Miastenia gravis

Question 1

O que é Miastenia Gravis (MG)?

Answer 1

Doença autoimune crônica da JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

Question 2

Qual a principal característica clínica da MG?

Answer 2

FRAQUEZA MUSCULAR FLUTUANTE

Question 3

Qual o perfil epidemiológico típico da MG?

Answer 3

Mulheres jovens (20-34 anos) e homens a partir de 50 anos. [3]

Question 4

A sensibilidade e os reflexos são afetados na MG?

Answer 4

NÃO há alterações de reflexos ou sensibilidade. [17

Question 5

Quais os sintomas oculares mais comuns na MG (e mais comuns em geral)?

Answer 5

Ptose palpebral (queda da pálpebra) e Diplopia (visão dupla). [14

Question 6

Cite outros locais de fraqueza comum na MG

Answer 6

Musculatura facial (desvio de comissura

Question 7

Qual o maior risco na MG e por quê?

Answer 7

Insuficiência Respiratória Aguda (Crise Miastênica)

Question 8

Qual a relação da MG com o Timo?

Answer 8

80% dos casos têm hiperplasia do timo; 10% têm Timoma (tumor benigno). [8]

Question 9

Por que é essencial fazer imagem do tórax na MG?

Answer 9

Para investigar Timoma

Question 10

Qual o exame eletrofisiológico padrão-ouro para MG?

Answer 10

Eletroneuromiografia (ENMG) com Estimulação Repetitiva. [24]

Question 11

Qual o achado patognomônico da ENMG na MG?

Answer 11

PADRÃO DECREMENTAL patológico (>10% de queda do potencial de ação do músculo com estimulação repetitiva). [24

Question 12

A velocidade e o potencial de ação estão alterados na ENMG da MG?

Answer 12

NÃO

Question 13

Quais os anticorpos mais comuns na MG?

Answer 13

1º Anti-AChR (contra receptor de Acetilcolina) - forma mais comum. 2º Anti-MuSK (contra cofator de Acetilcolina). [23]

Question 14

O que fazer se o Anti-AChR for negativo?

Answer 14

Solicitar Anti-MuSK. [27]

Question 15

Um resultado sorológico negativo exclui o diagnóstico de MG?

Answer 15

NÃO. Cerca de 20% dos pacientes são soronegativos. [28]

Question 16

Sintomas típicos da MG Anti-MuSK Positiva

Answer 16

Forma mais agressiva

Question 17

Resposta ao tratamento na MG Anti-MuSK Positiva

Answer 17

Baixa resposta a imunossupressores e anticolinesterásicos; geralmente sem sintomas oculares. [17]

Question 18

Teste de Simpson (para MG)

Answer 18

Pede para o paciente olhar para cima com a cabeça reta; observa diplopia e ptose palpebral com a exaustão. [30]

Question 19

Teste do Gelo (para MG)

Answer 19

Coloca gelo na pálpebra do paciente; a fraqueza melhora ao tentar abrir o olho (alta especificidade). [10

Question 20

Teste Terapêutico com Neostigmina

Answer 20

Administra Neostigmina (anticolinesterásico) e observa melhora dos sintomas (pode causar bradicardia). [30]

Question 21

Qual o tratamento sintomático inicial da MG?

Answer 21

Piridostigmina
+
Prednisona

Question 22

Mecanismo de ação da Piridostigmina

Answer 22

Bloqueia a Acetilcolinesterase (enzima que quebra ACh)

Question 23

Cuidados com Piridostigmina em pacientes Anti-MuSK+

Answer 23

Pode levar a crise; iniciar tratamento com o paciente internado para observar resposta. [32]

Question 24

Qual outro medicamento é usado no início do tratamento da MG (curto prazo)?

Answer 24

Prednisona (corticosteroide). [33]

Question 25

Mecanismo de ação da Prednisona na MG

Answer 25

Reduz a produção de autoanticorpos pelos linfócitos B. [33]

Question 26

Quais as drogas moduladoras de doença (imunossupressoras) usadas a longo prazo na MG?

Answer 26

Azatioprina

Question 27

Resumo do tratamento a longo prazo da MG

Answer 27

- INICIA COM PIRIDOSTIGMINA E PREDNISONA, DOSE BAIXA (SINTOMÁTICOS) - DEPOIS DE UM TEMPO REVOME CORTICOIDE E INICIA MODULADOR FICARÁ A LONGO PRAZO - AZATIOPRINA - PIRIDOSTIGMINA

Question 28

Sintomas de Crise Miastênica

Answer 28

- Dispneia - Uso de musculatura acessória - Inquietação, Taquicardia e hipertensão Causa - Interação medicamentosa com antibióticos - Infecções - Interrupção do Tratamento

Question 29

Causas comuns de Crise Miastênica

Answer 29

Infecções

Question 30

Tratamento da Crise Miastênica

Answer 30

Internar paciente + Terapia de retirada de autoanticorpos: IMUNOGLOBULINA IV ou PLASMAFÉRESE. [36]

Question 31

Por que corticoides não são usados para tratar a Crise Miastênica?

Answer 31

Anticorpos já foram produzidos; o objetivo é inutilizá-los (IgIV) ou retirá-los do sangue (Plasmaférese). [37]

Question 32

Diferencial: Síndrome de Eaton-Lambert

Answer 32

Anticorpos contra canais de Cálcio pré-sinápticos. Associado a CA de pulmão (80% Carcinoma de Pequenas Células). MELHORA a resposta à estimulação repetitiva (Padrão INCREMENTAL na ENMG). Sem diplopia

Question 33

Diferencial: Botulismo

Answer 33

Causada por toxina botulínica (*Clostridium*). Bloqueia liberação de ACh. Clínica: xerostomia