Esclerosis Sistémica

Question 1

Definición de Escleroderma:

Answer 1

Trastorno autoinmune, caracterizado por fibrosis sistemática, secundaria a exceso de colágena y matriz extracelular.

Question 2

Cuadro clínico de la esclerosis sistemica:

Answer 2

Fenómeno de Raynaud. Disfagia, endurecimiento de la piel, hipertensión pulmonar, telangiectasias.

Question 3

Forma limitada de Esclerodermia:

Answer 3

Síndrome de CREST:
Calcinosis.
Raynaud
Esofágica disfunción
Esclerodactilia
Telangiectasias

Question 4

Anticuerpo de CREST:

Answer 4

Ac Anti-centrómero.

Question 5

Anticuerpo de Esclerodermia difusa:

Answer 5

Anti-SCL-70

Question 6

Tratamiento de la Esclerodermia:

Answer 6

Calcio. Captopril. Penicilamina. Esteroides.

Question 7

Clasificación de Esclerodermia localizada.

Answer 7

Únicamente afectación cutánea.

• Morfea en placas.
• Morfea lineal.
• Morfea generalizada.
• Morfea panesclerosante invalidante del niño.

Question 8

Clasificación de Esclerosis sistémica.

Answer 8

Afectación visceral.

• Cutánea difusa.
• Cutánea limitada.
• Sin esclerodermia.
• Mixta del tejido conjuntivo.
• Indiferenciada del tejido conjuntivo.

Question 9

Mujer en edad fértil, con endurecimiento de la piel, con depósitos de calcio bajo la piel de las falanges, cambio azuloso en los pulpejos al frío, disfagia a sólidos, dedos en agujas y telangiectasias.

Answer 9

» Sindrome de CREST
» Dx - Ac Anti centrómero.
» Tto - Raynaud=bloqueadores de los canales de calcio.
Disfagia=Omeprazol, Telangiectasias=Rayo láser.

Question 10

Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa:

Answer 10

Extensión cutánea difusa, cara y parte distal y proximal de las extremidades y tronco.
Curso clínico rápidamente progresivo.
Marcador serológico Ac Antitopoisomerasa 1 (Anti-SCL-70).
Pronóstico desfavorable.

Question 11

Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada:

Answer 11

Zonas distales de las extremidades y cara.
Curso clínico lentamente progresivo.
Clínica CREST (Calcinosis, Raynaud 100%, Esofágica disfunción, Esclerodactilia, Telangiectasias).
Marcador serológico: Anticentrómero.

Question 12

Forma más frecuente de la Esclerodermia localizada:

Answer 12

Morfea en placas.

Placas nacaradas, escleróticas, de tamaño variable, que afectan fundamentalmente al tronco.

Question 13

Forma más frecuente de la Esclerodermia localizada en niños:

Answer 13

Esclerodermia lineal.
Puede afectar al cuero cabelludo y frente o bien en las extremidades, como una banda lineal unilateral que ocupa toda la longitud del miembro.

Question 14

Se caracteriza por el desarrollo de palidez, cianosis (que se acompaña de parestesias) y rubor (acompañado de dolor) de forma consecutiva.
Se suele desencadenar ante estímulos emocionales y, sobre todo, ante la exposición al frío.

Answer 14

Fenómeno de Raynaud.

Question 15

Clasificación general de la Esclerosis sistémica:

Answer 15

Esclerosis sistémica:
- Cutánea difusa - Ac Anti-SCL-70.
- Cutánea limitada - Ac Anticentrómero. CREST.
Esclerodermia localizada:
- Morfea en placas - Más frecuente.
- Morfea lineal - Más frecuente en niños.

Question 16

Depósitos cálcicos localizados en tejido celular subcutáneo.

Answer 16

Calcinosis.

Question 17

Esclerodactilia

Answer 17

Engrosamiento cutáneo de los dedos.

Dedos parecen “salchichas” (Puffy fingers).

Question 18

“Crisis renal” en Esclerosis sistemica.

Answer 18

Hipertensión arterial maligna con aumento de la renina.
Encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia cardíaca.
Tto: IECA.

Question 19

Principal causa de muerte esclerosis sistemica:

Answer 19

Daño pulmonar (hipertensión o fibrosis).

Question 20

Síndrome CREST + Cirrosis biliar primaria

Answer 20

Síndrome de Reynolds