Linfomas - LDGCB Flashcards
(20 cards)
O que caracteriza o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) no aspecto histológico?
Um padrão de crescimento difuso (destruição total da arquitetura nodal) por células B grandes, com núcleos volumosos e nucléolos proeminentes.
Por que o LDGCB é considerado um linfoma agressivo?
Porque tem alta taxa proliferativa, evolução clínica rápida e, se não tratado, pode progredir em poucos meses; no entanto, pode ser potencialmente curável com quimioterapia combinada.
Qual é o subtipo de linfoma mais comum entre os linfomas não Hodgkin de células B em adultos?
Justamente o LDGCB, representando cerca de 30-40% dos linfomas B nos EUA/Europa.
Quais sintomas B podem estar presentes no LDGCB?
Febre, sudorese noturna (profusa) e perda de peso ≥10% em 6 meses, ocorrendo em ~30% dos pacientes ao diagnóstico.
Como costuma ser a apresentação clínica inicial do LDGCB?
Linfadenomegalia de crescimento rápido, podendo envolver cadeias cervicais, abdominais ou outras regiões; ~40% podem ter acometimento extranodal (trato gastrointestinal é o mais frequente).
Quais são os principais exames para estadiar o LDGCB?
Tomografia (tórax/abdome/pelve), PET-CT (para avaliar atividade metabólica de lesões), além de biópsia de medula óssea se houver suspeita de comprometimento medular.
Qual o regime de primeira linha típico para tratar o LDGCB?
O protocolo R-CHOP: rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona.
Quando se considera radioterapia em LDGCB?
Em estágios iniciais (I/II) para consolidar a resposta em áreas localizadas ou quando há massa volumosa residual; também pode ser usada para controle sintomático.
O que é o Índice Prognóstico Internacional (IPI) e como se aplica ao LDGCB?
É um escore que avalia fatores de risco (idade >60, LDH elevado, estádio avançado, performance status ruim, sítios extranodais) para estratificar prognóstico no LDGCB e outros linfomas agressivos.
O que significa “subtipos GCB” vs. “ABC” no LDGCB?
GCB (Germinal Center B-cell): Células derivadas de centro germinativo, melhor prognóstico. ABC (Activated B-Cell): Origem pós-centro germinativo, em geral pior prognóstico.
Cite uma alteração genética de pior prognóstico no LDGCB.
As chamadas “double-hit” ou “triple-hit” (translocações envolvendo MYC, BCL2 e/ou BCL6), que conferem comportamento mais agressivo e menor sensibilidade ao tratamento padrão.
Como se trata pacientes com LDGCB refratário ou que recidivam após R-CHOP?
Usam-se esquemas de resgate (p. ex., ICE, DHAP) seguidos de transplante autólogo de células-tronco se houver resposta parcial ou completa. Terapias como CAR-T cells podem ser aplicadas em casos muito refratários.
Qual a chance de cura do LDGCB em estádios iniciais (I/II)?
Bastante alta, variando de 60 a 80% de sobrevida livre de doença a longo prazo com R-CHOP ± radioterapia.
De que forma inibidores de BTK e outras drogas-alvo podem ter papel no LDGCB?
Podem ser usados em subgrupos moleculares (principalmente ABC) que têm ativação constitutiva da via do receptor de células B, ajudando em casos refratários. Ainda estão em estudos mais específicos.
Quais as manifestações “extranodais” mais frequentes no LDGCB?
Trato gastrointestinal (estômago, intestino), medula óssea, fígado, baço, ossos, SNC em casos avançados (alto risco dependendo do perfil molecular).
Qual a importância do LDH no acompanhamento do LDGCB?
Reflete a carga tumoral e atividade metabólica; valores elevados correlacionam-se com prognóstico mais desfavorável, compondo o IPI.
Em pacientes HIV+, como o LDGCB se comporta?
Costuma ser ainda mais agressivo, e o tratamento deve ser combinado ao controle da carga viral (HAART), mas é possível alcançar bons resultados se bem manejado.
Quando se fala em “linfoma difuso de grandes células B de novo” versus “transformado”, qual a diferença?
De novo: Surge primariamente como LDGCB. Transformado: Resulta da transformação de um linfoma indolente (como folicular) que evolui para LDGCB, tipicamente mais agressivo.
Como a PET-CT auxilia no follow-up do LDGCB?
Permite avaliar remissão metabólica após quimioterapia, distinguindo tecido cicatricial inativo de doença residual ainda viável.
Resuma o LDGCB.
É o linfoma não Hodgkin mais comum em adultos, agressivo, mas muito responsivo à quimioterapia (R-CHOP). Possui subtipos moleculares com implicações terapêuticas (GCB vs. ABC) e pode ser curado em parcela significativa dos casos.
