Síndromes Mieloproliferativos Crónicos

Question 1

¿Cuáles son los SMPc?

Answer 1

• Policitemia vera
• Trombocitemia esencial
• Mielofibrosis primaria
• Leucemia mieloide crónica

Question 2

Policitemia vera: características y clínica

Answer 2

• La mayoría presentan la mutación JAK2
• Es más frec en hombres de mediana edad
• Diferencia con otras poliglobulias: la EPO es normal o baja

CLÍNICA
3Fases:
- Prodrómica: asintomática
- Policitémica: con sumas derivados de poliglobulia: rubicundez, trast
neurológico, HTA, prurito, hemorragias, TROMBOSIS…
EsplenoM +/- hepatoM
- Post-policitémica: el Hto comienza a descender hasta aparecer
anemia, la MO comienza a fibrosarse.

Evolución (poco frec): a estados preleucémico o LAM

Question 3

Policitemia Vera: Estado de SP y MO

Answer 3

Sangre Periférica:
PANMIELOSIS:
- Aumenta Hto, VCM disminuye, EPO disminuye, B12 aumenta
- Leucocitosis con aumento de la FAL
- Trombocitosis
Médula ósea:
Hiperplasia de las 3 series pero sobre todo la roja. Con el tiempo se fibrosa.

Question 4

Policitemia Vera: Tratamiento

Answer 4

Único tratamiento curativo es AloTPH (improbable)

• Bajo riesgo: flebotomías
• Alto riesgo: flebotomías + hidroxiurea

Otros: AAS, INF alfa…

Question 5

Trombocitemia Esencial: Características y Clínica

Answer 5

• Es el SMPc más frec
• Gran porcentaje pactes tienen la mutación JAK2. Otras mutaciones: MPL, CALR.

CLÍNICA
   - Asintomático 
            O
   - Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos: ej eritromelalgia
   - La esplenomegalia es menos frec

Evolución a: LA, mielofibrosis

Question 6

Trombocitemia Esencial: SP y MO

Answer 6

Sangre Periférica

• Trombocitosis
• Serie blanca: normal o aumentada
• Serie roja: normal

Question 7

Trombocitemia Esencial: Tratamiento

Answer 7

Único curativo: AloTPH

Bajo riesgo: AAS (si JAK2)
Alto riesgo: AAS + hidroxiurea

Question 8

Mielofibrosis Primaria: características y clínicas

Answer 8

• Es el SMPc menos frec
• Un porcentaje de pctes puede presentar mutación JAK2. Otras mutaciones: MPL, CALR.
• Más frec en mediana edad

CLÍNICA

• Anemia
• Visceromegalia importante por hematopoyesis extramedular

Puede evolucionar a LA

Question 9

Mielofibrosis Primaria: SP y MO

Answer 9

Sangre Periférica
- RX LEUCOERITROBLÁSTICA + DACRIOCITOS

Médula Ósea

• Al ppio desarrollo de megacariocitos —>evolución a fibrosis extensa
• Confirmación dc —> BIOPSIA MO

Question 10

Mielofibrosis Primaria: Tratamiento

Answer 10

En pcte joven: AloTPH

En fase proliferativa: hidroxiurea
En fase fibrótica: ruxolitinib (inhibe JAK1 y 2)

Question 11

Leucemia Linfática Crónica: características y clínica

Answer 11

• Mutación característica: Cr Philadelphia por t(9;22)—> BCR-ABL1
• Más frec en varón de mediana edad

CLÍNICA
- Asintomático con leucocitos aumentados
O
- Sdme anémico
- Stmas de hipermetabolismo
- Hepatoesplenomegalia
3Fases:
- Fase crónica: hay proliferación y desdiferenciación, anemia y hepatoesplenomegalia progresiva
- Fase acelerada: aumenta el porcentaje de blastos, se infiltran otros órganos.
- Fase blástica (evolución a LA): el porcentaje de blastos >20%, esta leucemia tiene peor pco que cuando es de novo

Question 12

Leucemia Linfática Crónica: SP y MO

Answer 12

Sangre Periférica:

• Leucocitosis con céls en todas las etapas, FAL disminuida
• Anemia normocítica normocrómica
• Plaquetas: variable

Médula Ósea:
- Hipercelular con aumento relación mieloide/eritroide

Question 13

Leucemia Linfática Crónica: Tratamiento

Answer 13

Fase crónica: IMATINIB

Otras fases o no rta a Tto: se intenta AloTPH

Question 14

Leucemia Linfática Crónica: Factores de mal pco

Answer 14

• Edad avanzada
• Leucocitosis imp
• Anemia grave
• Trombocitosis grave
• Esplenomegalia gigante
• Alto % blastos en MO y SP
• Nuevas alt citogenéticas