Module d'auto-apprentissage - Isoimmunisation Flashcards by Benjamin Doré

DISCLAIMER

Certaines flashcards sont tirées du cours d’hématologie :) Se fier aux objectifs de cours

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Les hémolyses acquises immunes sont caractérisées par la fixation anormale de quelle(s) structure(s) à la surface des globules rouges du malade?

2 réponses recherchées

Immunoglobulines
ou
Complément

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Quels sont les 2 principaux types d’anémie hémolytique immune?

Allo-immune
Auto-immune

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Quel test permet de détecter une anémie hémolytique acquise immune?

Test de Coombs

aussi appelé “Épreuve à l’antiglobuline”

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Vrai ou Faux
Les anémies hémolytiques allo-immunes sont liées à une réponse immunitaire appropriée.

Vrai

Exemple le plus fréquent : Maladie hémolytique du nouveau-né (érythroblastose fœtale)
Ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible
Parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Depuis qu’il existe un traitement préventif pour la maladie hémolytique du nouveau-né, cette problématique se rencontre presque uniquement dans les incompatibilités mère-enfant au sein du système _____.

ABO ou Rh

ABO

Surtout chez mères O portant un enfant de groupe A ou B

Cette pathologie se rencontrait autrefois le plus souvent dans les cas de mères Rh-négatives donnant naissance à un enfant Rh-positif, surtout s’il y avait eu quelques grossesses antérieures pour favoriser la sensibilisation.

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Décrire les principes de traitement post-nataux de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Plusieurs stratégies visent à prévenir et gérer les complications liées à l’hémolyse et à l’hyperbilirubinémie

Photothérapie intensive (1^ère ligne) → Prévient accumulation de bilirubine non conjugée + kernictère
Exsanguino-transfusion (si anémie sévère + hyperbilirubinémie excessive) → Remplace les GR sensibilisés + ↓ bilirubine circulante
Administration d’immunoglobulines IV (IgIV) → ↓ nécessité d’une exsanguino-transfusion

Surveillance attentive des nouveau-nés à risque est essentielle pour prévenir les complications neurologiques graves associées au kernictère

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Quels sont les signes & symptômes liés à la maladie hémolytique du nouveau-né?

Érythoblastose foetale

Se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance
Ictère progressif
Hépatosplénomégalie
Tous les signes cliniques & biologiques d’une anémie hémolytique
Réticulocytose élevée
Frottis sanguin : Nombreux érythroblastes & microsphérocytes
Test de Coombs positif dans la majorité des cas

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Quelle est la principale complication liée à la maladie hémolytique du nouveau-né?

Érythoblastose foetale

Développement du kernictère

pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Décrire le phénomène physiologique à l’origine de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Érythoblastose foetale

Incompatibilité entre le groupe sanguin de la mère et celui de son enfant
Formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère
Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire → Vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux → Hémolyse anormale par érythrophagocytose (rate & foie) de l’enfant

Système Rh : Suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (surtout l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
Les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Décrire les principes de prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Plusieurs stratégies visent à prévenir et gérer les complications liées à l’hémolyse et à l’hyperbilirubinémie

Administration systématique d’immunoglobulines anti-D (Rophylac, WinRho) à la mère Rh-négative après un accouchement, une fausse couche ou une amniocentèse

Prévient :
- Sensibilisation
- Formation d’anticorps anti-D lors des grossesses ultérieures

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Quels sont les principes de traitement d’une anémie hémolytique déjà installée à la naissance?

Contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie (prévention du kernictère) :
- Photothérapie
- Exsanguino-transfusion si nécessaire (exceptionnel)

Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.

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Hémato - Anémies hémolytiques acquises

Quel système peut souffrir de complications graves en lien avec le kernictère?

Maladie hémolytique du nouvea-né

Système neurologique

Surveillance attentive des nouveau-nés à risque est essentielle pour prévenir ces complications

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Complétez.
On estime que près de ____ % des Caucasiens sont de groupe sanguin positif (+) .

85%

Africains: 96%
Asiatiques et Amérindiens: 99%

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Vrai ou faux?

Un sujet avec un Rh- a des érythrocytes qui présentent l’antigène D.

