Neoplasias do Sistema Nervoso Central Flashcards
(135 cards)
1
Q
Qual a incidência anual de tumores intracranianos?
A
10 a 17 por 100.000 habitantes.
2
Q
Qual a incidência anual de tumores intraespinhais?
A
1 a 2 por 100.000 habitantes.
3
Q
Qual a porcentagem de tumores cerebrais que são metastáticos?
A
25% a 50%.
4
Q
Qual a porcentagem de tumores da infância que são cerebrais, e onde a maioria deles se localiza?
A
20% dos tumores da infância, com 70% localizados na fossa posterior.
5
Q
O comportamento clínico de neoplasias do SNC depende apenas da classificação anatomopatológica (benigno/maligno)?
A
Não, também depende da localização, potencial de ressecção e grau de sequelas.
6
Q
Tumores do SNC raramente se disseminam para fora do SNC?
A
Sim, raramente se disseminam para fora do SNC.
7
Q
Por onde as neoplasias do SNC podem se disseminar?
A
Podem se disseminar pelo Líquido Cefalorraquidiano (LCR).
8
Q
Como a Classificação da OMS categoriza os tumores do SNC?
A
Em graus de 1 a 4, indicando agressividade crescente (números romanos foram substituídos pelos arábicos).
8
Q
O que acontece com o grau de uma lesão se ela progredir (recorrer)?
A
Ela sobe de grau, mudando também de nome (progressão clonal da mesma doença).
9
Q
Quais são as principais divisões na Classificação da OMS para tumores do Sistema Nervoso Central (5ª edição)?
A
Tumores gliais, glioneuronais e neuronais; Tumores pouco diferenciados; Tumores das meninges; Metástases.
10
Q
Qual é o grupo mais comum de tumores encefálicos primários?
A
Gliomas
11
Q
Quais tipos de tumores estão incluídos na categoria dos gliomas?
A
Astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas.
12
Q
Qual a ideia atual sobre a origem dos gliomas?
A
Todos derivam de uma célula progenitora que se diferencia preferencialmente para uma das três linhagens celulares
13
Q
Como os astrocitomas são divididos?
A
Em infiltrativos e localizados.
14
Q
Em qual faixa de graus da OMS os astrocitomas podem variar?
A
De grau 1 a grau 4.
15
Q
Em qual faixa etária os astrocitomas podem ocorrer e onde podem ser encontrados no neuroeixo?
A
Podem ocorrer a partir da primeira década de vida e em qualquer lugar do neuroeixo.
16
Q
Qual a porcentagem dos tumores encefálicos do adulto são “Astrocitomas Infiltrativos”?
A
80%.
17
Q
Onde os astrocitomas infiltrativos são mais comuns?
A
Nos hemisférios cerebrais, mas podem ocorrer no cerebelo, tronco ou coluna espinhal.
18
Q
Em que décadas de vida os astrocitomas infiltrativos são mais comuns?
A
4ª a 6ª décadas
19
Q
Quais são os sintomas clínicos comuns dos astrocitomas infiltrativos?
A
Crises convulsivas, cefaleia e déficits neurológicos focais (relacionados à localização da neoplasia).
20
Q
Existem tumores astrocitomas infiltrativos de grau 1?
A
Não, não existem tumores infiltrativos grau 1
21
Q
Quais são os graus dos astrocitomas infiltrativos segundo a classificação antiga?
A
Astrocitoma difuso (grau 2), Astrocitoma anaplásico (grau 3), Glioblastoma (grau 4).
22
Q
Qual subtipo molecular de astrocitoma infiltrativo apresenta melhor prognóstico?
A
O tipo pró-neural com mutações de IDH1 e IDH2 (genes da isocitrato desidrogenase), especificamente os IDH1 mutados.
23
Q
Qual mutação genética está associada a melhor resposta a tratamentos alvo em pacientes com astrocitomas infiltrativos?
A
Silenciamento (mutação) do gene MGMT.
24
Qual a definição de Astrocitoma, IDH-mutant?
Um glioma difusamente infiltrativo IDH1- ou IDH2-mutante, com frequente mutação de ATRX e/ou TP53, e ausência de codeleção 1p/19q (grau 2, 3 ou 4 da OMS).
25
Quais os códigos ICD-O para Astrocitoma, IDH-mutant?
9400/3 (grau 2), 9401/3 (grau 3), 9445/3 (grau 4).
26
Quais termos relacionados não são recomendados para Astrocitoma, IDH-mutant?
Astrocitoma difuso, IDH-mutant; astrocitoma anaplásico, IDH-mutant; glioblastoma, IDH-mutant; astrocitoma de baixo grau; astrocitoma de alto grau; astrocitoma infiltrativo; glioma difuso.
27
Qual a definição de Glioblastoma, IDH-wildtype?
