Miocardiopatias Flashcards
(174 cards)
1
Q
Quais as enzimas cujos polimorfismos aumentam risco de MCDilatada alcoolica?
A
Alcool desidrogenase
Enzima conversora da angiotensina
2
Q
MCP são a causa de __% dos casos de IC
A
5 a 10%
3
Q
Classificação clássica de MCP assenta no _:
A
fenótipo
Hipertrófica
Dilatada
Restritiva
4
Q
MCRestritiva é definida com base na __, sendo esta muito mais proeminente inicialmente que nas outras MCP
A
disfunção diastólica
5
Q
A nova classificação de MCP, ainda não guia a maioria das estratégias clínicas, mas fá-lo-á no futuro. Quais as MCP que contempla?
A
Primária vs secundária
Primárias: genéticas, adquiridas e mistas
Secundária: a sind sistémicos
6
Q
CMP genéticas são dependentes/independentes da idade e têm penetrância completa/incompleta
A
Dependentes
Incompleta
7
Q
V ou F
Estimativas de MCP continuam a diminuir no que toca à sua prevalência
A
Falso - a aumentar
8
Q
Hereditariedade nas:
MCH?
MCD?
A
MCH - bem estabelecida
MCD - >30% dos casos de MCD sem outra etiologia clara
9
Q
A maioria das MCP são AD/AR/ligadas ao X e as mutações mais frequentes são do tipo _
A
AD; missense
10
Q
V ou F
Delecções/duplicações de exões/genes são causa comum de MCP
A
Falso: incomum
EXCEPÇÃO: Distrofinopatias
11
Q
_% têm X mutações associadas a MCP, sendo que geralmente a expressão da MCP nestes doentes é mais _.
A
3-5%
Pelo menos 2
Grave
12
Q
Regra geral,
As MCP têm maior penetrância no sexo _.
As MCP têm maior gravidade no sexo _.
A
Masculino
Masculino
13
Q
V ou F
O tratamento das MCP baseia-se na mutação encontrada
A
Falso: baseia-se no fenótipo
14
Q
Em todos os tipos de MCP, os primeiros sintomas são:
A
Intolerância ao ex fisico por dispneia e fadiga (geralmente por diminuição da reserva cardiaca)
15
Q
V ou F
Apesar das MCP levarem a intensa retenção hidrica, pode não estar presente edema periférico.
A
Verdadeiro
Especialmente nos jovens - predomina ascite e desconforto abdominal
16
Q
As mtx + bem caracterizadas nas MCP são as dos genes , que se associam tipicamente a MC
A
Sarcoméricos
MCH
17
Q
Quais as mtx que são raras na MCP, por esses genes serem demasiado cruciais?
A
Mtx nas proteinas do acoplamento-excitação
18
Q
Mtx estruturais da Titina - características
A
Causa genética + reconhecida de MCD (25% dos casos familiares)
19
Q
A desmina é uma proteina de que “grupo” nas MCP? Qual a sua transmissão e qual o fenótipo a que mais está associada?
A
Citosqueleto
AD
MCD
(“Tudo D nas proteinas do citosqueleto, AD; MCD)
20
Q
V ou F
As mutações nas proteinas do sarcolema dão tipicamente MCH
A
Falso: MCD
a mais conhecida: Distrofina - ligado ao X
21
Q
V ou F
Alterações da distrofina são meramente herdadas
A
Falso
Herdado ligado ao X
Adquirido por destruição pelo virus Coxsackie (protease 2A)
22
Q
Defeitos nos canais do sarcolema (canalopatias) são tipicamente causa de_
Excepção: Mutações no SCN5A (distintas as que causam _ e _) forma implicadas na _ com _.
A
Arritmias primarias
Sind Brugada e QT longo
CMD com alterações da condução
23
Q
Defeitos nas proteinas membrana nuclear causam tipicamente _
A
Arritmias auriculares e doenças do sistema de condução
pode não se detectar CMP
24
Q
Mtx no complexo desmossoma são tipicamente _, com 2 excepções: _ e _ que são _
Levam a _
A
AD; Sind Naxos e Sind Carvajal - AR
Cardiomiopatia arritmogénica
25
V ou F
Sind de Naxos e Sind de Carvajal são formas AR de mutações nas proteinas do sarcolema
FALSO: Proteinas do complexo de Desmossoma
26
Quais os virus que levam a distrofinopatia adquirida?