Faux

Rh- : ne présente PAS l’antigène D
Rh+: présente l’antigène D

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Les anticorps dirigés contre les antigènes du système Rhésus (C, c, D, E et e) existent-ils de manière innée ou acquise chez les individus?

Acquise

Jamais innée

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Nommez les principaux événements susceptibles d’entraîner une allo-immunisation pendant la grossesse.

Hémorragie fœto-maternelle silencieuse
Accouchement et délivrance (voie vaginale ou césarienne)
Interventions diagnostiques effractives (amniocentèse, bx choriale, cordocentèse)
Saignement 1er trimestre
Saignement 2e et 3e trimestres
Traumatisme placentaire potentiel (chute, accident, coup, version par manoeuvre externe)

et transfusion sanguine (pas en lien avec grossesse)

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Vrai ou faux?
La plupart des syndromes d’allo-immunisation fœto-maternelle n’impliquent que l’antigène D.

Vrai

Il s’agit du plus immunogène d’entre tous les antigènes du groupe Rhésus

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Complétez.

Près de ____ % des grossesses, chez les Caucasiennes, présentent une incompatibilité sanguine fœto-maternelle.

10%

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Vrai ou faux?
La majorité des grossesses qui présentent une incompatibilité sanguine foeto-maternelle mèneront à un syndrome d’allo-immunisation si aucun traitement prophylactique n’est administré.

Faux

Seulement 17%

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Quels sont les facteurs qui modulent le risque de sensibilisation immune à l’antigène Rh D chez une gestante portant un enfant de groupe sanguin positif ?

Volume de l’hémorragie fœto-maternelle
Réactivité du système immunitaire de la gestante
Présence concomitante d’une incompatibilité fœto-maternelle en ce qui a trait au groupe sanguin ABO

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Complétez.

____ ml est suffisant pour entraîner une allo-immunisation. Toutefois, plus le saignement est ____ , plus la survenue d’une sensibilisation immune est probable.

0,1 ml est suffisant pour entraîner une allo-immunisation. Toutefois, plus le saignement est abondant , plus la survenue d’une sensibilisation immune est probable.

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Vrai ou faux?
La présence concomitante d’une incompatibilité fœto-maternelle en ce qui a trait au groupe sanguin ABO augmente l’incidence du syndrome d’allo- immunisation fœto-maternelle, en l’absence d’un traitement prophylactique.

Faux

Réduit à 2% son incidence

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Le système _____ est sous la gouverne de 2 gènes étroitement liés, chacun ayant 2 allèles principaux.

ABO ou Rh

Système Rh

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L'**incompatibilité fœto-maternelle** survient le plus souvent dans quel système? | ABO ou Rh

Système **Rh** | *(mais pas toujours)* ## Footnote *Au-delà des systèmes ABO et Rh, il existe de nombreux autres systèmes de groupes sanguins, qui sont également importants en raison des dangers d'accidents hémolytiques transfusionnels ou de maladie hémolytique du nouveau-né.*

Durant la **grossesse**, certains **antigènes érythrocytaires** du fœtus peuvent conduire à un **conflit immunologique** avec des anticorps développés par sa mère. **Quelle en est la conséquence?**

Maladie hémolytique du nouveau-né | *par incompatibilité fœto-maternelle* ## Footnote Globules rouges du fœtus sont menacés de destruction par l'anticorps maternel

# Hémato - Système Rh Le **système Rh** est sous le contrôle de 2 gènes étroitement liés qui occupent des locus voisins. 1. Sur quel chromosome? *(#)* 2. Quels sont **ces 2 locus**?

1. Chromosome **1** 2. rhD & rhCE ## Footnote - *Ces locus se transmettent en bloc (haplotypes).* - *Chaque individu reçoit 2 allèles pour chacun de ces 2 gènes, l'un de son père et l'autre de sa mère.* - *Pour chacun de ces locus, il pourra être homozygote ou hétérozygote.*

# Hémato - Système Rh Le **gène rhD** peut être _actif ou inactif_. S’il est **actif**, il produit l’**antigène** _____. | *D ou d*

Antigène **D** | Il n’existe **pas** d’antigène "d".

