Linfomas Flashcards
(15 cards)
Características Generales del Linfoma Hodgkin
DEF: Neoplasia linfoide monoclonal de origen B
Dos picos de edad:
- 2ª-3ª década (en el tipo esclerosis nodular, sólo este pico, más en mujeres)
- 60a
La forma clásica se relaciona con infec VEB
CÉLULAS:
- Reed Sternberg: Linfocito B activado del centro germinal. Es una célula grande con abundante citoplasma, núcleo bilobulado y grandes nucleolos que se tiñen de azul con Giemsa,CD15+, CD30+.
Variantes:
- Cél de Hodgkin: es mononuclear
- Cél lacunar: en la enf tipo esclerosis nodular
Clasificación Anatomopatológica del Linfoma de Hodgkin
LINFOMA HODGKIN CLÁSICO
- Predominio linfocítico: el de mejor pco, muchos linf, cels R-S y H
- Esclerosis nodular: el más frec (+ en mujeres jóvenes), 2ºmejor pco, bandas de fibrosis, cels lacunares
- Celularidad mixta: 2º frec, cels R-S y H, enf extendida.
- Depleción linfocítica: peor pco, en edad avanzada, cels R-S y H con pocos linf, diseminada.
VARIEDAD PREDOMINIO LINFOCÍTICO NUDULAR
- Cel en “palomita de maíz”
- CD20, CD45
- Varones 30-50a
- Sin relación con VEB
- En estadíos localizados, crecimiento lento, recidivas locales.
Linfoma de Hodgkin
Clínica, Analítica y Diagnóstico
CLÍNICA:
- Adenopatías cervicales no dolorosas (tras ingesta de alcohol sí duelen)
- Síntomas B
- Prurito
- En esclerosis nodular: afectación mediastínica
- En celularidad mixta: afectación esplénica y abdominal
- I.D. CELULAR: infec por herpes sostén
- Sdmes paraneoplásicos
ANALÍTICA:
- Anemia de trastorno crónico
- Leucocitosis con eosinofilia o neutrofilia
- Linfopenia en avanzados
- Aumento VSG
NO LEUCEMIZA, se disemina a zonas linfáticas vecinas o a órganos cercanos por contigüidad, no vía hematógena.
DIAGNÓSTICO
Con la AP del ganglio
Dco de extensión: TC, RM, PET, gammagrafía con galio
Clasificación Ann-Arbor para Linfoma Hodgkin
I: 1 área gg afectada
II: 2o+ áreas afectadas (mismo lado del diafragma)
III: afectación áreas a ambos lados del diafragma
1: abdomen superior
2: abdomen inf +/- sup
IV: enf extralinfática diseminada (hígado, MO)
E: zona extralinfática localizada afectada A: sin stmas B B: con stmas B S: afectación esplénica X: masa bulky (>10cm)
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin
Estadíos IA, IIA: 2-4ciclos ABVD + RT campo afecto/ 4-6ciclos
Estadíos III, IV, B, X): 6-8ciclos ABVD +/- RT en bulky /BEACOPP si peor pco
Recidivas: PoliQT intensiva + AutoTPH
Complicaciones: evolución a LAM, SMD
Pronóstico de Linfoma de Hodgkin
Factores adversos (IPI):
- Hombre
- Mayor de 40a
- Hb baja, linfocitos bajos, leucocitos altos
- Albúmina sérica baja
- Estadío IV
Linfoma no Hodgkin
Generalidades y Etiología
- Son de origen B, T y NK. En adulto +frec los B, en niño los T.
- Es más frec que el Linfoma Hodgkin, + en varones mediana edad.
- El subtipo más frec es el DIFUSO DE CELS GRANDES seguido del folicular
ETIOLOGÍA:
- Disfunción inmunológica: inmunodeficiencias
- Antec de RT y QT
- Virus: VEB, HTLV1, VHC, VHH8
- Bacterias: H.pilory
Alteraciones Genéticas de los Linfomas NH
- L.Burkitt: t(8;14) C-myc
- L. del manto: t(11;14)
- L. folicular: t (14;18) bel-2
- L. T anaplásico de cels grandes: t(2;5) prot ALK
Diferencias en la Clínica entre LH y LNH
Más frec en LNH: - Afectación extralinfática - Adenopatías mesentéricas - Infiltración hepática sin esplénica - Infiltración MO - Leucemización - Paraproteinemia Más frec en LH: - Afectación del mediastino - Síntomas B - Enf localizada
Tipos de LNH
INDOLENTES:
Origen B:
- De origen marginal (MALT)
- Folicular
- Macroglobulinemia de Waldestrom
Origen T:
- Micosis fungoide
- Linfoproliferativo crónico NK
- Leucemia linfocítica de cels T grandes granulares
AGRESIVOS
Origen B:
- Burkitt
- Del manto
- Difuso de cel grande
- Linfoma linfoblástico
Origen T:
- Linfoma linfoblástico T
- Todos los linfoproliferativos (excepto micosis fungoide)
Clínica y Tratamiento de LNH Indolentes
CLÍNICA:
- Historia prolongada: pocos stmas iniciales
- Crecimiento lento
- Diseminado al diagnóstico (adenopatías, esplenomegalia, leucemización)
- Raro stmas B
- Supervivencia mayor
- Menos sensible a QT
- Puede progresar a formas progresivas
- En MALT hay afectación gástrica
- En micosis fungoide hay afectación cutánea
TRATAMIENTO
- En estadíos no avanzados y sin stmas: NO tratar.
- Localizado: RT local +/- QT
- Avanzado: CHOP + Rituximab (es los B)
- MALT en estadío IE asociado a H.pylori: erradicación del germen
Clínica y Tratamiento de LNH Agresivos
CLÍNICA:
- Historia de corta evolución
- Adenopatías y visceromegalias aparecen pronto
- Diseminación extralinfática temprana
- Muchos stmas B
- Pronóstico muy malo, con Tto remisión completa
- Frec recidivas
- En linfoma del manto hay afectación intestinal
- En el difuso de cel grande hay afectación intestinal y del mediastino
TRATAMIENTO
- CHOP + rituximab (si es B) +/- AutoTPH
IPI para LNH Agresivos
- > 60años
- ECOG>/=2
- 2o+ localizaciones extralinfáticas
- Estadíos III y IV
- LDH sérica elevada
(Para menores de 60 años no se tiene en cuenta las localizaciones extralinfáticas)
Linfoma de Burkitt
- Subtipo más agresivo
- La célula presenta un citoplasma basófilo y vacuolado = “en cielo estrellado”
- CD19, CD20, CD10, BCL-6
- t(8;14) —> c-myc.
- Sdme de lisis tumoral con Tto: hidratación previa, alopurinol, urato oxidada
- Formas:
- Endémica: relación con VEB. Frec tumores en mandíbula, meninges
y vísceras
- No endémica: tumores en vísceras abdominales
- Epidémica asociada a SIDA - Tratamiento: PoliQT (Hyper-CVAD) + rituximab + QT i trate al
Linfoma T del Adulto
- 2º subtipo más agresivo
- Relación con virus HTLV-1
- CD4, CD25
- Endémico en Japón, Caribe e Hispanoamérica
- Hipercalcemia con lesiones óseas (parecidas a mieloma)
- Tratamiento: CHOP, zidovudina + IFN
