Manual do Residente

Question 1

A lesão de quais regiões causam a posição em decorticação?

Answer 1

• Lesões hemisféricas
• Lesões diencefálicas bilaterais
• Lesões mesencefálicas acima do núcleo rubro

Question 2

Dose do alteplase

Answer 2

• 0,9mg/kg (10% em bolus e 90% em 1 hora)

Question 3

Dose tenecteplase

Answer 3

• 0,25mg/kg, em bolus

- Máximo de 25mg

Question 4

Quando pode-se usar o tenecteplase no AVCi?

Answer 4

• Pacientes com deficits neurológicos menores

- Sem oclusão intracraniana de grandes vasos

Question 5

Qual o exame de imagem utilizado no estudo Wake Up?

Answer 5

• RNM difusão/flair

Obs: os pacientes tinham que ter lesão na difusão, sem lesão no flair

Question 6

Critérios de inclusão do estudo Wake Up

Answer 6

• 18 a 80 anos
• Mismatch difusão/flair
• Ausência de incapacidade funcional

Question 7

Critérios de exclusão do estudo Wake Up

Answer 7

• Lesão na difusão > 1/3 da ACM
• Indicação de trombectomia
• AVCi grave (NIHSS > 25)
• Contraindicação à trombólise

Question 8

Meta de PA após trombólise

Answer 8

• Menor que 180x105 até 24h após a trombólise

Question 9

Quando interromper a trombólise

Answer 9

• Piora neurológica
• Cefaleia importante
• Hipertensão aguda
• Náuseas/vômitos

Question 10

Quais foram os estudos que mostraram benefício da trombectomia em tempo > 6h?

Answer 10

• DAWN (até 24h)

- DEFUSE 3 (até 16h)

Question 11

Critérios clássicos de trombectomia

Answer 11

• NIHSS maior ou igual a 6
• ASPECTS maior ou igual a 6
• Delta T de até 6h
• sRm de 0 ou 1
• Oclusão da ACI intracraniana ou de M1 da ACM

Question 12

Quais foram os estudo que mostraram benefício do ataque de clopidogrel nas primeiras 24h do AVCi minor ou AIT de alto risco?

Answer 12

• CHANCE

- POINT

Question 13

Conduta frente a hemorragia intracraniana dentro de 24h da administração do trombolítico

Answer 13

• Suspender trombólise e solicitar: hemograma, TP/TTPA, fibrinogênio, TC de cranio sem contraste
• Crioprecipitado 10U em 10-30min. Dose adicional de fibrinogênio < 200
• Ácido tranexâmico 100mg EV em 10 mins
• Avaliação da neurocirurgia

Question 14

Indicações de craniectomia descompressiva no AVCi

Answer 14

• AVCi de ACM unilateral com idade < 60 anos que evoluiu com deteriorização neurológica dentro de 48h, apesar da terapia medicamentosa
• Como ponte pode-se usar terapia osmótica, hiperventilação (pCO2 30-34mmHg)

Obs: hipotermia, corticoide ou barbitúricos não são recomendados

Question 15

Quais são as regiões analiasadas no ASPECTS?

Answer 15

• M1 à M6
• C: caudado
• L: lentiforme
• Ínsula
• IC: cápsula interna

Question 16

Qual o exame mais sensível para diagnóstico de MG?

Answer 16

• ENMG de fibra única

Question 17

Qual é a principal alteração da fisiologia causada pela MG?

Answer 17

• Prejuízo do fator de segurança da transmissão neuromuscular

Question 18

Qual o anticorpo da MG pode ser produzido pelo timo?

Answer 18

• anti-AChR

Question 19

O que é o Musk?

Answer 19

• É uma proteína pós-sináptica que é fundamental para o desenvolvimento e manutenção da JNM. Eles são fundamentais para manter uma alta densidade de AChR nas cristas da JNM

Question 20

Anticorpos da MG

Answer 20

• Anti-AChR
• Anti-Musk
• Anti-LRP4
• Antimúsculo estriado

Question 21

Definição de crise miastênica

Answer 21

• São exacerbações clínicas da doença, que levam a IRespA ou fraqueza bulbar com grave disfagia.

Question 22

Principais diferenças clínicas da MG com anti-Musk positivo

Answer 22

• É mais comum a apresentação atípica, com acometimento proeminente da musculatura bulbar, facial, facial e do pescoço, poupando relativamente a musculatura ocular
• SÃO MUITO RAROS OS QUADRO PURAMENTE OCULARES
• Mais comum em mulheres
• Geralmente não tem relação com o timo
• São mais graves

Question 23

Principais testes e sinais clínicos da MG

Answer 23

• Teste do edrofônio
• Teste do gelo
• Teste de Simpson
• Sinal do aumento da ptose
• Sinal da contração palpebral de Cogan
• Lingua trisulcada de Wilson
• Fácies miastênica
• Sinal do lago oftálmico

Question 24

Anticorpos da síndrome de Stiff Person

Answer 24

• Anti-GAD (75%)
• Antirreceptor de glicina (20%)
• Antianfifisina (5%)

Question 25

Principais síndromes relacionadas ao anti-GAD

Answer 25

- Stiff-Person - PERM - Ataxia cerebelar - Epilepsia autoimune - Encefalite límbica

Question 26

Principais manifestações de NMS na ELA

Answer 26

- Reflexos exaltados ou patológicos - Hipertonia muscular - Afeto psudobulbar - Reflexos axiais de face

Question 27

Como diferenciar NMM da ELA?

Answer 27

- Principalmente pela ENMG, onde a NMM mostra padrão desmielinizante com bloqueios de condução, em contraponto ao padrão axonal vistos na ELA e em outras doenças do NMI

Question 28

O que é a variante de Mill?

Answer 28

- Variante da ELA que acomete apenas NMS em apenas um dimídio do corpo

Question 29

Principais genes associados à ELA hereditária

Answer 29

- SOD1 - C9ORF72 - VAPB

Question 30

Qual a mutação comum entre DFT e ELA?

Answer 30

- C9ORF72

Question 31

Principais indicações de suporte ventilatório na ELA

Answer 31

- CVF < 70% - Interrupção do sono - Teste do SNIP < 40cmH20

Question 32

Cite as 3 situações em que há dissociação entre a palestesia e artrestesia

Answer 32

- Lesões corticais que poupam o tálamo (a palestesia pode ser percebida já a nível talâmico) - Lesões medulares (a coluna posterior carrega mais informações de artrestesia, já a palestesia também tem um componente na coluna lateral) - Lesões desmielinizantes

Question 33

Como são chamadas as manobras que avaliam a dissinergia tronco-membros nas doenças cerebelares?

Answer 33

- Manobras de Basbinski

Question 34

Causa clássica da sindrome vestibulocerebelar (vestivulocerebelo)

Answer 34

- Malformação de Arnold Chiari

Question 35

Causas mais comum das síndromes hemisféricas cerebelares

Answer 35

- AVCi ou AVCh - EM - Astrocitoma

Question 36

Qual a síndrome cerebelar classicamente associada a sacadas hipermétricas?

Answer 36

- Sind. da linha média (vermis)

Question 37

O que são as square-wave-Jerks?

Answer 37

- É uma alteração da fixação ocular - Uma sacada desvia os olhos do ponto de fixação e depois de um curto intervalo nova sacada leva o olho de volta ao ponto inicial

Question 38

Causas de square-wave-Jerks

Answer 38

- PSP - Lesões cerebelares - Lesões cerebrais focais

Question 39

Quais são os seguimentos do NC VII?

Answer 39

- Fascicular - Cisternal - Meatal - Labiríntico - Timpânico - Mastóideo - Extratemporal (após o forame estilomastóideo)

Question 40

De onde emerge o Nervo petroso maior?

Answer 40

- Gânglio geniculado

Question 41

Definição de ELA clinicamente definida

Answer 41

- Sinais de comprometimento de NMS e NMI em pelo menos 3 segmentos corporais

Question 42

Qual a sensibilidade do estudo de estimulação repetitiva no diagnóstico de MG

Answer 42

- Na forma generalizada varia de 53 à 100%. Na forma ocular cai para 10 à 17% Obs: Para obter o máximo de sensibilidade, múltiplos músculos devem ser testados, particularmente os clinicamente afetados

Question 43

Qual a idade com maior incidência da MG?

Answer 43

- 60 à 80 anos (discretamente mais em homens)

Question 44

Qual a idade com maior incidência da MG anti-Musk positivo?

Answer 44

- 30 à 40 anos (mais em mulheres)

Question 45

Como é feito o teste do gelo?

Answer 45

- Aplicar uma bolsa de gelo por 2 minutos na pálpebra superior e depois compara-se a fenda palpebral

Question 46

Os níveis de AChR predizem gravidade da MG?

Answer 46

- Não

Question 47

Qual o anticorpo da MG mais associado ao timoma?

Answer 47

- Antimúsculo estriado

Question 48

É comum a presença do anti-musk no paciente com AChR positivo?

Answer 48

- Não

Question 49

É comum a presença do anti-LRP4 no paciente com AChR positivo?

Answer 49

- Sim

Question 50

Qual a dose máxima de piridostigmina?

Answer 50

- 480mg/dia

Question 51

Como costuma ser a MG pelo anti-LRP4?

Answer 51

- Manifestações leves - Maioria das vezes com manifestação ocular pura

Question 52

Quando está indicada a timectomia da MG?

Answer 52

- Sempre que que tiver timoma - Nos casos com anti-AChR positivo com < 60 anos e que possuem menos de 5 anos do diagnóstico

Question 53

Definição de enxaqueca crônica

Answer 53

- Cefaleia que ocorre 15 ou mais dias por mês por mais de 3 meses, e em que características da enxaqueca estão presentes nas crises em pelo menos 8 dias por mês

Question 54

Critérios para enxaqueca sem aura:

Answer 54

- A: pelo menos 5 crises cumprindo os critérios B, C e D - B: Duração de 4 à 72h - C: Pelo menos 2 das seguintes características: > Unilateral > Pulsátil > Intensidade moderada a grave > Piora com atividade física (ou o paciente evita fazer atividade física) - D: Pelo menos um dos seguintes: > Náuseas ou vômitos > Foto E Fonofobia - E: Não é melhor explicado por outro diagnóstico

Question 55

Quando a aura da enxaqueca é considerada típica?

Answer 55

- Quando se desenvolve gradualmente, duram de 5min a 1 hora, com completa resolução - Pode ocorrer antes, ou mais frequentemente, junto com a cefaleia

Question 56

Qual o tipo de aura da enxaqueca mais comum?

Answer 56

- Visual (90%)

Question 57

Qual são os tipos de aura da enxaqueca (por ordem de frequência)

Answer 57

- Visual - Sensitivo - Linguagem - Motor (mais raro)

Question 58

Catacterísticas da enxaqueca vestibular

Answer 58

- Paciente com história de enxaqueca ou sintomas compatíveis com enxaqueca têm sintomas vestibulares de intensidade moderada a grave - Duração de 5mins à 72h - Em pelo menos metade dos episódios vertiginosos ocorrem sintomas enxaquecosos - Devem ser excluídas lesões do TE

Question 59

Qual é a classe dos triptanos?

Answer 59

- Agonistas serotoninérgicos

Question 60

Dose do sumatriptano

Answer 60

- 6-12mg/dia SC - 50-100mg/dia VO - 20-40mh/dia Spray nasal

Question 61

Contraindicações ao uso dos triptanos

Answer 61

- Doença coronariana - Insuf. vascular periférica - HAS grave - Insuf. renal ou hepática

Question 62

Quando o tratamento profilatico da enxaqueca está indicado?

Answer 62

- 4 ou mais crises por mês - Menos que 4 crises se estas interferirem muito na qualidade de vida

Question 63

Drogas com nível A de evidência para tratamento profilatico da enxaqueca

Answer 63

- Antiepileptico: Valproato e topiramato - Betabloqueadores: Metoprolol, propranolol ou timolol - Triptanos: Frovatriptano (miniprofilaxia da enxaqueca menstrual)

Question 64

Qual a dose do propranolol para tratamento da enxaqueca?

Answer 64

- 40 à180mg/dia

Question 65

Qual a dose do Topiramato para tratamento da enxaqueca?

Answer 65

- 25 à 200mg/dia

Question 66

Qual a dose do Valproato para tratamento da enxaqueca?

Answer 66

- 500 à 1500mg/dia

Question 67

Drogas com nível B de evidência para tratamento profilatico da enxaqueca

Answer 67

- Antidepressivos: amitriptilina, venlafaxina - Betabloq: Atenolol, nadolol - Triptanos: naratriptano, zolmitriptano (miniprofilaxia da enxaqueca menstrual)

Question 68

Qual a dose da amitriptilina para tratamento da enxaqueca?

Answer 68

- 12,5 à 100mg/dia

Question 69

Depois de quanto tempo suspender o tratamento profilatico?

Answer 69

- 6 meses à 1 ano, de forma gradual

Question 70

Quais são os anticorpos monoclonais para tratamento da enxaqueca?

Answer 70

- 3 contra o próprio GCRP: Galcanezumabe, eptinezumabe e fremanezumabe - 1 contra o receptor do GCRP: Erenumabe

Question 71

Medicações para tratamento profilatico da enxaqueca crônica

Answer 71

- Topiramato - Venlafaxina - Amitrptilina - Mirtazapina - Valproato

Question 72

Como ser dividida a Cefaleia Tipo Tensional (CTT) em relação à frequência?

Answer 72

- Episódica: < 180dia/ano ou < 15 dias/mês > Infrequente: < 12 dias/ano > Frequente - Crônica: a partirt de 180 dias/ano ou 15 dias/mês

Question 73

Quais são as cefaleia trigemino-autonômicas

Answer 73

- Cefaleia em salvas - Hemicrania paroxística - Cefaleias neuralgiformes de curta duração (SUNCT/SUNA)

Question 74

Critérios diagnósticos Cefaleia em Salvas

Answer 74

- A: Pelo menos 5 crises preenchendo os critérios B, C e D - B: De forte ou muito forte intensidade, unilateral, supraorbitária e/ou temporal com duração de 15 à 180 mins quanto não tratada - C: Sensação de inquietação ou agitação OU sinais autonômicos ipsilaterais à cefaleia - D: As crises têm frequência de uma em cada dois dias à 8 por dia, durante mais da metade do tempo em que a pertubação está ativa

Question 75

Como diferenciar uma cefaleia em salvas episódica de uma crônica

Answer 75

- Episódica: períodos de remissão livres de dor > 1 mês - Crônica: sem remissão ou com remissão < 1 mês durante pelo menos 1 ano

Question 76

Principais escolhas para tratamento da crise aguda da cefaleia em salvas

Answer 76

- Oxigenoterapia: MNR 12l/min - Triptanos

Question 77

Principais escolhas para tratamento profilático da cefaleia em salvas

Answer 77

- Verapamil (primeira escolha) - Corticoide (pred 60-100mg/dia) - Lítio - Topiramato - Cirurgia e neuroestimulação

Question 78

Dose do verapamil para tratamento da cefaleia em salvas

Answer 78

- 240 à 960mg/dia

Question 79

Principais diferenças entre a cefaleia em salvas e a hemicrania paroxística

Answer 79

- Duração: a hemicrania é mais curta, durando apenas 2-30 minutos - Frequência: Hemicrania vai de 5 a 40 crises por dia - Dor: são muito parecidas, inclusive com a localização e os sintomas autonômicos, mas a hemicrania é mais comum na território de V1 - A hemicrania não tem prevalência noturna como a cefaleia em salvas - A hemicrania responde muito bem a indometacina

Question 80

Tratamento de escolha para hemicrania paroxística

Answer 80

- Indometacina

Question 81

O que é a SUNCT/SUNA

Answer 81

- Cefaleia neuralgiformes súbitas de duração muito curta - Suspeita principalmente quando cefaleia em salva não responder bem a oxigênio e a hemicrania paroxística não responder bem a indometacina

Question 82

Quais os achados de RNM no CIDP?

Answer 82

- Hipertrofia e/ou impregnação das raízes nervosas da cauda equina, lombossacrais e cervicais ou dos plexos braquial e lombossacral.

Question 83

Tratamento do CIDP

Answer 83

- IGIV ou corticoide - Se for a forma motora pura dar preferência para IGIV

Question 84

O que significa DADS?

Answer 84

- Neuropatia Simétrica Desmielinizante Distal Adquirida - É uma variante do CIDP

Question 85

Qual é a doença relacionada à DADS?

Answer 85

- MGUS (IgM, IgG ou IgA) - Nesse caso as imunoglobulinas agem como anticorpos contra a glicoproteína associada à mielina (MAG), só nos casos IgM

Question 86

Como pode ser classificada a DADS?

Answer 86

- DADS-M (relacionada a MGUS) - DADS-I (Idiopática)

Question 87

Manifestação clínica clássica da DADS

Answer 87

- Ataxia sensitiva com tremores (pseudoatetose?) - Fraqueza muscular simétrica e de predomínio distal - Hipo ou arreflexia

Question 88

Qual o tipo de imunglobulina mais envolvido com a manifestação clássica da DADS?

Answer 88

- MGUS-IgM anti-MAG positivo

Question 89

Achado na biópsia do nervo característico dos paciente com anti-MAG positivo

Answer 89

- Delaminação da bainha de mielina

Question 90

O que significa MADSAM?

Answer 90

- Neuropatia motora e sensitiva desmielinizante multifocal adquirida

Question 91

Epônimo da MADSAM

Answer 91

- Síndrome de Lewis-Sumner

Question 92

Principais manifestações clínicas da MADSAM

Answer 92

- Acometimento sensitivo e motor assimétrico de predomínio distal - Na maioria das vezes começa nos MMSS - Pode pegar NNCC - Hipo ou arreflexia

Question 93

MADSAM está associado a MGUS?

Answer 93

- Não (melhor dizendo: raramente)

Question 94

Qual o anticorpo relacionado a NMM?

Answer 94

- anti-GM1

Question 95

Manifestações clínicas da NMM

Answer 95

- Deficit puramente motor lentamente progressivo assimétrico em pelo menos 2 nervos por mais de 1 mês - Pode ter cãibras e fasciculações no membro afetado - Ausência de acometimento de NNCC

Question 96

Achado da ENMG da NMM

Answer 96

- Desmielinizante com bloqueio de condução

Question 97

NMM está relacionado com gamopatia monoclonal?

