Lupus Eritematoso Sistemico

Question 1

El medicamento de elección para un adolescente que presenta lupus eritematoso sistémico y afección renal es:

Answer 1

Ciclofosfamida.

Question 2

Mujer de 47 años con diagnostico de lupus, acude a consulta por disnea de esfuerzo y palpitaciones. A la EF distensión de venas yugulares. Rx con calificación pericardica.

Answer 2

PERICARDITIS CONSTRICTIVA ya que tiene datos de insuficiencia cardíaca + ingurgitación yugular , lo anterior en el contexto de LUPUS + CALCIFICACIÓN PERICARDICA vista en la Rx hace que la PERICARDITIS CONSTRICTIVA sea el diagnóstico más probable.

Question 3

Lupus Eritematoso Sistémico

Answer 3

Enfermedad autoinmune crónica con manifestaciones clínicas causadas por el depósito de complejos inmunologicos en diversos lechos vasculares, llevando al desarrollo de inflamación en riñón, cerebro y ´piel.

Question 4

Epidemiología del LES.

Answer 4

Mujeres en edad fértil.

Question 5

Tipo de reacción de hipersensibilidad del LES:

Answer 5

Tipo III - Inmunocomplejos.

Question 6

Manifestaciones musculoesqueléticas en LES:

Answer 6

Artritis migratoria e intermitente, no deformante, que puede ser poliarticular y simétrica.

Question 7

Manifestaciones clínicas más habituales del LES:

Answer 7

Manifestaciones musculoesqueleticas (95%)

Question 8

Alteraciones hematólogicas de LES

Answer 8

Anemia hemolítica. Leucopenia <4000. Linfopenia <1500. Trombocitopenia <100 000. Esplenomegalia. Linfadenopatia.

Question 9

Criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico

según el Colegio Americano de Reumatología.

Answer 9

Criterios clínicos:

1. • Lupus cutáneo agudo - Erupción malar: alas mariposa. Fotosensibilidad.
2. -Lupus cutáneo crónico - Erupción discoide.
3. • Úlceras orales: orales o nasofaringeas.
4. • Alopecia no cicatricial.
5. • Sinuvitis: ≥2 articulaciones.
6. • Serositis: Pleuritis o Pericarditis.
7. • Nefropatía: Relación Proteínuria/Creatinuria >500mg/día). Cilindros hematicos.
8. • Neurológico: convulsiones o psicosis
9. • Anemia hemolítica.
10. • Leucopenia <4000, linfopenia <1000.
11. • Trombocitopenia < 100 000

Criterios Inmunológicos:

1. • Ac Antinucleares (ANA)
2. • Ac Anti-ADN de doble cadena.
3. • Anti-Sm
4. • Ac Antifosfolípidos: Anticoagulante lúpico, VDRL falsamente positivo, Anticardiolipinas, Anti-B2-glicoproteina 1.
5. • Hipocomplementemia: C3/C4 o CH50 bajos.
6. • Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.

Dx con: >4 criterios clínicos o inmunológicos, >1 clínico y >1 inmunológico.
Nefritis compatible con LES comprobado con biopsia

Question 10

Anticuerpo más especifico de LES:

Answer 10

Anti-Smith (Anti-Sm).

Se asocian a nefritis

Question 11

Con que se asocia el Síndrome Anticoagulante Lúpico y anticardiolipinas:

Answer 11

Trombosis, trastornos neurológicos, trombocitopenia, enfermedad cardíaca valvular, perdida fetal.

Question 12

Tratamiento del LES:

Answer 12

Enfermedad sin involucramiento de órganos mayores = AINE´s, hidroxicloroquina y glucocorticoides.
Enfermedad de intensidad moderada o severa = Corticoides sistémicos +/- Inmunosupresores.
Criterios de gravedad - pulsos de metilprednisolona.

Question 13

Medicamentos que pueden inducir Lupus Like:

Answer 13

Hidralazina! Procainamida.

Sulfazalasina, Isoniacida, Quinidina, Metildopa,

Question 14

Anticuerpos que se correlacionan con la actividad de la nefritis en LES:

Answer 14

Ac Anti-ADN de doble cadena.

Question 15

Ac Anti-Histona en LES.

Answer 15

Lupus-like inducido por fármacos.

Question 16

Anti-Ro (SSA) en LES:

Answer 16

Lupus subagudo

Question 17

Manifestación cardíaca bien reconocida del LES en la que se observan vegetaciones valvulares estériles, con predominio en el lado izquierdo del corazón, especialmente en la válvula mitral.

Answer 17

Endocarditis de Libman-Sacks

Question 18

Manifestación psiquiátrica más común en LES

Answer 18

Depresión.

Se asocia a Ac Anti Ribosomales.

Question 19

Manifestaciones de la nefritis lúpica.

Answer 19

Proteinuria! Hematuria microscópica.
Disminución de la función renal, Sindrome nefrótico, cilindros granulares, eritrocitarios, hipertensión arterial sistémica.

Question 20

Forma histológica más común y de peor pronostico de la nefritis lúpica:

Answer 20

Tipo IV - Difusa

Question 21

Clasificación de la Nefritis Lúpica.

Answer 21

1. • Cambios mesangiales minimos.
2. • Mesangial proliferativa.
3. • Local.
4. • Difusa.
5. • Membranosa.
6. • Esclerosante avanzada.

Question 22

Tratamiento de la nefritis lúpica:

Answer 22

Bolos mensuales de metilprednisolona + Ciclofosfamida.

Question 23

Principal causa de mortalidad de los pacientes con LES.

Answer 23

Insuficiencia renal.

Question 24

Nefritis Lúpica tipo IV - Difusa:

Answer 24

Cuerpos hematoxilínicos, asas de alambre, trombos hialinos.

Proliferación mesangial y endotelial (>50%).

Question 25

Lupus like inducido por fármacos:

Answer 25

ANA 100%.

No anti-DNA ds, ni anti-Sm.

Question 26

Diferencias entre el LES y el Lupus inducido por fármacos:

Answer 26

No tiene predominio femenino, se presenta semanas o meses después del fármaco (hidralazina, procainamida, isoniazida),
Ac ANA positivos en 100%
No hay Ac anti-DNA ni anti-Sm
No afecta SNC ni riñones

Question 27

Estudio de imagen de primera línea en la nefritis lupica:

Answer 27

USG renal