Virus Coxsackie
27
Quais as alterações da fx cardiaca e dos Ventriculos que caracterizam as MCD?
Aumento do VEsq e diminuição da fx sistólica
MAS... tb tem diminuição da fx diastolica (mto menos acentuado)
28
MCD afecta inicialmente qual dos Ventriculos?
Esquerdo
29
Quase _% dos doentes com MCP recente têm recuperação espontânea substancial
50%
30
V ou F
Diagnóstico e tratamento das MCD são determinados pelo estadio de ICC.
Verdadeiro
31
V ou F
Apesar da longa duração da MCP, a maioria dos doentes tratados com IECA's e Beta Block apresentam melhoria significativa da FE.
Falso: só alguns. De resto é verdadeira
32
Quais os determinantes de recuperação bem sucedida na Miocardite virica?
```
Eficácia da resposta inicial inata
Downregulation atempado (para evitar sobrecorrecção e AI)
```
33
Na resposta à miocardite virica, são produzidos AC que reconhecem Ag do coração. Qual o seu papel?
Papel incerto.
| Não se sabe se causam lesão directa se são apenas marcadores de lesão.
34
Ac anti-coração surgem em que outras situações, para além da Miocardite virica?
DAC e MCD genética
35
Que agentes infecciosos podem causar miocardite infecciosa?
| Quais os + comuns?
Virtualmente todos
| Virus e Trypanosoma Cruzi (é o + COMUM!)
36
Qual o doente-tipo da Miocardite virica aguda?
Jovem/meia-idade
Que desenvolve dispneia progressiva e fraqueza
Dias/semanas pós sind virico com febre+mialgia
37
Apresentação da miocardite virica aguda
Geralmente: sinais e sintomas de IC
Alguns: dor toracica ~ pericardite ou EAM
Ocasional/: Taquiarritmias e embolização
Um pequeno nr: Miocardite fulminante
38
Miocardite virica fulminante tem sobrevida de _, sendo a acção rápida o melhor determinante.
Qual o tratamento?
Mais de 50%
| Catecolaminas iv altas doses +/- suporte circulatorio mecanico temporario
39
V ou F
Doente com miocardite virica fulminante que sobreviva fica com comprometimento grande da FEVE
Falso: FEVE retorna a valores quase normais (mas não normais!)
So fica incapacitado de fazer exercicio fisico vigoroso
40
Qual a avaliação inicial de miocardite virica?
ECG
EcoCG
Troponinas/fracções CK
41
V ou F
RMN com gadolinio faz parte da avaliação inicial de miocardite virica
Falso, mas começa a ser cada vez mais usado no diagnostico
42
Quais as alteraçoes da miocardite virica na RMN com gadolinio?
Edema tecidual
| Realce pelo gadolinio na parede media
43
Isquemia e Miocardite virica têm realce de gadolinio no miocardio. Em que zona da parede?
isquemia - subendocárdico
| miocardite virica - parede media
44
Em que situaçao a biopsia cardiaca está indicada para avaliação inicial de suspeita de miocardite virica?
Na presença de TaquiV, uma vez que esta sugere sarcoidose ou miocardite de cells gigantes
45
Os critérios de Dallas servem para diagnóstico de que doença?
Associam-se a que técnica diagnóstica?
Quais são?
E qual a percentagem de FN em miocardites clínicas?
Miocardite vírica aguda
Biopsia cardiaca
Infiltrado linfocitico + evidencia de necrose miocitaria
80-90%
46
Doentes com sindromes virais recentes ou actualmente classificam-se em qts niveis diagnosticos? E quais sao?
3
Subclinica possivel - não tem sintomas cardiacos
Aguda provavel - tem sint cardiacos e associa-se por vezes a pericadite
Aguda certa - diagnostico histologico/imunohistoquimica de inflamação do endomiocardio
47
Quais as condiçoes para um dte com sind virico ser classificado com "miocardite aguda subclina possivel"?
Sind virico tipico recente ou actualmente, ausencia de sintomas cardiacos e pelo menos 1 de 4: Aumento troponinas/CK-MB, ECG sugestivo de lesao aguda, Diminuição da FEVE/movimento regional da parede, anomalias à imagiologia
48
V ou F
Diagnostico certo de miocardite aguda não requer quaisquer criterios clinico-laboratoriais
Verdadeiro
| Só evidencia histologica ou imunohistoquimica de inflamaçao do endomiocardio
49
Qual o tratamento indicado na Miocardite virica aguda?