Answer 97

- Não (melhor dizendo: raramente)

Question 98

O que é CANOMAD?

Answer 98

- Neuropatia atáxica crônica, oftalmoplegia, paraproteína IgM, aglutininas frias e anticorpos disialosil

Question 99

Principais manifestações clínicas da CANOMAD

Answer 99

- É uma variante do CIDP - Polineuro com predomínio sensitivo que leva a franca ataxia sensitiva - Marcante acometimento da MOE - Relacionada a MGUS - ENMG padrão misto ou axonal

Question 100

Características da polineuropatia da POEMS

Answer 100

- Polineuro desmielinizante de início subagudo - Sensitivo motora, simétrica e distal - Relacionado com pico monoclonal por IgA ou IgG-lambda - Um achado típico é o aumento do VEGF

Question 101

O que é uma encefalite autoimune

Answer 101

- Encefalites associadas a anticorpos contra antígenos de superfície neuronal e sinápticos, que pode ou não se associar a tumores (podem ou não serem paraneoplásicos)

Question 102

O que é a respiração apnêustica?

Answer 102

- São pausas de 2-3 segundos no final da inspiração

Question 103

Padrões respiratórios nos pacientes com alteração aguda da consciência

Answer 103

- Cheyne-Stokes - Hiperventilação neurogênica central - Respiração apnêustica - Respiração atáxica (de Biot) - Apneia neurogênica central

Question 104

Topografia da respiração apnêustica

Answer 104

- Ponte

Question 105

Causas da respiração de Cheyne-Stokes

Answer 105

- Lesões hemisféricas bilaterais - Diencéfalo - Ponte - ICC - DPOC

Question 106

Causas da Hiperventilação neurogênica central

Answer 106

- Mesencéfalo - Tegmento pontino

Question 107

Causa da respiração de Biot

Answer 107

- Lesão da junção pontinobulbar

Question 108

Em um paciente com RNC, com assimetria do reflexo de Grasp, qual área pode estar acometida?

Answer 108

- Área motora suplementar contralateral

Question 109

O que são as pupilas mióticas diencefálicas?

Answer 109

- Mióticas e fotorreagentes - Indicam lesão da via simpática bilateral

Question 110

O que são as pupilas pontinas?

Answer 110

- Puntiformes e fotorreagentes - Lesões das vias simpáticas no tegmento pontino

Question 111

Topografias de pupilas midriáticas

Answer 111

- Região pré-tectal do mesencéfalo - Lesão do NEW (tegmento do mesencéfalo) - Fibras inflanucleares do NC III

Question 112

Quais são os tipos de pupilas achadas nas lesões mesencefálicas?

Answer 112

- Pupila tectal - Pupila uncal - Pupila médio-fixas (lesão da parte ventral do tegmento do mesencéfalo)

Question 113

Carcaterísticas das pupilas mesencefálicas

Answer 113

- Geralmente são arreativas a luz, pois há lesão do parassimpático

Question 114

Como diferenciar pupilas médio-fixas por ME de uma lesão estrutural do tegmento do mesencéfalo?

Answer 114

- Através do reflexo cilioespinhal. Como a sua integração é no bulbo, estará preservado nas lesões mesencefálicas - Obs: a resposta esperada é a dilatação pupilar ipsilateral

Question 115

O que é o Bobbing ocular?

Answer 115

- Abalos rápidos do ohar para baixo com lento retorno a posição inicial. Não há movimentos horizontais

Question 116

Topografia do Bobbing ocular

Answer 116

- Ponte

Question 117

Técnica das provas calóricas

Answer 117

- Paciente com cabeceira a 30 graus. Aplica-se 50 a 100ml de água destilada ou SF (gelado ou morno) de forma lenta. Após se observar resposta ocular, aguarda 5 minutos para realizar na outra orelha.

Question 118

No paciente em coma, qual a resposta esperada ao se instilar agua gelada nos dois ouvidos?

Answer 118

- Desvio do olhar para baixo

Question 119

No paciente em coma, qual a resposta esperada ao se instilar agua morna nos dois ouvidos?

Answer 119

- Desvio do olhar para cima

Question 120

No paciente em coma, é esperado nistagmo com as provas calóricas?

Answer 120

- Não, pois não h[a correção do COF. Nesse caso há a penas um desvio tônico do olhar

Question 121

Topografia: Ausência de resposta horizontal nas provas calóricas no paciente em coma

Answer 121

- Tegmento da ponte

Question 122

Topografia: Ausência de resposta vertical nas provas calóricas no paciente em coma

Answer 122

- Região pré-tectal do mesencéfalo

Question 123

Topografia (provas calóricas do paciente em coma): Desvio tônico e desconjugado do olhar, com adução ausente

Answer 123

- Lesão do FLM ou NC III ipsilateral ao olho que não aduz

Question 124

Topografia (provas calóricas do paciente em coma): Desvio tônico e desconjugado do olhar, com abdução ausente

Answer 124

- Lesão do NC VI ipsilateral ao olho que não abduz

Question 125

Quais são as encefalopatias metabólicas que podem causar alteração pupilar?

Answer 125

- Encefalopatia anóxica e hipotermia (pupilas médio-fixas) - Intoxicações

Question 126

Quando um paciente não evolui para ME e nem tem recuperação do estado basal, para quais situações ele pode evoluir?

Answer 126

- Estado vegetativo persistente - Estado de consciência mínima

Question 127

Quando pode-se dizer que um estado vehetativo é persistente?

Answer 127

- > 1 mês

Question 128

Quais são os 4 pilares para o diagnóstico de delirium?

Answer 128

- Instalação aguda e curso flutuante - Inatenção - Alteração da consciência - Pensamento desorganizado

Question 129

Em quais topografis o AVC pode se manifestar como delirium?

Answer 129

- Junção temporoparietal direita - Tálamo

Question 130

Diagnósticos diferenciais de coma

Answer 130

- Mutismo acinético - Síndrome afetiva cognitiva cerebelar - Locked-in - Catatonia

Question 131

Causas neurológicas de mutismo acinético

Answer 131

- Lesão do giro do cíngulo anterior bilateral - Lesão frontal mesial bilateral

Question 131

O que é o mutismo acinético?

Answer 131

- Estado de alerta em que há uma incapacidade de se engajar em comportamentos direcionados e propositais. - É um estado grave de apatia ou abulia

Question 132

O que é a síndrome afetiva cognitiva cerebelar?

Answer 132

- Estado de alerta e mutismo associado a lesões cerebelares, sobretudo do verme e do lobo posterior

Question 133

Quais são os exames complementares que podem ser utilizados no protoclo de ME

Answer 133

- Angiografia - EEG - Doppler transcraniano - Cintilografia cerebral

Question 134

Quais são os reflecos de tronco testado no protocolo de ME?

Answer 134

- Fotomotor - Corneopalpebral - Oculocefálico - Vestibulocalórico - Tosse

Question 135

Conduta nos casos de angioedema orolingual associado a alteplase

Answer 135

- Metilpred 125mg EV - Difenidramina 50mg EV - Ranitidina 50mg EV - Se persistir: adrenalina SC - Se angioedema hereditário: acatibanto

Question 136

Quais foram os 3 principais estudos que avaliaram craniectomia descompressiva nos paciente com AVCi de ACM?

Answer 136

- DECIMAL - DESTINY - HAMLET

Question 137

Como foi feito o estudo DECIMAL?

Answer 137

- Foram randomizados 38 paciente < 55 anos com NIHSS > 15 para realização de craniectomia descompressiva com duroplastia em até 30h

Question 138

Qual foi o resultado do DECIMAL?

Answer 138

- Melhora de sobrevida, mas sem significância estatística para melhora do prognóstico neurológico (melhor Rankin)

Question 139

Indicações de craniectomia descompressiva precoce no AVCi de ACM

Answer 139

- < 60 anos - > 50% de área infartada - NIHSS > 15 - RNC - Em até 48h

Question 140

Localização das hemorragias intraparenquimatosa hipertensivas

Answer 140

- Nucleocapsular (50%) - Tálamo (15%) - Ponte (10%) - Cerebelo (10%) - Tronco cerebral (5%) - Substância branca (10%)

Question 141

Qual o aneurisma classicamente associado a hematoma de giro reto?

Answer 141

- Aneurisma de comunicante anterior

Question 142

Indicações de drenagem de hematomas supratentoriais

Answer 142

- > 30ml associado a RNC - Desvio de linha média > 5mm

Question 143

Indicações cirúrgicas nos casos de hematomas cerebelares

Answer 143

- Volume > 13 ou diâmetro > 3cm - COmpressão do tronco (fechamento do IV ventrículo, sonolência, hidrocefalia)

Question 144

Indicações cirúrgicas nos casos de hematomas de tronco

Answer 144

- Só há indicação cirúrgica nos casos de hidrocefalia e o procedimento indicado é a DVP

Question 145

Qual a mortalidade no paciente com ICH de 4?

Answer 145

- 97%

Question 146

Qual a mortalidade no paciente com ICH de 5?

Answer 146

- 100%

Question 147

Qual a mortalidade no paciente com ICH de 1?

Answer 147

- 13%

Question 148

Qual a mortalidade no paciente com ICH de 6?

Answer 148

- O estudo que validou o escore não teve paciente com ICH de 6

Question 149

Componentes do ICH score

Answer 149

- Glasgow (0 à 2) - Volume do hematoma (0 à 1) - Supra ou infratentorial (0 à 1) - Hemoventrículo (0 à 1) - Idade > 80 anos (0 à 1)

Question 150

Padrão clássico da cefaleia associada a HIC

Answer 150

- Pior pela manhã, que melhora ao longo do dia

Question 151

Quais são as ondas da monitorização da PIC e o que elas significam?

Answer 151

- P1 (onda de percussão): representa a chegada de sangue arterial no compartimento intracraniano ou o pulso arterial sistólico; costuma ser a mais alta das ondas - P2 (Tidal Wave): reflete o estado de elastância intracraniana - P3 (onda dicrótica): desconhecido

Question 152

Qual é o achado grafíco da montirização da PIC que indica HIC?

Answer 152

- P2 > P1

Question 153

Qual o valor alvo da PPC?

Answer 153

- 60-70mmHg

Question 154

Quais são os 3 passos de tratameto medicamentosas para a HIC?

Answer 154

- Primeiro: Sedação e analgesia - Segundo: soluções hiperosmolares (Salina ou manitol) - Terceiro: supressão metabólica (coma barbitúrico com tiopental e pentobarbital)

Question 155

O que é a meningite de Mollaret?

Answer 155

- Trata-se de quadro inflamatório meníngeo recorrente devido a reativação de infecção pelo herpes simples vírus, particularmente o herpesvirus do tipo 2 (HSV-2). Pode ser reconhecida a partir do seu quadro clínico de meningismo agudo, perfil liquórico linfocítico e identificação do genoma viral por PCR no líquor

Question 156

3 principais agentes da meningite bacteriana aguda

Answer 156

- Neisseria meningitidis - Streptococcus pneumoniae - Haemophilus influenzae

Question 157

Quando está indicado o tratamento com corticoide para meningite bacteriana?

Answer 157

- Sempre inicialmente, até idenitificação do agente - Caso seja pneumococo ou não seja identificado, manter por 4 dias

Question 158

Qual o nervo craniano mais comumente afetado como complicação tardia das meningites bacterianas?

Answer 158

- NC VIII (hipoacusia)

Question 159

Definição operacional de epilepsia

Answer 159

- 2 crises não provocadas (ou reflexas) em um intervalo > 24h OU - 1 crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de recorrência de crises em 10 anos > 60%

Question 160

Definição de crise provocada

Answer 160

- Crise decorrente de uma causa imediata não associada a lesão cerebral aguda

Question 161

Definição de crise sintomática aguda

Answer 161

- Crise decorrente de uma lesão cerebral aguda (< 7 dias)

Question 162

Definição de crise não provocada

Answer 162

- Crises na ausência de causa agudas (clínicas ou lesões cerebrais agudas) - Se for associada a lesão cerebral antiga, chama de crise sintomática REMOTA

Question 163

Características clínicas de crises focais de lobo temporal

Answer 163

- Fenômeno sensitivo consciente (sensação epigástrica consciente, taquicardia, medo, deja vu ou jamais vu, despersonilização) - Olhar fixo e parada comportamental com automatismos orais e manuais

Question 164

Características clínicas de crises focais de lobo frontal

Answer 164

- Clonias focais unilaterais - Postura tônica assimétrica - Automatismos motores complexos - CTCG

Question 165

Achados no EEG que aumentam a chance de recorrência de uma primeira crise não provocada

Answer 165

- Paroxismos epileptiformes - Alentecimento focal

Question 166

Em caso de início de MAC em uma crise provocada ou sintomática aguda, por quanto tempo deixamos a medicação?

Answer 166

- 3 meses (recomendação para TCE, mas que acaba sendo extrapolada)

Question 167

Fatores associados a recorrências de crises epilépticas após a primeira crise não provocada

Answer 167

- História de insulto prévio ao SNC - Achado de lesão presumivelmente epileptogênica em exame de imagem - Alteração no EEG - Crise ocorrida durante o sono - Crise de início focal - Exame neurológico anormal - História familiar de epilepsia - Paralisia de Todd

Question 168

Definição operacional de EME

Answer 168

- EME convulsivo (EMEC): 5 minutos - EME focal com comprometimento da consciência: 10min - Estado de mal de ausência: 10-15mins

Question 169

Quando o fenobarbital é a droga na segunda linha no tratamento no EME?

Answer 169

- Abstinência alcoolica - Abstinência ao próprio fenobarbital

Question 170

Cefaleias secundárias que se apresentam de forma aguda e recorrente

Answer 170

- Hipertensão intracraniana idiopática - Hipotensão liquórica

Question 171

Principal característica clínica da cefaleia por hipotensão liquórica

Answer 171

- Piora em ortostase e melhora com o decúbito

Question 172

Achados da hipotensão liquórica na RNM de crânio

Answer 172

- Realce paquimeníngeo difuso - Coleções subdurais - Posição baixa de estruturas encefálicas - Alargamento hipofisário - Ingurgitamento dos plexos venosos epidurais

Question 173

Quais são os 4 grupos que devemos encaixar os paciente que chegam no PS com queixa de vertigem/tontura

Answer 173

- Tontura de oriegem clínica ou cardiológica - Episódio único prolongado (AVC ou neutire vestibular) - Episódios recorrentes de vertigem (Meniere, enxaqueca) - Vertigem posicional (VPPB ou vertigem posicional central)

Question 174

A artéria labirintica é ramo de qual artéria?

Answer 174

- AICA

Question 175

Principais causas de episódios curtos de vertigem

Answer 175

- Doença de Meniere (perguntar sobre episódios prévios com perda auditiva) - Enxaqueca vestibular (perguntas por episódios prévios com cefaleia) - AIT

Question 176

Quais são os fatores de risco que indicam internação em um paciente com episódio curto de vertgiem, que chega ao PS já com melhora dos sintomas?

Answer 176

- Dor cervical - Outros sintomas neurológicos - Alteração em exames de imagem, incluindo estudo de vasos (angioTC ou Doppler)

Question 177

Quais são os 4 pilares dos sintomas da Síndrome Neuroléptica Maligna (SNM)

Answer 177

- Alteração do nível de consciência - Rigidez - Hipertermia - Disautonomia

Question 178

Principais alterações laboratoriais da SNM

Answer 178

- CPK > 4x o LSN - Leucocitose com ou sem desvio - Elevação de LDH, TGO, TGP - HipoMg, HipoCa, HipoNa - HiperK, HiperNa, HiperH (acidose metabólica)

Question 179

Medicações que podem causar SNM

Answer 179

- Uso de antagonistas dopaminérgicos: antipsicóticos, metoclopramida, etc - Retirada abrupta de agonistas dopaminérgicos: Levo dopa e outros agonistas

Question 180

Tratamento da SNM

Answer 180

- Suspensão da medicação - Drogas que aumentem a trasmissão da via dopaminérgica nigroestriatal (amantadina e bromocriptina) - Drogas para melhora da rigidez muscular (BDZ ou dantrolene) - ECT em casos refratários

Question 181

Achados clínicos que ajudam a diferenciar SNM de síndrome Serotoninérgica

Answer 181

Os sintomas abaixo são esperados apenas na Síndrome serotoninérgica - Hiperreflexia - Tremor ou mioclonias - Ataxia - Náuseas,vômitos ou diarreia

Question 182

Achados neurimusculares na SNM

Answer 182

- Hiporreflexia - Rigidez severa

Question 183

Principais manifestações das distonias agudas

Answer 183

- Blefaroespasmo - Crises oromandibulares - Crises oculogíricas - Distonia laríngea

Question 184

Principal manifestação da motilidade ocular das distonias agudas

Answer 184

- Desvio do olhar para cima

Question 185

Tratamento das distonias agudas

Answer 185

- Anticolinérgicos: biperideno - Anti-histamínicos: difenidramina - Clonazepam

Question 186

Tratamento para mioclonias agudas

Answer 186

- Ac valproico: iniciar com 15mg/kg/dia, de 8/8h - Levetiracetam - Clonazepam

Question 187

Anticorpo associado à forma faringo-cervico-braquial (FCB) da SGB

Answer 187

- Anti-GTa1

Question 188

Anticorpo associado à forma axonal sensitivo motora (AMSAN) e motora (AMAN) da SGB

Answer 188

- Anti-GM1 - Anti-GD1a

Question 189

Quais são os movimentos que devem ser testados na SGB devido a correlação direta com a fraqueza diafragmatica?

Answer 189

- Flexores e extensores do pescoço - Abdução do ombro

Question 190

Quais são os primeiros padrões a se aterar na ENMG na SGB?

Answer 190

- Latências motoras distais - Latência da onda F

Question 191

Qual o parâmetro da ENMG que está relacionado a um pior prognóstico na SGB?

