MIOPATIAS AUTOIMUNES INFLAMATÓRIAS

Question 1

DOENÇAS QUE COMPOEM O GRUPO

Answer 1

1. DERMATOMIOSITE
2. POLIMIOSITE
3. SD ANTISSINTETASE
4. MIOPATIA NECROSANTE IMUNOMEDIADA

Question 2

DERMATOMIOSITE

características gerais

Answer 2

Predomínio em mulheres 2:1

10-15 anos / 40-55 anos

acometimento perimisial e perivascular (linf TCD4+ na biopsia)

Associação com neoplasias (+ em idosos e nos primeiros 5 anos de doença)

FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL (Escapular + pélvica)

Pápulas de Gottron e Heliótropo + Rash em xale (V do decote), rash não poupa o sulco nasolabial

Aumento CPK, LDH, TGO, TGP

Anti-Mi 2

Eletroneuromiografia: padrão miopatico

BX: infiltrado perimisial e perivascular (come pelas beiradas)

RNM: inflamação / fibrose

Question 3

DERMATOMIOSITE

FR PARA SURGIMENTO DE CA

Answer 3

IDADE AVANÇADA

HST DE NEOPLASIA PREVIA

DOENÇA CUTANEA GRAVE (inclusive sinal do xale ou necrose cutanea)

RESISTENCIA AO TTO MEDICAMENTOSO

Question 4

SÍNDROME ANTI-SSINTETASE

Answer 4

MIOSITE

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL

ARTRITE NÃO EROSIVA

RAYNAUD

MÃOS DE MECÂNICO

ANTI-JO-1

Question 5

POLIMIOSITE

Answer 5

SEMELHANTE À DERMATOMIOSITE, SEM ACOMETIMENTO CUTANEO

40-55 ANOS

BX: PADRÃO-OURO

INFITLRADO DE LINFÓCITOS T CD8+ EM ENDOMÍSIO

Question 6

TRATAMENTO DAS MIOPATIAS AUTOIMUNES INFLAMATÓRIAS

Answer 6

CORTICOTERAPIA (PULSO se grave)

Imunoglobulina EV

MTX / AZA / Ciclosporina