M de Behçet caractéristiques
Sujet o japonaise, moyen orient
Prédominant chez hommes
Vascularite systémique
- manif systémique : aphtose buccale/ génitale récidivante
Érythéme noueux/ polyarthrite/ ulcérations coliques - manif OPH: uvéite ant ou post
- manif neuro : soudaines et récidivantes,
Meningo encéphalite récidivante / paralysie n.craniens / thrombophlébite cérébrale/ - pseudo folliculite
- HLAB51
Ttt: colchicine
Si atteinte grave neuro ou oculaire : donner IS :azathioprine anti TNF alpha
Quelles patho évoquer Quand hypertrophie bilatérale des glandes sous maxillaires, parotidiennes et lacrymales est retrouvée ?
- syndrome de gougerot sjogren
- sarcoidose
- synd de mikulicz (synd sec + hypertrophie glandes salivaires, forme particulière retrouvée dans sarcoidose
Caractéristiques cliniques de la sclérodermie
- affection rare touchant femmes 30-50 ans
- peau : sclerodactylie / synd de Raynaud /troubles pigmentaires /ulcères digitaux = micro angiopathie / telangiectasies sur visage décolleté et mains
- œsophage : RGO/ dysphagie
- pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse / HTAP
- cardiaque : péricardite chronique/ myocardite
- rein : HTA, protéinurie modérée/ IR évolution lente ou / crise aiguë sclérodermique = HTA+MAT ttt antihypertenseur (IEC)
- Ac anti centromères et anti SC70+ +/- anti ARN polymérase III
Ttt: régulation PA par IEC
Fait partie des maladies prof et p ayant inhalés poussières de silice peuvent être indemnisés
Ac retrouvés dans sclérodermie
- Ac anti centromères
- Ac anti Scl-70
Que doit on évoquer devant une hypergammaglobulinemie polyclonale ?
- infection virale chronique : VIH VHB VHC
- parasitemie chronique : paludisme
- hépatopathie chronique
- m auto immune systémique (LED /Gougerot-Sjögren)
- granulomatose systémique : sarcoidose
Dans quelles pathologies la réalisation de BGSA est utile
- sarcoidose
- amylose
- Gougerot-Sjögren
Synd de Sharp caractéristiques
Connectivite mixte
- 20-50 ans
- chevauchement LED/Gougerot-Sjögren /sclérodermie /polymyosite
Sc:
- arthralgies
- Raynaud
- poumon : fibrose + HTAP
- poussées inflammatoire de myosite
Peut évoluer vers LED ou sclérodermie
Bio : AAN + ac anti U1-RNP, FR+
Tttt: hydrochloroquine +/- cortico +/- IS
Quelles patho donnent un syndrome de Mikulicz
Syndrome sec par atteinte glandes lacrymales et salivaires
Synd retrouvé dans :
- sarcoidose
- synd Gougerot-Sjögren
- m fibro sclerosante à IgG4
Comment détecter FR
C’est une IgM = anti fragment Fc igG faire test au latex ou réaction Waaler Rose
