Pentozefosfatna pot

Question 1

Kaj pridobivamo s pentozefosfatno potjo?

Answer 1

NADPH in ribozo-5-fosfat v oks. delu

GAP in F6P v neoks. delu

Question 2

V katerih celicah poteka PPP? Kje v celici?

Answer 2

v citosolu eritrocitov, jetrnih celic, adipocitov, mlečne žleze in skorje nadledvičnice, skeletnih mišicah (manj pomembna)

Question 3

Iz katerih faz je sestavljena PPP? Kaj v njih nastaja?

Answer 3

1) oksidativen del (nastajata NADPH in R-5-P)

2) neoksidativen del (nastaja GAP in fruktoza-6-fosfat)

Question 4

Kaj je izhodna spojina PPP?

Answer 4

glukoza-6-fosfat

Question 5

potek oksidativne faze PPP

Answer 5

sestavljena je iz dveh ireverzibilnih oksidativnih reakcij

1) oksidacija glukoza-6-fosfata do 6-fosfoglukono-delta-lakton (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), za katero so potrebni magnezijevi ioni, nastaja NADPH
2) hidroliza laktonskega obroča z laktonazo, nastane 6-fosfoglukonat
3) oksidativna dekarboksilacija (6-fosfoglukonat dehidrogenaza) = oksidacija –> nestabilen intermediat –> spontana dekarboksilacija
4) nastajata NADPH in ribuloza-5-fosfat, ki se z ribuloza-5-fosfat izomerazo pretvori v ribozo-5-fosfat ali pa epimerizira z ribulozo-5-fosfat epimerazo v ksilulozo-5-fosfat

Question 6

Kaj sodeluje pri oksidaciji glukoza-6-fosfata do 6-fosfoglukono-delta-laktona?

Answer 6

glukoza-6-fosfat dehidrogenaza in magnezijevi ioni

Question 7

Kateri encim sodeluje pri hidrolizi laktonskega obroča? Kaj nastane?

Answer 7

laktonaza, nastane 6-fosfoglukonat

Question 8

Kateri encim sodeluje pri oksidativni dekarboksilaciji 6-fosfoglukonata?

Answer 8

6-fosfoglukanat dehidrogenaza

Question 9

Kakšna je usoda ribuloze-5-fosfata?

Answer 9

lahko izomerizira (nastane riboza-5-fosfat) ali pa epimerizira (nastane ksiluloza-5-fosfat)

Question 10

Kaj je glavni regulacijski korak PPP?

Answer 10

oksidacija G6P do 6-fosfoglukono-delta-laktona, saj je encim močno inhibiran s produktom reakcije (NADPH) - če celica ne potrebuje NADPH, oksidacije ne potekajo

Question 11

Kaj je namen neoksidacijske faze PPP?

Answer 11

regeneracija glukoze-6-fosfata iz pentoza-5-fosfatov, ki nastajajo v oksidativni fazi

Question 12

Ali so reakcije v neoksidativni fazi reverzibilne ali ireverzibilne?

Answer 12

reverzibilne

Question 13

Kaj se zgodi v neoksidativni fazi v primeru, da celica ne izgrajuje nukleotidov, kaj v primeru, da celica potrebuje NADPH in kaj v primeru, da celica potrebuje nukleotide?

Answer 13

če celica ne izgrajuje nukleotidov se riboza-5-fosfat usmerja v regeneracijo glikolitičnih intermediatov (GAP, F6P)
če je potreben NADPH se riboza-5-fosfat usmerja v regeneracijo glukoze-6-fosfata
če celica izgrajuje nukleotide so oksidativne reakcije PPP inhibirane, glikolitična intermediata GAP in F6P se usmerjata v nastanek riboze-5-fosfata

Question 14

Kaj se najprej zgodi v neoksidativni fazi PPP? Kaj nastane iz produktov?

Answer 14

ribuloza -5-fosfat se pretvori v ribozo-5-fosfat in ksilulozo-5-fosfat, iz katerihs transketolazami in transaldolazami nastanejo intermediati glikolize

Question 15

Kaj počnejo transketolaze in transaldolaze?

Answer 15

transketolaze prenašajo po 2 C-atoma s ketoz na ostale sladkorje
transaldolaze prenašajo po 3 C-atome z aldoz na ostale sladkorje

Question 16

Prvi korak neoksidativne faze PPP po nastanku R5P in X5P?