# Hémato - Système Rh La combinaison de l'un ou l'autre des 2 allèles d'un locus donné avec ceux de l’autre locus peut donner lieu à un très grand nombre d'haplotypes différents. En pratique, quels **haplotypes** sont beaucoup plus fréquents dans la population?

- **DCe/ce** *(32,7%)* - DCe/DCe *(17,7%)* - ce/ce *(15,0)* - DCe/DcE *(12,0%)* - DcE/ce *(11,0%)* | *Les autres haplotypes possèdent < 10% de prévalence.*

# Hémato - Système Rh Le **gène rhCE**, _toujours actif_, produit quels **antigènes** *(selon le cas)*? | *Lettre. 4 réponses*

- Antigènes [C ou c] - Antigènes [E ou e]

# Hémato - Système Rh La majorité *(85%)* des sujets de race caucasienne possèdent au moins 1 **allèle du gène rhD** _____. | Actif ou Inactif

Actif | Ces sujets sont dits **Rh-Positifs (ou Rh+)**. ## Footnote *Ils portent donc à la surface de leurs érythrocytes un antigène puissant appelé l’**antigène D**.*

# Hémato - Anticorps anti-Rh Vrai ou Faux Tout comme le **système ABO**, il existe chez les individus sains des anticorps **anti-Rh "naturels"** dirigés contre les **antigènes D, C, E, c ou e**.

Faux | Il n'existe **pas** d'anticorps anti-Rh naturels. ## Footnote Les anticorps anti-Rh sont donc toujours acquis : - Transfusions préalables - Grossesses lorsque le fœtus porte sur ses globules rouges des antigènes Rh d'origine paternelle qui peuvent immuniser la mère lors du passage de petites quantités de sang fœtal dans la circulation maternelle.

# Hémato - Système Rh Quelle combinaison d'allèle rhD est nécessaire afin d'être **Rh-négatifs (Rh-)**? A. Actif + Actif B. Inactif + Inactif C. Actif + Inactif

B. Inactif + Inactif | (quel que soit leur génotype rhCE) ## Footnote *Ils ne possèdent donc **pas** l'antigène D à la surface de leurs globules rouges.*

# Hémato - Système Rh Au laboratoire, lorsqu’on souhaite déterminer si un individu est de groupe Rh-positif ou Rh-négatif, il s’agit simplement de démontrer s’il possède ou non l’antigène D à la surface de ses globules rouges. **Quel test utilise-t-on pour cette détermination?**

**Sérum commercial** *(solution d’anticorps)* **anti-D** que l’on met en présence des globules rouges du patient | On observe s’il y a ou non agglutination des GR. ## Footnote Si **oui**, on conclut que le patient est **Rh-positif**, donc qu’il possède l’antigène D.

# Hémato - Système Rh En pratique, on ne cherche **pas** de routine à déterminer le phénotype Rh complet chez chaque patient avant une transfusion, mais on s’assure de **toujours de transfuser du sang qui soit D-compatible**. **Pourquoi?**

Parce que l’antigène D est, de loin, le plus immunogène de tous les antigènes du système Rh

# Hémato - Système Rh En cas d’urgence, on peut transfuser sans danger du sang Rh-_____ à un patient Rh-_____. A. Rh+ → Rh- B. Rh- → Rh+

B. Rh- → Rh+ ## Footnote *(De la même manière qu’on peut transfuser du sang de groupe O chez des receveurs A ou B.)*

# Hémato - Anticorps anti-Rh Les **anticorps anti-Rh** peuvent être acquis lors de quelles 2 situations?

- **Transfusions** préalables - **Grossesses** lorsque le fœtus porte sur ses globules rouges des _antigènes Rh d'origine paternelle_ qui peuvent immuniser la mère lors du passage de petites quantités de sang fœtal dans la circulation maternelle

# Hémato - Anticorps anti-Rh Les **anticorps anti-Rh** appartiennent principalement à quelle classe d'**immunoglobulines**? | IgA, IgD, IgE, IgG, IgM

IgG

# Hémato - Anticorps anti-Rh Vrai ou Faux Chez une **femme enceinte** pré-sensibilisée et porteuse d’un **fœtus Rh-incompatible**, les **anticorps** présents chez la mère peuvent passer le placenta et aller détruire les globules rouges du fœtus. ## Footnote *Question à se demander ici : Les anti-Rh peuvent-ils traverser la **barrière placentaire**?*

Vrai ## Footnote Les anticorps anti-Rh **peuvent** traverser la barrière placentaire (IgG).