Answer 191

- Amplitude do CMAP, quando < 20% indica pior prognóstico Obs: em geral, as velocidades de condução e as latências não se correlacionam com o prognóstico

Question 192

Qual a alteração sensitiva na ENMG que indica neuropatias não comprimento dependente, sendo um achado comum na SGB?

Answer 192

- Sural sparing (preservação da condução sensitiva do nervo sural)

Question 193

Critérios para IOT eletiva no paciente com SGB

Answer 193

- CVF < 20ml/kg ou redução > 30% - Pimax < 30cmH20 - Pexp < 40cmH20 - pCO2 > 48 - PO2 < 56

Question 193

Causas de perda visual monocular transitória

Answer 193

- Amaurose fugaz - Artérites de células gigantes - HIC

Question 194

Achados na RNM de órbitas que são atípicos (obrigatório pensar em outros diagnósticos) para neurite óptica por EM

Answer 194

- Alteração de sinal de captação do gadolíneo > 2/3 do NO - Acometimento quiasmático

Question 195

Principal causa de NOIA

Answer 195

- Doença de pequenos vasos (NOIA não arterítica)

Question 196

Principal causa de NOIP

Answer 196

- Arterite de células gigantes

Question 198

Na NOIA, é comum ter dor ocular?

Answer 198

- Não (exceto se for arterítica)

Question 199

Medicações que podem ser usadas como poupadoras de corticoide na arterite temporal

Answer 199

- Metotrexate - Tocilizumab

Question 199

Qual o nome do achado de fundo de olho na isquemia retiniana?

Answer 199

- Cherry red sign

Question 199

Na artérite de células gigantes, o uso de corticoterapia prejudica o resultado da biópsia de artéria temporal?

Answer 199

- Não. Um estudo da Mayo Clinic com mais de 500 pacientes a taxa de positividade da biópsia permaneceu semelhante entre os pacientes não tratados e os tratados

Question 200

Qual as diferenças entre síndrome do seio cavernoso e a síndrome do ápice orbitário (SAO)

Answer 200

- Na SAO não tem V2 (só tem V1) - Na SAO pode ter acometimento do NC II

Question 200

O que é o Cherry red sign?

Answer 200

- A retina pálida contrastando com a fóvea com coloração preservada. Isso acontece pq parte da população possui uma artéria ciliorretiniana (ramo da ciliar posterior) que pode manter preservado a fóvea (visão central) nos casos de oclusão da artéria oftálmica

Question 201

Quais são os sítios primários dos tumores que mais causam metástase medulares

Answer 201

- Mama - Pulmão - Próstata - Rins - Sistema linforreticular e mieloma

Question 202

Principais diferenças fisiopatológicas entre EM e NMOSD

Answer 202

- Na EM ocorre interação complexa entre o sistema imune (inato + adptativo), células da glia - A NMOSD é uma doença primariamente de mecanismo humoral, com presença de produção de anticorpos anti-aquaporina-4

Question 203

As doenças sistêmicas, principalmente as colagenoses, como LES e Sjogren, costumam fazer mielite com padrão mais parecido com EM ou NMOSD?

Answer 203

- NMOSD, pois também se tratam de distúrbios da imunidade humoral

Question 204

Como encontra-se o BOC na NMOSD?

Answer 204

- Negativo em 80% dos casos

Question 205

Principal características da mielite por sarcoidose

Answer 205

- Mielite periférica salpicada asslciada a realce leptomeníngeo

Question 206

O que é o Bobbing ocular reverso?

Answer 206

- Abalos rápidos do olhar ora cima com lento retorno à posição inicial (pouco localizatório, ao contrário do Bobbing ocular clássico)

Question 207

O que é o Dipping ocular?

Answer 207

- Desvio lento do olhar para baixo com com rápido retorno à posição inicial (pouco localizatório, ao contrário do Bobbing ocular)

Question 208

Quais são os critéris radiológicos de Barkof e Tintoré para EM?

Answer 208

Tem que ter 3 ou mais dos seguintes critérios: - Uma lesão Gd + ou 9 lesões hiperintensas em T2 - Pelo menos uma lesão infratentorial - Pelo menos uma lesão justacortical - Pelo menos 3 lesões periventriculares

Question 209

Critérios de Mc Donald 2017: Disseminação no espaço (DIS)

Answer 209

- Uma ou mais lesão em T2 em no mínimo duas das 4 localizações típicas: cortical ou justacortical, periventricular, infratentorial e medula espinhal - As lesões sintomáticas também podem ser usadas para caracterizar DIS, com exceção do nervo óptico

Question 210

Critérios de Mc Donald 2017: Disseminação no tempo (DIT)

Answer 210

- Presença de nova lesão em T2 e/ou Gd+ em relação à RM basal, independente do tempo após a Síndrome Clínica Isolada (CIS) - Presença somultânea de lesões Gd+ sintomáticas ou assintomáticas e lesões em T2 há qualquer tempo - Nos paciente com CIS que preenchem os critérios de DIS, a presença de BOC no LCR é suficiente para caracterizar a DIT

Question 211

Qual a definição radiológica para uma lesão da Esclerose Mútipla?

Answer 211

- Área hiperintensa em T2 ou Flair na RM, com no mínimo 3mm nos cortes axiais

Question 212

Qual a única droga que mostrou benefício para EMPP?

Answer 212

- Ocrelizumab

Question 213

Quais são as medicações consideradas como de primeira linha para EM com baixa atividade?

Answer 213

- Betainterferonas - Acetato de glatiramer - Teriflunomida - Fumarato de dimetila

Question 214

Mecanismo de ação das betainterferonas

Answer 214

- Modulação do sistema imunológico, redirecionando as respostas pró-inflamatórias Th1 e Th17 para vias anti-inflamatórias Th2 - Atua também diretamente na BHE com redução da passagem de leucócitos

Question 215

Principais efeitos adversos das betainterferonas

Answer 215

- Flu-like (mais comuns) - Piora de sintomas psiquiátricos - Aumento da fadiga - Alteração de função tireoidiana e hepática

Question 216

Mecanismo de ação do acetato de Glatirâmer (AG)

Answer 216

- Desvio da resposta pró-inflamatória Th1 para uma resposta anti-inflamatória Th2

Question 217

Principais efeitos adversos do AG

Answer 217

- Lipoatrofia cutânea - Reações sistêmicas benignas (dor torácica, flushing, dispneia)

Question 218

Mecanismo de ação do Fingolimoid

Answer 218

- É um modulador do receptor esfingosina-1-fosfato (S1P) expresso nos linfócitos. Através da internalização do receptor S1p, há uma retenção dos linfócitos autorreativos dentro dos linfonodos, prevenindo assim a infiltração destes no SNC

Question 219

Principais efeitos adversos do Fingolimoid

Answer 219

- Linfopenia - Bradicardia e bloqueios de ramo - Edema macular - Infecção por varicela-zoster generalizada (raro, porém muito grave) - Malignidades cutâneas OBS: Todo paciente em uso desta medicação deve ter acompanhamento com oftalmologista, dermatologista e avaliação cardiológica pré tratamento

Question 220

Mecanismo de ação da Teriflunomida

Answer 220

- Redução da ativação de leucócitos que entram no SNC, através do bloqueio de uma enzima mitocondrial chave para a síntese de pirimidina, necessária para a replicação rápida de linfócitos

Question 221

Mecanismo de ação do Natalizumabe

Answer 221

- É um anticorpo monoclonal humanizado que se liga a uma molécula expressa na superfície dos leucócitos. Através disso a medicação previne a adesão celular entre a célula T e outros leucócitos mononucleares às células endoteliais

Question 222

Quais são os fatores de risco para LEMP associado ao Natalizumabe

Answer 222

- Status sorológico para o JC - Uso prévio de imunossupressor - Tempo de uso > 24 meses

Question 223

Mecanismo de ação do Alemtuzumabe

Answer 223

- Anti-CD52 (presente nos linfócitos T e B) que causa depleção de células CD52 circulantes

Question 224

Mecanismo de ação do Ocrelizumabe

Answer 224

- Anti-CD20 que age seletivamente nas células B

Question 225

Em geral quanto tempo após o contado com o agente desencadeante pode surgir a ADEM?

Answer 225

- 2 dias à quatro semanas

Question 226

Critérios para ADEM

Answer 226

- Um primeiro evento multifocal com etiologia inflamatória desmielinizante presuminda - Encefalopatia - Alterações consistentes com desmielinização na RNM de crânio, durante a fase aguda (3 meses) - Ausesência do surgimento de novas lesões após 3 meses do início do quadro clínico

Question 227

Achados da ADEM na RNM

Answer 227

- Lesões hiperintensas em T2 e Flair, frequentemente extensas (> 1cm), muitas vezes lembrando lesões pseudotumorais - Apesar do predomínio na subtância branca, frequentemente acomete subctância cinzenta (córtex, núcleos da base e tálamo) - Grande parte dos pacientes também apresentam lesão na medular - Podem apresentar efeito de massa e sangramento hiperagudo (leucoencefalopatia hemorrágica aguda)

Question 228

O que é a variante de Marburg?

Answer 228

- É uma variante fulminante da EM, onde os paciente apresentam tipicamente cefaleia, crises, NO bilateral, hemi ou tetraparecia, podendo se manifestar com encefalopatia. - São lesões com edema perilesional e efeito de massa

Question 229

O que é a esclerose concêntrica de Baló?

Answer 229

- São lesões multiplas ou individuais, com camadas de desmielinização alternadas com camadas de mielina relativamente preservada - A RNM de crânio mostra um padrão que corresponde à desmielinização concêntrica, com anéis alternados de isossinal e hipersinal nas sequências T2 e Flair

Question 230

Critério para NMO com AQP4-IgG positivo

Answer 230

- Pelo menos uma síndrome clínica - Exclusão de outros diagnósticos

Question 231

Critério para NMO com AQP4-IgG negativo

Answer 231

- Pelo menos 2 síndromes clínicas, resultando de 1 ou mais surtos preenchendo os seguintes critérios: > Pelo menos 1 síndrome clínica deve ser NO, Mielite ou sínd da área postrema > Disseminação no espaço - Exclusão de outros diagnósticos

Question 232

Padrão de acometimento do nervo óptico na RNM que diferencia NMO da EM

Answer 232

Só na NMO é esperado: - Acometimento > 50% do nervo, podendo ser bilateral - Envolvimento do quiasma óptico

Question 233

Características da mielite na NMO

Answer 233

- Longitudinalmente extensa (15% dos casos podem se apresentar com mielites curtas) - Predomínio central - Brigh spotty lesions (lesão com alto sinal em T2)

Question 234

Além da NMO, qual outra doença imunomediada pode fazer NO com acometimento de quiasma?

Answer 234

- Sarcoidose - MOG

Question 235

Qual marcador pode ser encontrado no LCR dos pacientes em surto da NMO?

Answer 235

- GFAP (marcador de lesão astrocitária)

Question 236

O que é o anticorpo MOG-IgG?

Answer 236

- Anticorpo contra a mielina do oligodendrócito

Question 237

Características epidemiológicas da MOGAD

Answer 237

- bimodal: Crianças e Adultos jovens - Homens e mulheres em igual quantidade - Recorrência menor que a NMO

Question 238

O que é o acrônimo MONEM?

Answer 238

- Encafalite, NO e mielite associada ao MOG-IgG

Question 239

Achados na RNM que ajudam a diferenciar MOGAD da EM e da NMO

Answer 239

- Envolvimento do cone medular - Envolvimento da substância cinzenta profunda no encéfalo

Question 240

Drogras utilizadas para tratamento de NMO

Answer 240

- Azatioprina - Micofenolato - MTX - Rituximab - Eculizumab (estudo PREVENT) - Ravulizumab

Question 241

A quais tipos de anticorpo estão relacionadas as encefalites autoimunes?

Answer 241

- Anticorpos contra antígenos extracelulares (superfície ou sinapse) - Tendem a afetar indivíduos mais jovens - Podem ou não estar relacionados a cânceres

Question 242

A quais tipos de anticorpo estão relacionadas as anticorpos onconeurais?

Answer 242

- Anticorpos contra antígenos intracelulares - Tendem a afetar indivíduos mais velhos - Recebem esse nome pq têm forte associação com tumores

Question 243

Principais anticorpos contra antígenos intracelulares

Answer 243

- Anti-Hu - Anti-CV2/CRMP5 - Anti-Ri - Anti-Yo

Question 244

Principais encefalites autoimunes associadas a distúrbios do sono

Answer 244

- Encefalite LGI1 - Encefalite CASPR2 - Encefalite IgLON5

Question 245

Qual a encefalite associada a Agrypnia excitata?

Answer 245

- Encefalite CASPR2

Question 246

Qual a encefalite autoimune mais associada a transtornos comportamentais do sono REM?

Answer 246

- Encefalite LGI1

Question 247

Qual a encefalite autoimune mais associada a apneia obstrutiva do sono?

Answer 247

- IgLON5

Question 248

Quais são os anticorpos de superfície que podem cursar com encefalite límbica?

Answer 248

- Anti-LGI1 e anti-CASPR2 - Anti-NMDA - Anti-AMPA - Anti-GABAb

Question 249

Quais os tumores mais associados à encefalite anti-NMDA?

Answer 249

- Mulheres jovens: teratoma de ovário - Adultos > 45 anos: carcinomas

Question 250

Qual o achado de EEG específico de encefalite NMDA?

Answer 250

- Extreme delta brush

Question 251

O que é o Extreme delta Brush?

Answer 251

- Achado de EEG característico de encefalite anti-NMDA - É caracterizado por atividade rítmica na faixa delta 1a 3 Hz sobreposta a surtos ritmados de ondas beta na frequência de 20-30Hz

Question 252

Quadro clínico da encefalite anti-NMDA

Answer 252

- Início com quadro psiquiátrico, evoluindo com distúrbios do movimento (discinesias), disfunção cognitiva, diminuição do nível de consciência e disautonomia - Crises epilepticas podem ocorrer em qualquer fase da doença

Question 253

Qual doença infecciosa está relacionada a encefalite anti-NMDA?

Answer 253

- Encefalite herpética

Question 254

Qual o anticorpo mais associado a tumor de células germinativas de testículos?

Answer 254

- Anti-Ma2

Question 255

Quais os anticorpos mais associados a tumor de pequenas células de pulmão?

Answer 255

- Anti-Hu - Anti-AMPA

Question 256

Quadro clínico das encefalites límbicas

Answer 256

Instalação subaguda de: - Transtorno de humor (irritabilidade, depressão) - Crises epilépticas (EEG pode mostrar focos temporais) - Amnésia (perda da memória episódica)

Question 257

Anticorpos paraneoplásicos associados a encefalite límbica

Answer 257

- Anti-Hu - Anti-Ma2 - Anti-CV2/CRMP5

Question 258

Principais características da encefalite anti-LGI1

Answer 258

- Crises distônicas fasciobraquiais - Encefalite límbica - Hiponatremia - Infrequente a associação com tumores

Question 259

Principais características da encefalite anti-AMPA

Answer 259

- Encefalite límbica - 70% dos casos são paraneoplásicos - Pode ser multifocal, inclusive com neurite óptica

Question 260

Principais neoplasias relacionadas à encefalite anti-AMPA

Answer 260

- Pequenas celulas (mais comum) - Timoma - Mama, ovário e teratoma (menos frequentes)

Question 261

Principais características da encefalite anti-GABAb

Answer 261

- Encefalite límbica, destacando-se crises epilépticas proeminentes - Ataxia cerebelar - Opsoclonus mioclonus - 50% apresentam carcinoma de pequenas células

Question 262

O que é a síndrome de Morvan?

Answer 262

- Síndrome com acometimento de nervo periférico: miotonia, dor neuropática + acometimento do SNC com enefefalopatia, alucinações e um distúrbio do sono característico, descrito como agrypnia excitata

Question 263

Qual o anticorpo relacionado à síndrome de Morvan?

Answer 263

- CASPR2

Question 264

Qual a neoplasia mais associada à encefalite anti-mGluR5?

Answer 264

- Linfoma de Hodgkin

Question 265

Qual o anticorpo relacionado à síndrome de Ofélia?

Answer 265

- Anti-mGluR5

Question 266

Quadro clínico da síndrome de Ofélia

Answer 266

- Prosopagnesia - Confusão mental e agitação - Alucinações - Crises epilépticas

Question 267

Quadro clínico da encefalite anti-DPPX

Answer 267

- Encefalopatia com sinais de hiperexcitabilidade neuronal (hiperecplexia, mioclonias, crises epilépticas, tremores), podendo acometer TE e cerebelo - A maioria dos pacientes apresenta um pródomo de perda ponderal, diarreia e outros sintomas grastrointestinais - Diferente da mior parte das encefalites, a apresentação pode ser insidiosa

Question 268

DPPX tem relação com neoplasia?

Answer 268

- Geralmente não

Question 269

Principais características (clínica e RNM) da encefalite anti-GABAa

Answer 269

- Crises epilepticas refratárias e/ou estado de mal - RNM com lesões temporais e frontais (geralmente bilaterais) - Pode ocorrer em crianças - Apenas 30% dos casos são paraneo

Question 270

Qual o tumor mais associado ao GABAa?

Answer 270

- Timoma Obs: a maioria dos casos de anti-GABAa não está relacionada a tumores

Question 271

Principais anticorpos relacionados a ataxia cerebelares

Answer 271

- Intracelulares: Anti-Yo e anti-GAD65 - Superfície: Anti-mGluR1, Anti-Tr, Anti-VGCC

Question 272

Qual a pista diagnóstica, além da ataxia cerebelar, do encefalite anti-mGluR1?

Answer 272

- Disgeusia

Question 273

Principais sintomas relacionados aos anticorpos anti-IgLON5

Answer 273

- Parassonias do sono REM e não REM - SAOS

Question 274

Quais encefalites autoimunes podem ter instalação mais insidiosa

Answer 274

- Anti-IgLON5 - Anti-DPPX

Question 275

Qual encefalite tem características clínicas e de autopsia semelhantes às taupatias?