NADA
50
Quais os virus + detectados na MCD?
| Qual o problema?
HHV6 e Parvovirus B19
| Tb sao os + detectados nos normais
51
Qual a incidência de MCD no VIH?
| Que papel teve a TARV nessa mesma incidência?
1-2%; diminuiu significativamente
52
V ou F
TARV é causa de MCD
Verdadeiro
53
Hep B e C: qual a que afecta + comummente o coração?
| E a outra, que raramente envolve o coração, quando envolve está mais associada a que entidade?
Hep C
| Hep B quando associada a PAN
54
V ou F
Apesar de deprimir transitoriamente a função cardiaca, o INF no tratamento da HepC melhora a disfx cardiaca
Verdadeiro
55
Qual a doença infecciosa que causa + frequentemente miocardite?
Doença de Chagas
56
V ou F
| Doença de Chagas é a 2a infecção parasitica + comum no Mundo
Falso: 3a
57
Como esta a variar a incidencia de Doença de Chagas:
Nas areas endemicas (quais sao)?
No Ocidente
Endemicas - America Sul e Central - a diminuir
| Ocidente - a aumentar
58
Quais as vias de transmissão de Trypanosoma cruzi?
```
++ insecto "reduviid"
transfusões
doação orgão
mãe para feto
(ocasional/) oral
```
59
A fase aguda de Doença de Chagas é _ detectada clinicamente, em _% casos
A fase silenciosa de Doença de Chagas prolonga-se por _ a _ anos, evoluindo para a fase crónica em _% dos casos
raramente; menos de 5
| 10 a 30; 50%
60
Quais as manifestações cardiacas tipicas da fase cronica de Dça de Chagas?
Anomalias da condução (todos os Bloqueios, excepto BRE)
FA e TV
Pequenos aneurismas ventriculares (++ ápex)
Trombogénico - embolização sistemica e pulmonar
61
Como se faz o dx de Doença de Chagas?
Raramente - detecção directa do parasita (xenodiagnostico)
| Mais commumente: duas serologias IgG + mas sepearadas no tempo... S e E baixas!
62
Tratamento da Doença de Chagas?
Fases avançadas - guiado pela clinica + Anti-coagulaçao
Sempre: benznidazole e nifurtimox
TxP Cardiaco em alguns se ausencia de doença extra-cardiaca major
63
Doença de Chagas tem sobrevida _% aos _ anos após IC tornar-se clinicamente aparente
Inferior a 30%
| 5 anos
64
Quais os outros trypanosomas?
Localização e clinica
Como se faz dx?
Qual a eficácia do tto AB?
Trypanosoma Rhodensis - Africa oRiental - "Rapido"/aguda
Trypanosoma Ghambiense - Africa Ocidental - ao longo de anos
DX por detecção do trypan. nos tecidos
Limitada eficácia, depende tipo e estágio da dça
65
Toxoplasmose: quistos + em cerca de _% dos doentes VIH
40%
66
Manifs cardiacas das toxoplasmose
Miocardite
Derrame pericárdico
Pericardite CONSTRITIVA
IC
67
Tratamento da Toxoplasmose
Terapêutica combinada:
| Pirimetamina + Sulfazidina/Clindamicina
68
V ou F
| Triquinelose dá ICC manifesta comummente, uma vez que invade ocasionalmente o miocárdio
Falso: raramente, apesar da invasao ocasional
69
Difteria - afecta coração em _% dos doentes, sendo a afecção cardiaca a principal causa de morte nestes doentes
50%
70
Qual é o tratamento mais urgente na Difteria?
Anti-toxina (mais urgente que o AB)
71
Clostridium - mecanismo de lesão miocárdica?
| O que se encontra à biopsia?
Toxina
| Bolhas de ar e ocasionalmente abcessos mio- e pericárdicos
72
Dça de Whipple - quais as afecções cardiacas possiveis?
| O tratamento com _ é eficaz, apesar das recidivas frequentes.
```
Pericardite
Arterite coronaria
Lesao valvular
(ocasional/) ICC
tto ANTI-TB (ND)
```
73
Dça de Lyme (ag etiologico?)
Qual a manif clinica + comum?
Tempo para resolução?
