Métabolisme du glycogène Flashcards
(106 cards)
1
Q
Quel est la principale source d’énergie métabolique?
A
Le glucose
2
Q
Comment font les organismes complexes pour ne pas manquer de glucose?
A
Ils forment des polymères de masse moléculaire élévée, soit des polysaccharides
3
Q
Le glucose est stocké sous quelle forme chez les plantes et les animaux?
A
Plantes : amidon (mélange d’amylose (30%) et d’amylopectine (70%))
Animaux : glycogène
4
Q
Où se trouve les réserves de glycogène chez l’animal?
A
Dans le foie et dans les muscles
5
Q
Quelle est la différence entre l’amylose et l’amylopectine?
A
L’amylose n’a pas de ramification tandis que l’amylopectine à des ramifications tous les 24-30 résidus
6
Q
Entre quoi se forme la liaison glycosidique?
A
Entre un carbone anomérique ou un aldéhyde et un alcool
7
Q
Vrai ou faux
La liaison glycosidique est très stable
A
Vrai
8
Q
Quelle est la diférence entre une liaison α(1→4) et α(1→6)?
A
La différence énergétique
9
Q
Quelle est l’avantage que le glycogène soit une molécule ramifiée?
A
Cela permet une dégradation rapide du glycogène grâce au départ simultané d’unités de glucose depuis l’extrémité de chaque ramification
10
Q
Où retrouve-t-on le glycogène dans la cellule et sous quelle forme?
A
On le retrouve sous forme de granules cytoplasmiques de 100 à 400 A de diamètre
11
Q
Vrai ou faux
Les granules cytoplasmiques sont observables au microscope électronique
A
Vrai
12
Q
Combien en pourcent retrouve-t-on du glycogène en poids?
A
Muscle : ~1-2%
Foie : ~10%
13
Q
Une granule peut contenir jusqu’à combien d’unités de glucose?
A
Jusqu’à 120 000 unités
14
Q
Qu’est-ce qui régule les processus liés au glycogène?
A
Les enzymes
15
Q
Le glycogène peut fournir jusqu’à combien de temps en énergie?
A
Jusqu’à 12h
16
Q
Vrai ou faux
Les processus entourant le glycogène et la glycolyse sont hautement régulés
Expliquez votre réponse
A
Vrai, elles sont hautement régulées pour éviter d’avoir de la glycolyse et de la glycogenèse en même temps. Ce sont des processus “opposé”
17
Q
Quelle est la différence entre la glucogenèse et la néoglucogenèse?
A
Glucogenèse : synthèse du glycogène
Néoglucogenèse : Synthèse de glucose à l’aide d’acides aminés/protéines
18
Q
Pourquoi est-ce que le corps utilise le glycogène comme réserve énergétique et non les lipides? (3)
A
- Les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène
- Les résidus d’acides gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en condition anaérobiques
- Les animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose
19
Q
Vrai ou faux
Les plantes ne peuvent pas convertir les acides gras en glucose
A
Faux, ils peuvent
20
Q
La glycogenèse est couplé avec quoi?
A
Avec la ß-oxydation
21
Q
Pour quelle raison que les muscle vont dégrader le glycogène?
A
Les besoins en ATP sont grandissant
22
Q
Une fois dégradé, le glycogène devient quel composé?
A
Glucose-6-phosphate
23
Q
Quelle enzyme, présente dans le foie, dégrade le glycogène?
A
L’enzyme glucose-6-phosphatase
24
Q
Pour quelle raison que le foie va commencer à dégrader du glucose?
A
Pour augmenter le niveau de glucose sanguin à sa valeur normale
25
À part dans le foie, dans quel autre organe est-ce que la glucose-6-phosphatase est exprimée?
Dans les reins
26
La dégradation du glycogène implique combien d'enzyme?
Nommez les
3 enzymes
1. Glycogène phosphorylase
2. Enzyme débranchante
3. Phosphoglucomutase
27
À quoi sert la glycogène phosphorylase?
Cette enzyme libère une unité de glucose qui se trouve à au moins 5 unités d'un point de branchement et doit **toujours** partir d'une extrémité non réductrice
28
Quel est un autre nom donné à la glycogène phosphorylase?
Phosphorylase
29
Vrai ou faux
L'enzyme gycogène phophorylase va partir de n'importe quelle extrémité
Faux, elle part toujours d'une extrémité non-réductrice
30
À quoi sert l'enzyme débranchante?
Elle permet d'enlever les ramifications du glycogène et ainsi complète l'action de l'enzyme glycogène phosphorylase.
Elle permet aussi d'enlever les unités glucosyle liées en α(1→6) pour donner du glucose.
