Maladie de Willebrand

Question 1

Le facteur de Willebrand est une glycoprotéine qui se rassemble en monomères ou multimères ?

Answer 1

En multimères

Question 2

Où est produit le facteur de Willebrand ?

Answer 2

• Cellules endothéliales (sous-endothélium)
• Mégacaryocytes et plaquettes (granules Alpha)

Question 3

Qui régule le facteur de Willebrand ? (clivage)

Answer 3

L’ADAMTS 13

Question 4

Vrai ou faux : le facteur de Willebrand est à la fois impliqué dans l’hémostase primaire et la coagulation

Answer 4

Vrai

• Hémostase primaire : adhésion + agrégation plaquettaire (“glue” inter plaquettaire +++)
• Coagulation : se lie au F VIII (et empêche sa dégradation)

Question 5

Lorsqu’il est libéré dans dans la circulation, le Willebrand se lie à l’endothélium par l’intermédiaire de quel médiateur ?

Answer 5

Au collagène

Question 6

Quelle est la molécule (intégrine) qui permet aux plaquettes activées adhérées au sous-endothélium leur agrégation entre elles

Answer 6

Le GPIIbIIIa plaquettaire

Question 7

Quelle est la molécule qui permet aux plaquettes de se lier au Willebrand ?

Answer 7

Le GP1B plaquettaire

Question 8

Quels sont les signes cliniques que l’on peut retrouver dans la maladie de Willebrand ?

Answer 8

Hémorragie des petits vaisseaux :
- Epistaxis
- Ménométrorragies (y penser ++)
- Bulles hémorragiques intra-buccales et autres muqueuses

Question 9

Vrai ou faux : la maladie de Willebrand se définit par un taux de facteur de Willebrand abaissé à 30 %

Answer 9

Vrai

Question 10

Combien y-a-t-il de catégories de Willebrand ?

Answer 10

3
-> Type 1 quantitatif modéré
-> Type 2 qualitatif
-> Type 3 quantitatif sévère

Question 11

Vrai ou faux : pour le Willebrand de type 2A : on a un nombre de multimères Willebrand normal.

Answer 11

Faux : dans le type 2A : affinité élevée pour l’ADAMTS 13 qui clive les multimères de Willebrand (ils sont dégradés ++)
> Baisse de l’affinité envers les plaquettes ++

Question 12

Vrai ou faux : pour le Willebrand de type 2B, on a une augmentation de l’affinité du Willebrand avec les plaquettes

Answer 12

Vrai : dans le type 2B on a une augmentation de la liaison de la GP1B plaquettaire au Willebrand. Baisse des multimères de haut poids moléculaire (car liés)
> Hausse de l’affinité envers les plaquettes ++
» THROMBOPENIE

Question 13

Vrai ou faux : pour le Willebrand de type 2M, le nombre de multimères Willebrand est normal

Answer 13

Vrai : on a une baisse de l’affinité du Willebrand avec le collagène et avec les plaquettes. Les multimères sont normaux (libres)

Question 14

Vrai ou faux : pour le Willebrand de type 2N, on a une augmentation de la liaison Willebrand - facteur VIII

Answer 14

Faux : c’est l’inverse, on a une baisse de la liaison entre le Willebrand et le facteur VIII. Le VIII sera donc éliminé plus rapidement. Les multimères sont normaux.

Question 15

Tous les types de Willebrand sont marqués par la baisse du facteur de Willebrand sauf un, lequel ?

Answer 15

Le type 2N

Question 16

Vrai ou faux : le Willebrand de type 3 n’est pas rare.

Answer 16

Faux : il est très rare ++

Question 17

Le Willebrand acquis se retrouve dans quel(s) contextes ?

Answer 17

• Un terrain auto immun : la pemphigoïde bulleuse ++ (1ère cause)
• Lymphomes
• Personnes âgées polypathologiques

Question 18

Quels sont les TTT utilisés dans la maladie de Willebrand ?

Answer 18

• Desmopressine
• Facteurs de Willebrand recombinants (injectables)