Vasculitis

Question 1

Mujer joven con síntomas generales, al intentar tomar la PA no es detectable.

Answer 1

Vasculitis de Takayasu.
Se afecta principalmente la Aorta.
Dx: Angiografía por RMN.
Tto: Prednisona.
Pronóstico: Bueno

Question 2

Vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre + Asociada a Hepatitis B.
Anticuerpos Anti-MPO (ANCA-p + ).
Puede afectar al riñón.

Answer 2

» Poliarteritis Nodosa (PAN).

» No afecta pulmón!

Question 3

Vasculitis de vasos de mediano calibre + asociada con asma rebelde + eosinofília.

Answer 3

Churg - Strauss.

Question 4

Vasculitis granulomatosa.
Triada: Sinusitis + Afección pulmonar + Afección renal.
Anticuerpos: Anti-PR3 (ANCA-c +).

Answer 4

Granulomatosis de Wegenner.

Question 5

Vasculítis de gran vaso común en jóvenes asiáticos:

Answer 5

Arteritis de Takayasu.

Question 6

Arteritis caracterizada por pérdida de pulso en brazo y carótidas, fenómeno de Raynaud y signos de isquemia cerebral tal como visión borrosa:

Answer 6

Takayasu.

Question 7

Vasculitis que afecta a personas >60 años, cefalea hemicraneal, VSG muy acelerada.

Answer 7

Arteritis temporal.

Question 8

Tratamiento de todas las vasculitis:

Answer 8

1) Esteroide (Prednisona).

2) Ciclofosfamida - Si no hay respuesta.

Question 9

Púrpura de Henoch-Schonlein /Púrpura Anafilactoide/ Vasculitis IgA:

Answer 9

Vasculitis de los vasos pequeños, particularmente en la piel, tracto gastrointestinal y riñón, más común en los niños 2-7 años.
Vasculitis leukoclastica con depósitos de IgA.
Púrpura no trombocitopénica palpable en nalgas y miembros inferiores. Artromialgias y dolor abdominal cólico.
Plaquetas niveles normales!!! Dx diferencial: PTI.

Question 10

Panarteritis Nodosa Clásica:

Answer 10

Inflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre. Ausencia de granulomas y eosinófilos.
Púrpura palpable (no desaparece con la vitopresión).
Afección renal, síntomas musculoesqueléticos inespecíficos. Hombre entre 40-60 años.
Se asocia a hepatitis B, otitis media serosa.
Diagnóstico de certeza: biopsia.

Question 11

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis/ Churg - Strauss.

Answer 11

Proceso caracterizado por asma, eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos, vasculitis y granulomas.
El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón, en el que aparecen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clínicamente da lugar a episodios de broncoespasmo grave
Típicamente se manifiesta como un asma resistente al tratamiento y eosinofilia.
La principal causa de muerte es la afectación cardíaca.

Question 12

Granulomatosis con poliangeítis/ Granulomatosis de Wegener.

Answer 12

Enfermedad multisistémica caracterizada por la formación de granulomas e inflamación necrotizante en los vasos de la vía respiratoria superior e inferior, muy frecuentemente asociada a la glomerulonefritis.
Presencia de c-ANCA +.
Tto: Ciclofosfamida.

Question 13

Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA):

Answer 13

c-ANCA (patrón difuso citoplasmático) cuyo antígeno es la proteinasa 3. = Wegener!
p-ANCA (patrón perinuclear) cuyos antígenos son la mieloperoxidasa y la elastasa. = Churg-Strauss!

Question 14

Arteritis de la temporal/ Arteritis de/ Enfermedad de Horton:

Answer 14

Afecta a vasos de mediano y gran calibre, predominantemente arterias craneales externas, y especialmente a la arteria temporal.
Cefalea, fiebre, anemia y elevación de VSG en un paciente de edad avanzada. Dolor facial, especialmente la claudicación mandibular.
Manifestación más grave es la ocular, que se produce por oclusión de diferentes arterias oculares, dando lugar a episodios de pérdida de visión transitoria.

Question 15

Arteritis de Takayasu / Síndrome del arco aórtico.

Answer 15

Proceso inflamatorio crónico que afecta a la aorta y a sus principales ramas, produciendo fundamentalmente síntomas isquemicos.
Mujer joven, con ausencia de pulso.
La arteria más afectada es la subclavia dando lugar a claudicación de miembros superiores y asimetría de pulsos.

Question 16

Tromboangeítis obliterante/ Enfermedad de Buerger:

Answer 16

Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extermidades, en la que la formación de trombos es el mecanismo fundamental. No se produce afectación visceral.
Afecta a varones jovenes, fumadores.

Question 17

Síndrome de Behcet:

Answer 17

Enfermedad crónica, multisistémica y de carácter recidivante.
Úlceras orales dolorosas recurrentes + Úlceras genitales + Uveítis posterior bilateral.
Fenomeno de patargia positivo: desarrollo de pústula tras la administración de suero intradérmico es propio.

Question 18

Crioglobulinemia.

Answer 18

Inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible con la exposición al frío.
Triada: Purpura palpable (extremidades inferiores) + GMN (hematuria, proteinuria y cilindruria) + Neuropatía periférica.
Tipo 1 - se asocia a mieloma.
Tipo 2,3 - se asocia a hepatitis C.

Question 19

Vasculitis de elementos medianos y pequeños caracterizada por granulomas no caseificantes y que afecta principalmente tracto respiratorio superior e inferior, riñones y ojos:

Answer 19

Granulomatosis de Wegener

Question 20

Hallazgos radiográficos en radiografía de tórax de la granulomatosis de Wegener:

Answer 20

Infiltrados, nódulos y lesiones cavitarias bilaterales y múltiples.

Question 21

Tratamiento de elección de la granulomatosis de Wegener:

Answer 21

Inducción a la remisión: ciclofosfamida + prednisona.

Question 22

Angitis y granulomatosis alérgica, vasculitis de elementos pequeños y medianos con afectación multiorganica, caracterizada por asma, eosinofilia periférica y tisular y mononeuritis múltiple:

Answer 22

Síndrome de Churg-Strauss.

Question 23

Prueba diagnostica confirmatoria de Sx de Churg-Strauss:

Answer 23

Confirmación de vasculitis de elementos pequeños y medianos con granulomatosis extravascular con biopsia