaire afwijkingen bij AML

Answer 5

cytogenetica: monosomie 7

moleculaire afwijkingen: NPM1 en FLT3-ITD

Question 6

behandeling AML

Answer 6

Standaard behandeling bestaat uit 2 chemokuren (inductie therapie) om leukemie weg te nemen. Als er bepaalde mutaties zijn kan dit in combinatie met targeted therapie.

Daarna consolidatie therapie om leukemie weg te houden. Keuze van behandeling is afhankelijk van de prognostische factoren

bij gunstige prognostische factoren--> stamceltransplantatie
minder gunstig (ouderen)--> chemo en supportive care

Question 7

respons na inductietherapie

Answer 7

Met flowcytometrie ga je kijken of er nog leukemische stamcellen aanwezig zijn.

CR: minder dan 5% blasten
als dit er meer zijn heb je MRD

Aan de hand van de uitslag wordt gekozen wat voor consolidatietherapie er wordt gedaan

goede risicofactoren:

• Wel MRD–> allo-SCT
• Geen MRD–> auto-SCT

gemiddelde risicofactoren:

• Wel MRD–> Allo-SCT
• geen MRD–> auto-SCT of chemo

slechte risicofactoren: gelijk allo-SCT, omdat chemo hier niet genoeg zal helpen