nassogne Flashcards
(163 cards)
1
Q
Pathologie neurologique aigue chez l’enfant
A
- Céphalées
- Troubles aigus de la marche (! question d’examen)
- Malaises- épilepsie
- Coma
- Mouvements anormaux – tics
2
Q
Grossesse Trois grandes maladies infectieuses :
A
toxoplasmose, CMV congénital et rubéole
3
Q
Grossesse Toxiques
A
: alcool, tabac (petits poids de naissance), cocaïne
4
Q
Accouchement : terme
A
37 semaines
5
Q
Passe les objets d’une main à l’autre à quel age ?
A
6mois
6
Q
Latéralisation à quel age ?
A
3 ans
7
Q
Station assise sans support à quel age ?
A
entre 6 et 9 mois
8
Q
pince pouce-index à quel age ?
A
après 9 mois
9
Q
debout avec appui ?
A
9 mois
10
Q
tête dans l’axe quel age ?
A
0-3 mois
11
Q
gazouille à quel age ?
A
3-6 mois
12
Q
marche à quel age ?
A
12-18 mois
13
Q
Première phrase (sujet + verbe)
A
vers 20- 26 mois : 2 ans
14
Q
“Je” utilisé vers
A
3 ans
15
Q
- Apprentissage du langage écrit vers
A
6 ans
16
Q
Signes d’alerte
- Absence de tenue de tête à…
A
Absence de tenue de tête à 4 mois
17
Q
alerte si Absence de station assise à …
A
9 mois
18
Q
alerte si mauvaise préhension à …
A
9 mois
19
Q
alerte si abscence de marche à …
A
18 mois
20
Q
alerte si absence de langage à …
A
2 ans
21
Q
alerte si régression ou perte de langage
A
22
Q
5 - 6 primaires →
A
CEB (Certificat d’Etudes de Base)
23
Q
- Types 1 et 2 :
A
: déficit cognitifs
24
Q
- Type 3 :
A
comportement et autisme
25
- Type 4 :
troubles moteurs
26
- Type 5 :
enfants malades
27
- Types 6 et 7 :
troubles sensoriels
28
Type 8 :
troubles d’apprentissage
29
Evolution de la courbe de périmètre crânien :
a plus grande valeur que l’on
obtient dans le sens horizontal
30
macrocéphalie →
hypertension
intracrânienne qui demande une PEC rapide
31
Enfant de grande taille et fort, bonne tête (grand front) et la maman met en évidence
des difficultés de développement et des problèmes scolaires →
Syndrome de Sotos
(syndrome de croissance excessive d'origine génétique caractérisé par une
dysmorphie faciale typique, une croissance excessive associée à une macrocéphalie
et une déficience intellectuelle de degré variable.)
32
- Taches café au lait :
neurofibromatose de type 1
33
- Taches achromiques :
sclérose tubéreuse de Bourneville
34
Télangiectasie
ataxie-télangiectasies
35
- Spina bifida
- Moelle attachée sous-jacente fixée en L5-S1
- Taches mongoloïdes : banal et développemental
36
Examen clinique neurologique du nourrisson Diagnostic et pronostic précis difficiles "intervalle libre"
37
Intervalle libre :
: dans l’hémiparésie congénitale, l’enfant fait un AVC à la naissance. Cela peut passer
inaperçu ou il peut faire de petites crises d’épilepsie. A l’âge d’un mois, il bouge des deux côtés. C’est
seulement vers 5 mois que l’enfant va commencer à présenter une latéralité. Avant que la motricité
volontaire se mette en place, il y a une motricité réflexe qui peut tromper le parent.
38
Strabisme banal jusque l ’âge de 3 mois
39
Déviation vers le bas : « yeux en coucher de soleil »
(pression intracrânienne qui empêche de lever les
yeux)
40
- POINTS D’ALERTE motricité:
poings fermés, membres inférieurs tendus, bébé flasque
41
Epreuve du tiré-assis
contrôle de la tête
vers le 2ème -3ème mois
42
Suspension ventrale :
manœuvre de
Landau
o tête alignée dans le plan dorsal : 1er et
2ème mois
o tête au-dessus du plan dorsal : 3ème
et 4ème mois
43
- Suspension verticale :
ballottement excessif des membres inférieurs attitude en ciseaux
44
- Signe de Moro : présent jusque
4-5 mois
45
Réflexe tonique asymétrique de la nuque
2-4 mois --> 7-9 mois
Persistance après 9 mois : signe péjoratif
46
- Réactions de protection latérale et en avant
o Apparaissent vers 7 à 9 mois
o Asymétrie ?
o Absence : lésion du SNC ?
