Leucemia linfoblástica aguda Flashcards
(21 cards)
Definición y tipos de leucemia aguda
Transformación maligna de las células hematopoyéticas pluripotenciales o de sus progenitoras. El término “aguda” es por razones históricas (muerte más temprana que las crónicas), en este tipo de trastornos predominan los blastos.
- Leucemia linfoblástica aguda (LLA): transformación maligna de células linfoides inmaduras.
- Leucemia mieloblástica aguda (LMA): transformación maligna de células mieloides inmaduras.
Frecuencia de la leucemia aguda
Es la enfermedad neoplásica más frecuente en niños (31%), y la segunda causa de muerte en menores de 15 años. 79% son LLA, 20% LMA y 3% mieloides crónicas.
Factores de riesgo de la leucemia aguda
Exposición a radiación ionizante, pesticidas, hidrocarburos, solventes, pinturas y acrílicos, tabaquismo o mariguana durante el embrazo e infancia temprana, síndrome de Down (10-20 veces más), Falconi, Bloom, ataxia-telangiectasia, neurofibromatosis y Shwachman-Diamond.
Factores protectores de la leucemia aguda
Lactancia materna, carotenoides y antioxidantes.
Etiología de la leucemia aguda
Multifactorial, exposiciones ambientales, factores genéticos y nutricionales que promueven la presencia de mutaciones.
Cuadro clínico y características histológicas de la leucemia aguda temprana
Población pequeña de células leucémicas en la médula ósea.
Hay cansancio, fatiga, fiebre persistente, dolor óseo o articular, equimosis, anemia leve e infecciones de evolución tórpida.
Los exámenes son normales o hay alteraciones aisladas.
Cuadro clínico y características histológicas de la leucemia aguda avanzada
Población importante de células leucémicas que invaden otros tejidos. Aparecen datos de fallo medular:
- Síndrome anémico: palidez, fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia, cefalea, somnolencia.
- Síndrome neutropénico: fiebre inexplicable, infecciones persistentes o recurrentes.
- Síndrome purpúrico: petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, sangrado oculto o CID (LAM).
- Síndrome infiltrativo: dolor óseo/articular 23%, adenomegalias (50%), hepatomegalia (68%), esplenomegalia (63%), infiltración de piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos (3%), formación de masas (cloromas en LMA), masa mediastinal (LAL estirpe T 25%).
- Síndrome metabólico: síndrome de lisis tumoral (hiperuricemia, hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, LDH).
Cuadro clínico por infiltración a SNC en la leucemia aguda
Cefalea, nausea, vómito, letargia, irritabilidad, rigidez de nuca, papiledema, parálisis de los NC 3, 4, 6, y 7.
¿Qué es un cloroma?
La manifestación infiltrativa más común, es el sarcoma granulocítico (cloroma) que es una masa tumoral solida de mieloblastos, extramedular, su presencia retrorbitaria o paraespinal sugiere la variedad LAM M2.
Abordaje inicial de la leucemia aguda
Realizar BH con frotis, QS, ES, PFH, VSG, procalcitonina y PCR, punción lumbar (infiltración a SNC), TAC de cráneo (riesgo de hemorragia en pacientes con coagulopatía), Rx de tórax (masa mediastinal) y huesos largos.
- Leucocitos <10,000 (53%), 10,000-49,000 (30%), >50,000 (17%).
- Hemoglobina <7 (43%), 7-11 (45%) y >11 (12%).
- Plaquetas <20,000 (28%), 20,000-99,000 (47%) y >100,000 (25%).
Indicaciones, sitios de toma y criterios diagnósticos del aspirado de médula ósea para leucemia aguda
Es el diagnóstico de certeza, se confirma con >20% mieloblastos para LMA o >30% de linfoblastos para LLA.
Esta indicado en caso de fiebre de origen desconocido, anemia inexplicable, bicitopenia o pancitopenia, morfología anormal en frotis, lesiones óseas inexplicables, hepatomegalia en estudio, estadificación de neoplasia, evaluación de respuesta a tratamiento y seguimiento.
Se toma de la EIPS, cresta iliaca anterior en pacientes inmóviles, cara medial de tibia en menores de un año y esternal en casos especiales.
Tratamiento del síndrome de lisis tumoral
Hiperuricemia: alopurinol, hiperhidratación con 3000 ml/m2SC/día para una uresis de 100 ml/m2SC/hora, para evitar daño del túbulo renal, si persiste oliguria valorar terapia de sustitución renal.
Si hay alteraciones en el EKG por hiperkalemia dar medidas antikalemicas (salbutamol, solución polarizante, gluconato de calcio, resinas de intercambio iónico o diálisis).
Valorar el uso de HCO3 para alcalinizar orina a un pH de 7-7.5 para evitar la precipitación de xantinas y fosfato de calcio.
Diagnóstico y tratamiento de la compresión medular por leucemia aguda
Diagnosticada con RM, el dolor lumbar es el primer síntoma 95%, se debe a tumores sólidos. Esteroides a dosis altas y radioterapia.
Tratamiento de la anemia en la leucemia aguda
O2 suplementario, una Hb <7 es indicación de transfusión. Si esta entre 7 y 10 g/dL transfundir en caso de síntomas o antes de algún procedimiento.
Tratamiento de la trombocitopenia en la leucemia aguda
Transfundir concentrados o aféresis en caso de sangrado menor (encías, epistaxis) con <20,000 plaquetas, sangrado mayor (SNC, hemoptisis, hematuria) con <100,000, LMA promielocitica en inducción con <50,000, hiperleucocitosis con <20,000, anomalías de coagulación con <50,000.
Cuadro clínico y tratamiento de la hiperleucocitosis (>100,000) y leucoestasis (acumulación de blastos)
Se presenta con disnea, taquipnea, hipoxia, déficit focal, cefalea, confusión, delirium, ataxia, infarto cerebral, isquemia miocárdica, edema pulmonar, papiledema, falla renal aguda, priapismo.
Dar hiperhidratación, la leucoferesis esta contraindicada en menores de 12 kg.
Tratamiento de la fiebre y neutropenia en la leucemia aguda
Iniciar antibióticos en la primera media hora con monoterapia de cefalosporinas de tercera o cuarta generación, carbapenémicos o piperacilina-tazobactam, en sospecha de sepsis grave sin foco aparente considerar agregar vancomicina y aminoglucósidos.
Cuadro clínico del síndrome de vena cava superior y tratamiento
Edema facial, venas superficiales en tórax, tos, sibilancias, disnea y estridor que exacerban en posición supina.
Se diagnostica con TC y tele de tórax. Elevar cabecera, O2 suplementario y diuréticos.
Tratamiento de la CID
Mantener fibrinógeno >100 mg/dL con plasma fresco congelado, concentrado o crioprecipitados, plaquetas >20,000/mL en pacientes sin sangrado y >50,000 con sangrado activo.
Tratamiento de la leucemia aguda
QT es el tratamiento principal se divide en tres fases con una duración de dos a tres años:
- Inducción: 95% con LLA entra en remisión después de un mes. Usar vincristina, L-asparaginasa y un esteroide (dexametasona). La QT intratecal se emplea en niños con altor riesgo de metástasis a SNC.
- Consolidación: 4-8 semanas, se agregan otros medicamentos para evitar la resistencia, metrotexato, 6-mercaptopurina o 6-tioguanina, también se puede usar vincristina, L-asparaginasa y/o prednisona.
- Mantenimiento: si sigue en remisión se pasa a esta fase, con metrotexato, 6-mercaptopurina, vincristina y un esteroide.
Criterios de remisión de LLA
<5% de blastos en medula.