31
Vrai ou faux
Après l'action de l'enzyme débranchante, 62% des résidus sont convertis en G1P tandis que 38% (ceux des points de branchement) sont transformés en glucose
Faux, 92% des résidus en G1P et 8% en glucose
32
À quoi sert la phosphoglucomutase?
Elle assure la conversion du G1P en G6P, ce qui les permet d'être métabolisé via la glycolyse (dans le muscle) ou hydrolysé en glucose (dans le foie)
33
Vrai ou faux
Le glycogène phosphorylase est un dimère de sous-unités identique de 842 résidus
Vrai
34
Comment peut être régulée l'enzyme glycogène phosphorylase?
Par intéractions allostérique et pas modifications covalentes
35
Quels sont les activateurs et les inhibiteurs allostérique de la phosphorylase?
Activateur : AMP
Inhibiteurs : ATP, glucose et G6P
36
Quelles sont les deux formes conduite par les modifications convalentes lors du processus enzymatique?
1. Phosphorylase a (forme phosphorylée)
2. Phosphorylase b (forme non phosphorylée)
37
Vrai ou faux
La phosphorylase a est presque toujours active et insensible aux inhibiteurs
Vrai
38
Que contient la phosphorylase qui est indispensable à son activité?
La pyridoxal-5-phosphate (PLP)
39
La PLP est un dérivé de quelle substance?
De la vitamine B6
40
Vrai ou faux
La vitesse de réaction de la glycogène phosphorylase est très supérieure à celle de la réaction de l'enzyme débranchante
Vrai
41
Quelle est la conséquence que la phosphorylase soit plus rapide que l'enzyme débranchante?
Quel impact que ça l'a sur les muscle?
Les branches en périphéries du glycogène sont dégradées en quelques secondes dans les muscles en cas de besoin métaboliques intense. Cela explique en partie pourquoi un muscle ne peut soutenir un effort maximum pendant quelques secondes puisque cela ne réparti pas dans le temps sa consommation/production d'ATP
42
Dans la dégradation du glycogène, comment fait-on pour obtenir du glucose-1, 6-biphosphate?
Grâce à une phosphoenzyme active, un de ces groupements phosphoryles est transféré au au G1P
43
Comment fait-on pour obtenir du G6P suite à la formation de G1, 6P?
Le glucose-1, 6-biphosphate va rephosphoryler la même phosphoenzyme active pour donner du G6P
44
Vrai ou faux
La dégradation et la synthèse du glycogène se font par des voies séparées
Vrai
45
Vrai ou faux
La conversion direct de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement favorable
Faux, la réaction est défavorable
46
D'où vient le glucose-1-phosphate?
Les molécules de glucose entrent dans la cellule via des transporteur de glucose. Celui-ci est convertit en glucose-6-phosphate par de l'hexokinase/glucokinase. Ensuite, le G6P est transformé en G1P par la phosphoglucomutase
47
Que nécessite la synthèse du glycogène?
Une étape exergonique suplémentaire
48
Lors de la synthèse du glycogène, que ce passe-t-il lors de l'étape exergonique supplémentaire?
Il va y avoir formation d'uridine diphosphate glucose (UDP-glucose/UDPG)
49
Quelles sont les propriétés de l'UDP-glucose?
C'est une molécule riche en énergie qui permet de fournir spontanément des unités glucosyle à la chaîne de glycogène croissante
50
Quelles sont les trois enzymes qui catalyse la réaction de synthèse du glycogène?
1. UDP-glucose phosphorylase
2. Glycogène synthase
3. Enzyme débranchante
51
Quelle condition est requise pour que le corps commence la synthèse de glycogène?
L'hyperglycémie
52
À quoi sert L'UDP-glucose phosphorylase?
Elle sert à catalyser la réaction entre G1P et UTP
53
Vrai ou faux
L'échange du pyrophosphate, pour donner UDPG, a un ΔG proche de 0
Vrai
54
Quelle est la réaction globale de la première étape de la synthèse du glycogène? (donnez l'étape _intermédiaires_ également)
G1P + UTP ⇔ UDPG + 2Pi
_PPi + H2O ⇔ 2Pi_
55
L'hydrolyse de la PPi est catalysée par quelles substance?
Par la pyrophsphatase inorganique
56
À quois sert la glycogène synthase?
Elle permet de catalyser le transfert de l'unité glucosyle de l'UDPG au groupement C4-OH d'une des extrémités non réductrices du glycogène pour établir une liaison glycosidique α(1→4)
57
Quelle est la valeur de ΔG de la réaction catalysée par la glycogène synthase?
ΔG = -13,4 kJ
58
Connaissant la valeur de ΔG, que peut-on dire sur la réaction catalysée par la glycogène synthase?
La réaction est favorisée dans les mêmes conditions que la dégradation du glycogène par la phosphorylase
59
Comment peut-on contrôler indépendamment les vitesses des réaction de dégradation/synthèse du glycogène?
