IVd. Démence frontal

Question 1

Démence frontale : peut aussi être appelée ?

Answer 1

. DLFT: Dégenesrecence Lombaire fronto-Temporale

Question 2

DLFT: la différence avec la maladie d’alzheimer ?

Answer 2

. la maladie d’Alzheimer est une démence par tb cognitifs
. la DLFT est le plus souvent une démence par tb comportementaux

Question 3

DLFT: les symptômes et signes cliniques sont expliqués par quoi ?

Answer 3

. le dysfonctionnement du lobe frontal, qui a pour principales fonctions de :
- générer des comportements volontaires et adaptés aux besoins de l’individu ou en rapport avec les interactions sociales et de
- bloquer (ou réguler) les comportements automatiques, pulsionnels, ou archaïques

Question 4

DLFT: Les signes cliniques apparaissent quand ?

Answer 4

. apparaissent insidieusement
. le plus fréquemment entre 50 et 60 ans
-> en moyenne 10 ans avant ceux de la maladie d’Alzheimer

Question 5

DLFT: citer les signes

Answer 5

. perte de convenances sociales
-> familiarité excessive, impudeur, comportements en société non adaptés compte tenu de ce que l’on connait de la personne et de son milieu social

. d’un tb du contrôle des conduites personnelles
-> gloutonnerie, diminution de l’hygiène corporelle, baisse du contrôle urinaire

. d’une perte de l’intérêt pour les autres
-> baisse de l’empathie, indifférence affective

. d’une difficulté par le patient à percevoir et analyser ses symptômes
-> anasognosie

. d’une apathie
-> diminution spontanée de l’initiative et des comportements volontaires

Question 6

DLFT: à l’examen

Answer 6

. signes de dés inhibition du comportement
. tb des fonctions exécutives

Question 7

DLFT: héréditaire ?

Answer 7

. dans 25-30% des cas, il s’agit d’une maladie héréditaire
. transmise sur un mode autosomique dominant

Question 8

DLFT: formes cliniques

Answer 8

Existe plusieurs formes cliniques :

. la forme comportementale
-> la plus fréquente
-> principalement due à une dégénérescence des zones ventrales des lobes frontaux

. fome plus rares:
-> tb du langage constituant une aphasie primaire progressive

Question 9

DLFT: IRM cérébrale

Answer 9

. atrophie du cortex frontal et du tissu sous-cortical
-> entrainant un aspect ballonnés des cornes ventriculaires frontales

Question 10

DLFT: Scintigraphie de perfusion et le PET-scan métabolique

Answer 10

. montrent une hypoperfusion, ou
. un hypométabolisme des régions frontales et temporales

Les autres examens complémentaires (PL, bilan biologique) n’apportent pas ou peu de contributions positives, mais permettent d’éliminer une autre cause

Question 11

DLFT: traitement

Answer 11

. pas de traitement spécifique à ce jour

Question 12

DLFT: au total

Answer 12

. à évoquer devant des tb du comportement évoquant un syndrome frontal
. évoluant progressivement et isolément
. après qu’une cause non dégénérative (tumeur, lésion post-traumatique…) a été écartée avec l’aide de l’imagerie cérébrale