Maladies périodiques

Question 0

Ethnies touchées par la fièvre méditerranéenne familiale ?

Answer 0

• Arméniens
• Arabes
• Turcs
• Juifs

Question 1

Quels sont les différentes maladies périodiques ?

Answer 1

• Fièvre méditerranéenne familiale
• TRAPS
• Hypergammaglobulinémie D avec syndrome de fièvre périodique

Question 2

Origine de la fièvre méditerranéenne familiale ?

Answer 2

Mutation génétique du gène de la FMF codant pour une protéine : la pyrine
Mutation récessive

Question 3

Clinique et paraclinique possible d’une fièvre méditerranéenne familiale ?

Answer 3

CLINIQUE :
Attaque aigue inflammatoire avec rémission de durée variable et de début imprévisible associant +/- :
- Accès typique durant 24 à 72h
- Fièvre +++ parfois sévère avec complication
- Douleur abdominales : de la simple pesanteur a l’abdomen chirurgical avec pseudo-péritonite ou sd occlusif (laparo retrouvant un liquide stérile riche en PNN +/- adhérence ancienne)
- Atteinte pleural : avec DT aigue sur atélectasie ou épanchement liquidien
- Mono-arthrite aigue du genou, cheville ou hanche sans atteinte radiologique avec liquide inflammatoire stérile riche en PNN à la ponction.
- Manifestation cutanée à type d’érysipèle (non infectieux)
- Myalgies
- Autres inflammation : péricardite, orchite, méningite aseptique

PARACLINIQUE :
- Syndrome inflammatoire

Question 4

Complication possible d’une maladie périodique ?

Answer 4

Amylose AA+++

=> A rechercher +++

Question 5

Traitement d’une maladie périodique ?

Answer 5

Colchicine au long court.