47
Manoeuvre de Gowers
témoigne d’un déficit proximal (myopathie de Duchenne, amyotrophie spinale antérieure)
48
Réflexe cutané plantaire : en extension jusqu’à l’âge de
6 mois
49
Torticolis : TITI
Traumatique (subluxation C1-C2), Infectieux (abcès dans la gorge),
Tumoral (tumeur de la fosse postérieur), Inflammation (spondylite)
50
Atteinte motrice prédominante
o Atteinte centrale :
infirmité motrice cérébrale et spina bifida
51
Atteinte périphérique
neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure
52
l’atteinte et le trouble du développement Cerveau :
IMC / PC
trouble du mouvement, du tonus sur une lésion survenue sur le cerveau en développement donc avant l’âge de 2 ans. La lésion est fixée et ne va plus progresser malgré que l’enfant garde des difficultés)
53
l’atteinte et le trouble du développement Cervelet :
malformation cérébelleuse, ataxies d’origine génétiques
54
Ataxie télangiectasie
Maladie génétique : autosomique récessive
55
prevalence Ataxie télangiectasie
1/100 000 (pour 120 000 naissances/an en Belgique)
56
Signes neurologiques Ataxie télangiectasie:
Démarche instable : ataxie cérébelleuse : début 1 à 2 ans (trouble de la marche) → fauteuil roulant vers 10-11 ans
- Mouvements oculaires anormaux : apraxie (l’enfant tourne d’abord la tête avant de tourner les yeux
57
Dilatation des petits vaisseaux : télangiectasies quel age :
3 – 6 ans
- Conjonctives
- À l’intérieur des oreilles, paupières
58
cause décés telangiectasie ?
infections pulmonaires et des sinus (cause de décès)
59
Spina bifida deux grands groupes :
Spina bifida aperta ou myéloméningocèle
Spina bifida occulta
60
Situation Spina bifida aperta ou myéloméningocèle
survient déjà vers 8-10semaines de grossesse donc on le verra à l’échographie de grossesse
- 1/2 région lombo-sacrée : paraplégie+
- 1/4 région thoraco-lombaire
- 1/5 région sacrée
- 1/10 région thoracique ou cervicale
61
Association Spina bifida aperta ou myéloméningocèle:
hydrocéphalie
malformation d ’Arnold- Chiari type II :Descente du cervelet dans le trou occipital
62
Aspects cliniques Spina bifida aperta ou myéloméningocèle: :
- Troubles moteurs, sensitifs et orthopédiques touchant les membres inférieurs
- Hydrocéphalie secondaire à la malformation de Chiari
- Troubles sphinctériens
- Niveau intellectuel
63
Spina bifida aperta Expression au niveau Lombo-sacré :
paraplégie flasque avec aréflexie
64
Spina bifida aperta Expression au niveau thoracique-lombaire :
paraplégie flasque et réflexes d’automatisme médullaire : triple retrait, extension croisée
65
Spina bifida aperta Expression au niveau thoracique :
paraplégie spastique pure avec réflexes vifs et signe de Babinski
66
Troubles sensitifs et troubles orthopédiques Spina bifida aperta:
>< attitudes vicieuses et rétractions
o pieds : pieds talus, varus, valgus
o genoux : recurvatum
o hanches : subluxation ou luxation
- Atteinte des membres supérieurs : rare
- Bilan sensitif le plus complet :
o Niveau supérieur de l ’anesthésie
o Anesthésie en selle
o Troubles trophiques : endroit peu sensibles plus susceptibles aux lésions et difficultés de cicatrisation
67
Hydrocéphalie secondaire à la malformation de Chiari
Exception : méningocèle sacré
Constante, mais de degré variable
o Soit avant la naissance : si on voit une hydrocéphalie à l’échographie, il faut exclure le spina bifida
o Soit 2 à 3 semaines après la naissance
▪ Fontanelle pleine
▪ Augmentation du périmètre crânien
68
Troubles sphinctériens spina bifida aperta :
Urinaires : toujours présents
Intestinaux : constipation avec incontinence
69
Spina bifida occulta Aspects cliniques :
o Pied creux varus unilatéral + amyotrophie