Answer 275

- Anti-IgLON5

Question 276

Manifestações clínicas da encefalite anti-IgLON5

Answer 276

- Distúrbios do sono - Disfunção bulbar - Alteração de marcha - Disautonomia - Coreia - Declínio cognitivo - Tem evolução lenta e responde pouco à imunoterapia

Question 277

Quadro clínico da encefalite antirreceptor de dopamina 2 (DR2)

Answer 277

- Encefalite de núcleos da base + alterações comportamentais - Na maioria das vezes com crianças

Question 278

Quais são os anticorpos contra o complexo VGKC?

Answer 278

- Anti-LGI1 - Anti-CASPR2

Question 279

Quais são os anticorpos associados ao Stiff-Person

Answer 279

- Anti-GAD65 - Anti-GlicinaR - Anti-anfifisina

Question 280

Qual o anticorpo mais associado à PERM?

Answer 280

- Anti-GlicinaR

Question 281

O que é a PERM?

Answer 281

- Encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonias

Question 282

Quais anticorpos que causam encefalite e também pode causar ganglionopatia?

Answer 282

- Anti-Hu - Anti-CV2/CRMP5

Question 283

Quais são os tipos de neuropatias periféricas associados à hanseníase?

Answer 283

- Mononeurite múltiplas: forma tuberculoide - Polineuropatia: Forma leprosa

Question 284

Quais são os nervos mais acometidos pela mononeurite múltipla hansênica?

Answer 284

- Úlnar - Mediano - Auricular posterior - Radial superficial - Fibular - Sural

Question 285

Quais os NC que podem ser acometidos pela neuropatia hansênica?

Answer 285

- NC V e NC VII

Question 286

Qual o padrão da ENMGda neuropatia hansênica?

Answer 286

- Axonal com predomínio sensitivo - Pode ser normal nos casos de neuropatia de fibras finas

Question 287

Principais manifestações das neuropatias vasculíticas

Answer 287

- Mononeurite múltipla com MUITA DOR e fraqueza nos territórios acometidos

Question 288

Principal diferença cínica entre a neuropatia hansênica e a vasculítica

Answer 288

- Vasculite: geralmente começa em MMII - Hanseníase: geralmente começa em MMSS

Question 289

Principais diagnósticos diferencias de neuropatia vasculítica

Answer 289

- MADSAM - NMM - Hanseníase

Question 290

Principal forma de diferenciar neuropatia vasculítica do MADSAM

Answer 290

- Pela ENMG, que vai ter padrão axonal na vasculite e padrão desmielinizante na MADSAM

Question 291

Quais são os anticorpos mais associados à ganglionopatia paraneoplásica?

Answer 291

- Anti-Hu - Anti-CV2/CRMP5

Question 292

Causas metabólicas/tóxicas de ganglionopatia

Answer 292

- Def de B12, cobre, Vit E e ácido fólico - Intoxicação por piridoxina (B6) - Quimioterapia com platina

Question 293

Características das neuropatias tóxico-metabólicas

Answer 293

- Neuropatia periférica sensitivo-motora ou puramente sensitiva, progressiva, com gradiente distal-proximal - Padrão axonal na ENMG

Question 294

Qual o padrão clássico da ENMG da polineuropatia diabética?

Answer 294

- Neuropatia periférica sensitivo-motora, comprimento-dependente, de predomínio axonal, mas com moderada queda de velocidade de condução motora (< 30%) - Bloqueios de condução motor não é observado

Question 295

Qual tipo de neuropatia diabética pode ocorrer em paciente com Hb glicada normal?

Answer 295

- Neuropatia de fibras finas, que pode ocorrer em paciente com intolerância a glicose

Question 296

Qual o padrão da neuropatia associado à DRC?

Answer 296

- Neuropatia periférica sensitivo-motora, comprimento dependente, de padrão misto, predomínio axonal, mas com moderada queda de velocidade de condução motora.

Question 297

Principal causa da deficiência de cobre

Answer 297

- Aumento da ingesta de zinco

Question 298

Qual é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de deficiência de tiamina?

Answer 298

- Dosagem da Transcetolase eritrocítica

Question 299

Quais são as características da anemia associada a deficiência de Vit. B6 (piridoxina)?

Answer 299

- Hipo/micro

Question 300

Características da neuropatia por def. de B6

Answer 300

- Semelhante a da por def. de Vit B12

Question 301

Quais os principais deficits neurológicos associados à deficiência de Vit E?

Answer 301

- Ataxia cerebelar - Neuropatia periférica axonal de fibras grossas

Question 302

Causas de deficiência de Vit E

Answer 302

- Doenças hepatobiliares que prejudicam a absorção de lipídeos, pois a Vit E é lipossolúvel

Question 303

Causas de deficiência de Vit B3 (niacina)

Answer 303

- Etilismo e desnutrição - Tumor carcinoide (desvia o metabolismo de triptofano para a síntese de serotonina)

Question 304

Manifestações clínicas da deficiência de niacina

Answer 304

3 D`s + neuropatia periférica: - Dermatite - Diarreia - Demencia - Neuropatia de fibras finas

Question 305

Diagnóstico de pelagra

Answer 305

- Dosagem dos n íveis de N-metilnicotinamida na urina de 24h

Question 306

Medicações que podem fazer polineuropatias desmielinizantes

Answer 306

- Amiodarona - Procainamida - Cloroquina - Sais de ouro

Question 307

Quais são as condições tóxico-matabólicas que podem mimetizar a SGB?

Answer 307

- Intoxicação por arsênio e tálio - Nitrofurantoína em pacientes renais crônicos - Deficiência de tiamina (Vit B1)

Question 308

Quais são os 3 grandes grupos que podem ser divididas as neuropatias hereditárias?

Answer 308

- Neuropatias hereditárias com envolvimento exclusivo do sistema nervoso periférico - Neuropatias hereditárias com envolvimento do SNP e SNC - Neuropatias hereditárias com envolvimento sistêmico de outros orgãos

Question 309

Qual a Neuropatia Hereditária mais comum?

Answer 309

- Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Question 310

Quais são os tipos de CMT?

Answer 310

- CMT1 (mais comum) - CMT2 - CMT3 (em desuso) - CMT4 - CMTX

Question 311

Qual o tipo de CMT mais comum?

Answer 311

- CMT1

Question 312

Características da CMT1 que ajudam a diferenciar dos outros subtipos

Answer 312

- Fraqueza e atrofia distal dos MMII (2/3 dos pacientes) - Atrofia predominante no compartimento anterior da perna (musculatura relacionada ao nervo fibular), enquanto que os com CMT2 e CMTX apresentam no compartimento posterior (sóleo e gastrocnêmio) - Tremor essencial (1/3 dos pacientes)

Question 313

Principais características gerais da CMT

Answer 313

É UMA NEUROPATIA MOTORA E SENSITIVA: - Início entre 10-30 anos - Fraqueza simétrica distal dos MMII (pés cavos e dedos em martelo) - Redução de sensibilidade - A maioria dos tipos tem padrão desmielinizante

Question 314

O que é a síndrome de Roussy-Levy?

Answer 314

- Tremor essencial em paciente com CMT1

Question 315

Qual o padrão de herança da CMT1?

Answer 315

- Autossômica dominante

Question 316

Quais os achados da ENMG que são atípicos para CMT 1 e devem fazer pensar em doença desmielinizante adquirida?

Answer 316

- Bloqueio de condução - Dispersão temporal patológica

Question 317

Qual o padrão de ENMG clássico da CMT1?

Answer 317

- Velocidade de condução motoras uniformemente diminuídas (padrão desmielinizante)

Question 318

O que é a HSAN

Answer 318

- Neuropatia sensitiva e autonômica hereditária (HSAN) - Apesar desse nome, o mais comum é ter alteração apenas sensitiva, sem alterações autonômicas

Question 319

Qual a neuropatia hereditária associado ao achada da biópsia de nervo: - Aspecto de espessamento tomacular (aspecto em 'salsicha')

Answer 319

- Neuropatia hereditária com susceptibilidade a paralisia por pressão (HNPP)

Question 320

Manifestações clínicas da HNPP

Answer 320

- Dormência e/ou fraqueza na distribuição de um nervo periférico, embora o padrão de acometimento de múltiplos nervos (mononeuro múltipla) também possa acontecer - Geralmente tem fatores precipitantes: uso de mochila, apoiar o cotovelo, cruzar as pernas, etc - Pode ter uma polineuro sensitivo-motora sobreposta - Tende a melhora após os surtos

Question 321

Quais são as principais neuropatias hereditárias com acometimento exclusivo do SNP?

Answer 321

- CMT - HSAN - HNPP

Question 322

O que é a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF)?

Answer 322

- Grupo heterogêneo de coenças autossômicas dominantes causada pela mutação de diferentes genes

Question 323

Quais os tipos de PAF que estão relacionadas à mutação do gene da transtirretina (TTR)

Answer 323

- PAF I e II

Question 324

Manifestações clínicas da PAF I

Answer 324

- Quadro insidioso de dormência e parestesias dolorosas distais em MMII - Comprometimento autonômico importante - Depósito em outros orgãos (no tipo II não costuma ocorrer)

Question 325

Qual o nome da seguinte manobra: - Piora da dor cervical quando se pressiona a cabeça do paciente para baixo, enquanto ele rotaciona em direção ao lado afetado e estende o pescoço

Answer 325

- Manobra de Spurling

Question 326

Onde é mais comum o paciente referir a dor na radiculopatia C5?

Answer 326

- No ombro

Question 327

Onde é mais comum o paciente referir a dor na radiculopatia C6?

Answer 327

- Face lateral do antebraço, podendo acometer 1 e 2 dedos

Question 328

Onde é mais comum o paciente referir a dor na radiculopatia C7?

Answer 328

- Região posterior do MMSS até o terceiro dedo

Question 329

Qual o tipo de plexopatia/radiculopatia traumática mais comum?

Answer 329

- Pré-ganglionar (avulsão): C8-T1 - Pós-ganglionar: C5-C6

Question 330

Quais são os nervos mais acometidos na Síndrome de Parsonage-Turner?

Answer 330

- Supraescapular - Torácico longo - Interósseo anterior - Axilar - Musculocutâneo

Question 331

Manifestações clínicas da Síndrome de Parsonage-Turner

Answer 331

- O primeiro sintoma é dor de início súbito, que é seguida de fraqueza e atrofia muscular

Question 332

Quais são as regiões do plexo braquial mais acometidas pela Síndrome de Parsonage-Turner?

Answer 332

- Troncos superior e médio

Question 333

Qual o local mais comum de compressão do nervo cutâneo lateral da coxa?

Answer 333

- Ligamento inguinal

Question 334

Qual o padrão sensitivo de lesão do nervo ciático?

Answer 334

- Hipoestesia e dor na perna e no pé, poupando a região anteromedial da perna (região do N. femoral)

Question 335

Qual a neuropatia focal mais comum do nervo tibial?

Answer 335

- Síndrome do túnel do tarso (STT)

Question 336

Característica clínica da STT

Answer 336

- Dor, queimação e hipoestesia na face plantar do pé e nos dedos, geralmente pior à noite - Nos casos mais graves pode ter fraqueza e atrofia muscular - Diferentemente da STC, a STT idiopática é muito rara

Question 337

Como podem ser dividias as miopatias metabólicas?

Answer 337

- Glicogenoses - Lipidoses - Mitocondriopatias

Question 338

Quais são a glicogenoses mais frequentes?

Answer 338

- Doença de McArdle (GSD 5) - MAIS COMUM - Doença de Pompe (GSD 2)

Question 339

Quais são as principais manifestações clínicas da doença de McArdle

Answer 339

- Intolerância ao exercício - Fadiga e câimbras relacionadas ao exercício - Fenômeno second wind - Rabdomiólise - Crise exacerbadas com jejum e infecções - Força muscular e CPK normais entre as crises

Question 340

Quais são as principais manifestações clínicas da doença de Pompe

Answer 340

- Fraqueza muscular fixa e lentamente progressiva, predominante nas cinturas - Macroglossia - Insuficiência respiratória - A forma tardia pode se apresentar no adulto

Question 341

Achado da biópsia na doença de Pompe

Answer 341

- Presença de vacúolos intracitoplasmáticos com acúmulo de glicogênio (PAS-positivos) e aumento da atividade na fosfatase ácida - indicando ser um vacúolo de origem lisossomal (lembrar que ESSA É A FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA)

Question 342

Achado da biópsia na doença de McArdle

Answer 342

- Vacúolos subsarcolemais e acúmulo subsarcolemal e intermiofibrilar de material PAS-positivo (glicogênio)

Question 343

Tratamento das glicogenoses

Answer 343

- Exercício físico progressivo controlado - Glicose antes de exercício físico nos defeitos glicogenolíticos (Ex: Mcardle) - Jejum durante a noite nos defeitos glicolíticos (ex: Tarui) - Monoidrato de creatina

Question 344

Principais manifestações clínicas das lipidoses

Answer 344

- Intolerância a exercícios físicos (os ácidos graxos só são utilizados pelo corpo após alguns minutos de exercício) - Mioglobinúria em crises

Question 345

Achados da biópsia muscular das lipidoses

Answer 345

- Nem sempre tem depósitos de lipídeos visíveis - A análise bioquímica revela deficiência de CPT (carnitina palmitoiltransferase - enzima que faz o transporte dos ácidos graxos pela membrana das mitocôndrias)

Question 346

Quais são as mitocondriopatias mais comuns que se manifestam no adulto?

Answer 346

- MELAS (encefalomiopatia. acidose láctica e episódios stroke-like) - MERRF (epilepsia mioclônica com fibras rasgadas vermelhas) - PEO (oftalmoplegia externa progressiva)

Question 347

Quais são os padrões de herança das mitocondriopatias?

Answer 347

- Doenças causadas por mutações em genes nucleares: herança mendeliana - Doenças causadas por mutações do DNAmt: herança materna

Question 348

Tratamento das lipidoses

Answer 348

- Exercício físico progressivo controlado - Evitar jejum - L-carnitina - DIeta rica em carboidrato - Usar carboidrato antes e durante exercício

Question 349

O que é a síndrome de Kearns-Sayre?

Answer 349

Mitocondriopatia por deleção do DNAmt, com as seguintes características: - Início dos sintomas dos 10-20 anos - Ptose - Oftalmoplegia e retinite pigmentar - Bloqueio de condução cardíaca - Surdez, ataxia - Hiperproteinorraquia

Question 350

Qual achado morfológico das biópsias musculares nas mitocondriopatias?

Answer 350

- Fibras rasgadas vermelhas na coloração de Gomori modificado

Question 351

Manifestações clínicas da PEO

Answer 351

- Ptose palpebral + oftalmoplegia - Pode ou não ter fraqueza de cinturas - Pode ou não ter CPK e lactato elevados

Question 352

Tratamento das miopatias mitocondriais

Answer 352

- Exercício físico progressivo controlado - Evitar jejum - L-carnitina - Co 10 ou idebenone - Vitamina E - Monoidrato de creatina - Ácido alfa-lipoico

Question 353

Principais características das miopatias inflamatórias

Answer 353

- Fraqueza muscular proximal de início insidioso - CPK elevado - Infiltrado inflamatório na biópsia muscular

Question 354

Quais são as miopatias inflamatórias?

Answer 354

- Dermatomiosite - Polimiosite - Miosite por corpos de inclusão - Miopatia necrotizante

Question 355

O que é a miopatia necrotizante?

Answer 355

- É um diagnóstico histológico inespecífico que ocorre relacionado a diversas causas, tais como o uso de estatinas, neoplasias e infecções virais

Question 356

Achado da biópsia da Polimiosite

Answer 356

- Inflamação linfocitária endomisial

Question 357

Achado de biópsia da Dermatomiosite

Answer 357

- Infiltrado inflamatório perimisial e perivascular, com atrofia perifasciculares

Question 358

Qual a doença muscular mais comum acima dos 50 anos?

Answer 358

- Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI)

Question 359

Características da fraqueza da MCI

Answer 359

- Predomínio nas porções proximais dos MMII e distais dos MMSS

Question 360

Achados do exame neurológico que são fortes indicadores de MCI

Answer 360

- Flexão dos punhos e dedos mais comprometidas do que a do bícpes - A extensão do joelho é mais comprometida do que a flexão do quadril

Question 361

Achados da biópsia muscular da MCI

Answer 361

- Vacúolos marginados e inflamação linfocitária endomisial

Question 362

Qual a tríade da síndrome antissintetase?

Answer 362

- Miopatia inflamatória - Doença pulmonar intersticial - Acometimento articular

Question 363

Alterações dermatológicas da Síndrome antissintetase

Answer 363

- Mãos de mecânico, em que acontece um espessamento, dando uma aparência escamosa, hiperqueratótica, eritematosa e fissurada na borda lateral dos dedos e palma da mão - Fenômeno de Raynaud acomete cerca de 90% dos pacientes e pode preceder o quadro muscular.

Question 364

Principal anticorpo relacionado à Síndrome antissintetase

Answer 364

- Anti-Jo1

Question 365

Qual das miopatias inflamatórias não responde bem ao tratamento imunossupressor?

Answer 365

- MCI

Question 366

Qual das miopatias inflamatórias está mais relacionada com doença intersticial de pulmão?

Answer 366

- Dermatomiosite

Question 367

Achados da biópsia muscular da miopatia necrotizante

Answer 367

- Fibras necróticas - Inflamação macrofágica

Question 368

Qual a definição de ELA clinicamente provável?

Answer 368

- NMS e NMI comprometidos em pelo menos 2 segmentos corporais

Question 369

Qual a definição de ELA clinicamente provável com suporte laboratorial?

Answer 369

- Sinais de 1 segmento com comprometimento de NMS e pelo menos 2 segmentos comprometidos de NMI por ENMG

Question 370

Qual a definição de ELA clinicamente possível?

Answer 370

- NMS e NMI comprometidos em 1 segmento

Question 371

Qual os anticorpos da sindrome de Lambert-Eaton?

Answer 371

- Anti-VGCC

Question 372

Quais são as proteínas clonais mais associadas ao POEMS?

Answer 372

- IgA - IgG lambda

Question 373

Quais são as 3 síndromes clínicas causadas pela def. de vitamina B1?

