Les 5 Patho Deel 2 de Pasgeborene

Question 1

kan ongeconjugeerde bilirubine-albumine door de placenta?

Answer 1

Ja

Question 2

Wat gebeurd na de geboorte ?

Answer 2

Pasgeborenen staat er allen voor.
Free onconjugated bilirubin can cross the BBB.

Question 3

Vanaf wanneer wordt bilirubine zichtbaar ?

Answer 3

5mg/dl Het begint boven en spreid zich uit naar beneden

Question 4

Wat is fysiologische Icterus?

Answer 4

Icterus die normalerwijze voorkomt bij pasgeorenen tgv fysiologishce kenmerken

Question 5

wat is de oorzaak van fysiologisch icterus?

Answer 5

verhoogde load aan bilirubine
Minder optimale werking lever en enxymen
belangrijke aandeel enterohepatische cyclus

Question 6

Wat is kenmerkend bij fysiologisch icterus?

Answer 6

het gaat om ongeconjugeerde Bili
Max 13-15 mg/dl
verdwijnt weer

Question 7

hoe ziet de curve eruit bij fysiologische Icterus?

Answer 7

eerste faze en daarna een plateau faze

Question 8

Wanneer is icterus als pathologisch verdacht?

Answer 8

Klinischgeel <36 uur
Bili >5mg/dl eerste 24 uur
snelle stijging >5mg per dag
Max >13 mg/dl bij termen pg en
> 15 mg/dl bij preterm pg’s
Directe bili > 1,5 mg/dl
andere tekenen bijv anaemie, hepatomegalie, ziek

Question 9

Is een direct bili stijging fysiologish ?

Answer 9

Nee!

Question 10

wat voor kleur is directe bili?

Answer 10

Geelgroen

Question 11

wat voor kleur is indirecte bili?

Answer 11

geeloranje

Question 12

Is directe bilirubine neurotoxisch?

Answer 12

Nee?

Question 13

heeft foto therapie en wisseltransfusie een effect op directe bili?

Answer 13

Nee

Question 14

wat is een andere naam voor directe bilirubine?

Answer 14

geconjugeerd bilirubine en wateroplosbaar

Question 15

wat is een andere naam voor indirecte bilirubine

Answer 15

ongeconjugeerd bilirubine en niet wateroplosbaar

Question 16

Wat is de oorzaak van pathologische icterus?

Answer 16

toegenomen load aan bilirubine/verwerking thv lever faalts/gecombineerd falen

Question 17

leg uit waarom een toegnomen load van bilirubine tot pathologische icterus leiden

Answer 17

Hemolyse tgv reactie bloed moeder-kind bvn Rhesus , ABO andere
genetische stoornis RBC
Bij hemolyse zie je in Labo LDH increased, reticulocytose
verhoogde afbraak bloed van eenbloeding of cephaal hematoom
polycythaemie
enterohepatische cyclus -vertraagde meconium passage bijv hirschrungs en meconium ileus bij mucoviscidose
lever wering niet optimaal
conjugatie problemen bijv een enzym tekort Criglar Najar)
Geneesmiddelen

Question 18

welke ziekte kan conjugatie problemen veroorzaken ?

Answer 18

Criglar Najar of Gilberts

Question 19

welke ziekte verstoord de transport van Bilirubine?

Answer 19

Dubin-Johnson-syndroom:
Dit is een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij het transport van geconjugeerde bilirubine uit de levercellen naar de galwegen is verstoord. Hierdoor hoopt geconjugeerde bilirubine zich op in het bloed. Het syndroom veroorzaakt meestal een milde, chronische geelzucht, maar is niet levensbedreigend.

Question 20

noem en andere ziekte die de transport van bilirubine

Answer 20

Rotor-syndroom:
Dit lijkt op het Dubin-Johnson-syndroom, maar de oorzaak is iets anders. Bij Rotor-syndroom is er een defect in de opslag en uitscheiding van geconjugeerde bilirubine, wat leidt tot een ophoping in het bloed. Ook dit syndroom veroorzaakt milde geelzucht.

Question 21

benoem twee mechanische oorzaken van obstructie tot de transport systeem?

Answer 21

Galweg atresie en extrinsieke druk

Question 22

Zijn er meer oorzaken van pathologische icterus?

Answer 22

Gecombineerde problemen, infectie congenitale/neonatale of multisyteem
prematuur
diabetische moeder

Question 23

wat is de principe achter hemolyse als gevolg van bloedgroep incompatibiliteit?

Answer 23

moeder heeft antistoffen die de rbc van de pg kunnen lyseren

Question 24

wanneer kan de hemolyse als gevolg van een bloedgroep incompatibiliteit gebeuren?

Answer 24

Neonataal of tijdens de zwangerschap.

Question 25

wat is de klinisch beeld van icterus

Answer 25

Anemie/icterus/ernstige vorm met foetale anemie en hydrops foetalis en risico op mors in utero

Question 26

Wat zijn de indeling van de bloed groepen

Answer 26

ABO A anti-B in circulatie B anti-A in circulatie AB geen circulerende antistoffen O anti-A en anti-B in circulatie Rhesus : + of - , geen antistoffen d’office 15% bevolking -, 85% + Andere ag bvb E, Kell

Question 27

wannner ontstaat een probleem tgv rhesus?

Answer 27

Mama is rh -ve en maakt antistoffen tegen D aan wannneer de foetus positief is

Question 28

wat is een positief indirect coombes test van de moeder?

Answer 28

Een positieve indirecte Coombs-test bij de moeder betekent dat er antistoffen aanwezig zijn in haar bloed die kunnen reageren met de rode bloedcellen van de foetus. Dit kan leiden tot hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN), met complicaties zoals foetale anemie, geelzucht en kernicterus. Monitoring en behandeling zijn essentieel om ernstige gevolgen te voorkomen, en preventie met anti-D-immunoglobuline kan het risico op HDN aanzienlijk verminderen.