Um glioma astrocítico difuso, IDH-wildtype e H3-wildtype, com uma ou mais das seguintes características histológicas ou genéticas: proliferação microvascular, necrose, mutação no promotor TERT, amplificação do gene EGFR, ou alterações de número de cópias cromossômicas +7/-10 (grau 4 da OMS).
28
Quais características histológicas ou genéticas são essenciais para o diagnóstico de Glioblastoma, IDH-wildtype?
Ser um glioma astrocítico difuso IDH-wildtype e H3-wildtype, e apresentar uma ou mais das seguintes: proliferação microvascular, necrose, mutação no promotor TERT, amplificação do gene EGFR, ou alterações de número de cópias cromossômicas +7/-10.
29
Quais são as características macroscópicas e microscópicas dos astrocitomas difusos?
Mal definidos, infiltrativos, distorcem a anatomia cerebral, podem variar de pequenos a lesões que englobam todo um hemisfério, maior celularidade do que a substância branca normal, graus variáveis de pleomorfismo nuclear e transição indistinguível entre tecido neoplásico e normal.
30
Quais são as características histológicas dos astrocitomas anaplásicos?
Regiões mais densamente celulares, pleomorfismo nuclear maior e figuras mitóticas frequentes.
31
Quais as características histológicas dos glioblastomas?
Necrose, degeneração cística, proliferação celular endotelial/vascular e hemorragia
32
Qual o grau da OMS para o Astrocitoma Pilocítico e seu comportamento?
Grau 1, com comportamento quase sempre benigno.
33
Em qual faixa etária e onde o astrocitoma pilocítico é mais comum?
Crianças e adultos jovens, mais comumente no cerebelo.
34
Qual mutação genética pode estar presente no astrocitoma pilocítico e qual a sua implicação terapêutica?
Pode ter mutação de BRAF, permitindo terapia alvo.
35
Quais são as características macroscópicas e de crescimento do astrocitoma pilocítico?
Frequentemente cístico, menos infiltrativo e com crescimento lento.
36
Quais são as características histológicas do astrocitoma pilocítico?
Células fusiformes que formam malhas fibrilares densas, com fibras de Rosenthal e corpos granulares eosinofílicos característicos
37
Qual o tratamento para o astrocitoma pilocítico?
Ressecção cirúrgica.
38
Qual o grau da OMS para o Xantoastrocitoma Pleomórfico e sua localização comum?
Grau 2 ou 3, comum no lobo temporal de crianças e adultos jovens.
39
Quais as características histológicas do Xantoastrocitoma Pleomórfico em relação à atipia, necrose e mitoses?
Astrócitos bizarros com grau de atipia nuclear muito elevado, sem necrose e sem mitoses (se presentes, indicam curso mais agressivo).
40
Qual a sobrevida em 5 anos para o Xantoastrocitoma Pleomórfico?
Sobrevida de 5 anos de 80%.
41
Em qual faixa etária os Gliomas de Tronco Encefálico são mais comuns e qual a sua representatividade nos tumores encefálicos nessa faixa?
Primeiras duas décadas de vida, representando 20% dos tumores encefálicos dessa faixa etária.
42
Qual a localização mais comum de glioma de tronco encefálico e qual o seu prognóstico?
Gliomas da ponte, que são agressivos e com sobrevida curta.
43
Qual mutação está associada aos gliomas difusos de alto grau do tipo pediátrico, especificamente os gliomas de linha média com alteração em H3 K27?
Mutação de H3K27Me3.
44
O que são oligodendrogliomas e qual a sua representatividade entre os gliomas?
Gliomas infiltrativos com células similares a oligodendrogliócitos, representando de 5% a 15% dos gliomas.
45
Em que décadas de vida os oligodendrogliomas são mais comuns e onde se localizam?
4ª e 5ª décadas de vida, principalmente nos hemisférios cerebrais.
46
Quais mutações genéticas são comuns em oligodendrogliomas?
Mutações IDH1 e IDH2
47
Qual alteração genética está associada a melhor resposta a quimio e radioterapia em oligodendrogliomas (especialmente os anaplásicos)?
Codeleção 1p/19q.
48
Quais as características macroscópicas e microscópicas dos oligodendrogliomas?
Massas circunscritas, com cistos, hemorragia e calcificação. Microscopia revela células com núcleos esféricos e citoplasma claro, com mitoses incomuns.
49
Qual o grau da OMS para o oligodendroglioma e o oligodendroglioma anaplásico?
Oligodendroglioma é Grau 2 da OMS; anaplásico é Grau 3.
50
Quais são as características histológicas dos oligodendrogliomas anaplásicos?
Aumento da densidade celular, anaplasia, aumento da atividade mitótica e necrose.
51
Qual a sobrevida média geral para pacientes com oligodendrogliomas que recebem quimio e radioterapia?
Aumentou de 5 para 10 anos.
52
Onde os ependimomas se localizam tipicamente?
Nas proximidades do sistema ventricular (células ependimárias).
53
Em qual faixa etária e ventrículo os ependimomas são mais comuns em crianças?