Answer 373

- Beri-beri molhado (IC) - Beri-beri seco (polineuro axonal sensitivo-motora simétrica) - Síndrome de Wernick-Korsakoff

Question 374

Topografia de crises de postura tônica assimétrica

Answer 374

- Área motora suplementar

Question 375

O que é uma crise de postura tônica assimétrica?

Answer 375

- É um tipo de crise motora, em que há flexão de um membro superior, com extensão concomitante do MMSS contralateral - Geralmente ocorre versão cefálica para o lado fletido

Question 376

Topografia de crises de automatismo

Answer 376

- Lobo temporal

Question 377

Topografia de crises de Déja vu e Jamais vu

Answer 377

- Região mesial temporal

Question 378

Topografia de crises de epigastralgia ascendente

Answer 378

- Região mesial temporal

Question 379

Quais são as Epilepsias Generalizadas Idiopáticas (EGI)

Answer 379

- Epilepsia de ausência da infância (EAI) - Epilepsia ausência juvenil (EAJ) - Epilesia Mioclônica Juvenil (EMJ) - Epilepsia com CTG generalizada isoladas (ETCI)

Question 380

Quais são as características clínicas comuns a todas as EGI?

Answer 380

- Desenvolvimento neuropsicomotor habitual - Exames de imagem normais - Controle satisfatório de crise com as medicações

Question 381

Achados do EEG na EAI

Answer 381

- Base normal - Atividade delta ritmada occipital intermitente - Complexos de espicula-onda generalizadas 3 - 3,5 Hz

Question 382

Fenômenos associados na EAI

Answer 382

- Abalos mioclônicos SUTIS (fluttering palpebral) - Automatismos orais - Movimentos de versão e rotação - CTG (raro)

Question 383

A EAI pode ter mioclonias palpebrais exuberantes ocorrendo que ocorrem junto com a crise de ausência?

Answer 383

- Não, nesse caso é chamado de Epilepsia ausência com mioclonias palpebrais, que tem prognóstico diferente da EAI

Question 384

Principal fator desencadeante das crises da ausência na EAI

Answer 384

- Hiperventilacão (ocorre em praticamente todos os paciente não tratados)

Question 385

Droga de primeira escolha para tratamento da EAI

Answer 385

- Quando só tem crise de ausência típica: Etossuximida - Quando tem CTG associada: Ac. Valproico ou lamotrigina

Question 385

Drogas para tratamento da EAI

Answer 385

- Etossuximida - Ac. Valproico - Lamotrigina

Question 385

Fatores desencadeantes da EAJ

Answer 385

- Fadiga e provação de sono

Question 386

Tipos de crises na EAJ

Answer 386

- Crise de ausência típica (100% dos casos) - TCG (80%)

Question 387

Achados do EEG na EAJ

Answer 387

- Base normal - Complexos de espicula-onda ou poliespícula-onda generalizadas, com acentuação frontal. 3,5 à 4Hz (portanto mais rápidos do que a EAI)

Question 388

Tratamento da EAJ

Answer 388

- Ac. Valproico - Lamotrigina - Etossuximida (não deve ser usada em monoterapia devido à freqnuente presença de TCG)

Question 389

Características das crises mioclônicas na EMJ

Answer 389

- Piora pela manhã, próximo ao despertar - Bilaterais e por vezes assimétricas - Arrítmicas e irregulares - Únicas ou repetitivas

Question 390

Tipos de crises na EMJ

Answer 390

- Mioclônicas (100%) - CTG (80-90%) - Ausência (raro)

Question 391

Fatores desencadeantes da EMJ

Answer 391

- Estresse (mesmo em uso de FAE) - Privação de sono (mesmo em uso de FAE) - Pensamentos específicos ou concentração mental que impliquem em tomadas de decisões ou aitividade manual - Estimulos luminosos - Uso de álcool - Cálculi

Question 392

Achados do EEG na EMJ

Answer 392

- Atividade de base normal - Paroxismos epileptiformes do tipo complexos irregulares de espícula-onda e de poliespícula-onda, generalizados, com acentuação nas regiões frontais, com variação do número de espículas - 30% dos casos pode mostrar paroxismos epileptiformes focais (pode causar erro no diagnóstico)

Question 393

Tratamento farmacológico da EMJ

Answer 393

- Ác. Valproico - Levetiracetam (escolha em mulheres em idade fértil) - Topiramato - Lamotrigina

Question 394

Idade de início das Epilepsias Generalizadas Idiopáticas (EGI)

Answer 394

- EAI: 4 à 10 anos - EAJ: 10 à 17 anos - EMJ: 10 à 25 anos - ETCI: 6 à 26 anos

Question 395

Como podem ser divididas as crises de lobo temporal?

Answer 395

- Crises do lobo temporal mesial - Crises do lobo temporal lateral ou neocortical

Question 396

Características das crises de lobo temporal mesial

Answer 396

- Aura na maioria dos pacientes (sintomas olfatórios, deja vu e jamais vu, desconforto epigástrico, ansiedade) - Automatismos oromastigatórios e manuais, e postura distônica envolvendo um ou mais membros

Question 397

Os automatismos manuais estão relacionadas ao hemisfério ipsilateral ou contralateral?

Answer 397

- Ipsilateral (não encontrei a justificativa)

Question 398

Os movimentos distônicos estão relacionadas ao hemisfério ipsilateral ou contralateral?

Answer 398

- Contralateral

Question 399

Como podem ser divididas as crises de lobo frontal?

Answer 399

- Da área motora primária - Da área motora suplementar - Do córtex pré-frontal dorsolateral - Córtex pré-frontal orbitofrontal

Question 400

Qual a região cortical que a crise epiléptica pode se manifestar como a Marcha Jacksoniana?

Answer 400

- Área motora primária

Question 401

O que é a marcha Jackinsoniana?

Answer 401

- Quando a manifestação da crise epiléptica segue a representação cortical do homúnculo de Penfield

Question 402

Qual a localização clássica de crise epileptica que causa a posição do esgrimista?

Answer 402

- Área motora suplementar

Question 403

O que é a posição do esgrimista?

Answer 403

- Extensão de um braço e contração do outro

Question 404

Topografia de crises epilépticas com sensação de contração na orofaringe ou sufocamento

Answer 404

- Ínsula ou giro do cíngulo

Question 405

Quais são as drogas que podem agravar as crises de ausência?

Answer 405

- Carbamazepina - Oxcarbamazepina

Question 406

Dose e posologia da Carbamazepina

Answer 406

- 600mg à 1600mg/dia - Em 2-3x/dia

Question 407

Dose e posologia do Valproato de Sódio

Answer 407

- 500 à 2500mg/dia - Em 2-3x/dia

Question 408

Dose e posologia da Lamotrigina

Answer 408

- 100 à 600mg/dia - Em 2x/dia

Question 409

Dose e posologia do Topiramato

Answer 409

- 100 à 400mg/dia - Em 2x/dia

Question 410

Dose e posologia do Levetiracetam

Answer 410

- 1000 à 3000mg/dia - Em 2x/dia

Question 411

Dose e posologia da Lacosamida

Answer 411

- 100 à 400mg/dia - Em 2x/dia

Question 412

Quais são os FAEs indutores do metabolismo hepático P450?

Answer 412

- Fenobarbital - Fenitoína - Carbamazepina - Primidona - Topiramato (>200mg/dia)

Question 413

Quais os FAEs que não devem ser usados com outros induroes enzimáticos?

Answer 413

- Os próprios indutores enzimáticos - Lamotrigina (os seus níveis séricos são reduzidos por essas drogas) - Valproato de sódio (é um inibidor enzimático)

Question 414

Quais são os FAEs com menor potencial teratogênico?

Answer 414

- Lamotrigina - Levetiracetam - Oxcarbazepina - Carbamazepina

Question 415

Principais cuidados para as pacientes em uso de FAEs em idade fértil

Answer 415

- Lembrar que os indutores enzimáticos diminuem o efeitos dos ACOs - Sempre prescrever Ac fólico 1mg/dia para todas - Não prescrever Ac. Valproico, Fenitoína ou fenobarbital

Question 416

Principais cuidados para as pacientes em uso de FAEs na gestação

Answer 416

- Monitorar os níveis séricos dos FAEs, pois há risco de queda a partir do segundo trimestre, principalmente da lamotrigina e do levetiracetam. PODE SER NECESSÁRIO AUMENTAR A DOSE - Durante a gestação, meso que esteja usando uma droga de alto risco teratogênico, não se recomenda a retirada ou mudanças abruptas do FAE

Question 417

Quais são os FAEs que têm metabolização renal?

Answer 417

- Gabapentina - Pregabalina - Levetiracetam - Lacosamida - Vigabatrina

Question 418

Quais são os FAEs moduladores dos canais de sódio?

Answer 418

- CBZ - OCBZ - Fenitoína -Lamotrigina

Question 419

Quais são os FAEs agonistas gabaérgicos?

Answer 419

- Gabapentina - Clobazam - CLonazepam

Question 420

Qual foi o estudo que validou o uyso da Estimulação talâmica profunda para tratamento da epilepsia focal refratária?

Answer 420

- SANTE

Question 421

Em geral, quando o paciente deve ser avaliado para tratamento cirúrgico da epilepsia?

Answer 421

- Pacientes com epilepsia refratária a dois ou mais FAEs

Question 422

Quais são os FAE que devem ser evitados nos pacientes com depressão?

Answer 422

- Barbitúricos - Benzodiazepínicos - Topiramato - Levetiracetam

Question 423

Quais são os antidepressivos de escolha nos pacientes com epilepsia?

Answer 423

- ISRS (escitalopram, sertralina) - Inibidores duais (Venlafaxina, duloxetina)

Question 424

Tratamento profilático de escolha para SUNCT/SUNA

Answer 424

- Lamotrigina

Question 425

Localização da dor na Neuralgia do Glossofaríngeo

Answer 425

- Terço posterior da língua, fossa tonsilar, faringe, ângulo da mandíbula e orelha

Question 426

Localização da dor na Neuralgia do Intermédio

Answer 426

- Canal auditivo externo e pavilhão auditivo - Região do processo mastóide - Palato mole

Question 427

Localização da dor na Neuralgia Occipital

Answer 427

- Região da nuca e porção posterosuperior do pescoço com irradiação para o vértice

Question 428

Gatilhos da Neuralgia do GLossofaríngeo

Answer 428

- Deglutição - Tosse - Falar ou bocejar

Question 429

Gatilhos da Neuralgia do Intermédio

Answer 429

- Estimulação sensitiva da parede posterior do canal auditivo externo

Question 430

A neuralgia do trigêmio pode ter sintomas autonômicos associados?

Answer 430

- Sim (os mesmos das cefaleias em salvas), porém são sintomas frustros quando comparado com os da cefaleias trigêmino-autonômicas

Question 431

Como diferenciar a NT das cefaleias trigemino-autonômicas

Answer 431

- SIntomas autonômicos (podem estar presentes na NT, mas são frustros) - Período refratário (acontece apenas na NT) - Presença de gatilhos (Mais característicos da NT, mas também pode acontecer na SUNCT/SUNA)

Question 432

Qual das cefaleias trigemino-autonômicas podem ter presença de gatilhos?

Answer 432

- SUNCT/SUNA

Question 433

Qual é a principal contraindicação ao uso da CBZ?

Answer 433

- BAV

Question 434

Quais as principais artérias relacionadas a Neuralgia do Glossofaríngeo?

Answer 434

- PICA e/ou Vertebral

Question 435

Causas de Neuralgia do Glossofaríngeo

Answer 435

- Contato neurovascular (PICA ou vertebral) - Tumor de ângulo pontocerebelar - Abscesso peritonsilar - Arnold-Chiari - Síndrome de Eagle - Carcinoma nasofaríngeo

Question 436

O que é a síndrome de Eagle?

Answer 436

- Neuralgia do Glossofaríngeo causada pela presença do processo estilóide alongado (> 2,5cm) ou da calcificação do ligamento estilo-hióide

Question 437

O que é o Pseudotumor cerebral?

Answer 437

- Síndrome da Hipertensão Intracraniana na ausência de ventriculomegalia, formação expansiva ou processo infeccioso

Question 438

Quadro clínico da Hipertensão intracraniana Idiopática (HII)

Answer 438

- Cefaleia classicamente orbitofrontal, de forte intensidade, pulsátil e lentamente progressiva. Mas pode não ter esse padrão - Obscurecimento visual transitório - Zumbidos - Náuseas - Papiledema - Perda visual

Question 439

Quais são os achados de imagem que podem estar presentes na HII?

Answer 439

- Sela túrcica vazia - Achatamento da face posterior do globo ocular - Distensão do espaço subaracnoide perióptico com ou sem tortuosidade do nervo óptico - Estenose do seio transverso

Question 440

Qual o valor da pressão de abertura para diagnóstico de HII?

Answer 440

> 25 cmH20

Question 441

Qual dos sintomas da HII não sofre redução com a acetazolamida?

Answer 441

- Cefaleia

Question 442

Primeira e segunda linha do tratamento da HII

Answer 442

- Primeira: Acetazolamida - Segunda: Topiramato

Question 443

Mecanismo de ação da acetazolamida

Answer 443

- Como inibidora da anidrase carbônica, atua diminuindo a produção de LCR pelo plexo coroide

Question 444

Efeitos adversos da acetazolamida

Answer 444

- Parestesias nas extremidades - Intolerância gástrica - Acidose metabólica - Hipocalemia

Question 445

Dose da acetazolamida

Answer 445

- 1 à 4g/dia divido em 4 tomadas

Question 446

Indicações de tratamento cirúrgico para HII?

Answer 446

- Perda visual progressiva a despeito da terapia medicamentosa - Papiledema grave causando exsudato macular - Intolerância ou falha medicamentosa

Question 447

Quais são as cirurgias para HII?

Answer 447

- Descompressão lomboperitoneal - Descompressão da bainha do nervo óptico - Angioplastia de estenose da junção entre os seios transversos e sigmoides

Question 448

Quando está indicada a Angioplastia de estenose da junção entre os seios transversos e sigmoides?

Answer 448

- Quando existe de pressão transestenose > 8cmHg

Question 449

Qual vitamina pode piorar a HII?

Answer 449

- Vitamina A

Question 450

Critérios diagnósticos da ADEM (IPMSSG)

Answer 450

É um diagnóstico de exclusão, e deve cumprir todos os critérios abaixo: - Primeiro evento multifocal de etiologia desmielinizante presumida - Encefalopatia (alteração de nível ou conteúdo de consciência não explicado por outras causas) - Desmilinização constatada em RNM durante a fase aguda (3 meses) - Nenhum achado novo clínico ou radiológico nos 3 meses seguintes após o início do quadro clínico

Question 451

Qual o padrão clássico de captação de constraste das lesões do ADEM?

Answer 451

- Lesão contemporâneas, ou seja, costumam ter uma idade histológica similar, o que se traduz em início e término da captação de gadolíneo dentro do mesmo período Obs: Apesar de típico, esse padrão não ocorre em todos os casos de ADEM Obs2: Ajuda a diferenciar da variante de Marburg

Question 452

Principais manifestações da encefalite anti-Ma2

Answer 452

- Encefalite límbica - Diencéfalo (hiperfagia, hipersonia, narcolepsia, endocrinopatia) - Sintomas de tronco rostral (Parkinsonismo, paralisia do olhar vertical)

Question 453

Qual a encefalite que pode apresentar coreia e uveíte?

Answer 453

- Anti-CV2/CRMP5

Question 454

Achados atípicos na NO por EM

Answer 454

- Edema de papila - Hemorragia

Question 455

Quais são as 2 principais causas de diplopia no paciente com EM

Answer 455

- OIN - Paralisia do NC VI

Question 456

O que define uma lesão pseudotumoral na EM?

Answer 456

> 2cm

Question 457

Qual a topografia da lesão na EM está mais associada a incapacidade e evolução para a forma progressiva?

Answer 457

- Medula espinhal

Question 458

Qual o principal limitante para prescrição da teriflunomida?

Answer 458

- Tem efeito teratogênico. Então normalmente só é prescrita para homens e mulheres mais velhas

Question 459

Quais são os monoclonais anti-CD20

Answer 459

- Rituximab - Ocrelizumab - Ofatumumabe

Question 460

Quais são as drogas para terapia de indução na EM?

Answer 460

- Cladribina - Alemtuzumabe

Question 461

Testes clínicos para avaliar a progressão da EM

Answer 461

- Teste da marcha (7,5m) - EDSS - Teste dos 9 pinos

Question 462

O que é a Bright Spot Lesion?

Answer 462

- Sinal medular mais intenso que o do LCR (típico da NMO e MOG)

Question 463

Em relação aos hiperssina em T2, qual o principal diagnóstico diferencial de EM?

Answer 463

- Enxaqueca com aura

Question 464

Características das lesões desmielinizantes típicas da EM na RNM de crânio

Answer 464

- Ovoides e > 3mm - Tocam e são perpendiculares aos ventrículos - As justocorticais TOCAM o córtex - Sinal de veia central - Lesões que acometem o polo temporal

Question 465

Principais manifestações clínicas da doença de SUSAC

Answer 465

- Encefalopatia - Oclusão de ramos da artéria central da retina - Hipoacusia - RNM com Snowball lesions, Central holes (corpo caloso) e colar de pérolas na capsula interna

Question 466

Principais doenças que fazem realce perivascular na RNM

Answer 466

- Vasculite - Sarcoidose - Linfoma

Question 467

Achados de hipotensão liquórica espontânea na RNM de crânio

Answer 467

- Realce dural difuso - Hipófise mais gorda - Coleção subdural - Seios venosos ingurgitados - Achatamento do quiasma óptico - Descenso das tonsilas cerebelares e do tronco encefálico

Question 468

A partir de quantos dias/mês de uso de triptanos é considerado como abuso de analgésico?

Answer 468

- 10 dias

Question 469

A partir de quantos dias/mês de uso de AINE e dipirona/paracetamol é considerado como abuso de analgésico?

Answer 469

- 15 dias

Question 470

Qual o local mais comum de crise hipermotora?

Answer 470

- Lobo frontal Obs: CUIDADO QUE PODE CONFUNDIR COM CNEP

Question 471

Qual o local mais comum de crise hipomotora?

