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1 - Reumatologia > LES > Flashcards

LES Flashcards

1
Q

Qual a característica em comum de todas as colagenoses?

A

São doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes e idiopáticas.

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2
Q

Qual a epidemiologia do LES?

A

Mulheres na menacme com predomínio em negras.

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3
Q

Qual a patogenia do LES?

A

A partir da interação entre fatores genéticos e ambientais, há a produção contínua de autoanticorpos que formam imunocomplexos que ativam o complemento e se depositam local e sistemicamente promovendo reações inflamatórias nesses locais de depósito, promovendo o LES.

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4
Q

Quais os fatores genéticos envolvidos na patogenia do LES?

A

Deficiência de complemento (especialmente de C1q - outras vias imunológicas são exacerbadas), HLAs-DR2 e DR3.

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5
Q

Quais os fatores ambientais relacionados à patogenia do LES?

A

Luz UV, tabagismo, hormônios, medicamentos, sílica, vírus.

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6
Q

Comente sobre a luz UV na patogenia do LES.

A

É o principal fator desencadeador da doença, explicando a “epidemia” de LES no verão.

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7
Q

Comente sobre as medicações na patogenia do LES.

A

As principais envolvidas são a hidralazina, anti-TNF (AR), interferon-alfa (HCV), d-penicilamina, isoniazida, fenitoína, clorpromazina, metildopa, quinidina.

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8
Q

Comente sobre os hormônios na patogenia do LES.

A

Os estrogênios são imunoestimulantes, enquanto a progesterona e androgênios fazem o oposto. Explica o LES principalmente em idade fértil de mulheres.

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9
Q

Comente sobre os vírus na patogenia do LES.

A

O único comprovado é o EBV.

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10
Q

Qual a característica clínica mais marcante do LES?

A

Doença em mulheres em idade fértil, com produção de auto-Ac, produzindo uma RI SISTÊMICA E LESÃO DE ÓRGÃO ALVO + anifestações sistêmicas.

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11
Q

Qual o QC geral de todos os pacientes com LES?

A

Caráter intermitente da doença, com períodos de exacerbação alternados por períodos de melhora ou inatividade. Os sintomas constitucionais são extremamente frequentes (especialmente a fadiga).

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12
Q

Quais as lesões de pele específicas de LES? Explique cada uma.

A

Aguda: erupão malar (asa de borboleta - não acomete sulco nasolabial), fotossensibilidade (eritema após exposição UV). Lúpus cutâneo subagudo: entidade distinda, não deixam sequelas, várias formas (~psoríase, eritema anular, Gottron). Crônica: lúpus discoide (p), deixa cicatrizes, aumenta o risco de CEC de pele.

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13
Q

Qual a importância da exposição UV no LES?

A

Além de induzir lesões cutâneas por fotossensibilidade, também é responsável por exacerbação das lesões SISTÊMICAS.

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14
Q

Qual auto-Ac está relacionado à fotossensibilidade e ao lúpus subagudo?

A

Anti-Ro.

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15
Q

Quais as manifestações não específicas de LES?

A

Vasculites (necroses e úlceras), alopecia reversível, livedo reticular, telangiectasias, Raynaud, lúpus bulhoso, úlceras mucosas.

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16
Q

Explique o fenômeno de Raynaud.

A

Vasoespasmo episódico das pequenas artérias digitais, manifestando-se com a sequência palidez-cianose-rubor nos dígitos.

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17
Q

Quais as manifestações articulares e musculares do LES?

A

Poliartrite simétrica migratória (~AR - pequeas artic. - + febre reumática - migratória), artropatia de Jaccoud (deformidade de articulações, que é incomum no LES), osteonecrose, miopatia/miosite.

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18
Q

Qual o alvo renal da nefrite lúpica? Por que é acometido?

A

Os glomérulos, sendo acometidos pela deposição de complexos anti-DNA/DNA. Pode promover também uma NIA.

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19
Q

Quais marcadores podem ser quantificados para monitoramento da nefrite lúpica?

A

Anti-DNA e complemento (p C3).

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20
Q

Quais os principais achados nos exames de urina na nefrite lúpica?

A

Proteinúria > 500 mg/dia, ≥ 3+ no EAS e cilíndros celulares.

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21
Q

Comente sobre cada classe da nefrite lúpica. Qual a mais comum?

A

Vai de I-VI, sendo que para prova: GNDA = classe IV (independentemente se a proteinúria é ou não nefrótica); síndrome nefrótica apenas (sem componente nefrítico) = classe V. A classe IV é a mais comum e a mais grave.

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22
Q

Quais as manifestações pulmonares do LES?

A

Derrame pleural, pneumonite (causa mais comum é pnm), pleurite (p).

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23
Q

Quais as manifestações cardíacas do LES?

A

Pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Sacks (não bact), coronariopatia.

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24
Q

Qual a importância do LES no risco CV?

A

Como qualquer doença crônica, o LES aumenta a aterogênese, aumentando a morbimortalidade CV desses pacientes.

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25
Q

Quais as manifestações psiquiátricas do LES?

A

Leve disfunção cognitiva, alterações de personalidade, depressão, demência e psicose lúpica.

