Kap. 15 Lymfeknude-systemets patologi (obs tegning) Flashcards Preview

Patologi - kapitelgennemgang > Kap. 15 Lymfeknude-systemets patologi (obs tegning) > Flashcards

Flashcards in Kap. 15 Lymfeknude-systemets patologi (obs tegning) Deck (19)
Loading flashcards...
1

Hvilke mulige årsager kan der være til en lymfeknudesvulst? s. 454

1. Infektioner
i) lokaliseret/regional: TB, lokale pyogene infektioner,
lymfogranuloma venerum
ii) Universel/genereliseret: Virusinfektioner
(mononukleose, CMV, HIV m.fl.), Toksoplasmose,
syfillis, gonore, parasitose

2. Medikamina: mange farmaka kan som bivirkning give universel lymfeknudehævelse fx. fenytoin.

3. Immunologisk og inflammatorisk beringet universel lymfeknudesvulst
- Serumsygdom, vaccinationsreaktioner, inflammatoriske bidnevævssygdomme (kollagonoser), Reumatoid artritis, sarkoidose

4. Maligne sygdomme med enten lokal eller universel lymfeknudesvulst:
- Metastaser fra karcinom (ganske få sarkomer metastaserer til lymfeknuder fx. synocialt sarkom og epiteloidt sarkom)
- Malignt lymfom
- Leukæmi

2

Hvad indgår i B-symptomerne som fx. udvises ved malignt lymfom?

Vægttab
Nattesved, feber
evt. Hudkløe

3

Er der forskel på symptomer og konsistens for hhv. en reaktiv/inflammatoriske lymfeknude og en maligne lymfom+metastaser?

Inflammatorisk: blød, ømhed og non-adhærente

Maligne: uømme + adhærente til omgivelserne.
- Malignt lymfom: blød
- Metastaser: hård


Biopsi?
- Finnålsaspiration KUN HVIS SEKUNDÆR METASTASE MISTÆNKES
- Ved mistanke om malignt lymfom fjernes lymfeknuden

4

Hvorledes ytrer sygdom sig i det lymfoide system?

Stort set altid ved lymfadenopati, dvs. hævede lymfeknuder.

5

Akyt lymfadenitis er en?

Akut udviklet tilstand med øm lymfeknudesvulst og histologisk neutrofil inflammation.

Symptomerne er relateret til hyperplasien, evt. nekrose, og ikke mindst det ledsagende ødem.

6

Kronisk lymfadenitis er en lymfeknudesvulst som følge af hyperplasimønstre (dominerende T- eller B-zone-hyperplasi) relateret til underlæggende ætiolgi. Morfologisk opdeles kronisk lymfadenitis i 3 typer benævnt?

1. Follikulær hyperplasi
- frembryder prominerende B-zone med germinalcentrene
- Relateret til det humerale immunrespons.
- kan forceksles med et follikulært malignt lymfom

2. Parakortikal (diffus)
- relateret til det cellulære immunerspons, og afficerer primrt lymfeknudevævets T-zone.

3. Sinus histiocytose
- lymfeknudecæcets sinusoider dilaterede med svullen endotelcelle beklædning og udfyldt med makrofager (histiocytter)

7

Benigne neoplasmer i lymfeknudesystemet er sjældne, således at lymfeknudesystemets neoplastiske sygdomme hovedsagligt omfatter de s. 459?

Sekundære neoplasier
- Metastaser

Primære neoplasier
- Malignt lymfom

8

Overordnet opereret med 4 hovedtyper af malignt lymfom - hvilke s. 459?

1+2) non-hodgkins-lymfomer:
- B-celle- og T-celle-lymfomer (som underinddeles i precurser/stamcelle og mature)
- B-celler-neoplasier udgør ca. 80% af lymfoide neoplasier ved børn.
- Obs prognosen for T er værre end for B

3) Hodgkins lymfom.
- opdels i klassisk og non-klassisk

4) Plasmacelleneoplasier
- opstår som regel i knoglemarven, men kan leukæmiseres

9

De maligne lymdoide neoplasier kan optræde i 2 hovedtyper - hvilke?

1. Leukæmi: tumorceller i blod og/eller knoglemarv

2. Maligne lymfomer: tumordannende maligne lymfoide proliferationer der som oftest udgår fra lymfeknuder, men tillige kan opstå i andre væv end lymfeknuder (ekstranodalt væv ca. 40%, hvor det hyppigst er gaster/ventrikel (H. pylori))

10

Hvilke lymfoide neoplasier er hyppigst hhv. i ældre og børn?

AML og CLL rammer hyppigst ældre

ALL rammer hyppigst børn (ALL er hyppigste cancer hos børn!)

Ved myelodysplasi ses refraktær anæmi → man kan ikke behandle med jern/folat/B12 etc.

11

Hvilken karakteristika er der ved stamcelle/Precurser B. og T-celle neoplasier?