o Trouble de sensibilité
Anomalie cutanée de la région lombaire
o Voussure de la région lombaire
o Zone poilue
o Petit pertuis (trou)
Méningite
Jamais d’hydrocéphalie
70
Signes moteurs Distale:
processus neurogène → l’enfant ne sait pas marcher sur la pointe des pieds et sur les talons
71
processus myogène →
Proximale: manoeuvre de Gowers
Peut signer une maladie de Duchenne ou atteinte de la corne antérieure
72
Maneouvre de Gowers
- 0 = absence de contraction
- 1 = ébauche de contraction sans effet moteur
- 2 = mouvement en éliminant la pesanteur
- 3 = mouvement contre pesanteur
- 4 = mouvement contre résistance, mais de force diminuée
- 5 = force normale
73
Signes moteurs atteinte peripheriques :
- Hypotonie
o passive : ballant ou ballottement
o active : réactions posturales
- Atrophie ou hypertrophie musculaire
- Rétractions musculo-tendineuses et déformations articulaires : Pied creux
- Douleurs et contractures : Crampes après un effort
- Rhabdomyolyse
- Myotonie : Incapacité du muscle de se décontracter après une contraction spontanée ou provoquée
- Fasciculations : Contractions ponctuelles des fibres musculaires d ’une unité motrice = atteinte du motoneurone (signe d’atteinte de la corne antérieure)
- Réaction myasthénique : Fatigabilité musculaire prématurée liée à l ’exercice
74
patient avec une Manoeuvre de Gowers positive et pas du tout de réflexe :
on penchera pour une atteinte de la corne antérieure. Si les réflexes sont présents, on penchera pour une atteinte musculaire
75
Amyotrophies spinales atteinte de :
Destruction des motoneurones de la corne antérieure
o Atrophie des fibres musculaires
o Paralysie flasque et amyotrophie
o Réflexes ostéo-tendineux abolis
o Pas de troubles sensitifs
76
3 présentations cliniques Amyotrophies spinales:
o Type I : sévère Werdnig-Hoffmann, début avant 6 mois (la plus fréquente)
o Type II : intermédiaire, début avant 18 mois
o Type III : léger, après 18 mois
77
Type I Amyotrophies spinales::
Werdnig-Hoffmann
- Paralysie symétrique des membres prédominant en proximal avec atrophie musculaire
- Paralysie des muscles intercostaux avec déformation du thorax et respiration abdominale. On observe un petit thorax en entonnoir avec une respiration abdominale
- Fasciculations musculaires (langue)
- Abolition des réflexes
- Absence de troubles sensitifs
- Développement cognitif normal : visage très expressif
78
Diagnostic Werdnig-Hoffmann
analyse gène SMN (+ 95%)
Décès entre 3 et 18 mois
79
Type II Amyotrophies spinales:
- Début insidieux (6-18 mois), acquisition station assise, jamais station debout
- Paralysie muscles intercostaux avant 3 ans
- Contractures avec déformations osseuses: cyphoscoliose, luxation de hanches
- Décès insuffisance respiratoire âge variable
80
Charcot-Marie (neuropathie)
héréditaires
nerfs sensori-moteurs démyélinisante ou axonale
81
Tableau clinique charcit marie:
- 1-7 ans
- evo lente
- steppage , trouble distal
- amyo distal
+ déformation des pieds
+ steppage par déficit de la loge antéro-externe
+ atteinte des membres supérieurs
+ réflexes abolis
+ troubles de la sensibilité
82
Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne
- Maladie récessive liée à l ’X
- Fréquence : 1/3000 (pas si rare que ça)
- Atteinte du gène de la dystrophine : bras court du Xsome X
- Filles porteuses : asymptomatique (!!)
- 30 % des patients sont des néo-mutations
82
Symptômes cliniques Duchenne de Boulogne
- Début précoce : âge de la marche
- Déficit proximal
- Marche devient maladroite, dandinante
- Apparition d’une hyperlordose avec protrusion abdominale
- Manoeuvre de Gowers
83
duchenne fasciculations , troubles sensitifs , troubles sphincterien ?