"Afecta coração em _%, e em _% destes causa BAV"
Espiroqueta Borrelia
Artrite + dça sistema condção cardiaco
Resolve em 1-2 sem de AB
50%, 10%
74
Miocardites fungicas e por ricketsias:
Qual a que rara/ tem manifs cardiacas como manif dominante?
Qual a que frequente/ altera ECG? E nessa, qual o mecanismo de lesão?
Fungica;
| Ricketsias - pelo envolvimento vascular sistémico!
75
Qual é o paradigma da miocardite inflamatória ñ infecciosa?
Rejeiçao TxP Cardiaco
76
Qual é a miocardite inflamatoria ñ infecciosa + diagnosticada?
Granulomatosa: compreende Sarcoidose (+ freq) e Miocardite de célls gigantes
77
(cap MCP:) Sarcoidose é mais comum em quem?
Afro-americanos, jovens e HOMENS
| cap de Sarcoidose diz Mulheres jovens nos paises Norte Europa
78
V ou F
Sarcoidose pulmonar é FR para Sarcoidose Cardiaca
Verdadeiro
79
"Quando TV ou Block condução dominam a apresentação inicial de IC sem DAC, deve-se suspeitar muito de _"
Miocardite granulomatosa
80
Na sarcoidose pulmonar, dependendo do tempo de evolução, os Ventriculos podem apresentar-se _ ou _; predominando as alterações à esquerda/direita, tal como as arritmias.
Dilatados ou restritivos
| Direita
81
Em que Miocardites são comuns aneurismas ventriculares pequenos?
Sarcoidose
| Dça de Chagas
82
V ou F
Diagnóstico de sarcoidose geralmente confirmação patologica para excluir infecção cronica
Verdadeiro (TB e histoplasmose)
83
Numa miocardite por sarcoidose qual o tecido/orgao que se biopsa para diagnostico patologico? Porque?
uma das adenopatias grandes mediastinicas
| Pq granulomas no miocardio sao dispersos e a biopsia pode vir "branca"
84
Em qual das manifestações cardiacas de sarcoidose os corticoides têm mais eficacia: arritmias ou IC?
Arritmias
85
V ou F
Miocardite de cells gigantes, apesar de menos comum, é mais detectado por biopsia cardiaca que a sarcoidose
Verdadeiro
10-20% de TODAS as biopsias cardiacas positivas
86
Doenças associadas a miocardite de cells gigantes
```
Timomas
Tiroidite
Anemia Perniciosa
Outras dças AI
(ocasional/) infecção recente
```
87
V ou F
Uma vez que a miocardite de cells gigantes tem apresentação com rápida deterioração e TV, o tratamento por vezes requer TxP cardiaco electivo
Falso: urgente
88
Na sarcoidose cardiaca como são
Granulomas?
Resposta aos GCT?
E na miocardite de cells gigantes?
dispersos
Maior resposta
difusos
Menor resposta, às vezes requer associaçao de outros imunossupressores
89
Miocardite eosinofilica ->
| Miocardite hipersensibilidade ->
Manif importante de sind hipereosinofilico
++ por ATB
Ambos com eosinofilia, mas +++ miocardite eosinofilica
90
Manifestações cardiacas de DTC
Pericardite, vasculite, HtP, DAC acelerada (todas + frequentes)
Miocardite
91
Qd se desenvolve a CMP pós parto? Frequencia?
Ultimo trimestre ate 6 meses pos parto
| 1:2000 a 1:15000
92
FR para CMP Pos Parto
```
Idade avançada materna
Multiparidade
Gravidez gemelar
Desnutrição
Toxemia gravidez
Tocoliticos
Pre-eclampsia
```
93
V ou F
A CMP pos parto e CMP associada à gravidez não têm base genetica
Falso: aparentam ter base genetica e a gravidez servir como trigger ambiental
94
Qual a toxina + comummente implicada na CMD?
| Contribui para qts % de IC, incluindo descompensaçoes?
Alcool
| Mais de 10%
95
A toxicidade do alcool na MCD deve-se a quê?
Alcool em si e seu metabolito - Acetaldeido
96
Qual o consumo de alcool necessario para causar MCD num coraçao normal?
