Kawasaki

Question 1

Cuál complicación es la más temida en kawasaki?

Answer 1

Aneurismas de arteria coronaria

Question 2

Cuándo se debe realizar un ecocardio en pacientes con kawasaki?

Answer 2

Al momento del diagnóstico, a las 2 semanas y a las 6-8 semanas.

Question 3

Mencione diagnósticos diferenciales de kawasaki

Answer 3

-sarampión: tiene fiebre, conjuntivitis, rash y linfadenopatías, a diferencia del kawasaki el rash inicia en la cara y orejas, y las linfadenopatías son generalizadas
-leptospirosis: tiene fiebre, conjuntivitis y un rash macular transitorio, cuenta con el antecedente de ingesta de agua estancada y se asocia con diarrea y vómitos.
-Escarlatina: tiene fiebre, linfadenopatía cervical, lengua aframbuesada y rash, a diferencia del kawasaki este inicia en el cuello y se palpa como lija, la linfadenopatia es bilateral y no tiene conjuntivitis.
-artritis idiopática juvenil: 2-4 años con fiebre, rash macular que inicia en el tronco, linfadenopatía, fatiga y artritis. Sin embargo, la fiebre tiene un patrón de 1-2 peaks al dia, el rash dura minutos a horas y migra, y las linfadenopatías son generalizadas.
-pims: antecedente de covid19, ferritina, dímero D, probnp elevados

Question 4

A que edad es más frecuente la enfermedad de kawasaki?

Answer 4

Menores de 5 años.
Peak entre los 18 y 24 meses de vida.

Question 5

Qué es la enfermedad de kawasaki?

Answer 5

Vasculitis aguda de vaso pequeño y mediano

Question 6

En qué porcentaje se asocia la enfermedad de kawasaki no tratada con aneurismas de arterias coronarias? A cuánto disminuye este porcentaje al ser tratado con IGIV?

Answer 6

25%
Al ser tratado con IGIV disminuye al 5%

Question 7

Cuál es el objetivo del tratamiento?

Answer 7

Disminuir el desarrollo de aneurismas de arterias coronarias

Question 8

Cuál es la prueba diagnóstica que confirma el kawasaki?

Answer 8

No existe una prueba confirmatoria

Question 9

Mencione los criterios de kawasaki completo

Answer 9

Fiebre de al menos 5 días + 4 de los siguientes:
-linfadenopatía cervical única de 1.5 cm
-inyección conjuntival bilateral no exudativa
-cambios en mucosa de orofaringe: faringitis, lengua aframbuesada, labios secos/fisurados/eritematosos.
-Palmas y/o plantas edematosas, eritematosas o con descamación usualmente periungueal.
-eritema polimorfo (no vesicular)

Question 10

Cómo se hace el diagnóstico de kawasaki atípico

Answer 10

Fiebre de 5 días, menos de 4 criterios clínicos de kawasaki+
-ecocardio con arteritis o aneurismas de las coronarias
-laboratorio compatible: vhs y pcr elevadas, anemia normo normo, leucocitosis predominio de formas inmaduras, trombocitosis, elevación moderada de transaminasas y ggt, hiperbili moderada, hipoalbuminemia, leucocituria.

Question 11

A que se asocia la enfermedad de kawasaki con hipoalbuminemia?

Answer 11

Se asocia con presentación más severa y prolongada

Question 12

Qué se puede ver en un ecg de un paciente con enfermedad de kawasaki?

Answer 12

PR prolongado, cambios no específicos de ST y onda T

Question 13

Pueden haber aneurismas sistémicos? Si es así, cuándo sospecharlos?

Answer 13

Sí, en un 2% de los pacientes, sospechar cuando hay aneurismas de arterias coronarias moderados y gigantes y realizar pan angioresonancia

Question 14

Qué niños se benefician del uso de IGIV asociado a corticoides?

Answer 14

Niños susceptibles a ser resistentes a IGIV : dilatación de coronarias en el eco previo al inicio del tto, niños menores de 1 año especialmente menores de 6 meses, EK asociada a shock o a SAM.

Question 15

Cuál es el tratamiento de EK? En que rango de tiempo es más efectivo?

Answer 15

IGIV 2 gr/kilo en BIC por 8 a 12 horas + aspirina en dosis antiinflamatorias (80-100 mg/kg/día o 30-50 mg/kg/día). Si evoluciona bien en 2-3 días, se cambia dosis de AAS a 3-5 mg/kg/día por efecto antiplaquetario por 6-8 semanas.
Es más efectivo al darlo los primeros 7-10 días de enfermedad

Question 16

Efectos adversos de IGIV

Answer 16

Meningitis aséptica, anemia hemolítica, transmisión de patogenos sanguíneos

Question 17

Qué genera la IGIV a nivel de sistema inmune?

Answer 17

Efecto antiinflamatorio sistémico, rol modulador en producción de citoquinas, aumenta actividad supresora de células T, regula síntesis de anticuerpos

Question 18

Cuál es la vasculitis más frecuente en niños?

Answer 18

Púrpura de shonlein Henoch o vasculitis por IgA.
La EK es la segunda más frecuente.

Question 19

Qué fisiopatología es la más aceptada, pero aún no probada?

Answer 19

La EK está causada por un agente infeccioso (aún no identificado), que produce enfermedad solo en individuos genéticamente predispuestos.

Question 20

Características de la fiebre en EK

Answer 20

Aparece en el período agudo, suele ser elevada con respuesta parcial a antipiréticos, puede durar 10 días en promedio.

Question 21

Qué sígnos aparecen en la fase de convalescencia?

Answer 21

Descamación de manos y pies (no siempre presente).

Question 22

Características del exantema en EK

Answer 22

Puede ser maculo-papuloso, escarlatiniforme o multiforme. Comienza en superficies extensoras y después se extiende al tronco, con afectación perineal. No se aprecian vesículas, costras ni bullas.

Question 23

Mencione otros signos o síntomas de EK que no están en los criterios diagnósticos.

Answer 23

Artritis o artralgias de grandes articulaciones.
Dolor abdominal.
Diarrea.
Irritabilidad (menignitis aséptica, lesión vasculítica neurológica).
Síntomas de infección respiratoria.
Hidrops vesicular.