Pas de fasciculations, ni troubles sensitifs, ni tr. sphinctériens
84
hypertrophie duchenne ?
- Hypertrophie de certains groupes musculaires car les fibres musculaires sont remplacés par des fibres graisseuses
85
reflexes duchenne ?
présents, puis abolis lors de l’évolution
86
Intelligence duchenne ?
30 % des patients : QI < 75
87
quel examen fait-on pour diagnostiquer la myopathie de Duchenne ?
CK : > 10 000 UI/l dosage des enzymes musculaires (norme = 200 UI/l)
88
Dystrophie musculaire de Becker
- Maladie récessive liée à l ’X
- Fréquence : 1/3000
- Atteinte du gène de la dystrophine : déficit partiel
- Début plus tardif > 5 ans
- Marche autonome > 16 ans.
- Toujours un risque d’atteinte cardiaque
89
❖ Dystrophie myotonique de Steinert
- Fréquence : 1/8000
- Chromosome 19 : expansion de triplets
- Maladie multi-systémique
- Atteinte musculaire + trouble du relâchement musculaire (myotonie)
90
Steinert Symptômes cliniques
- Début dans l ’adolescence
- Amyotrophie
o Muscles faciaux, temporaux, releveurs des paupières visage atone, allongé, lèvre inf éversée lèvre sup en V renversé, ptosis du sterno-cléidomastoïdien : cou grêle
o Extrémités distales des membres
o Dysphonie et dysphagie → difficultés de langage
- Myotonie
o Lenteur à la décontraction
▪ par le froid, peu invalidante
▪ provoquée par la percussion
▪ EMG : décharge myotonique
- Atteinte cardiaque : surtout bloc de branche
- Atteinte oculaire : cataracte
- Déficit cognitif variable
- Troubles de la musculature digestive : pseudo-occlusion
- Atrophie gonadique
91
Evolution steinert neonatale :
- Décès
- Lente amélioration : si l’enfant passe le cap, il aura une dystrophie myotonique de Steinert normale
- Hypotonie dans les premiers mois
- Retard des acquisitions
- Déficit cognitif ++
92
Syndrome de Willi Prader
- Présence de réflexes
- Grande hypotonie à la naissance
- Obésité sévère à l’enfance
- Déficience intellectuelle variable et troubles du comportement
- Anomalie du chromosome 15
93
La « déficience intellectuelle » :
déficit de l’intelligence et un déficit du comportement adaptatif
94
La « déficience intellectuelle »citer les 3 critères avec les termes précis :
1) le constat de déficits dans les fonctions intellectuelles comme le raisonnement, la résolution de problèmes, la planification, la pensée abstraite, le jugement, l’apprentissage académique, l’apprentissage par l’expérience et la compréhension pratique. Ces déficits sont confirmés à la fois par des évaluations cliniques et par des tests d’intelligence personnalisés et normalisés
- QI (quotient intellectuel) moyen = 100 et l’écart-type = 15
- Déficience : (QI) < 2 ET ./. moyenne de la population générale, soit < 70
2) Des limitations significatives du comportement adaptatif en général, c’est-à-dire dans les habiletés conceptuelles, sociales et pratiques apprises qui permettent de fonctionner dans la vie quotidienne.
- Une performance du comportement adaptatif < 2 ET ./. moyenne de la population générale
3) L’apparition de ces déficits intellectuels et de ces limitations adaptatives au cours de la période développementale, avant 18 ans
95
DIL :
Déficience intellectuelle légère (50-70) : 10-20/1000 (1-2% de la population !)
96
DIS:
DIS : Déficience intellectuelle sévère (< 50) : 3-4/1000
97
DI : Le type de signe d’appel et l’âge du repérage ~ degré de déficience
98
deficience sévère intellectuelle
Hypotonie, mauvais contact oculaire, absence de sourire réponse dès les premières semaines
99
déficience modérée
Retard de langage, retard de marche, hyperactivité, agressivité, entre un et cinq ans
100
déficience légère.
Echec scolaire, trouble des conduites, dépression à l’adolescence
101
QI
va de 1 à 19, la moyenne étant à 10.