Stamcelle B og T celle neoplasier
• ALL (akut lymfoblastær leukæmi)
- Børn
- 20% lymfoblastære celler i knoglemarv
- CNS, milt, testis infiltrationer
- B-ALL hyppigst

• LBL (lymfoblastær lymfom)
- Voksne
- Hud, knogler, bløddele infiltrationer
- T-LBL er hyppigst

12

De hyppigste non-hodgkin mature B-celle-neoplasier er?

1. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)/småcellet lymfocytær lymfom (SLL)
≈ 300 nye tilfælde pr. år,
- især efter 60+ år
- B-CLL hyppigste leukæmi i DK

2. Follikulært lymfom (FL)
- 20% af maligne lymfomer
≈ 300 nye tilfælde pr. år.
- Translokation t(14;18)
- 60+ år, kvinder
- BCL2 – translokation → FISH
- 25% transformere sig til High grade neoplasi.

3. Diffus storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)
≈ 25% af alle malinge lymfomer
= High grade neoplasi (Aggressiv med høj vækstrate)
- Ældre
- 20-30% BCL2 translokation
- Andre lymfomer transformerer til denne
- Rituximab (CD-20 antistoffer)

13

Andre mere sjældne non-hodgkin mature B-celle-neoplasier er?

Alle er sjældne!
1. Hårcelleleukæmi (HCL)
2. Mantlecellelymfom (MCL)
3. Marginalzonelymfom (MZL)
4. Lymfoplasmacytært lymfom (LPL)
5. Burkits lymfom (BL) - hyppigste i Afrika, EBV
- MYC gen translokation → FISH
- Opdeling:
i) Endemisk: Afrika, EBV, drenge
ii) Sporadisk: hele kloden, drenge
iii) immundefekt associeret BL: HIV, EBV i 40% af
tilfældene.

14

Msture T-celle-lymfomer er ganske sjældne, hvorfor der kun fokuseres på 3 stk - hvilke?

Lavmaligne:
1. Perifert T-celle-lymfom (PTCL)
- Sjælden, 30% af alle T-celle-lymfomer.
2. Mycosis fungoider (MF)
- hyppigste kutane T-celle-lymfom

Middelmaligne:
3. Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)
- Hyppigste T-celle-lymfom
- opdeles efter t(2;5): ALK+ eller ALK÷

15

Plasmacelleneoplasier er udfra malignitetsgrad-skemaet opdelt i en præneoplasi/lavmalign og en middelmalign udgave - hvorledes? s. 474-476


1. Monoklonal grammopati af usikker signifikans(MGUS)
- Præneoplasi, da det ikke er en neoplasi i sig selv, men et forstadie til Waldenströms makroglobulæmo og myelomatose.

2. Myelomatose
- 1% af alle maligne neoplasier! og næsthyppigste knogletumor efter metastaser.
- 50+ år
- M-komponent >30g/L (oftest IgG)
- klinik: præges af hypercalcæmi, anæmi, nyreinsufficiens og osteolytiske knoglelæsioner samt frakture.

16

Hvad karakteriserer Hodgkins lymfomer s. 481?

B-celle-deriveret (HRS-cellen)

- FÅ tumorceller (HRS-celler: Hodgkins- og Reed-sternberg-celler), som er omgivet af reaktive lymfocytter
--> Anderledes i forhold til non-hodgkins hvor
tumorvævet er samlet og fylder det meste
- Unge (15-35 år) og ældre
- Associeret med EBV
- Bryder ikke kapslen
- Eosinofiler i lymfeknude

17

Hvordan opdeles Hodgkins lymfomer og hvilke forekommer hyppigst?

Klassisk HL (CHL) ≈95%
i) 70% Nodulær sklerose
ii) 20-25% Mixed cellularity
iii) 5% Lymfocytrig
iv) <1% Lymfocytdepleteret.

Nodulær lymfocyte predominant HL ≈ 5%
- popkornceller

18

Hyppigste lymfomer?

HYPPIGSTE LYMFOMER:
- Hodgkins lymfom
- Diffust Storcellet B-lymfom (DLBCL)
- Follikulært lymfom

19

Ekstra: Miltens sygdomme er stort set altid en manifestation af ekstrasplenisk patologi og kun i sjældne tilfælde spleniske lymfomer. Langt den hyppigste miltpatologi er splenomegali (miltforstørrelse), som kan have en tendens til infarktdannelse og kapselruptur ved traumer.
Nævn nogle årsager til splenomegali:
(husk differntialdiagnoserne)

1. Inflammation/infektion
- Bakteriel sepsis, mononukleose, TB, diverse tropesygdomme (malaria), sarkoidose, reumatoid artrit

2. Hæmatologiske sygdomme
- CML, myelofibrose, malignt lymfom, hæmolytiske anæmier.

3. Vaskulære - stasebetinget
- Levercirrose, hjerteinsufficiens

4. Aflejringssygdomme (sjældne)
- Morbus Gaucher, amyloidose

Overnstående kan medfører:
- trombo- og granulocytopeni samt anæmi