5-6 bebidas/dia por 5-10 anos
| MAS Binge drinking frequente pode ser suficiente
97
V ou F
A maioria dos doentes com MCD alcoolica apresenta estigmas alcoolicos, ou pelo menos cumprimento da sua funcionalidade
FALSO
98
Um componente significativo da CMP alcoolica é reversivel, mesmo se a doença for grave
Melhoria marcada ocorre após _ meses de abstinência
3 a 6 meses
99
V ou F
Um doente com MCD alcoolicae valores de FEVE muito reduzidos tem indicação imediata para colocação de CDI
Falso - deve esperar 3 a 6 meses de abstinencia - melhorias significativas!
100
Catecolaminérgicos associam-se a que manifs cardiacas?
| Caracteristicamente, os achados sao semelhantes aos do _, apresentando _
MC cronica, isquemia aguda, Taquiarritmias
Feocromocitoma
microenfartes
101
Quais os farmacos + implicados na CMD toxica?
QT
102
Alterações histologicas cardiacas caracteristicas de Antraciclinas (2)
Degeneração vacuolar
| Perda miofibrilhas
103
Antraciclinas têm CMD mal tolerada. Pq?
FEVE baixa e ventriculo relativamente nao dilatado.
| Enche menos, ejecta (ainda) menos, mal tolerado
104
TTO da CMD das antraciclinas
IECA + BB
Tratamento da Taqui Sinusal "inapropriada"
Cuidadinho com hipoTA ortostatica
105
3 apresentaçoes da CMD antraciclinas
IC aguda pós 1 dose
Inicio precoce - em 3%
Apresentaçao cronica ( depende se pré ou pós pubere)
106
Transtuzumab: incidência e reversibilidade em relação à CMD das antraciclinas?
Menos incidente e mais reversivel
107
V ou F
A reversibilidade na MCD toxica por Transtuzumab deve-se ao tratamento
Falso: nao é claro... ele por si já é bastante reversivel
108
(MCP) Considerar HiperT sempre que...
FA de inicio recente
TV
FA com resposta ventricular rapida dificil de controlar
109
Causa + comum de anomalias Tiroide na pop cardiaca'
Amiodarona para tto de arritmias
110
V ou F
"Estados aumentam [renina] levam a depressão modesta da FE com pequeno aumento ou sem dilataçao ventricular e sintomas Lábeis Marcados"
Verdadeiro
111
FR tipicos para IC com FE preservada
HTA
DM
Idade
Sexo feminino
112
Beriberi - défice de _ - é causa de IC _
| Doença de Keshan - défice de _
Tiamina; de alto DC inicialmente (por vasodilataçao)
| Selénio
113
V ou F
Hipo Mg2+ é causa frequente de CMP, ao contrário de HipoCa2+ crónica
FALSO
HipoMG2+ RARAMENTE
HipoCA2+ Frequentemente
114
(CMP) Hemocromatose é causa de _ mas a apresentaçao clinica é tipicamente de _
CMR; CMD
115
```
Hemocromatose:
_% de heterozigotos
prevalência _
Transmição da mtx _ é _
Penetrância é _
```
10%
1:500
HFE; AR
limitada
116
Diagnóstico de Hemocromatose é _:
| dosear _ e _; sendo valores diagnosticos no homem acima de _ e na mulher acima de _
fácil
Ferro sérico e saturação de tranferrina
60% no homem e 50% na mulher
117
Mutações na _ são a causa genética mais comum de CMD, sendo responsáveis por _% dos casos familiares.
Nos homens, esta mutação leva a inicio mais cedo, tipicamente _ antes das mulheres, sem diferença na clínica
Titina
25%
1 década
118
V ou F
Nas familias com CMP com mtx particularmente arritmogenicas, a implantaçao de CDI pode estar indicada antes de se atingir o threshold-standard
Verdadeiro
119
V ou F
Mutações nas proteinas dos desmossomas pode levar a cabelo tipo lã e pele espessadas nas solas maos/pes (sind Naxos - AR)
Verdadeiro
120
V ou F
A cardiomiopatia de TakoTsubo é tipicamente uma cardiomiopatia cronica dilatada
Falso: AGUDA
121
Qual o doente tipo da CMP de Takotsubo?
velhas expostas a muito stress fisico/emocional
122
Qual a terapêutica comprovadamente benefica na CMP de TakoTsubo?
NENHUMA
123
Qual a terapeutica mais usada na CMP de TakoTsubo?
Bloqueio conjunto alfa e beta adrenergico
124
V ou F
A CMD idiopatica corresponde à maioria dos casos
Verdadeiro
DX de exclusao - 2/3 dos casos
125
Dças metabolicas causam que tipos de CMP? Qual mais frequentemente? Quando se manifesta a CMP?