Answer 16

iz K-5-P se s transketolazo preneseta 2 C-atoma na R5P, nastane gluceraldehid-3-fosfat (GAP je intermediat glikolize) iz X5P in sedoheptuloza-7-fosfat (ketoza)

Question 17

Kateri koencim uporabljajo transketolaze?

Answer 17

TPP

Question 18

Drugi korak neoksidativne faze PPP po nastanku R5P in K5P?

Answer 18

S sedheptuloze-7-P se s transaldolazo prenesejo 3 C-atomi na GAP, dobimo eritrozo-4-P iz S7P in F6P (intermediat glikolize) iz GAP

Question 19

Tretji korak neoksidativne faze PPP po nastanku R5P in K5P?

Answer 19

iz K5P se s transketolazo 2 C-atoma preneseta na E4P, dobimo GAP iz K5P in F6P iz E4P

Question 20

Za kaj lahko uporabimo meritve transketolazne aktivnosti? Kako to diagnosticiramo?

Answer 20

Za merilo pomanjkanja tiamina, saj transketolaze uporabljajo TPP kot koencim
diagnosticiramo na eritrocitih - če po dodatku tiamina transketolazna aktivnost naraste, je v telesu premalo tiamina

Question 21

Kaj je posledica pomankanja tiamina?

Answer 21

zmanjšana aktivnost piruvat dehidrogenaze, alfa-ketoglutarat dehidrogenaze in transketolaze

Question 22

neto enačba PPP

Answer 22

3G6P + 6NADP+ –> 3CO2 + 6NADPH + 6H+ + 2F6P + GAP

Question 23

neto enačna oksidativne faze PPP

Answer 23

G6P + 2NADP+ + H20 –> R5P + CO2 + 2NADPH + 2H+

Question 24

S čim je uravnavana oksidativna in s čim neoksidativna faza PPP?

Answer 24

oksidativna je regulirana s potrebo po glukozi-6-fosfatu (pri presežku NADPH je inhibirana glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glukoza-6-fosfat se usmeri v glikolizo)
neoksidativna faza je regulirana s potrebo po ribozi-5-fosfatu

Question 25

Kaj se zgodi, če celica potrebuje NADPH in R5P?

Answer 25

poteka oksidativna faza, ribuloza5P se z izomerazo pretvarja v R5P

Question 26

Kaj se zgodi, če celica potrebuje predvsem R5P?

Answer 26

tečejo samo neoksidativne reakcije, visoka raven NADPH inhibira G6P dehidrogenazo, GAP in F6P se pretvarjata v R5P (transketolaze in transaldolaze), ne nastaja CO2 (oksidativni del ne poteka - ni spontanih dekarboksilacij)

Question 27

Kaj se zgodi, če celica potrebuje predvsem NADPH?

Answer 27

poteka oksidativni del, neoksidativni del je usmerjen v nastajanje G6P, ki se ponovno usmerja v PPP, da nastane NADPH

Question 28

Kaj se zgodi, če celica ne potrebuje R5P, potrebuje pa NADPH in ATP?

Answer 28

poteka oksidativen del poti, pri katerem nastaja NADPH, iz R5P nastajata GAP in F6P, iz njiju pa G6P, ki se porablja pri pocesu glikolize (nastanek ATP) ali PPP (nastanek NADPH)

Question 29

Kaj se zgodi z G6P v primeru: 1) visokih [ATP] 2) nizkih [ATP] 3) primanjkljaju NADPH in/ali R5P

Answer 29

1) usmerjena je v glikogenezo 2) usmerjena je v glikolizo 3) usmerjena je v PPP

Question 30

Za kaj je pomemben NADPH? Kako pri tem pomaga?

Answer 30

pomemben je v procesu detoksifikacije ROS: H2O2 se v celicah pretvarja v vodo, preden bi lahko tvoril nevaren hidroksilni radikal, kar poteka predvsem z glutation peroksidazo (glutation oksidira, mora se regenerirati, kar poteka z glutation reduktazo, koencim pa je NADPH) NADPH se uporablja tudi pri sintezi MK in sterolov iz prekurzorjev

Question 31

Kaj so posledice mutiranega encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaza

Answer 31

znižana [NADPH], saj ne potekajo oksidativne reakcije PPPja, posledično se zmanjša redukcija glutationa prizadeti so eritrociti (ni jedra --> ne sintetizirajo proteinov, ki bi nadomestili peroksidirane proteine zaradi ROS), pride do hemolize oziroma akutne hemolitične anemije