102
avant 6 ans QD:
QD= (age de developpement / age réel) x 100
103
Apres 6 ans QI :
QI= (age cognitif / age reel ) x 100
104
Syndrome de X-Fragile (Syndrome de Martin-Bell)
- Maladie liée à l’X : 1ère cause de DI d’origine héréditaire
- 1 homme sur 4 000 : mutation complète (> 200 copies) de l’XFragile -- > syndrome de l’X-Fragile
- 1 femme sur 260 : prémutation (59-200) de l’X-Fragile
105
premier point d’appel Syndrome de X-Fragile (Syndrome de Martin-Bell)!
retard de langage
106
Syndrome de Willi Prader et syndrome d’Angelman
Déficience intellectuelle sévère (QI = 50) + obésité : wili
Déficience intellectuelle sévère + retard majeur du langage + ataxie : syndrome d’Angelman
107
❖ Hypothyroïdie congénitale
Déficience en hormone thyroïdienne à la naissance
- « Transitoire » : carence en iode, prise de traitements anti thyroïdiens par la mère,
- « Permanente » : dysgénésie de la thyroïde, dysfonction de la synthèse et/ou du métabolisme des hormones thyroïdiennes, déficience de TSH
- 1/2 000 à 4 000 naissances
- Dépistage néonatal : dosage de la TSH
108
Hypothyroïdie congénitale si non traitée
- Ictère persistant, anorexie, hypersomnie, constipation
- une température corporelle abaissée
- pleurs anormaux
- une hernie ombilicale
- une bradycardie
- une hypotonie avec des réflexes lents.
- grande fontanelle postérieure
- un visage bouffi, une racine du nez écrasée, un pseudo hypertélorisme, une béance buccale avec macroglossie
- Sans traitement : → retard de croissance, déficience intellectuelle
109
Phénylcétonurie Signes cliniques :
- 1/14 000
- Aucun signe en période néonatale
- Intoxication progressive Toxicité cérébrale
- Déficit intellectuel
- Microcéphalie
- Epilepsie
- Troubles psychiatriques
- Anomalies de pigmentation
Dépistage important !!
110
citer deux causes de déficience intellectuelle traitables dépistées:
phénylcétonurie et hypothyroïdie congénitale
111
Audition
- Dépistage systématique néonatal
- 1/3 surdités après la naissance
- Facteurs de risque et signes d’appel
o Prématurité
o ATB en période néonatale
o Méningite, infection prénatale à CMV (CMV, toxo, rubéole)
o Otites à répétition
o Ronflement
- Evaluation par une équipe spécialisée (surtout si l’enfant en jeune)
o Audiométrie comportementale
o Potentiels évoqués auditifs
112
Dysphasie – trouble du développement du langage (TDL)
absence de déficit auditif et cognitif majeur et de trouble psychotique.
> 6 ans
- Apprentissage de la lecture difficile
113
dysphasie prise en charge :
- Bilan approfondi : multidisciplinaire « DYS »
114
Trépied de signes autisme
o Altération qualitative des interactions sociales
o Altération qualitative de la communication et du langage
o Intérêts restreints
115
Arrêt du langage
Epilepsie cognitive : EEG de sommeil +++ : URGENCE
syndrome de pointes ondes continues du sommeil
116
Adénroleucodystrophie
Forme cérébrale de l'enfant (45% des cas)
o Garçons entre 5 et 12 ans jusque-là bien portants
o Troubles du comportement
o Difficultés scolaires
o Diminution de l'acuité visuelle, une surdité centrale
o Ataxie cérébelleuse
o Convulsions et une démence
un état végétatif et la mort en quelques années.
117
Enfant agité
- Agitation secondaire : 80% des cas
- Agitation primaire (TDAH) : 20% des cas
118
Entre 4 et 12 ans phénomène d’apprentissage
Trouble spécifique d’apprentissage
119
Trouble spécifique d’apprentissage
dysfonctionnement dans l'acquisition, l'organisation, la rétention, la compréhension d’une information verbale ou non verbale chez un enfant ayant une intelligence normale
dysphasie
dyslexie et/ou dysorthographie
dyscalculie
120
troubles associés à un trouble specifique d'apprentissage :
attentionnnels, socio-affectifs ...