Si le père (biologique) de l'enfant est Rh-, quel sera le Rh du bébé? a) Rh- b) Rh +

a) Rh- | Donc aucun risque d’allo-immunisation. Admin. WinRho peut être omise

Vrai ou faux? Si la paternité est attribuable à un homme de groupe sanguin positif, il n’est pas possible de déduire le groupe sanguin du fœtus.

Vrai

Complétez. Les gestantes de groupe sanguin Rh ____ sont à risque de développer une allo-immunisation en cours de grossesse et doivent, conséquemment, recevoir une prophylaxie adéquate.

Rh -

Quel type de Coombs est le plus pertinent dans un contexte de suivi obstétrical? a) Coombs direct b) Coombs indirect

b) Coombs indirect

Le Coombs **indirect** révèle a) la présence d’anticorps d’origine endogène ou exogène liés aux érythrocytes de l’individu testé b) la présence d’anticorps circulant seuls dans le sérum du sujet

b) la présence d’anticorps circulant seuls dans le sérum du sujet

Que peut-on conclure si le test de Coombs indirect est **négatif**?

La gestante n’est **PAS allo-immunisée**

Si le test de Coombs indirect est **négatif**, l'enfant est-il à risque de souffrir d’une maladie hémolytique allo-immune?

Non | Peu importe le Rh de l'enfant

Le test de Coombs indirect est négatif et le foetus est Rh+. Quel est le risque associé à cette situation?

Si hémorragie fœto-maternelle, possible sensibilisation du système immunitaire de la gestante à l'antigène D, ce qui entraine une menace réelle pour la santé et la viabilité de l’enfant **lors d'une grossesse subséquente** si celui-ci est Rh +.

Si le test de Coombs indirect est **négatif** et que le foetus est **Rh +**, l'administration du WinRho est-est nécessaire?

Oui | Afin de protéger foetus d'une grossesse subséquente

Si le test de Coombs indirect est **positif**, l'administration du Winrho est-elle nécessaire?

Non | la mère est déjà allo-immunisée

Combien de fois fait-on **systématiquement** le test de Coombs indirect au courant de la grossesse? | Peu importe le Rh de la mère

2x | Visite initiale et 28e semaine (routine 1 et 2)

Quelle est la conduite à tenir? À 28 semaines de grossesse, la patiente passe un test de Coombs indirect qui s'avère négatif. Elle est Rh -. a) Administration du Winrho b) Surveillance seulement

a) Administration du Winrho

En plus de la dose prophylactique de Winrho à 28 semaines de grossesse chez une mère Rh - (et test de Coombs indirect -), quand administrerons-nous des doses supplémentaires de Winrho?

* À l'accouchement si bb est Rh + et que test de coombs indirect - * Dès que surviendra, à quelque moment de la grossesse, un événement potentiellement allo-immunisant et que test de coombs indirect -

Vrai ou faux? Le groupe sanguin du nouveau-né d’une patiente Rh négatives est vérifié dès la naissance.

Vrai

Vrai ou faux? Chez une gestante de groupe sanguin négatif réfractaire à l’idée de recevoir un traitement préventif contre l’allo-immunisation, on peut procéder à une prise de sang chez le père de l’enfant en vue d’établir son groupe sanguin.

Vrai *À noter que cette procédure n’est pas offerte de routine, afin d’éviter qu’elle ne génère un conflit entre la vie privée de la mère et la santé de son fœtus.* ##Footnote Identité du père biologiquedoit être connue de manière **certaine**

Est-il possible de déterminer le génotype Rhésus D d’un fœtus à partir d’un simple échantillon sanguin prélevé chez sa mère?