TODOS os 3 fenotipos
++ Restritiva
Desde a infancia
126
Qual o prognostico da CMP de TakoTsubo?
BOM - resolve em dias a semanas;
| recorre em 10%
127
Dça de Gaucher deve-se a défice de _, acumulando-se cells ricas em _, que ao infiltrar o coraçao podem levar a _ e a _.
Existe tto especifico?
beta-glucosidase
cerebroside
Derrame pericardico hemorragico e dça valvular
Sim, reposiçao de beta-glucosidase
128
Qual o grupo de dças metabolicas em que os afectados raramente atingem idade adulta?
Dças de armazenamento de glicogenio
129
V ou F
Anti-coagulação faz parte do tratamento de CMP de TakoTsubo, à semelhança de outras CMP com aumento de risco arritmogénico
FALSO: CI! Risco de ruptura ventricular
130
V ou F
CMR é a 2ª forma mais comum das CMP
Falso - a menos comum
131
CMR é dominada por disfx _, geralmente com contractilidade e FEVE _ (entre X e Y %)
diastólica
ligeiramente diminuídas
30-50%
132
Como se encontram os átrios nas CMR?
Aumentados, por vezes massivamente
133
CMR:
A pressão telediastólica encontra-se _ nos 2 ventriculos.
A DC encontra-se mantida em que fases?
Qual o ventriculo que tolera pior a pressão? Qual a sintomatologia?
aumentada
até fases avançadas
VD
IC direita
134
V ou F (CMR)
S3 encontra-se mais frequentemente presente que S4 em ritmo sinusal, mas FA é comum
Falso:
| S4 é mais freq que S3; o resto é V
135
Quais as principais grupos de causas de CMR? (3)
| Qual o principal DD?
Infiltração
Acumulaçao produtos metabolicos anormais
Fibrose
DD: Pericardite constrictiva
136
Qual a principal causa de CMR?
Amiloidose
137
A amiloidose familiar - com mtx V122I no gene da _ (cromossoma 13) - é mais frequente em _ (X%), e em X% destes com IC
Transtiretina
Negros
4%
10%
138
Patogenese da amiloidose cardiaca?
Disfx organica por disrupção fisica e toxicidade directa adicional
139
Amiloidose senil - acumulação anormal de _ ou de _ Normal
Nos 80+ afecta X%
Nos 90+ afecta Y%
A que sexo se associa mais?
Transtiretina ou ANP
10%
50%
Masculino: maior nr afectados e risco 20x maior de progressão para dça clinica
140
Amiloidose cardiaca é classicamente suspeitada qd? (2)
Ventriculo espessado
+
diminuição da voltagem ao ECG
141
Diminuição da voltagem do ECG é menos comum em que formas de amiloidose?
Familiar
| Senil
142
Como se faz o dx de cardiopatia por amiloidose:
- Primaria
- Familiar
Por xs: biopsia gordura abdominal ou do recto
| Biopsia cardiaca + FIAVEL: infiltrados dispersos ++ junto aos vasos e sist conducao
143
Como se faz o dx do tipo de proteina amiloide envolvido na CMP?
Imunohistoquimica da biopsia
NOTA: electroforese sanguinea pode dar classificacao errada!
144
Tratamento da CMR amiloidose?
++ tratar edema - diureticos ansa altas doses
| AC podem ser necessarios
145
V ou F
A digoxina deve ser reduzida a baixas doses ou CI se CMP por amiloidose. Justifique
V
Liga-se à proteina amiloide, e acumula-se em doses toxicas
146
Prognostico da CMR por amiloidose
Primaria - PIOR PROGN! Morre em 6-12m pos IC
Deposição de Trantiretina - Progn intermedio, Pode ser tratado com txp cardiaco e hepatico
Senil - MELHOR PROGN! evolução + lenta
147
V ou F
CMP fibrotica é causa de dilataçao ventricular
Falso
148
V ou F
Radiação é causa de CMP fibrotica e de pericardite constritiva, frequentemente co-existindo
Verdadeiro
149
Esclerodermia - patogenese cardiaca e como se encontra o coraçao?