121
Signes d’appel Trouble spécifique d’apprentissage
o Résultats scolaires en dessous de ceux anticipés (discordance dans les résultats)
o Résultats scolaires obtenus au prix d'efforts > à ceux requis
o Agitation
122
TDAH Quels sont les trois signes du TDAH
inattention, hyperactivité et impulsivité → impact la vie scolaire ou familiale
123
TDAH
< 7 ans
- Durée > 6 mois
- Deux endroits différents
- Absence d’autre pathologie psychique ou de trouble du développement
124
syndrome hyperkinétique (SHK)
TDAH combiné
125
evaluation TDAH
- Echelles de ‘Conners’
126
< 6 ans : prise en charge TDAH
psychosociale de l’enfant et de ses parents → on évite les médications
127
> 6 ans : prise en charge psychosociale
prise en charge psychosociale de l’enfant et de ses parents → on envisage les médications (Rilatine
128
diagnostique céphalées tuyau
souvent non-neurologique !!
129
Diagnostic différentiel
Hypertension intracrânienne
- Migraines
- Céphalées de tension
- Sinusites
- Troubles ophtalmologiques
- Problèmes dentaires
- Hypertension artérielle
- Intoxication au CO
- Apnées du sommeil
130
Hypertension intracrânienne
Céphalées matinales, parfois nocturnes : se réveille la nuit ou tôt le matin avec des céphalée → PAS NORMAL
Nausées matinales ou vomissements en jet
- Torticolis : le torticolis chez l’enfant n’est jamais banal (tumeur) !
- Bradycardie (d’habitude, la douleur provoque une tachycardie donc pas normal) et hypertension artérielle
URGENCE : imagerie cérébrale et un fond d’oeil, pas de ponction lombaire d’emblée
131
Hypertension intracrânienne aigue
- Céphalée brutale, sévère
- Altération de la conscience
- Raideur méningée
- Hémorragie méningée ou parenchymateuse
Urgence : imagerie cérébrale et un fond d’oeil pas de ponction lombaire d’emblée
132
cas clinique : Pierre 7 ans
- Pas d’antécédents.
- Se plaint depuis quelques jours de céphalées modérées, parfois le soir.
- En rentrant de l’école, se plaint de céphalées violentes, hurle ++
- Emmené en voiture vers l’hôpital, vomit en jet à 2 reprises
- En salle d’urgence, perd connaissance, troubles de la ventilation
- Ct-scan cérébral : les ventricules sont remplies de sang (hémorragie cérébrale)
133
❖ Migraine
- Céphalées paroxystiques récurrentes
- 5 à 8 % des enfants de 5 à 15 ans,
- Caractère familial : 50 %
- Garçons dans l’enfance, filles dans l’adolescence
134
Durée de crise migraine
1 à 2h
135
paracetamol pour la migraine
Paracétamol (15 mg/kg/prise
136
Ibuprofène pour la migraine
10 mg/kg/prise
137
Céphalées tensionnelles
Pas d’aggravation au cours du temps
Peu de perturbation des activités
Arreter l'escalade medicale
138
Tumeurs cérébrales et médullaires
tumeur solide est la plus fréquente
139
Symptômes cliniques Tumeurs cérébrales et médullaires
Signes d’hypertension intracrânienne : ATTENTION
140
Symptômes cliniques Tumeurs cérébrales et médullaires
Nourrisson ( ! tuyau)
o Augmentation du périmètre crânien
o Déviation des yeux vers le bas : en « soleil couchant »
o Fontanelle bombante
o Disjonction des sutures
141
Atteinte motrice Tumeurs cérébrales et médullaires :
o ataxie cérébelleuse + torticolis non douloureux
o hémiplégie
o paraparésie
▪ Démarche dandinante
▪ Rachis raide et douloureux
▪ S pyramidal des membres inférieurs
▪ Troubles sphinctériens
▪ S lésionnel avec déficit sensitif
142
pas de Ponction lombaire : si hypertension intracrânienne.
143
Tumeurs de la fosse postérieure Symptômes :
o signes d’HTIC : hydrocéphalie obstructive
o Ataxie cérébelleuse
o Torticolis
144
Tumeurs de la fosse postérieure
4 tumeurs
o Médulloblastome : tumeur maligne
o Astrocytome pilocytique : tumeur bénigne
o Ependymome : grade 2 grade 3
o Tumeur infiltrante du tronc cérébral
145
Le syndrome de mutisme cérébelleux ( ! tuyau)
S de la fosse postérieure
- Une perte de la parole transitoire
- Suivie d'une période de dysarthrie
- Complication habituelle dans la population pédiatrique 29%.