Oui *Brins d’ADN fœtal circulent librement dans le sang maternel. Il s’agit donc de les isoler et de procéder au séquençage du gène Rhésus D au moyen d’une réaction en chaîne par polymérase (PCR).*

Quand fait-on le test afin de déterminer le génotype Rh D du foetus à partir du sang maternel?

On réserve cet examen aux gestantes de **Rh-** dont le test de Coombs indirect est **+**

Quelle est l'utilité du test de **Kleihauer** dans le contexte d’isoimmunisation?

* Permet de **quantifier le volume d’une hémorragie fœto-maternelle** * Modalité plutôt utile comme la dose de WinRho à administrer à la patiente après que soit survenu un événement potentiellement allo-immunisant est fonction du volume de sang fœtal en cause.

Complétez. Le test de Kleihauer soumet les GR foetaux et maternels à une solution acide : l’hémoglobine ____ étant beaucoup plus sensible que l’hémoglobine ____ aux variations de pH, seules les hématies ____ résistent au traitement.

Le test de Kleihauer soumet les GR foetaux et maternels à une solution acide : l’hémoglobine **adulte** étant beaucoup plus sensible que l’hémoglobine **foetale** aux variations de pH, seules les hématies **foetales** résistent au traitement.

Quelle est la principale indication du test de Kleihauer?

Lorsqu'un saignement plus abondant est suspecté et que la dose de WinRho administrée selon le protocole habituel est possiblement insuffisante pour prévenir la survenue d’une allo-immunisation

Vrai ou faux? Le test de Kleihauer sert à dépister une hémorragie fœto-maternelle.

Faux

Faut-il administrer le WinRho si le test de Kleihauer est négatif?

Oui | Car saignements de faible volume possible

Que doit-on administrer à la mère pour prévenir la survenue d'une allo-immunisation foeto-maternelle?

Des immunoglobines G dirigées contre l'antigène D du groupe Rhésus

Quel est le nom commercial des gammaglobulines anti-D au Canada?

WinRho

# WinRho À qui est offert le WinRho?

Toute gestante de groupe sanguin - dont le résultat du test Coombs indirect est négatif (peu importe le groupe sanguin de son partnaire)

# WinRho Quelles sont les 2 voies d'administration possibles du WinRho?

Intramusculaire ou intraveineuse

# WinRho Quelle est la durée d'action du WinRho?

12 semaines

# WinRho Vrai ou faux. La quantité de WinRho à administrer est toujours la même.

Faux, elle dépend du volume de l'hémorragie foeto-maternelle

# WinRho Quelle est la posologie de WinRho en fonction du volume de sang foetal?

Chaque ml de sang foetal commande l'administration de 10 microgrammes de WinRho

# WinRho Quels sont les 3 contextes où une patiente Rh- devra recevoir un WinRho?

* Prophylaxie à **28 semaines** en l'absence d'événement allo-immunisant * Prophylaxie dans les 72h suivant l'accouchement si **bébé Rh+** * Prophylaxie ciblée suite à un **événement allo-immunisant**

# WinRho Qu'est-ce qu'un événement potentiellement allo-immunisant?

* Intervention diagnostique effractive * Saignements de 1er trimestre * Saignement de 3e trimestre * Contusion abdominale

# WinRho Si un événement susceptible d’entraîner une alloimmunisation se produit **à la suite de la prophylaxie systématique de la 28e semaine de gestation**, doit-on administrer une autre dose de WinRho?

Oui!

# WinRho Quel est le degré d'efficacité du WinRho lorsqu'administré correctement?

99%

# WinRho Quel traitement est disponible pour prévenir la survenue d'une allo-immunisation foeto-maternelle lorsque l'antigène en cause n'est pas l'antigène D?

Aucun traitement disponible

# WinRho Quels effets secondaires sont possibles suite à l'administration du WinRho?

Enflures localisées, céphalées et frissons

# WinRho Vrai ou faux. Puisque les anticorps du WinRho peuvent traverser la barrière placentaire, ils peuvent provoquer chez l'enfant à naître une anémie et une hyperbilirubinémie.

Faux, car la dose n'est pas assez importante

Module d'auto-apprentissage - Isoimmunisation Flashcards

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