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26
Q

Quais as manifestações neurológicas do LES?

A

Cefaleia, convulsões, AVCi, AVCh, neuropatia periférica.

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27
Q

Quais as manifestações hematológicas do LES?

A

Doença das “penias”: anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia. Esplenomegalia (lesão em casca de cebola nos vasos - patognomônico), linfadenopatia (aumento no risco de linfoma), anemia hemolítica e coagulopatia.

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28
Q

Quai a importância da leucopenia e linfopenia no LES?

A

São fatores que contribuem para a imunodeficiência nesse paciente, favorecendo as infecções (ex: pnm).

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29
Q

Quais as manifestações GI do LES?

A

Elevação de transminases, hepatomegalia, anorexia, náuseas, vômitos e diarreias, vasculite mesentérica, hepatite auto-imune, peritonite/ascite.

30
Q

Quais as manifestações oculares do LES?

A

Sjogren, episclerite e vasculite retiniana.

31
Q

Quais as alterações laboratoriais inespecíficas de LES?

A

Anemia de dç crônica (termômetro da doença - forte relação com a atividade da doença), aumento do VHS, PCR pode estar normal, hipocomplementemia.

32
Q

Como fazer dx de LES?

A

Através dos critérios da EULAR-ACR (2019), devendo ter um critério de entrada (FAN + ≥ 1:80) + ≥ 10 pontos em critérios aditivos (são 10 critérios), que não precisam estar presentes no momento da avaliação, mas sim em qualquer momento ao longo do tempo.

33
Q

Quais os critérios aditivos da EULAR-ACR (2019)?

A
  1. Constitucional. 2. Pele e mucosas (úlceras orais, alopécia sem cicatriz, lúpus cutâneo agudo, lúpus cutâneo subagudo ou discoide). 3. Articulações (artrite ou dor com rigidez matinal ≥ 2 articc). 4. Serosas (derrames e pericardite aguda). 5. Hematológico (penias). 6. Neuropsiquiátricas. 7. Renais. 8. Autoanticorpo antifosfolipídeos. 9. Auto-Acs específicos do LES (anti-DNA dh e anti-Sm). 10. Hipocomplementemia.
34
Q

Em quais pacientes eu posso aplicar os critérios antigos da SLICC?

A

Nos raríssimos casos de LES FAN-, sendo que esses pacientes apresentam o anti-Ro positivos.

35
Q

Qual o exame mais SENSÍVEL para LES?

A

O FAN (~98%).

36
Q

Comente sobre o FAN.

A

Exame que avalia vários auto-Acs e não apenas contra antígenos nucleares, mas também contra antígenos citoplasmáticos e de membrana.

37
Q

Quais os marcadores mais ESPECÍFICOS para LES?

A

O anti-DNAds (dupla-hélice/nativo - 2° mais específico) e o anti-Sm (mais específico).

38
Q

Quais as classes de auto-Acs do LES e quais os auto-Ac de cada classe?

A

Antinucleares: anit-DNA, anti-RNP, anti-Sm, anti-Ro, anti-La e anti-histonas. Anticitoplasmáticos: anti-P. Antimembrana: anti-linfócito, hemácia e antiplaqueta. Antifosfolipídeos: anticoagulante, anti-beta 2-glicoproteína e anticardiolipina.

39
Q

Comente sobre o anti-DNA.

A

2 tipos: anti-DNA dh e hélice única, sendo que o dh é o específico para LES. Forte relação com atividade da doença e com a nefrite lúpica.

40
Q

Comente sobre o anti-Sm (Smith).

A

Mais específico para LES (se veio +, é LES). Sem relação com atividade da doença.

41
Q

Comente sobre o anti-RNP.

A

Associado à doença mistra do tecido conjuntivo (DMTC).

42
Q

Comente sobre o anti-Ro (SS-A) e anti-La (SS-B).

A

Ambos relacionados à sd Sjogren. O anti-SS-A se relaciona com a fotossensibilidade e o lúpus cutâneo subagudo, com bloqueio cardíaco congênito (lúpus neonatal - BAVT) e está sempre presente nos raros casos de LES FAN -. Ambos tem correlação NEGATIVA com a nefrite lúpica (sua presença diminui a chance de nefrite lúpica).

43
Q

Comente sobre o anti-histonas.

A

É o anticorpo mais associado com o lúpus farmacoinduzido.

44
Q

Comente sobre o anti-P.

A

Associado à psicose lúpica e depressão.

45
Q

Comente sobre os antimembranas.

A

Promovem as “penias” e a anemia imunohemolítica com Coombs direto positivo.

46
Q

Comente sobre os anti-fosfolipídeos.

A

Anticoagulante lúpico (tem esse nome pois, IN VITRO, possui efeito de alargar o PTT, porém in vivo favorece a coagulação e a trombose), anticardiolipina e antibeta-2-glicoproteína. Marcos laboratorias da SAAF.

47
Q

Quais medidas terapêuticas devem ser orientadas para todos pacientes com LES?

A

Repouso relativo, evitar exercício físico extenuante, protetor solar, cessar tabagismo, controle do risco CV.