Answer 471

- Região temporoparietal Obs: MAIS COMUM EM CRIANÇAS

Question 472

O que significa quando o EEG vem com desorganização da Atividade Cerebral generalizada?

Answer 472

- Muito inespecífico, significa apenas perda dos padrões esperados no EEG. Pode acontecer em sepse, sonolência e várias outras coisas.

Question 473

O que significa quando o EEG vem com desorganização da Atividade Cerebral focal

Answer 473

- Esse já é um achado mais importante. Pode ser encontrado nas epilepsias focais, mas também pode ocorrer em áreas de gliose (mesmo sem crise epiléptica)

Question 474

Quais são as principais anormalidades epileptiformes no EEG?

Answer 474

Question 475

Como saber se o EEG foi bem feito?

Answer 475

Question 476

Pontos de corte de DHE para crises provocadas

Answer 476

Question 477

FAC condierados inibidores enzimáticos

Answer 477

- Ac. Valproico - Canabidiol

Question 478

Principais efeitos adversos dos FAC de primeira geração

Answer 478

- Hipovitaminose D e osteoporose - Disglicemias - Disfunção sexual - DIscunção tireoidiana

Question 479

Posologia do fenobarbital

Answer 479

Question 480

Posologia do Ac. Valproico

Answer 480

Question 481

Principais efeitos adversos de Ac. Valproico

Answer 481

- Desconf gástrico (Divalproato é menos) - Ganho de peso - Queda de cabelo - Parkinsonismo - Plaquetopenia - Tremor - TERATOGENICIDADE

Question 482

Qual a classe da lamotrigina?

Answer 482

- Bloq dos canis de sódio

Question 483

Principais efeitos adversos da Lamotrigina?

Answer 483

- REAÇÕES CUTÂNEAS - Tontura - Náuseas - Tremor - Diplopia

Question 484

Principais efeitos adversos do topiramato

Answer 484

- Parestesias (mais comum) - Anomia e outros dist. cognitivos - Perda de peso - Nefrolitíase - Miopização - Teratogênese

Question 485

Opções de tratamento para epilepsia refratária

Answer 485

- Cirurgia - Dieta cetogênica - Canabidiol

Question 486

Em quais outras doenças a ENMG com fibra única pode ser positiva?`

Answer 486

- Miopatia mitocondrial - Miopatia congênita - Miastenia congênica

Question 487

Qual o melhor sintomático para MG congênita?

Answer 487

- Salbutamol

Question 488

Qual a principal diferença fisiopatlógica entre o Anti-AchR e o Anti-MuSK?

Answer 488

- o Anti-AchR se liga ao complemento, já o anti-MuSK é um IgG4 que não se liga ao complemento

Question 489

Indicações de IOT na crise miastênica

Answer 489

Question 490

Tratamento ambulatorial da MG

Answer 490

Question 491

Quando devemos investigar uma elevação de CPK assintomática?

Answer 491

- CPK > 3x o VR - ENMG alterada - Paciente < 25 anos

Question 492

Doenças neuromusculares que podem se apresentar com CPK elevado

Answer 492

Question 493

Exames laboratoriais que ajudam no dagnóstico de mitocondriopatias

Answer 493

- Lactato (soro e LCR)

Question 494

Exames laboratoriais que ajudam no dagnóstico de lipidoses

Answer 494

- Carnitina (soro e urina) - Perfil de Acilcarnitina (soro e urina)

Question 495

Exames laboratoriais que ajudam no diagnóstico de glicogenoses (Pompe)

Answer 495

- Alfa-glicosidade ácida

Question 496

Exames laboratoriais que ajudam no dagnóstico de glicogenoses (Mcardle)

Answer 496

- Teste do exercício do antebraço (lactato e amônia) - O normal é ter pico de lactato e amônia. Mas na doença de Mcardle só tem pico de amônia

Question 497

Quais são as polineuropatias mais associadas a MGUS?

Answer 497

- DADS - CANOMAD - POEMS

Question 498

Como encontra-se o LCR nas ganglinopatias?

Answer 498

- Causas paraneoplásicas: geralmente alterado (pleocitose e proteinorraquia) - Causas inflamatórias: geralmente normal

Question 499

Qual a região da palma da mão costuma ser poupada na STC? (em relação às queixas sensitivas)

Answer 499

- Região tenar

Question 500

Qual o sintomas motor mais comum da STC?

Answer 500

- Apesar dos sintomas motores não serem comuns, o que mais acontece é a fraqueza da flexão do polegar

Question 501

Como diferenciar, no exame físico, uma mão caída por lesão do nervo radial de uma lesão central?

Answer 501

- Pela avaliação do braquiorradial e tricpeos, que geralmente só estará comprometido na lesão do radial

Question 502

Qual o acometimento sensitivo da neuropatia do fibular?

Answer 502

- Dorso do pé

Question 503

Causas de mononeuro múltipla

Answer 503

Question 504

Qual o tipo de reação hansênica pode estar associada a piora dos sintomas neurológicos?

Answer 504

- Tipo 1

Question 505

De acordo com o PCDT, o que define um caso de hanseníase?

Answer 505

- Não precisa ter todos. Basta apenas um

Question 506

O que define a hanseníase como Multibacilar

Answer 506

Qualquer um desses achados: - > 5 lesão de pele - PRESENÇA DE NEUROPATIA - Bacilos presentes na lesão de pele

Question 507

A biopsia sempre é necessária para diagnóstico de mononeurite múltipla secundário a vasculite?

Answer 507

- Não. Só é indicado quando não tem outras manifestações sistêmicas ou laboratoriais sugestivas da etiologia

Question 508

Quadro clínico da mononeuro múltipla por vasculite

Answer 508

Question 509

Quadro clínico da NMM

Answer 509

Question 510

Como está o LCR na NMM?

Answer 510

- Normal

Question 511

Tratamento da NMM

Answer 511

- IGIV na dose usual, inclusive como tratamento de manutenção

Question 512

Qual a doença genética que pode se manifestar como mononeuropatia múltipla?

Answer 512

- HNPP

Question 513

Qual a causa da HNPP?

Answer 513

- Deleção do gene PMP22 (autossômico dominante) Obs: também é um gene que pode estar relacionado com CMT

Question 514

Quadro clínico do HNPP

Answer 514

Question 515

Qual o achado da biópsia na HNPP?

Answer 515

- Espessamento focal da bainha de mielina (tomácula)

Question 516

Padrão da ENMG na HNPP

Answer 516

- Neuropatia desmielinizante

Question 517

Qual o achado de biopsia na MADSAM

Answer 517

- Desmielinização (bulbo de cebola)

Question 518

Algoritmo de mononeuro múltipla

Answer 518

Question 519

Principais características clínicas que ajudam a diferenciar entre polineuro axonal VS desmilinizante

Answer 519

Question 520

Qual o principal medicação da TARV associada a polineuropatia axonal?

Answer 520

- Didanosina

Question 521

Qual é o tipo de CMT que é axonal?

Answer 521

- CMT2

Question 522

Algoritmo polineuropatias crônicas axonais

Answer 522

Question 523

Qual o valor de pleocitose que fala contra CIDP?

Answer 523

> 10 células

Question 524

Critérios para CIDP da EFNS/PNS

Answer 524

Question 525

Qual o padrão ENMG da hanseníase?

Answer 525

- Pode ser de qualquer forma (axonal, desmielinizante ou mista)

Question 526

Tratamento do CIDP

Answer 526

- IGIV (ciclos mensais inicialmente por 3 meses) - Corticoide (pulsoterapia com metilpred semelhante à IGIV) - Plasmaférese

Question 527

Tipos de neuropatias hereditárias

Answer 527

Question 528

Quais são os 4 genes mais comuns nas neuropatias hereditárias?

Answer 528

- Esses 4 são responsáveis por 80% dos casos

Question 529

Achados na ENMG de desmielinização que ajudam a diferenciar CMT e CIDP

Answer 529

- No CMT não tem bloqueio de condução ou dispersão temporal

Question 530

Critérios diagnóstico para POEMS

Answer 530

Question 531

Principais características da PAF

Answer 531

- Parecido com CIDP, mas que não responde ao tratamento e tem muito sintomas disautonômico (diarreia, impotência, hipotensão postural, etc). - Em geral a ENMG tem padrão axonal ou misto, mas também poder ser desmielinizante

Question 532

Algoritmo para polineuro desmielinizantes crônicas

Answer 532

Question 533

Qual o exame para confirmar o diagnóstico de neuropatia de fibras finas?

Answer 533

- Biópsia de pele com quantificação de fibras finas

Question 534

Critérios para neuropatia de fibras finas

Answer 534

Question 535

Causas de neuropatia de fibras finas

Answer 535

Question 536

Qual a causa mais comum de neuropatia de fibra fina?

Answer 536

- Diabetes

Question 537

Formas de apresentação clínica da polineuropatia de fibras finas

Answer 537

Question 538

Qual a doença autoimune que pode causar neuropatia de fibra fina (primariamente neurológica, não relacionada com doenças sistêmicas ou neoplasias)

Answer 538

- Ganglionopatia Autonômica Autoimune

Question 539

Características da Ganglionopatia Autonômica Autoimune

Answer 539

Question 540

Quais são os anticorpos relacionados a neuropatia de fibras finais paraneoplásicas?

Answer 540

- Anti-Hu - Anti-CRMP5

Question 541

Principal causa hereditária de neuropatia de fibras finas

Answer 541

- PAF

Question 542

Qual o gene associado à PAF?

Answer 542

- TTR

Question 543

Quais são as principais doenças hereditárias relacionadas a neuropatia de fibras finas?

Answer 543

- PAF - HSAN - Mutações dos canais de sódio - Doença de Fabry

Question 544

Algoritmo de investigação das neuropatias de fibras finas

Answer 544

Question 545

Dose máxima da amitriptilina para dor neuropática

Answer 545

- 100mg

Question 546

Dose alvo da Duloxetina para dor neuropática

Answer 546

- 60 à 120mg 1x/dia

Question 547

Dose alvo da Venlafaxina para dor neuropática

Answer 547

- 75 à 225mg 1x/dia

Question 548

Dose alvo da Pregabalina para dor neuropática

Answer 548

- 300 à 450mg até 2x/dia - Iniciar com 50mg e aumentar aos poucos

Question 549

A DP é classificada como qual tipo de proteinopatia?

Answer 549

- Sinucleidopatia

Question 550

Quais são as sinucleiodopatias?

Answer 550

- DP - DCL - AMS

Question 551

Quais são os compenentes básicos da síndrome parkinsoniana?

Answer 551

- Bradicinesia - Rigidez - Tremor de repouso - Instabilidade postura Obs: para caracterizar a síndrome são necessários pelo menos 2 desses 4 componentes

Question 552

Quais são os tipos de tremores característicos da DP?

Answer 552

- Repouso: 4 a 6 Hz, costuma envolver preferencialmente as mão, alternando entre pronação e supinação ou flexão e extensão dos dedos. - Tremor reemergente em posturas mais prolongadas

Question 553

Como é avaliado a instabilidade postural?

Answer 553

- Pull teste. A resposta é considerada anormal se o paciente dá mais que duas passadas para trás para evitar a queda

Question 554

Quando a DP é considerada de início precoce?

Answer 554

- Quando começa antes dos 40 anos

Question 555

Quais são as doenças que se apresentam como parkinsonismo atípico?

Answer 555

- PSP - DCB - DCL - AMS

Question 556

Quais dos parkinsonisos atípicos responde melhor à levodopa?

Answer 556

- AMS

Question 557

Qual é a função da RNM de crânio na DP

Answer 557

- Excluir diagnósticos diferenciais

Question 558

Quais são os exames de neuroimagem funcional que podem ser usados na DP?

Answer 558

- PET - SPECT - SPECT com TRODAT

Question 559

Qual é o achado da DP na USG transcraniana?

Answer 559

- 90% dos pacientes apresentam hiperecogenicidade da substância negra

Question 560

Qual o único método de imagem que entra como critério de suporte para diagnóstico da DP (MSD 2015)?

Answer 560

- Cintilografia com MBIG - Também pode estar alterado na DCL, mas geralmente e normal na AMS e PSP

Question 561

Qual a dose máxima de levodopa?

Answer 561

- 1500mg/dia

Question 562

Qual é a enzima responsável pela conversão da levodopa em dopamina?

Answer 562

Dopa-descarboxilase

Question 563

Quais são os inibidores periféricos da Dopa-descarboxilase?

Answer 563

- Benserazida - Carbidopa

Question 564

Quais são os neurolépticos com menos afinidade por receptores dopaminérgicos?

Answer 564

- Quetiapina - Clozapina

Question 565

Qual é a medicação inibidora da COMT?

Answer 565

- Entacapone

Question 566

Qual a principal indicação do uso do Entacapone na DP?

Answer 566

- Quando há o aparecimento do wering-off

Question 567

Qual a principal indicação do uso dos agonistas dopaminérgicos na DP?

Answer 567

- Substituir a levodopa nas fases iniciais da doença

Question 568

Quais são as medicações agonistas dopaminérgicas?

Answer 568

- Pramipexol - Ropinirol - Rotigotina

Question 569

Quais são as drogas IMAO?

Answer 569

- Rasagilina (mais utilizada) - Selegilina - Safinamida (também tem efeito anti-NMDA)

Question 570

Qual o principal uso da amantadina na DP?

Answer 570

- Tratamento das discinesias induzidas por levodopa

Question 571

Quais são as vantagens dos agonistas dopaminérgicos em relação à levodopa?

Answer 571

- Menos flutuação do nível sérico, simulando a dopamina endógena - Maior meia-vida - Menor chance de provocar discinesias

Question 572

Qual droga usada para tratamento da DP pode fazer síndrome serotoninérgica se associada a ISRS?

Answer 572

- IMAO

Question 573

Quais medicações para DP tem efeito antidepressivo?

Answer 573

- Selegilina e rasagilina - Pramipexol

Question 574

Quando pode usar agonistas dopaminérgicos, amantadina ou IMAOs como monoterapia incial do paciente com DP?

Answer 574

- Em pacientes com sintomas leves e menores de 70 anos

Question 575

Como diferenciar tremor parkinsoniano do essencial

Answer 575

Question 576

Critérios de DP (MDS - 2015)

Answer 576

Question 577

Critérios de suporte para DP (MDS - 2015)

Answer 577

Question 578

Critérios de alarme para DP (MDS - 2015)

Answer 578

- Marcha incapacitente nos primeiros 5 anos - Ausência de progressão da doença em 5 anos - Disfunção bulbar precoce nos primeiros 5 anos - Disfunção autonômica grave nos primeiros 5 anos - Disfunção inspiratória (estridor)

Question 579

Critérios de exclusão para DP (MDS - 2015)

Answer 579

- Ausência de resposta a levodopa - Perda sensorial cortical - Neuroimagem funcional dopaminérgico normal - Outra justificativa plausível para os sintomas

Question 580

Qual o achado mais sensível para DP na RNM de crânio?

Answer 580

- Ausência do sinal da andorinha (tem que solicitar estudo do nigrossomo-1) - Não é específico para DP. Pode aparecer em outros parkinsonismos degenerativos. Mas não aparece no parkinsonismo medicamentoso por exemplo.

Question 581

Achado no na RNM de crânio com estudo da neuromelanina na DP

Answer 581

- Não é específico para DP. Pode aparecer em outros parkinsonismos degenerativos. Mas não aparece no parkinsonismo medicamentoso por exemplo.

Question 582

Quando é necessário realizar uma neuroimagem funcional para diagnóstico da DP

Answer 582

Question 583

Principais medicações associados a parkinsonismo medicamentoso

Answer 583

Question 584

Quais são os sinais das imagens?

Answer 584

- Coluna 1: distonia de mento - Coluna 2: facies de espanto - Coluna 3: sinal do prócero

Question 585

Doenças associadas a esse sinal:

Answer 585

- PSP - DCB

Question 586

Classes de medicações utilizadas no tratamento da DP

Answer 586

Obs: Os IMAO-B também agem na fenda sináptica, a figura está errada

Question 587

Qual a diferença da prolopa HBS?

Answer 587

- Mecanismo de ação lento

Question 588

Qual a diferença da prolopa DR?

Answer 588

- Dupla liberação

Question 589

Principal função da prolopa HBS

Answer 589

- Paciente com sintomas noturnos (como a liberação é mais lenta, consegue ter efeito durante toda a noite)

Question 590

Principais efeitos adversos da levodopa

Answer 590

- Náuseas - Vômitos - Hipotensão - Complicações motoras - Confusão mental

Question 591

Quais são os sintomas que melhoram com levodopa?

Answer 591

- Bradicinesia - Rigidez

Question 592

Principais efeitos adversos dos agonistas dopaminérgicos

Answer 592

- Complicações neuropsiquiátricas - Náuseas - Vômitos - Hipotensão - Sonolência - Edema nas pernas

Question 593

Quais são os pacientes que possuem maior risco de desenvolver efeitos adversos com o pramipexol?

Answer 593

- Homens jovens com história de impulsividade ou doenças psiquiátricas

Question 594

Algoritmo tratamento da DP

Answer 594

Question 595

Tratamento das discinesias induzidas por levodopa

Answer 595

Question 596

Tratamento para o Wearing-off na DP

Answer 596

- Entacapone - Trocar a levodopa padrão pelo DR (aumentar em 50% a dose para ficar equivalente)

Question 597

Critérios de inclusão de DBS na DP

Answer 597

Tem que cumprir todos esses. Caso o paciente seja elegível, precisa cumprir 1 dos critérios de indicação (coloquei em outro flascard)

Question 598

Critérios de iindicação de DBS na DP

Answer 598

- Complicações motoras refratárias - Tremor refratário - Intolerância à medicação

Question 599

Quais são os principais domínios cognitivos acometidos na demência da DP?

Answer 599

- Funções executivas - Funções visuoperceptivas

Question 600

Qual o melhor anticolinesterásico para tratamento da demência na DP?