Espasmo peqs vasos + isquemia
| Coraçao pequeno e rijo; diminuiçao FE e ausencia dilataçao
150
Dça endomiocardica dá CMP de que tipo? Quais os locais mais afectados (2)
CMR
| Apex e valvulas
151
Dça endomiocardica é _ em quem nunca viveu na linha do Equador, e se presente associa-se a historia de _
Predomina no sexo _
Associa-se a que manifestaçoes? (3)
RARA... sind hipereosinofilico cronico (endocardite de Loffler)
Masculino
Tromboembolismo, arritmias SupraV e IC
152
Dça endomiocardica nos paises equatorianos:
Causa _% das IC
Tem predominio sexual? E de raça?
Associa-se a eosinofilia?
25%
De sexo NAO, de raça SIM - NEGROS
Não! (mas a dos paises desenvolvidos SIM)
153
Tratamento da Dça endomiocardica
Médico + cirurgico
Médico: GCT + QT (se hipereosinofilia); diureticos (torna-se resistente); AC
Cirurgico: ressecçao dos apex e substituiçao valvular dão melhoria sintomatica, MAS elevada morbimortalidade e recorrencias tardias
154
Tumor carcinoide é causa de que tipo de CMP?
CMR
155
CMH
Definição?
Padrão de transmissão?
Prevalência?
D: HVE que se desenvolve sem HTA; dça valvular aortica; dças infiltrativas sistemias; dças de armazenamento sistemicas
PT: AD
Prev: 1/500
156
Qual é a principal causa de morte subita em jovens, sendo tb causa importante de IC?
CMH
157
CMH: a apresentação em idade pediatrica tem melhor ou pior prognostico que a apresentaçao em idade adulta?
PIOR
158
_% das CMH são causadas por mutações no Sarcómero. São mais comuns na dça familiar e apresentam tipicamente _
60%
| Hipertrofia septal assimetrica
159
Mtx do sarcomero na CMH: _% sao mtx no _ ou no _
80%: MYH7 ou MYBPC3
160
V ou F
O fenotipo da CMH encontra-se frequentemente presente ao nascimento
Falso - raramente
161
Quando se deve iniciar o screening de familiares de CMH?
Na adolescencia
162
Mtx na MYBPC3 na CMH:
É uma proteina do _
Idade média de desenvolvimento de dça?
_% não têm doença aos 70 anos
sarcómero (Mtx MYBPC3 + MYH7 responsaveis por 80% das mtx do sarcomero causadoras de CMH)
40 anos
30%
163
Macroscopicamente qual é o padrão de hipertrofia da CMH?
Hipertrofia ventricular nao uniforme ++ septo IV (local de máxima hipertrofia)
164
Qual o foco principal de dx e de intervençao nas CMH?
Presença (ou nao) de obstruçao do tracto de saida do VE
165
Qto à obstrução do tracto de saida do VE na CMH:
Qts têm obstrução em repouso?
Qts têm com o exercicio?
Qts não têm obstruçao?
30%
30%
40%
166
A obstrução do tracto de saida do VE na CMH:
- leva a regurgitação _ direccionada _
- aumenta/diminui preload
- aumenta/diminui afterload
- Caracteristicas do sopro de ejecçao (3)
mitral posterior
diminui
diminui
Grave, tardio, aumenta mto com manobras que diminuam volume camara/aumentem obstrução
167
Diferença entre coraçao de atleta e coraçao de CMH
Coraçao de atleta: fx diastolica N
168
V ou F
| A biopsia é frequentemente necessaria no dx de CMH
Falso
169
V ou F
Uma vez que existem muitas mutações benignas, a estratégia de seguir familiares de CMH implica certeza da "malignidade" da mtx
Verdadeiro
170
Tratamento da CMH - objectivos (2)
Diminuir sintomas
| Prevenir morte subita + AVC
171
CMH: Obstrução do tracto de saida do VE é tratada medicamente na maioria dos doentes. Qual a 1ª linha?
Beta-bloq e BCC tipo L
| se sintomas persistentes: Disopiramida
172
CMH: _% tem sintomas refractários à terapêutica farmacologica.
Quais as opçoes terapeuticas? (2)
Destas, qual/ais a(s) que melhora(m) os outcomes?
Ablaço septal alcoolica
Miomectomia cirurgica
NENHUMA
173
CMH
| Complicação + comum ablaçao septal alcoolica = à da miomectomia cirurgica. Qual é?
Bloqueio AV completo - fazer PACING PERMANENTE
174
Qual a atitude na CMH que se deve tomar para com o ex fisico?
Ex fisico vigoroso CI!