48
Q

Posso usar medicações envolvidas no LES farmacoinduzido em pacientes já portadores de LES?

A

Sim, não havendo evidência de prejuízo da doença desse paciente.

49
Q

Posso vacinar pacientes com LES?

A

Sim, sendo seguras as antipneumocócica e influenza, porém os títulos de Ac podem ser mais baixos que a população normal.

50
Q

Quais medicações podem ser usadas no tto do LES?

A

Anti-maláricos, AINEs, GCs, citotóxicos e belimumabe.

51
Q

Comente sobre os anti-maláricos.

A

Imunomodulação, melhora fadiga e perfil CV, poupam o uso de GC, fazer exame oftalmológico inicial e periódico (6/6m ou 1/1a).

Caso haja deposição retiniana: retirar definitivamente essas medicações.

52
Q

Comente sobre os AINEs.

A

Manifestações músculoesqueléticas e de serosas. Interromper se sinal de nefrite lúpica.

53
Q

Comente sobre os GCs.

A

Podem ser tópicos, VO, intra-lesionais e parenterais.

Risco de osteoporose (prevenção com bifosfonados + vit D + cálcio quando uso ≥ 5 mg/dia por ≥ 3 meses), não retirar de forma abrupta (exacerbação da doença e insuf suprarrenal aguda), relação com estrongiloidíase disseminada nos pacientes infectados por esse parasita. Pode causar linfopenia.

54
Q

Comente sobre os citotóxicos.

A

Ciclofosfamida, micofenolato e azatioprina, usados em manifestações graves em associação com GC. MTX pode melhorar manifestações cutâneo-articulares, porém não coloca a dç em remissão.

55
Q

Comente sobre o belimumabe.

A

Inibe LyB.

56
Q

Quais formas de LES mais ameaçam a vida do paciente? Qual o tto nesses casos?

A

Nefrite lúpica, miocardite, SNC, pneumonite, anemia imuno-hemolítica e trombocitopenia. O tto é a imunossupressão agressiva (GC altas doses +/- citotóxicos)

57
Q

Qual o tto do lúpus cutâneo?

A

GCs tópicos, podendo associar antimaláricos.

58
Q

Qual o tto do lúpus articular e muscular?

A

AINEs e GCs (casos refratários aos AINEs).

59
Q

Qual o tto das serosites?

A

AINEs ou GCs em dose AI.

60
Q

Além da imunossupressão, quais outras condutas devem ser tomadas no tto da nefrite lúpica?

A

Controle da PA e da proteinúria (IECA/BRA).

61
Q

Qual a importância do LES na gestação?

A

É uma gestação de alto risco por complicações fetais e maternas com maiores chances. A gestação exacerba a doença, especialmente a nefrite lúpica. Risco de lúpus neonatal com BAVT (anti-Ro positivas), PPT, abortamento e natimorto.

62
Q

Comente sobre o lúpus neonatal.

A

Ocorre em mães anti-Ro positivas, o BAVT pode ser detectado intra-útero pela USG, tratar essas gestantes com GC que atravessem a BHP (dexametasona e betametasona).

63
Q

Como tratar o LES materno durante a gravidez?

A

Apenas com AINEs, GCs e hidroxicloroquina, pois os citotóxicos e o warfarin são teratogênicos. Azatioprina e micofenolato podem ser usados mas com cautela. Tratar o sofrimento fetal pela SAAF com heparina + AAS.

64
Q

Pode haver amamentação da lactante lúpica?

A

É recomendado que não ocorra, pois as medicações podem ser eliminadas no leite materno. CI relativa.

65
Q

Qual a relação do LES com contracepção?

A

A doença é exacerbada com contracepção que contém estrógeno (em baixas doses pode ser tolerado, não aumentando muito o risco de exacerbação). SAAF ou nefrite lúpica contraindica contracepção com estrogênios. Evitar DIU pelo risco de infecção e hx. Contracepção com progestágenos podem ser usados sem restrição.

66
Q

Quais os PRINCIPAIS medicamentos envolvidos no lúpus farmacoinduzido?

A

Procainamida (maior risco), hidralazina (mais frequente) e d-penicilamina (Mnemônico PHD).

67
Q

Qual a epidemiologia do lúpus farmacoinduzido?

A

Sem predileção por sexo e faixa etária depende do medicamento envolvido.

68
Q

Qual a diferença do QC do lúpus farmacoinduzido para o LES?

A

Tende a ser mais branda, poupando, NO GERAL, os rins e o SNC. Não consome complemento.

69
Q

Qual auto-Ac está mais relacionado com o lúpus farmacoinduzido?

A

O anti-histonas. Não confirma o dx pois está presente em até 70% do LES idiopático.

70
Q

Comente sobre o dx de lúpus farmacoinduzido.

A

Suspeitado em pctes com uso das drogas listadas que evolui com quadro lúpus-like. O paciente não satisfaz critérios formais de classificação.

71
Q

Qual o tto do lúpus farmacoinduzido?

A

Suspensão da droga (pode ser necessário um breve curso de AINE ou anti-malárico ou até GC em dose baixa).

1 - Reumatologia (19 decks)

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