146
Tumeurs de la fosse postérieure delai d'apparition
post-chirurgie (entre 1 à 6 jours)
Durée limitée : de 1 jour à plusieurs mois
- Autres signes : hypotonie, ataxie, labilité émotionnelle, dérégulation des mouvements de la bouche, paralysie des nerfs crâniens ?
- ? Atteinte du cervelet et du tronc cérébral
147
Principes thérapeutiques Tumeurs de la fosse postérieure delai d'apparition
Chirurgie : toujours le meilleur choix
o Attention aux séquelles
o >< Métastases : ne métastase pas en dehors du cerveau mais peut métastaser au sein du cerveau ou de la moelle
148
Radiothérapie Tumeurs de la fosse postérieure
o >< age de 3 ans, même 5 ans : séquelles cognitives
o >< neurofibromatose : complications vasculaires
148
troubles aigus de la marche cause au niveau du motoneurone
poliomyèlite aigue
149
troubles aigus de la marche cause au niveau du nerfs
guillain barré
150
Cause cérébelleuse (cérébellite)
- Début brutal : démarche ébrieuse, nystagmus et dysmétrie Irritabilité
- Imagerie cérébrale parfois normale
- Méningite lymphocytaire
- Varicelle (tuyau !! car première cause de cérébellite bénigne), CMV, mycoplasma pneumoniae
- Corticoïdes ??
- Diagnostic différentiel : tumeur dans le cervelet (imagerie si pas de varicelle récente), intoxication médicamenteuse
151
Cause médullaire aigue
douleur dans le dos
152
cause médullaire aigue
URGENCE : une des seule indication d'IRM d'urgence
153
Cause médullaire aigue
Myélite - hématome épidural – accident ischémique - tumeur
o Début brutal
o Douleur dans le dos
o Paraplégie aigue
o Troubles sphinctériens : l’enfant ne le met pas en évidence lui-même
o Troubles sensitifs, abolition des réflexes IRM médullaire
o LCR : normal ou méningite lymphocytaire
o URGENCE : une des seules indications d’IRM en urgence
▪ Myélite, hématome épidural, tumeur et accident ischémique
o Décompression
o Corticoïdes à hautes doses
154
Pas de question à l’examen sur la polio (il ne faut donc jamais répondre polio dans une question 😉 )
155
Cause neurale (syndrome de Guillain Barré)
o Pas de troubles sphinctériens (l’enfant va aux toilettes sans difficulté)
o Réflexes faibles aux membres supérieurs et absents aux membres inférieurs
156
EMG-VCN : blocs de conduction →
syndrome de Guillain-Baré
157
❖ Syndrome de Guillain-Baré
- Affection fréquente, immuno-allergique
- Paralysie flasque et symétrique des membres inférieurs
Etiologie : facteur précipitant : infection
158
❖ Syndrome de Guillain-Baré
- Entre 5 à 10 ans
- Maladie infectieuse respiratoire ou digestive
- Intervalle libre de 1 à 2 semaines
- Maladie neurologique : paralysie progressive
o Difficultés de la marche
o Paresthésies des extrémités (« sensations bizarre au niveau des pieds »)
o Paralysie symétrique qui « monte » en 1 à 3 semaines : m.inf --> tronc --> m.sup --> nuque --> nerfs crâniens (problèmes respiratoires !)
159
❖ Syndrome de Guillain-Baré
Paralysie flasque, symétrique, surtout distale
- Pas d’amyotrophie précoce
- Réflexes myotatiques normaux au début, puis abolis
- Réflexe cutané plantaire en flexion
- Douleurs à la palpation et à la mobilisation
- Rachis raide et douloureux
- Problème respiratoire par atteinte des muscles de la paroi
- Diplégie faciale + troubles de la déglutition
- Déficit sensitif : sens vibratoire et de position
- Signes végétatifs : tachycardie, aspect
160
Examens complémentaires Syndrome de Guillain-Baré
LCR : dissociation albumino-cytologique
EMG-VCN : Blocs de conduction et
161
Myosite – dermato-polymyosite aigue
- réflexes myotatiques présents
- pas de troubles sphinctériens, ni sensitifs