Développez votre réponse
En moyennant un coût énergétique. Pour chaque molécule de G1P incorporée dans le glycogène puis regénérée, il y a une molécule d'UTP est hydrolysée en UDP et Pi.
La synthèse et dégradation cyclique du glycogène n'est donc pas en mouvement perpétuel
60
Comment est assurée la régénération de l'UTP?
Donnez la réaction
Elle est assurée par une réaction de transfert de groupement phosphate catalysée par la nucléoside diphosphate kinase
UDP + ATP ⇔ UTP + ADP
61
Vrai ou faux
La glycogène synthase peut catalyser la formation d'une liaison entre deux résidus glucose
Faux, elle ne peut pas catalyser telle réaction. Elle peut seulement qu'allonger une chaîne d'unités glucosyle à la liaison α(1→4) déjà existante
62
Comment est initiée la synthèses du glycogène?
Elle est intiée par la liaison auto-catalysée d'un résidu glucose à une protéine
63
Quelle est le nom de la protéine qui est responsable de se liée à un glucose et d'amorcer la glucogenèse?
La glycogénine
64
Que fait la glycogénine après avoir amorcée la glycogenèse?
Elle ajoute à la chaîne de glucane jusqu'à 7 résidus glucose supplémentaire fournis sous forme d'UDPG
Cela forme une amorce d'initiation pour la synthèse du glycogène
65
Une fois la glycogenèse amorcée, que se passe-t-il?
La glycogène synthase va internenir et allonger progressivement la chaîne de glucane
66
Quelle est la relation entre la glycogène synthase et la glycogénine?
Elles sont à un raport 1:1 dans les granules de glycogène (chaque molécule de glycogène est soit associée à une glycogène synthase, soit à une glycogénine)
67
Qu'est-ce un complexe globulaire?
C'est une molécule de glycogénine entourée de ramifications d'unités glucose allant de 30 à 120k unités
68
La glycogène synthase catalyse quel type de liaison?
Cette liaison donne naissance à quelle molécule?
α(1→4)
α-amylose
69
Quelle enzyme donne une structure branchée du glycogène?
Amylo-(1, 4 1, 6)-transglycolase (enzyme branchante [et non débranchante])
70
Comment sont formées les branches?
Elles sont formées grâce à un transfert de segment de chaîne terminaux
71
Que contiennent les chaînes terminaux?
Environ 7 résidus glycosyle sur des groupements C6-OH de résidus glucose de la même chaîne ou d'une autre chaîne
72
Les segment transférés doivent provenir d'où et sont transférés où?
D'une chaîne d'au moins 11 résidus, et le nouveau point de branchement doit se trouver à plus de 4 résidus d'autres points de branchement
73
Pourquoi est-ce que l'activité de la glycogène synthase et de la glycogène phosphorylase doivent être régulée rigoureusement?
Pour que le glycogène soit synthétisé ou dégradé selon les besoins cellulaires
74
Qu'arriverait-il si les voies de synthèse et de dégradation opéraient en même temps?
Il y aurait une hydrolyse d'UTP en pure perte
75
L'activité de la glycogène synthase et de la glycogène phosphorylase est régulée par quoi?
Des intéractions allostériques et des modifications covalentes enzymatiques
76
Qu'est-ce qui régule les réactions de modifications covalentes?
Elles sont contôlées par le bias d'une cascade enzymatique qui est elle-même régulée par des hormones
77
Quels sont les effecteurs allostériques de la glycogène synthase et de la glycogène phosphorylase?
Glycogène synthase : stimulée par le G6P
Glycogène phosphorylase : stimulée par l'AMP et inhibé par l'ATP et le G6P
78
Quelle est la forme T et R de la phosphorylase?
Forme T : phosphorylase b (inactive)
Forme R : phosphorylase b (active)
79
Qu'arrive-t-il lorque la demande en ATP est importante?
(passe de la forme T à la forme R)
[ATP] et [G6P] sont faibles
[AMP] est élevée
donc
La phosphorylase est stimulée et la glycogène synthase est inhibée, ce qui mène à une augmentation de la dégradation du glycogène
80
Qu'arrive-t-il lorque la demande en ATP est faible?
(passe de la forme R à la forme T)
[ATP] et [G6P] sont élevées
[AMP] est faible
donc
La phosphorylase est inhibée et la glycogène synthase est stimulée, ce qui mène à une augmentation de la synthèse du glycogène
81
Vrai ou faux
Lorsqu'on est sous la forme R, l'AMP est porté à se lié à la phosphorylase pour diminuer sa concentration
Vrai
82
La glycogène phosphorulase est régulée par quoi d'autre, autre que le contrôle allostérique?