Answer 600

- Rivastigmina e donepezila - Galantamina não foi estudada

Question 601

Fluxograma para tratamento da psicose da DP

Answer 601

Question 602

Medicações de escolha para tratamento da hipotensão ortostática na DP

Answer 602

- Fludrocortisona (primeira escolha) - Midodrine - Droxidopa - Piridostigmina

Question 603

Medicações de escolha para tratamento da incotinência urinária na DP

Answer 603

- Mirabegrona - Solifenacina

Question 604

Principais distúrbios do sono na DP e seus respectivos tratamentos

Answer 604

Question 605

Qual a alteração dermatológica causada pela amantadina?

Answer 605

- Livedo reticular

Question 606

Qual a forma mais comum de parkinsonismo atípico?

Answer 606

- PSP

Question 607

Qual o epônimo usado quando a PSP apresenta-se de forma clássica?

Answer 607

- Síndrome de RichardsonQu

Question 608

Qual é a fácies típica do paciente com PSP?

Answer 608

- Sinal do prócero

Question 609

Qual o achado histopatológico da DCB?

Answer 609

- Placas astrocíticas

Question 610

Qual o achado histopatológico da PSP?

Answer 610

- Astrócitos em tufos

Question 611

Quais são os compenentes da síndrome corticobasal

Answer 611

- Rigidez e bradicinesia - Distonia - Mioclonias - Mão alienígena - Disfunção cortical: Apraxia, alteração de sensibilidade cortical, heminegligência e afasia

Question 612

O que é o fenômeno da mão alienígena?

Answer 612

- MOviemntação involuntária do membro, com PROPÓSITO - O membro pode mexer ao redor, pegando objetos e interferindo com ações da mão contralateral (conflito intermanual)

Question 613

Quais são os principais achados de imagem da DCB?

Answer 613

- Atrofia cortical assimétrica postero-lateral e fronto-medial - PET-FDG com hipocaptação sugestivo de hipometabolismo cortical assimétrico

Question 614

Quais são as principais características da AMS?

Answer 614

- Disautonomia (presente em 100% dos casos) - Síndrome parkinsoniana - Ataxia cerebelar - SInais piramidais - Dist;urbios respiratórios (estridor, apneia do sono, TCSREM) Obs: a depender se o predomínio dos sintomas é parkinsonismo ou ataxia cerebelar, pode ser chamada da AMS-P e AMS-C Obs: DEMÊNCIA OU ALUCINAÇÕES SÃO INCOMUNS!!!

Question 615

Em qual das sinucleidopatias a cintilografia miocárdica com MBIG é normal?

Answer 615

- AMS - Na DP e na DCL costuma ser alterada

Question 616

Qual o principal achado da RNM na AMS-P?

Answer 616

- Hiposinal em T2 nos putâmens com um halo periférico de hipersinal

Question 617

Qual o principal achado da RNM na AMS-C?

Answer 617

- Atrofia do TE com hipersinal em T2 em formato de cruz na ponte (hot cross bun sign)

Question 618

Principais manifestação clínica do parkinsonismo vascular

Answer 618

- Acometimento preferencial de MMII

Question 619

Qual a frequência do tremor cerebelar?

Answer 619

- Baixa (< 4Hz)

Question 620

Características do tremor fisiológico

Answer 620

- Tremor de ação, postural e cinético - Acomete MMSS - Frequência rápida (6-12 Hz) - Pode ter tremor de voz, MAS NÃO CAUSA TREMOR CEFÁLICO

Question 621

Tratamento do tremor fisiológico de amplitude exacerbada

Answer 621

- Propranolol - Benzo (preferência por alprazolam)

Question 622

Quais são as partes do corpo mais acometidas pelo TE?

Answer 622

- MMSS - Segmento cefálico

Question 623

Características do TE

Answer 623

- Tremor de ação, com componente postural e cinético - Pode afetar qualquer parte do corpo, MAS É MAIS RARO EM MMII - Geralmente simétrico - Freq 4 a 12 Hz

Question 624

Tratamento de escolha para TE?

Answer 624

- Propranolol - Primidona - Terapia combinada (propranolol + primidona)

Question 625

O que é o tremor de Holmes?

Answer 625

- Tremor mesencefálico ou rubral

Question 626

Características do tremor de Holmes

Answer 626

- De repouso e de ação - Afeta partes distais e proximais dos membros - Baixa frequência (3-4Hz)

Question 627

Quais são as encefalites paraneoplásicas que podem se manifestar com coreia

Answer 627

- Anti-Hu - Anti-Yo - Anti-CRMP5

Question 628

Quais são as encefalites autoimunes que podem se manifestar com coreia

Answer 628

- Anti-NMDA - Anti-LGI1 - Anti-CASPR2 - Anti-IgLON5

Question 629

Qual a coreia genética mais comum?

Answer 629

- Doença de Huntington

Question 630

Qual o defeito genético da doença de Huntington?

Answer 630

- Expansão de trinucleotideo CAG no cromossomo 4

Question 631

Qual é a única medicação comprovadamente eficaz para tratamento sintomático das Coreias?

Answer 631

- Tetrabenazina (não costuma ser tão utilizado pelo alto custo)

Question 632

Principais medicações para tratamento sintomático das coreias

Answer 632

- Haloperidol e clorpromazina (primeira escolha) - Tetrabenazina

Question 633

Fenomenologia das distonias

Answer 633

- Movimento involuntário caracterizado por contrações musculares frequentes iniciadas ou acentuadas por movimentos voluntários - As contrações musculares são geralmente mantidas e prolongadas e produzem posturas anormais como padrões direcionais característicos e geralmente costantes

Question 634

O que são os truques sensitivos?

Answer 634

- Alívio do movimento distônico através de manobras que envolvem estímulos táteis ou proprioceptivos no segmento acometido

Question 635

Qual encefalite pode ter acometimento talâmico bilateral?

Answer 635

- Anti-Ma2

Question 636

Quais as diferenças clínicas entre as distonias de início precoce (< 21 anos) das que se apresentam mais tradiamente?

Answer 636

- As de início precoce têm início em um ou ambos os MMII e geralmente alastram-se para outros segmentos do corpo e tornam-se generalizados. Por outro lado, as distonias de início mais tardio tendem a inciar-se nos segmentos superiores (região cervical, face, MMSS) e geralmente tendem a permanecer focais ou segmentares

Question 637

Qual a diferença entre uma distonia focal e uma segmentar?

Answer 637

- A focal é em apenas 1 grupo muscular, já a segmentar é em duas ou mais regiões contíguas

Question 638

Qual é a distonia hereditária mais comum?

Answer 638

- Distonia de Oppenheim

Question 639

Qual a forma mais comum de distonia focal no adulto?

Answer 639

- Distonia cervical

Question 640

Principais tipos de distonia focal e segmentares no adulto

Answer 640

- Distonia cervical - Blefaroespasmo - Distonia oromandibular

Question 641

Características do blefaroespasmo

Answer 641

- São piscamentos forçados e frequentes - Geralmente piora com a luz intensa ou com estresse e está associados à sensação de irritação ou ardência dos olhos

Question 642

Como é chamada a distonia responsiva à levodopa?

Answer 642

- Distonia de Segawa

Question 643

Qual a medicação de primeira linha para tratamento de distonia tardia

Answer 643

- Tetrabenazina

Question 644

Principais anticolinérgicos usados para tratamento de distonias generalizadas

Answer 644

- Biperideno - Akineton - Difenidramina

Question 645

Principais drogas para tratamento de distonias

Answer 645

- Anticolinérgicos - Benzodiaz. - Agentes dopaminérgicos - Agentes depletores dopaminérgicos - Agonistas gabaérgicos (baclofeno)

Question 646

Qual a forma de evitar o desenvolvimento de anticorpos contra a toxina botulínica?

Answer 646

- Intervalo mínimo de 3 meses entre as aplicações

Question 647

Sintomas motores da Doença de Huntigton (DH)

Answer 647

Question 648

Formas clínicas da DH e a idade de início

Answer 648

Question 649

Qual o melhor biomarcador da DH?

Answer 649

- Dosagem da Huntigtitna no LCR

Question 650

Qual doença está relacionada a este achado de imagem?

Answer 650

- AMS-P

Question 651

Qual exame é útil para diferenciar DP/DCL da AMS?

Answer 651

Question 652

Características clínicas da AMS

Answer 652

Question 653

Qual o melhor exame complementar para diferenciar causas degenerativas de parkinsonismo?

Answer 653

Question 654

Qual o melhor exame complementar para diferenciar causas degenerativas de causas não degerativas de parkinsonismo (TE, medicamentoso, vascular, etc)?

Answer 654

É a mesma coisa que SPECT-TRODAT

Question 655

Quais são as principais doenças HDL (Huntington disease-like)

Answer 655

- SCA17 e SCA2 - Fenocópia HLD-associado ao gene C9orf72 - HDL2

Question 656

Anticorpo da Ataxia associada ao gluten

Answer 656

- Antigliadina

Question 657

Anticorpos associados à Degeneração Cerebelar Paraneoplásica

Answer 657

- Anti-Yo - Anti-Hu - Anti-Ri - Anti-CRMP5 - Anti-mGluR1

Question 658

Anticorpos de superfície associados à ataxia cerebelar

Answer 658

- Anti-GAD65 - Anti-CASPR2

Question 659

Principais causas de ataxia crônica de início precoce (< 25 anos)

Answer 659

Em geral, são as autossômicas recessivas: - Ataxia de Friedreich (mais comum) - Ataxia-teleangiectasia - Ataxia com apraxia oculomotora tipo 1 e tipo 2 - Ataxia espástica autossômica recessiva de Charlevoix-Saguenay(ARSACS) - Doença de Refsum - Doença de Niemann-Pick tipo C

Question 660

Características de ataxia de Friedreich (AF)

Answer 660

- Início entre 7 e 25 anos - Ataxia cerebelar e proprioceptiva - Reflexos abolidos com Babinski bilateral - Disartria e disfonia graves

Question 661

Genética da AF

Answer 661

- Doença autossômica recessiva - Causada pela mutação por mecanismo de expansão de trinucleotídeos GAA no gene frataxina

Question 662

Quais os achados de exame plasmático da Ataxia-Teleangiectaisa?

Answer 662

- Hipoglobulinemia - Elevação da alfafetoproteína

Question 663

O que é dissociação oculocefálica?

Answer 663

- Durante a rotação da cabeça, a cabeça atinge o alvo antes dos olhos, que se atrasam

Question 664

Quais são as ataxias genéticas que podem se manifestar com dissociação oculocefálica?

Answer 664

- Ataxia-teleangiectasia - Ataxia com apraxia oculomotora tipo I e II

Question 665

O que é a ARSACS?

Answer 665

- Ataxia Espástica Autossômica Recessiva de Charlevoix-Saguenay

Question 666

Tríade clínica da ARSACS

Answer 666

- Ataxia - Espasticidade - Neuropatia periférica

Question 667

Achado característico de ARSACS na RNM de crânio

Answer 667

- Presença de estrias transversais pontinas e atrofia vermiana

Question 668

Quais são as ataxias genéticas precoces (<25anos) que podem também semanifestar com distúrbios de movimento?

Answer 668

- Ataxia-teleangiectasia - Ataxia com apraxia oculomotora tipo I e II Obs: Também podem causar polineuro sensitivo-motora

Question 669

Principais causas de ataxia crônica de início na fase adulta (25 à 50 anos)

Answer 669

- Causas imunomediadas, paraneoplásicas e tóxico-metabólicas - Ataxias autossômicas dominantes: a grande representante são as Ataxias Espinocerebelares (SCA)

Question 670

Qual é a SCA mais prevalente no Brasil?

Answer 670

- SCA 3 (Doença de Machado-Joseph)

Question 671

Principais causas de ataxia crônica com início após os 50 anos

Answer 671

- Causas imunomediadas, paraneoplásicas e tóxico-metabólicas - Causas degenerativas (principalmente AMS-C) - Causas genéticas

Question 672

Principais causas genéticas de ataxia que surgem após os 50 anos

Answer 672

- Síndrome do Tremor-Ataxia Associada ao X Frágil (FXTAS) - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL IMPORTANTE DE AMS-C - Doença de Alexander de início no adulto

Question 673

Manifestações clínicas da FXTAS

Answer 673

- Ataxia - Tremor de intenção - Disfunção autonômica - Neuropatia periférica - Disfunção executiva

Question 674

Pista diagnóstica para diferenciar FXTAS da AMS-C

Answer 674

- Relato de deficiência intelectual em outros homens da família ou menopausa precoce nas mulheres (fala mais a favor de FXTAS)

Question 675

Manifestações clínicas da doença de Alexander de início no adulto

Answer 675

- Ataxia - Paralisia bulbar - Tremores pelo corpo e tremor palatal - Liberação piramidal

Question 676

Achado da Doença de Alexander de início no adulto na RNM de crânio

Answer 676

- Atrofia bulbo-medular com ponte preservada (sinal do girino) - Presença de leucoencefalopatia

Question 677

Principais causas de ataxia que podem apresentar RNM normal

Answer 677

- AF - Ataxia por def. de Vit E - Abetalipoproteinemia - Doença de Refsum - Ataxia anti-Gad - Ataxia paraneoplásicas e imunomediadas - Neurossifilis

Question 678

Características clínicas da doença de Refsum

Answer 678

- Surdez - Ictiose - Neuropatia periférica - Retinite pigmentosa - Anosmia - Cardiopatia

Question 679

Principais ataxias associadas a padrão de polineuro desmielinizante na ENMG

Answer 679

- DADS - CANOMAD - CISP - GALOP - Genéticas: Refsum, ARSACS

Question 680

Principais ataxias genéticas associadas a padrão de polineuro axonal na ENMG

Answer 680

- AF - Ataxia por def. de Vit E - Abetalipoproteinemia - Ataxia-telangiectasia - Ataxia com aparaxia oculomotora I e II.

Question 681

Em geral os ataxias genéticas tem LCR com proteínas normais. Qual a exceção?

Answer 681

- Doença de Refsum

Question 682

Principais causas genéticas de ataxia que surgem antes dos 25 anos

Answer 682

- AF - Ataxia-telangiectasia - Ataxia com aparaxia oculomotora I e II - ARSACS - Doença de Refsum - Doença de Niemann-Pick tipo C

Question 683

Como pode ser classificado o CCL de acordo com os domínios cognitivos acometidos?

Answer 683

- CCL aminéstico (único ou múltiplos domínios) - CCL não amnéstico (único ou múltiplos domínios)

Question 684

O que é FLAMES?

Answer 684

- FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG associated encephalitis with seizures (FLAMES) is a clinicoradiographic sub-entity of MOGAD comprising seizures and FLAIR-hyperintensities on MRI, particularly involving the cerebral cortex

Question 685

Quais são os 3 tipos de encefalites associadas ao anti-MOG?

Answer 685

- ADEM - Encefalite cortical (FLAMES) - Encefalite límbica

Question 686

Qual o principal fator de risco para DA?

Answer 686

- Idade

Question 687

Quando a DA é considerada pré-senil?

Answer 687

- < 65 anos

Question 688

Principal fator de risco genético para a DA adquirida

Answer 688

- Polimorfismo do gene da APOE

Question 689

Fisiopatologia da DA

Answer 689

- Presença de emaranhados neurofibrilares: proteína tau hiperfosforilada - Presença de placas senis: peptídeo beta-amiloide

Question 690

Quais são as variantes da DA?

Answer 690

- Variante Iogopênica da Afasia Progressiva Primária - Atrofia Cortical Posterior (ACP) - SCB - Variante comportamental da DFT Obs: as 2 primeiras são as mais comum

Question 691

Qual o tipo de CCL que possui menor taxa de conversão para demência?

Answer 691

- CCL não amnéstico de único domínio

Question 692

Qual o achado patológico que melhor tem relação com as manifestações clínicas e a gravidade da DA?

Answer 692

- Emaranhados Neurofibrilares (proteína Tau hiperfosforilada)

Question 693

Como diferenciar a variante frontal da DA (vfDA) da variante comportamental da DFT (vcDFT)?

Answer 693

- A vfDA tem um padrão de atrofia e/ou hipometabolismo no córtex de associação temporoparietal, cíngulo posterior e pré-cuneos com extensão frontal (maior que o observado nos sujeitos com a forma amnéstica da DA). Já pacientes com vcDFT tem uma atrofia e hipermetabolismo em regiões frontotemporais, ínsula anterior e cíngulo anterior

Question 694

Achado da imagem funcional/metabólica na DA

Answer 694

- Córtex de associação temporoparietal, cíngulo posterior e pré-cuneos

Question 695

Vantagens do uso do PET amiloide para diagnóstico de DA

Answer 695

- Se negativo exclui DA - Se positivo tem alto valor preditivo para conversão em DA - Muito útil para o diferencial de demências de incício pré-senil (pq é pouco provável que uma pessoa < 65 anos tenha depósito amiloide). Então se o exame for positivo é pq o paciente tem DA - Permite diferenciar de taupatias e de TDP-43patias

Question 696

Desvantagens do uso do PET amiloide para diagnóstico de DA

Answer 696

- A partir dos 80 anos, 40% dos idosos normais tem PET amiloide positivo - Pouco útil para diferenciar demências por alfassinucleidopatias - Alto custo e pouco disponível - Ainda não incorporado aos critérios clínicos da DA

Question 697

O que é a assinatura patológica da DA no exame do LCR

Answer 697

Quando há as duas condições simultaneamente: - Diminuição da concentração do peptídeo amiloide B42 - Aumento da concentração da proteína tau total e tau-fosforilada

Question 698

Qual o primeiro biomarcador a aparecer na DA?

Answer 698

- Redução dos níveis da AB42 no LCR (representa o acúmulo de AB no SNC)

Question 699

Quais são os critérios de 2018 para DA propostos pela NIA-AA

Answer 699

- Se baseias em critérios exclusivamente laboratoriais, pelo sistema ATN (amidloide-tau-Neurodegeneração), considerando que a DA é uma amiloidopatia com taupatia secundária

Question 700

Quais são os biomarcadores para DA utilizados no sistema ATN?

Answer 700

- Patologia amiloide (A) - Patologia Tau (T) - Neurodegeneração (N)

Question 701

Como é constatado a patologia amiloide pelo sistema ATN?