Question 29

wanner wordt de anti d gegeven?

Answer 29

IM Anti D (rhogam) in28-30 weken en na de geboorte ook bij elke contact bloed van de moeder en rhesus +ve kind

Question 30

wannner kan een ABO problematiek ontstaan?

Answer 30

vanaf de eerste zwangerschap?

Question 31

hoe kan je opvolgen of er hyperbilirubinemie is tijdens de zwangerschap

Answer 31

In de amnion vocht

Question 32

Wat is een andere naam voor kern icterus?

Answer 32

Bilirubine encephalopathie

Question 33

welke delen van de hersen zijn belangrijk in kern icterus?

Answer 33

De volgende structuren zijn bijzonder kwetsbaar voor de toxische effecten van bilirubine: Basale ganglia (diepe kernen): Dit kan leiden tot motorische stoornissen, zoals dystonie, choreoathetose en spasticiteit. Bodem van het vierde ventrikel: Dit gebied bevat belangrijke hersenstamkernen die betrokken zijn bij vitale functies. Schade kan leiden tot problemen met ademhaling, slikken en andere autonome functies. Hippocampi: De hippocampus speelt een cruciale rol in geheugen en leren. Schade kan resulteren in cognitieve achteruitgang en geheugenstoornissen. Cerebellum: Het cerebellum is verantwoordelijk voor coördinatie en balans. Schade kan leiden tot ataxie en andere coördinatiestoornissen.

Question 34

wat is de klinisch beeld van kern icterus?

Answer 34

initieel lethargie, hypotonie, dec Moro, slecht drinken naderhand hoge schrei, hypertonie, opsithotonus , stuipen en longbloeding lange termijn neuromotor retardatie, spasticiteit, doofheid , tandverkleuring onomkeerbare schade

Question 35

wannneer zou er een verhoogde serum ongeconjugeerd bilirubine voorkomen ?

Answer 35

Verminderde albuminebinding: Acidose (asfyxie, infectie, hypoglycemie). Medicatiecompetitie. Lage albuminespiegels: Prematuriteit. Sepsis (verhoogde doorgang BBB) Asfyxie. Klinische implicatie Bij pasgeborenen met een verhoogd risico op bilirubinetoxiciteit is het essentieel om de bilirubinespiegels nauwlettend te monitoren en tijdig in te grijpen met fototherapie of wisseltransfusie om kernicterus te voorkomen.

Question 36

wannner behandelen bij hyperbilirubinae?

Answer 36

de bilirubine gehalte zal bepalend zijn maar er zijn andere factoren die mee in rekening worden genomen Gevoeligheid van het kind/zwangerschapsduur/leeftijd in dagen van het kind voedingstand (BV meer kans op hyperbilirubinae zeker wanner de bv traag op gang komt. ras

Question 37

wat zijn de TTT ?

Answer 37

fototherapie/aan het licht zetten/wisseltransfusie/ fenobarbital/bv onderbreken

Question 38

Welke licht is het meest effectieve?

Answer 38

blauw licht 420-475 nm (wit en groen licht zijn inder effectief)

Question 39

Wat is de principe achter fototherapie?

Answer 39

ongeonjugeerd bilirubinen(wateronoplosbare) wordt omgezet naar wateroplosbare isomers die dan zonder nood aan conjugatie uitgescheiden worden via de nieren

Question 40

wat zijn de aandachtspunten van fototherapie?

Answer 40

voldoende extra vocht/bescherming ogen tegen retinopathie/rash kan ontstaan

Question 41

wat is de optimale afstand voor fototherapie?

Answer 41

50-75cm zo mogelijk op de kamer

Question 42

hoe wordt fototherapie toegepast?

Answer 42

meestal continu, temperatuur in de gaten houden, en ook afscherming lamp/kind,oogbescherming en baby bloot, draaien op zijn tijd

Question 43

Wat is een wissletransfusie?

Answer 43

doel RBC geven bij anaemie bilirubine en evt nadelige antistoffen uitwassen maar zeldzaam en niet zonder gevaren

Question 44

Wat is Sopp?

Answer 44

extra albumine toedienen om de ongeconjugeerde bilirubine te conjugeren.

Question 45

wat wordt fenobarbitaal voor gebruikt?

Answer 45

Hepatische enzyminductie: Fenobarbital induceert de activiteit van leverenzymen, zoals UDP-glucuronosyltransferase (UGT), dat verantwoordelijk is voor de conjugatie van bilirubine. Dit versnelt de omzetting van ongeconjugeerde bilirubine naar geconjugeerde bilirubine, die vervolgens via de gal kan worden uitgescheiden. Werking: Het medicijn verhoogt de capaciteit van de lever om bilirubine te verwerken en uit te scheiden. Indicatie: Fenobarbital wordt soms gebruikt bij langdurige of ernstige hyperbilirubinemie, vooral bij prematuren of bij aandoeningen zoals Crigler-Najjar type II, waarbij de conjugatie van bilirubine verminderd is.

Question 46

wat is bv icterus en wat is moedermelk icterus?

Answer 46

BV-icterus is vooral een probleem van onvoldoende voeding en vocht in de eerste dagen, terwijl moedermelkicterus te maken heeft met specifieke stoffen in de moedermelk die de bilirubineverwerking beïnvloeden. Beide vormen van icterus zijn meestal goedaardig en verdwijnen vanzelf, maar het is belangrijk om ernstige oorzaken van geelzucht (zoals hemolyse of infecties) uit te sluiten.