MEN. Síndrome Carcinoide Flashcards

(62 cards)

1
Q

Glándulas involucradas en neoplasias endocrinas múltiples

A
Páncreas
Paratiroides
Hipófisis
Tiroides
Suprarrenales
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Q

Herencia MEN

A

AD

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3
Q

MEN I tríada

A

uno PARA PAPI:

  • Hiperparatiroidsimo
  • Pancreas
  • Pituitaria: hipófisis
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4
Q

Debut MEN I

A

4ª década

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5
Q

Afectación >frec MEN I

A

Hiperparatiroidismo primario

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6
Q

Hiperparatiroidismo en MEN I

A

Hiperplasia de las 4 gl

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7
Q

Tumores pancreas en MEN I

A

Multicéntricos

Microadenoma benigno

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8
Q

Evolución a carcinoma de tumor pancreático en MEN 1

A

50%

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9
Q

Tumores adenohipófisis en MEN 1

A

Multicéntrico

Adenoma

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10
Q

Carcinoma adenohipof en MEN1

A

Muy raro

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11
Q

Tumor adenohipófisis en MEN 1 no productor de hormonas

A

12%

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12
Q

Clínica MEN 1

A

ulcus péptico
Hipoglicemia
Nefrolitiasis
Alt campo visual, cefalea, acromegalia

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13
Q

Px MEN 1

A

Malo: llegamos tarde al dx

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14
Q

Mutacion MEN 1

A

Menina cromosoma 11

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15
Q

Screening MEN 1

A

Genético: mut cr11

Bioquímico: anualmente a partir de 15 años

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16
Q

Síndrome de Sipple

A

MEN 2A

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17
Q

Aspecto marfanoide

A

MEN 2B

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18
Q

Ganglioneuromatosis intestinal

A

MEN 2B

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19
Q

Afectación >imporante de MEN2

A

Carcinoma medular tiroides

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20
Q

Dx Ca medular tiroides en MEN 2

A

2ª década de la vida

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21
Q

Sustancias en ca medular tiroides que lo relacionan con MEN2

A

Amiloide

Calcitonina

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22
Q

Lesión inicial Ca medular tiroides

A

Nódulo o masa con mtx

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23
Q

Amiloidisosis cutánea

A

HiperPTH en MEN2A

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24
Q

Px MEN2B vs 2A

A

Peor en 2B: Ca medular tiroides más agresivo

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25
Screening Men 2
Genético: RET protooncogen cr10 Bioquímico: 3-5 años, exámenes anuales hasta los 35 años ECO PAAF, TC
26
Screening bioq MEN2
Calcitonina basal TEst de estimulación de calcitonina Metanefrinas orina Calcio PTH
27
Rango de edad tumores carcinoides
10-90años
28
Máxima incidencia de tumores carcinoides
60-70 años
29
Origen de los tumores carcinoides
Origen endodérmico
30
Tumor carcinoide >frec se localiza en
ID 35% | Apendice cecal 33%
31
Tumor carcinoide extradigestivo
>Probabiliaddes de malignizar
32
Tumores acrcinoides derivan de
Cél de Kultchitzsky
33
Dx de malignidad en tumores carcinoides
Mtx Invasión estructuras vecinas NO por mitosis
34
Naturaleza habitual de tumores carcinoides
Benignos
35
Productos secretados por tumores carcinoides
- Aminas y hormonas: serotonina, 5OHP, Histamina, ACTH | - Neurohormonas: bradiquinina, taquiquinina, neuroquinina A, neuropéptido K
36
Patognomónico de tumor carcinoide de estómago
5-OH- Triptófano
37
Metabolitos que aumentan, esenciales para dx
5OH indolacético | Ac. Vanilmandélico
38
Clínica tumor carcinoide de timo
ACTH ectópico
39
Clínica tumor carcinoide bronquial
tos, hemoptisis, infecciones pulmonares | SDR. constitucional
40
Clínica tumor carcinoide gástrico
dolor y hemorragia
41
Clínica tumores apendiculares
Apendicitis
42
Clínica tumor carcinoide de intestino delgado
Obstrucción Dolor abd Diarrea
43
Clínica tumor carcinoide de colon y recto
Dolor | Rectorragia
44
El sdr carcinoide se produce
Cuando hay liberación de sustancias vasoactivas a la sangre: 1. MTX hepáticas 2. MTX retroperitoneales 3. Tumor carcinoide extradigestivo: timo, bronquios
45
Sdr carcinoide se produce fundamentalmente por
Serotonina | Bradiquinina
46
Clínica del sdr carcinoide
1. Enrojecimiento y sudoración: 94% 2. Diarrea: 86% 3. Edema mmii: 66% 4. Fibrosis endocárdica o miocárdida: 52% 5. Valvulopatía derecha: 52% 6. Broncoespasmo: 23%
47
Dx bioq del sdr/tumor carcinoide
Aumento de - serotonina plasma - 5-OH-indolacético en orina 24 horas - 5-OH-triptófano: tumor carcinoide gástrico
48
Dx imagen tumores carcinoides
-Carcinoide bronquial: broncoscopia -Endoscopia: gástricos, bronquiales, colorrectales -Tránsito intestinal -ECO y TC -GAMMAGRAFIA ----mibg ----octreotide Tc99: OBLIGADA PET
49
Pronóstico del tumor carcinoide (factores)
1. Tamaño: <2cm bueno 2. Localización: - -estómago e ID: mtx100% - -apéndice, colorrecto: pequeños, mtx poco frec - -timo: sdr carcinoide, mtx30%
50
SV tumor carcinoide
50% en 5 años
51
Tumor carcinoide >frec niños
Apendicular
52
Tratamiento del tumor carcinoide de pulmón
Lobectomía
53
Tratamiento del tumor carcinoide de timo
Timectomía+RT
54
Tratamiento del tumor carcinoide de estómago
<1-2cm: Resección endoscópica | Grandes o invasivos: gastrectomía+linfadenectomía
55
Tratamiento del tumor carcinoide de duodeno
Resección Endoscopica
56
Tratamiento del tumor carcinoide de apéndice
1. Punta: apendicectomía 2. Base: Apendicectomía+ciego 3. >1.5/invasión local/adenopatías: apendicectomía + hemicolectomía derecha
57
Tratamiento del tumor carcinoide de intestino delgado
Resección amplia + linfadenectomía | tener en cuenta que da mtx locorregionales siempre
58
Tratamiento del tumor carcinoide de colon
=Ca colon
59
Tratamiento del tumor carcinoide de recto
1-2cm: resección endoscópica | >2cm: resección anterior baja
60
Resección endoscópica
1. Estómago 1-2cm 2. Duodeno 3. Recto 1-2cm
61
Tratamiento del sdr carcinoide
1. CIRUGÍA: pimera elección - Resección tumoral en bloque - Resección mtx hepáticas si hay pocas 2. FARMACOLÓGICO: sintomático - Análogos somatostatina: octreótido - Antagonistas serotonina - Interferón alfa - QT
62
Muchas metástasis hepáticas en sdr carcinoide
Embolización A hepática | Transplante: gente joven