Answer 701

- Diminuição do AB42 no LCR - PET com radiotraçador para amiloide positivo

Question 702

Como é constatado a patologia Tau pelo sistema ATN?

Answer 702

- Aumento da proteína Tau fosforilada no LCR - PET com radiotraçador para proteína Tau positivo

Question 703

Como é constatado a presença de neurodegeneração pelo sistema ATN?

Answer 703

- Aumento da proteína Tau total do LCR - Atrofia cortical na RNM - Hipometabolismo no PET com FDG

Question 704

Em qual teoria se baseia o sistema ATN para diagnóstico de DA?

Answer 704

- Na cascata amilóide, em que inicalmente ocorre deposição de proteína amiloide, seguido de proteína tau (fases pré-clínicas da doença) e depois ocorre a neurodegeneração

Question 705

Qual o biomarcador obrigatório e mais sensível na DA?

Answer 705

- Amiloide (pode ser identificado com PET ou através da redução de AB42 no LCR)

Question 706

Quais foram os estudos fase 3 que avaliaram o uso do Aducanumab na DA?

Answer 706

- EMERGE - ENGAGE

Question 707

Qual o principal efeito adverso do Aducanumab?

Answer 707

- ARIA (Amyloid-Related imaging abnormalities)

Question 708

Indicação clínica do Aducanumab

Answer 708

- CCL ou demência leve (MEEM 24 à 30 pts) - Positividade em um biomarcador amiloide (Ab no liquor ou PET amiloide) OBS: É um benefício questionável, não demonstrado no ENGAGE (mostrado apenas no EMERGE)

Question 709

Quais são os inibidores da acetilcolinesterase (iAChE) disponíveis para o tratamento da DA?

Answer 709

- Donepezila - Rivastigmina - Galantamina

Question 710

Quando é indicado o uso dos iAChE na DA?

Answer 710

- Em todas as fases da doença

Question 711

Qual o único iAChE que não tem metabolização hepática?

Answer 711

- RIvastigmina

Question 712

Principais genes associados à DA monogênica

Answer 712

Question 713

Escala MTA

Answer 713

Question 714

Indicações de uso dos biomarcadores para DA na prática clínica

Answer 714

- Obs: no diagnóstico diferencial de outras doen;cas degenerativas, a mais importante é a DFT, pq pode piorar com uso de anticolisneterásicos

Question 715

Qual o tratamento cirúrgico para o Tremor Essencial (TE)

Answer 715

- DBS do Vim (núcleo intermédio ventral do tálamo) - Talamotomia do Vim

Question 716

Principais causas neurodegenerativas de coreias (coreia como uma das principais manifestações da doença)

Answer 716

- DH - SCA 17 (ou HDL 4) - Fenocópia di DH relacionada a mutação do C9orf72 - Coreoacantocitose - Síndrome de McLeod - Atrofia dentato-rubro-palido-Luysiana - Neuroferritopatia - Aceruloplasmina

Question 717

Principais causas endocrino-matabólico das coreias

Answer 717

- Degeneração hepatocerebral adquirida - Hipo e hiperglicemia - Hipercalcemia - HipoMg - Hipertireoidismo - Def. de B12 - Intoxicação por monóxido de carbono

Question 718

Como costuma ser a DH de início na infância?

Answer 718

- Tipicamente não coreica - Possui uma forma mais rígido-acinética e distônica

Question 719

Qual o núcleo onde pode ser instalado o DBS para tratamento das coreias?

Answer 719

- GPI

Question 720

Qual a medicação de escolha para tratamento da distonia tardia?

Answer 720

- Tetrabenazina

Question 721

Manifestações clínicas da doença de Niemann-Pick tipo C

Answer 721

- Paralisia do olhar vertical para cima - Psicose - Hepatoesplenomegalia - Parkinsonismo/distonia

Question 722

Achado na RNM de crânio na doença de Niemann-Pick tipo C

Answer 722

- Atrofia cerebelar

Question 723

Na eletromiografia, quando há atividade em repouso, como ela pode ser classificada?

Answer 723

- Potenciais em fibra muscular (ruídos, espículas, fibrilação e ondas positivas) - Potenciais de unidade motora (fasciculações) - Descargas miotônicas

Question 724

Na eletromiografia, o que significa o potencial de unidade motora na contração muscular?

Answer 724

- Soma da despolarização de todas as fibras musculares de uma inidade motora

Question 725

Quais são os sinais de reinervação vistos na eletromiografia?

Answer 725

- Quando ocorre comprimetimento neuropático, há perda de unidades motoras e as unidades sobreviventes vão reinervar as fibras musculares desnervadas pelo processo de brotamento colateral. Consequentemente, as unidades motoras sobreviventes serão maiores, refletindo no AUMENTO DA AMPLITUDE E DURAÇÃO DOS POTENCIAIS - Além disso, devido à imaturidade dos brotos axonais, ocorre assincronia da despolarização muscular, o que determina o aparecimento de POTENCIAIS POLIFÁSICOS

Question 726

Na eletromiografia, quais são as alterações encontradas nas miopatias?

Answer 726

- Como o número de unidades motoras é normal, mas com perda de fibras musculares, há diminuição funcional da unidade motora. Assim, os potenciais obtidos têm duração e amplitude reduzidas - Para compensar a fraqueza o paciente realiza um recrutamento excessivo da unidade motora, o que determina o chamado RECRUTAMENTO PRECOCE OU PADRÃO PARADOXAL, isto é, com muitas unidades motoras ativas, embora a força gerada seja pequena

Question 727

No estudo de condução nervosa, quais são as respostas motoras tardias?

Answer 727

- Onda F (obtida pela despolarização antidrômica dos motoneurônios) - Onda H (equivalente ao reflexo miotático)

Question 728

Características das radiculopatias na ENMG

Answer 728

- Fibrilações e ondas positivas na distribuição do miótomo da raiz acometida - Potenciais sensitivos preservados (pois é uma lesão pré-ganglionar)

Question 729

Quais são as principais armadilhas para topografar lesões axonais pela ENMG?

Answer 729

- Como a degeneração axonal sensitiva (10-14 dias) é mais tardia do que a motora (5-10 dias), exames realizados na segunda semana de evolução podem exibir um padrão que erroneamente lembra lesões pre-ganglionares (pois a condução sensitiva está preservada) - A distribuição dos fascículos ("o nervo não é um cano")

Question 730

Na eletromiografia, qual o padrão de recrutamento nas neuropatias?

Answer 730

- Recrutamento tardio ou padrão rarefeito

Question 731

Na eletromiografia, qual o padrão de recrutamento nas miopatias?

Answer 731

- Recrutamento precoce ou padrão paradoxal (embora tenha muitas unidades motoras ativas a forá gerada é pequena)

Question 733

O que é o Chapeau de Gendarme?

Answer 733

Question 734

O que é o Chapeau de Gendarme?

Answer 734

Question 735

Qual o teste mais precoce para avaliar distúrbio respiratório no paciente com doença neuromuscular?

Answer 735

Espirometria em ortostase e em decúbito com mudança do CVf (pior em decúbito)

Question 736

Qual o teste mais precoce para avaliar distúrbio respiratório no paciente com doença neuromuscular?

Answer 736

Espirometria em ortostase e em decúbito com mudança do CVf (pior em decúbito)

Question 737

Como diferenciar hipotensão ortostatica neurogênica e não neurogênica no tilt test ou no teste beira-leito?

Answer 737

- A razão entre o aumento da frequência cardíaca e a queda da pressão arterial fornece o diferenciador mais sensível e específico à beira do leito entre hipotensão ortostática neurogênica (ou seja, devido à falha do barorreflexo) e não neurogênica (ou seja, devido à depleção de volume). Um aumento de ≤0,5 batimentos/minuto para cada queda de 1 mmHg na pressão arterial sistólica durante o teste de mesa inclinada ou em pé ativo pode ser útil para diagnosticar hipotensão ortostática neurogênica

Question 738

FLuxograma de hipotensão ortostatica do uptodate

Answer 738

Question 739

Qual a principal complicação da fludrocortisona?

Answer 739

- Hipertensão supina (por isso tem que monitorizar a PA após início da medicação)

Question 740

Quais são os agentes simpaticomiméticos utilizados para tratamento da hipotensão ortostatica?

Answer 740

- Midodrina - Droxidopa

Question 741

Quando a atomoxetina pode ser uma opção para hipotensão ortostática?

Answer 741

- QUando o paciente não responde às medidas comportamentais e a nivel sérico da noradrenalina é > 220

Question 742

Das neuroinfecções dos paciente com HIV, quais costumam causar febre?

Answer 742

- Febre é comum: TB, LPSNC, Toxo - Febre é raro: CMV, LEMP e encefalopatia pelo HIV

Question 743

Qual a utilidade de sorologia sérica para toxoplasmose na investigação da neurotoxoplasmose?

Answer 743

- A sorologia de IgG para Toxoplasmose deve ser enviada se resultados recentes não estiverem disponíveis; a sorologia de IgG negativa reduz muito a probabilidade de encefalite por toxoplasmose (ET), embora não a descarte completamente. Se um paciente for soropositivo, a ET se torna mais provável, embora a probabilidade diminua significativamente se o paciente soropositivo estiver tomando consistentemente terapia antirretroviral ou profilaxia ativa contra toxoplasmose

Question 744

Quais exames séricos não possuem correlação com a infecção no SNC nos paciente com HIV?

Answer 744

- Ensaios de liberação de interferon gama, reação em cadeia da polimerase (PCR) do vírus JC sérico e PCR para citomegalovírus (CMV) sérico não são úteis no diagnóstico de tuberculoma, leucoencefalopatia multifocal progressiva e encefalite por CMV

Question 745

Como podem ser divididas os achados de imagem nos paciente com HIV?

Answer 745

- Lesões ocupantes de espaço - Lesões não ocupantes de espaço

Question 746

Quais são as principais causas de lesões ocupantes de espaço no paciente com HIV?

Answer 746

- Lesões ocupantes de espaço geralmente aumentam após a injeção de material de contraste, indicando inflamação local e ruptura da barreira hematoencefálica. - Causas comuns incluem TE, LPSNC e abscessos cerebrais bacterianos/fúngicos. Em pacientes com fatores de risco epidemiológicos específicos, tuberculomas também são comuns. Causas raras de lesões ocupantes de espaço incluem criptococomas, gomas sifilíticas e neurocisticercose. - Ocasionalmente, a LEMP pode se apresentar como uma lesão expansiva, especialmente no contexto da síndrome inflamatória de reconstituição imune, que ocorre com o aumento da contagem de CD4 ou a queda da carga viral plasmática do HIV após o início TARV

Question 747

Quais são as principais causas de lesões NÃO ocupantes de espaço no paciente com HIV?

Answer 747

- Lesões não ocupantes de espaço geralmente não realçam após a injeção de contraste e não estão associadas a risco de herniação. A maioria das lesões é decorrente de LEMP ou encefalopatia associada ao HIV, embora a incidência tenha diminuído desde a introdução da terapia antirretroviral combinada eficaz [ 19,20 ]. A encefalite por citomegalovírus (CMV) é rara na era da TARV

Question 748

Qual o padrão de imagem mais sugestivo de CMV?

Answer 748

- O realce periventricular e o aumento do sinal periventricular em imagens de ressonância magnética ponderadas em T2 são sugestivos de ventriculoencefalite por CMV [ 21 ]. Raramente, o CMV pode causar lesões focais com realce em anel com edema e efeito de massa

Question 749

Qual o padrão de realce mais comum no LPSNC?

Answer 749

- Difuso e irregular

Question 750

Qual o padrão de realce mais comum na neutotoxo?

Answer 750

- Em anel (presente em 90% dos casos de neurotoxo)

Question 751

Quando a LEMP pode causar edema, efeito de massa e realce pelo contraste?

Answer 751

- Sindrome da reconstituição imune

Question 752

Localização das lesões no paciente com HIV

Answer 752

- A localização das lesões pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico. Lesões dentro do córtex são tipicamente causadas por toxoplasmose, abscessos, CMV e neurocisticercose. Em contraste, lesões encontradas na área periventricular são tipicamente causadas por LPSNC ou LEMP, mas podem ser causadas por CMV também [ 24 ]. O envolvimento da substância branca subcortical sugere LEMP ou enfe. pelo HIV. A presença de lesões assimétricas não ocupantes de espaço que envolvem principalmente a substância branca é muito sugestiva de LEMP. LPSNC frequentemente afeta o corpo caloso e áreas periependimárias. Tuberculomas, bem como toxoplasmose e CMV, são conhecidos por afetar preferencialmente os gânglios da base

Question 753

Quais das doenças relacionada ao HIV tem como característica acometimento do corpo caloso?

Answer 753

- LPSNC

Question 754

Quais das doenças relacionada ao HIV tem como característica acometimento do córtex?

Answer 754

- Lesões dentro do córtex são tipicamente causadas por toxoplasmose, abscessos, CMV e neurocisticercose

Question 755

Qual a única doença relacionada ao HIV em que é mais comum a apresentação de lesão simétrica cerebral?

Answer 755

- Encefalopatia pelo HIV

Question 756

Formas de apresentação de infecção do SNC por CMV no paciente com HIV

Answer 756

- O CMV pode se apresentar como encefalite micronodular difusa ou ventriculoencefalite [ 35 ]. Esses pacientes apresentam delírio, confusão e anormalidades neurológicas focais. - A ventriculoencefalite por CMV também pode causar defeitos nos nervos cranianos. - Pacientes com encefalite por CMV geralmente também apresentam envolvimento retiniano ou gastrointestinal.

Question 757

Quais são as características do LCR nos abcessos bacterianos em paciente com HIV?

Answer 757

- Mesmo em pacientes com abscesso bacteriano do SNC, os achados no LCR geralmente refletem um padrão parameníngeo com <500 leucócitos/microL (predominantemente linfócitos), uma concentração normal de glicose e uma concentração de proteína de normal a levemente elevada. As culturas de LCR no contexto de um abscesso bacteriano geralmente são negativas.

Question 758

História natural da Neurossifilis

Answer 758

Question 759

Diagnóstico de neurossífilis assintomática

Answer 759

- O diagnóstico é baseado na identificação de anormalidades no LCR, incluindo uma pleocitose linfocítica que normalmente é <100 células/microL, uma concentração elevada de proteína que geralmente é <100 mg/dL, um VDRL reagente no LCR ou uma combinação dessas anormalidades. - Em pacientes com suspeita de neurossífilis assintomática que não têm infecção pelo HIV, uma contagem de linfócitos no LCR > 5 células/microL ou uma concentração de proteína > 45 mg/dL é consistente com o diagnóstico de neurossífilis

Question 760

Definição de neurossifilis assintomática

Answer 760

- Por definição, pacientes com neurossífilis assintomática não apresentam sintomas ou sinais de doença SNC, embora possam apresentar evidências de sífilis primária ou secundária concomitante. Pode ocorrer dentro de semanas a meses após a infecção, mas, com menos frequência, ocorre mais de dois anos após a infecção.

Question 761

Principais manifestações da neurossífilis precoce

Answer 761

- Assintomática - Minigite - Meningovascular - Ocular - Otossífilis

Question 762

Características clínicas da neurossífilis meningovascular

Answer 762

- Muitos pacientes com sífilis meningovascular apresentam sintomas prodrômicos, como dor de cabeça, tontura ou alterações de personalidade, por dias ou semanas antes do início da isquemia ou do AVC. Esses sintomas provavelmente se devem à meningite concomitante. - As manifestações da isquemia cerebral podem ser agudas ou crônicas. Os déficits neurológicos refletem o território do vaso envolvido. A artéria cerebral média e seus ramos são os mais comumente afetados

Question 763

Quais são as formas da neurossífiis tardia?

Answer 763

- Tabes dorsalis - Demência paralítica

Question 764

Como encontra-se o LCR na demência paralítica

Answer 764

- Anormalidades no LCR são a regra na neurossífilis parética, com linfócitos elevados de 25 a 75 células/microL e uma concentração de proteína na faixa de 50 a 100 mg/dL. O VDRL-LCR é reativo em praticamente todos os pacientes, embora casos raros com VDRL-LCR não reativo tenham sido relatados [ 29 ]. A neuroimagem mais comumente demonstra atrofia.

Question 765

Como encontra-se o LCR na tabes dorsalis?

Answer 765

O LCR pode ser completamente normal na tabes dorsalis ou apresentar pleocitose linfocítica leve com 10 a 50 células/microL e concentrações de proteína de 45 a 75 mg/dL. Nessa forma de neurossífilis, até um quarto dos testes VDRL-LCR são não reativos.

Question 766

Manifestações clínicas da tabes dorsalis

Answer 766

- Os sintomas mais frequentes da tabes dorsalis são ataxia sensorial e dores lancinantes. Estas últimas são caracterizadas por pontadas de dor súbitas, breves e intensas, que podem afetar os membros, as costas ou a face e durar minutos ou dias. Sintomas menos comuns são parestesia e crises gástricas, caracterizadas por crises recorrentes de dor epigástrica intensa, náuseas e vômitos. Disfunção vesical com retenção urinária e incontinência por transbordamento pode ocorrer no início do curso da doença. - Irregularidades pupilares estão entre os sinais mais comuns em pacientes com tabes dorsalis, e a pupila de Argyll-Robertson representa aproximadamente metade delas

Question 767

Qual a forma da neurossifilis que mais comumente apresenta LCR normal?

Answer 767

- Tabes dorsalis

Question 768

Critérios de falha no tratamento da neurossifilis (pelo UpToDate)

Answer 768

- O exame neurológico e a punção lombar devem ser realizados de três a seis meses após o tratamento e a cada seis meses daí em diante até que a contagem de leucócitos no LCR esteja normal e o CSF-VDRL seja não reativo. - Sugerimos que a falha na contagem de leucócitos no LCR em diminuir seis meses após a terapia ou a falha do CSF-VDRL em diminuir quatro vezes (ou para não reativo se o título inicial for < 1: 2) um ano após a terapia são indicações para retratamento. A contagem de leucócitos no LCR deve diminuir em seis meses após o tratamento bem-sucedido, e todas as anormalidades no LCR devem se resolver em até dois anos após o tratamento