Elle est également régulée par l'interconversion enzymatique (trois enzymes en cascade)
83
Donnez la cascade d'enzyme et leur action retrouvée dans l'interconversion enzymatique
1. Phosphorylase kinase : posphoryle 2 sous-unités de la glucogène phosphorylase b
2. Protéine kinase A : phosphoryle et active la phosphorylase kinase
3. Phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) : déphosphoryle et inactive la glycogène phosphorylase a et la phosphorylase kinase
84
Vrai ou faux
La phosphorylase a est toujours active et insensible aux régulateurs allostériques en pratique
Vrai
85
La phosphorylase kinase est composée de combien de sous-unité?
Lesquels sont régulatrices ou catalytique?
Quelles sont leur nom?
Elle est composée de 4 tétramères
## Footnote
α : régulatrice
ß : régulatrice
δ : régulatrice
γ : catalytique
86
Parmi les 4 tétramères de la phosphorylase kinase, lesquels sont activatrices ou inhibitrices et sous quelles conditions?
α et ß sont activatrices lorsque phosphorylées
δ est inhibitrices en absence de Ca2+
87
Les tétramères δ va inhiber quoi?
Elles vont inhiber une inhibition
88
Quand est-ce que la protéine kinase a est activée?
Elle est activée ou mobilisée en réponse à une stimulation hormonale
89
Que fait la phosphorylation des sous-unités α et ß?
Elles activent la phosphorylase kinase dans les muscles et dans le foie
90
Pour quelle raison est-ce que du calcium est libéré dans le foie où les muscles?
Foie : suite à une réponse hormonale
Muscle : libéré de réserves intracellulaire en réponse à la contraction musculaire
91
Quelles sont les signaux hormonaux et quelles sont leurs effets?
Insuline : active PP1 et dégrade AMPc → déphosphoryle la phosphorylase kinase/glycogène phosphorylase → arrêt dégradation du glycogène
Glucagon : active adénylate cyclase → augmente AMPc → active PKA → phosphorylation de la phosphorylase kinase →phosphorylation de la phosphorylase → dégradation du glycogène augmentée
Adrénaline : active mobilisation de Ca2+ → active la glycogène phosphorylase → dégradation du glycgène augmentée
92
Combien de type de glycogénoses existe-t-il?
Il existe 10 classes de maladie de stockage
93
Décrivez en bref la maladie de type 1
C'est une déficience en glucose-6-phosphatase.
Puisque la G6Pase catalyse la libération du glucose dans la circulation par le foie, en son absence, la [G6P] augmente ce qui provoque une accumulation important de glycogène de structure normale dans le foie et les reins
La G6P inhibe la phosphorylase et active la glycogène synthase, donc on ne peut plus aller chercher de l'énergie
94
Synonyme de la maladie de type 1
Maladie de von Gierke
95
Quelles sont les symptômes de la maladie de von Gierke?
Hypertrophie du foie et une hypoglycémie quelques heures après un repas
96
Quels sont les traitements de la glycoogénose de type 1?
* Ingurgiter de petites quantités de fécule de maïs cru pour allonger la période de jeûne
* Traitement génique par le biais de virus pour exprimer le gène de la G6Pase
97
Que caractérise la glycogénose de type 3?
C'est une accumulation de glycogène de structure anormale qyant des chaînes externes très courtes aussi bien dans le foie que dans le muscle
Elle est causée par l'inexpression des gènes de l'enzymes débranchante, et donc, la dégradation du glycogène est incomplète
98
Quels sont les traitements de la glycogénose de type 3?
Adopter un régime alimentaire riche en protéines afin de produire le glucose manquant par la gluconéogenèse
99
Quels sont les symptômes de la glycogénose type 3?
Hypoglycémie
100
Synonyme de la maladie de type 3
Maladie de Cori
101
Décrivez en bref la maladie de type 4
[glycogène hépatique] n'est pas affectée, mais sa structure est abnormale, avec de très longues chaînes non branchées (amylose) dues à l'absence de l'enzyme branchante
Le taux de branchement anormalement bas diminue fortement la solubilité du glycogène
102
Quels sont les symptômes de la glycogénose type 4?
Dysfonctionnement du foie (cirrhose)
Patient dépasse rarement l'âge de 5 ans
103
Synonyme de la glycogénose type 4
Maladie d'Andersen
104
Décrivez la maladie de type 0
Elle est caractérisée par un manque (non excès) de glycogène
L'activité de la glycogène synthase est extrêment faible chez les individus atteints de cette maladie
105
Quels sont les symptômes d'une glycogénose type 0?
Hyperglycémie après le repas et une hypoglycémie à d'autre moment
106
Qu'est-ce qui cause la glycogénose type 0?
Mutations sur les gènes codants pour les isoformes hépatiques
