Metabolizem drugih OH Flashcards
(23 cards)
S čim in na kaj se razgradi laktoza?
z beta-glikozidaznim kompleksom na glukozo in galaktozo
S čim in na kaj se razgradi saharoza?
s saharaza-izomaltozo na glukozo in fruktozo
V kateri metabolni proces vstopajo heksoze?
glikolizo
kaj omogoča vstop galaktoze v glikolizo?
z UDP-glukozo
mehanizem vstopa galaktoze v glikolizo
1) galaktoza se fosforilira na C1 z galaktokinazo –> galaktoza-1-fosfat
2) galaktoza-1-fosfat epimerizira v glukozo-1-fosfat (zamenjava sladkorjev med UDP-glukozo in galaktoza-1-fosfatom) encim = galakotza-1-fosfat uridiltransferaza
3) dobimo UDP-galaktozo in glukoza-1-fosfat
4) UDP-galaktoza epimerizira v UDP-glukozo z UDP-galaktoza-4-epimeraza
5) glukoza-1-fosfat se s fosfoglukomutazo pretvori v glukozo-6-fosfat, ki vstopi v glikolizo
Kaj se zgodi z UDP-galaktozo v reakciji vstopa galaktoze v glikolizo?
nastane iz galaktoze-1-fosfata po izmenjavi sladkorja z UDP-glukozo, nato pa epimerizira v UDP-glukozo z encimom UDP-galaktoza-4-epimeraza
Kateri encim katalizira prenos sladkorja med UDP-glukozo in galaktoza-1-fosfatom? Je reakcija energetsko ugodna? Zakaj ja/ne?
galaktoza-1-fosfat uridililtransferaza
reakcija je energetsko ugodna, saj se odcepi pirifosfat, ki se z inorgansko pirifosfatazo pretvori v 2Pi
Kaj se zgodi z glukoza-1-fosfatom v reakciji vstopa galaktoze v glikolizo?
s fosfoglukomutazo se pretvori v glukoza-6-fosfat, ki vstopa v glikolizo
Kako imenujemo motnje v prebavi galaktoze? Zakaj nastanejo?
galaktozemije
Nastanejo zaradi mutacij gena v encimih za presnovo galaktoze
posledica mutacije galaktokinaze
neklasična oblika galaktozemije: visoka koncentracija galaktoze v urinu, galaktikol (metabolit galaktoze) se kopiči v očesni leči in živčevju
Zakaj nastane klasična galaktozemija? Kaj so simptomi?
zaradi mutacije galaktoza-1-fosfat uridililtransferaze
kaže se kot okvara jeter, zastoj rasti in prizadetost v duševnem razvoju
Zakaj nastane milejša oblika klasične galaktozemije?
mutacija v genu za UDP-galaktoza-4-epimerazo
Kje se presnavlja fruktoza?
večinoma v jetrih, lahko tudi v mišicah
Kaj prenaša fruktozo v celice?
GLUT5 - mišice
GLUT2 - jetra
mehanizem vstopa fruktoze v glikolizo v jetrih
1) najprej se fosforilira do fruktoze-1-fosfat s fruktokinazo (hitra reakcija)
2) pretvorba fruktote-1-fosfata z aldolozo-B v gliceraldehid in dihidroksiacetonfosfat, ki sta triozi (počasna reakcija)
3) gliceraldehid s trioza kinazo fosforilira do gliceraldehid-3-fosfata (GAP), prav tako nastane GAP iz DHAP s trioza fosfat izomeraza
4) GAP vstopa v glikolizo
Zakaj je pretvorba fruktoze v fruktozo-1-fosfat hitra reakcija?
fruktokinaza, ki katalizira reakcijo, ima zel nizek Km za fruktozo
Zakaj je pretvorba fruktoza-1-fosfata v gliceraldehid in dihidroskiacetonfosfat počasna reakcija?
aldolaza B ima zelo nizko afiniteto do fruktoze-1-fosfata, veliko raje se veže na fruktoza-1,6-bifosfat
Zakaj je presnova fruktoze v mišicah počasna?
fruktoza se fosforilira na C6 s heksokinazo, ki ima nizko afiniteto do fruktoze (raje veže glukozo) - ima visok Km
Kaj je glavna regulacijska stopnja glikolize pri presnovi fruktoze? Kaj je posledica tega?
pretvorba fruktoza-1-fosfata v fruktoza-1,6-bifosfat
metabolizem je lahko neusklajen - glikoliza poteka hitreje, piruvat in acetil-CoA se kopičita –> prevelike količine acetil CoA povzročajo, da slednji vstopi v reakcije sinteze MK
Zakaj je fruktoza v celici večino časa ujeta v obliki fruktoza-1-fosfata?
reakcija z aldolazo B je počasna
esencialna fruktozurija
gre za pomanjkanje fruktokinaze, zato se fruktoza ne pretvarja v fruktozo-1-fosfat, poveča se koncentracija fruktoze v krvi in urinu
gre za benigno motnjo (toksični metaboliti se ne kopilij) - fruktoza se metabolizira v mišicah
dedna fruktozna intoleranca
gre za pomanjkanje aldolaze B, zato se kopiči fruktoza-1-fosfat –> padec koncentracije ATP (ujet fosfat), zmanjšana glukonoegeneza (ni substrata za ATP, inhibirana s fruktozo-6-fosfatom), zmanjšana glikogenoliza (inhibirana glikogen fosforilaza)
Kaj povzroči pretiran vnos fruktoze? Zakaj? Kaj je posledica?
inzulinsko rezistenco, saj zaradi ujetosti fosfata v fruktoza-1-fosfatu, ne more potekati sinteza ATPja v zadostnih koncentracijah –> kopičijo se ADP in AMP, ki lahko deaminira v inozin monofosfat (IMP). Pri razgradnji IMPja se sprošča sečna kislina, ki v prekomernih količinah povzroči inzulinsko rezistenco in metabolični sindrom
inzulinska rezistenca in metabolični sindrom vodita v diabetes tipa II
