Miopatías inflamatorias Flashcards
(15 cards)
¿Qué son las enfermedades AI sistémicas adquiridas con inflamación del m. estriado?
Grupo de enfermedades que incluye:
* Polimiositis
* Dermatomiositis
* Miositis por cuerpos de inclusión
Estas enfermedades afectan principalmente los músculos esqueléticos.
¿Cuál es la incidencia máxima de polimiositis y dermatomiositis?
La incidencia máxima es entre 30-50 años
Más común en mujeres, con una relación M:H de 2:1.
¿Qué edad es más común para la Dermatomiositis juvenil?
5-9 años y 11-14 años
Afecta a mujeres en una proporción de 2.2:1.
¿Cómo se caracteriza la debilidad muscular en estas enfermedades?
Por debilidad muscular PROXIMAL SIMÉTRICA y progresiva que respeta músculos faciales
Acompañada de ↑ enzimas musculares, anormalidades en electromiografía e infiltrado inflamatorio en biopsia muscular.
¿Qué síntomas se presentan en polimiositis y dermatomiositis?
Debilidad proximal de extremidades, flexión del cuello, disfonía y disfagia
También mialgias e hipersensibilidad muscular.
¿Qué es el exantema heliotropo?
Párpados violáceos simétricos y edema leve
Es un signo característico de dermatomiositis.
¿Qué es el signo Gottron?
Rash maculopapular violáceo con descamación leve o psoriasiforme en prominencias óseas
Se presenta en áreas como metacarpofalángicas, interfalángicas, codos y rodillas.
¿Qué se observa en los signos radiográficos de estas enfermedades?
Edema de tejido subcutáneo y músculos, ↑ volumen y densidad musculares
A veces calcificaciones en placas, especialmente en dermatomiositis juvenil.
¿Cuál es el diagnóstico definitivo para estas enfermedades?
Biopsia muscular
Se observa infiltrados inflamatorios endomisiales de linfocitos T CD4 y CD8.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para polimiositis y dermatomiositis?
Corticoides con metotrexato
Otras opciones incluyen azatioprina, ácido micofenólico, ciclosporina A.
¿Cuáles son los factores de mal pronóstico en estas enfermedades?
Edad avanzada, sexo masculino, tabaquismo, debilidad muscular severa, afectación cardiovascular y pulmonar
También incluyen infecciones y neoplasias.
¿Qué causas de muerte son comunes en estas condiciones?
Neoplasias, infecciones (neumonías) y enfermedades pulmonares y cardiovasculares
Dermatomiositis tiene riesgo elevado de cáncer de ovario, pulmonar, pancreático, gástrico, colon y recto.
¿Qué relación tiene la dermatomiositis con el cáncer?
RR elevado de cáncer de ovario, pulmonar, pancreático, gástrico, colon y recto
Polimiositis tiene riesgo aumentado de linfoma y cáncer pulmonar y vesical.
¿Cuándo se indica el uso de Ig IV en el tratamiento?
Cuando afecta el esófago y no responde a esteroides
Esto es importante para el manejo de la disfagia severa.
Fill in the blank: El patrón de polimiositis + manifestaciones cutáneas es característico de _______.
Dermatomiositis