Nas duas primeiras décadas de vida, mais comumente no IV ventrículo.
54
Onde os ependimomas são mais comuns em adultos?
Na medula espinhal.
55
Com qual síndrome os ependimomas são frequentemente associados?
Neurofibromatose tipo 2 (gene NF2).
56
Quais as características macroscópicas dos ependimomas em relação aos seus limites?
Massas sólidas com limites demarcados, o que pode permitir a ressecção completa
57
Como os tumores de fossa posterior se apresentam geralmente e qual o seu prognóstico?
Podem se apresentar com hidrocefalia secundária à obstrução do IV ventrículo; em geral, têm pior prognóstico do que os supratentoriais e espinhais.
58
A disseminação para o LCR em ependimomas é comum e qual o seu significado prognóstico?
Sim, é comum e denota pior prognóstico.
59
Qual a sobrevida em 5 anos para ependimomas em crianças?
50% em 5 anos.
60
Quais as características histológicas das células ependimárias?
Células com núcleos regulares arredondados ou ovais, cromatina granular e abundante, e fina base fibrilar.
61
Quais estruturas as células ependimárias podem formar e qual sua característica mais comum?
Podem formar estruturas semelhantes a glândulas (rosetas) e, mais caracteristicamente, pseudorrosetas perivasculares (células tumorais arranjadas ao redor dos vasos).
62
O que são subependimomas e como são diagnosticados?
Incidentalomas, nódulos sólidos, localizados nos ventrículos laterais e no IV ventrículo.
63
O que são papilomas de plexo coroide e qual a sua principal manifestação clínica?
Tumores sem atipias, que podem causar hidrocefalia devido ao aumento da produção de LCR.
64
O que é um cisto coloide do terceiro ventrículo e qual sintoma ele pode causar?
Uma lesão em adultos jovens que pode causar cefaleia.
65
Os tumores neuronais são mais ou menos comuns do que os gliais?
Muito menos comuns
66
Em qual faixa etária os tumores neuronais são mais comuns e qual sintoma comum eles causam?
Adultos jovens, causando convulsões.
67
O que são Gangliogliomas?
Uma mistura de células neuronais maduras e gliais.
68
Quais as características dos gangliogliomas e qual a sua principal manifestação?
Lesões superficiais que causam convulsões; são os mais comuns entre os tumores neuronais.
69
O que indica uma progressão rápida em um ganglioglioma?
Se o componente glial se tornar anaplásico
70
O que é o Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico e qual o seu prognóstico?
Um tumor raro de baixo grau da infância, com bom prognóstico após ressecção cirúrgica.
71
Onde o Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico se localiza e qual sintoma ele pode causar?
Lobo temporal superficial, causando convulsões.
72
Onde o Neurocitoma Central ocorre e quais as características de suas células?
No interior do sistema ventricular, com núcleos arredondados e uniformes
73
Qual a porcentagem de tumores cerebrais em crianças que são meduloblastomas
20%.
74
Onde os meduloblastomas se localizam por definição?
Exclusivamente no cerebelo.
75
Qual o comportamento do meduloblastoma?
Tumor indiferenciado, altamente maligno.
76
O meduloblastoma é sensível à radioterapia?
Sim
77
Qual a sobrevida em 5 anos para meduloblastoma com exérese completa + radioterapia?
75%.
78
Quais são os subtipos moleculares do Meduloblastoma e seus prognósticos?
Tipo WNT (melhor prognóstico)
Tipo SHH (prognóstico intermediário)
Tipo 3 (pior prognóstico)
Tipo 4 (prognóstico ruim)
79
Quais as características macroscópicas e microscópicas do meduloblastoma
Crescimento rápido que pode causar hidrocefalia; tumor circunscrito, acinzentado e friável; pode atingir as leptomeninges. Extremamente celular, células anaplásicas com escasso citoplasma e núcleos hipercromáticos e alongados; abundantes mitoses.
80
Quais são as variantes histológicas do meduloblastoma?
Desmoplásica (com colágeno) e grandes células.
81
Qual o prognóstico do Tumor Teratoide Rabdoide Atípico?
Altamente maligno, com sobrevida menor que 1 ano.
82
Em qual faixa etária e localizações o Tumor Teratoide Rabdoide Atípico é mais comum?
Crianças pequenas (maioria antes dos 5 anos), na fossa posterior e compartimentos supratentoriais.
83
Quais os componentes celulares e características histológicas do Tumor Teratoide Rabdoide Atípico?
Componentes epiteliais, mesenquimais, neuronais e gliais, geralmente com células rabdoides que lembram as do rabdomiossarcoma.
84
Quais alterações genéticas estão associadas ao Tumor Teratoide Rabdoide Atípico?
Alterações do cromossomo 22 (>90% dos casos), com gene relevante hSNF5/INI1 (perda da expressão de INI1 por IHQ).
85
Qual a porcentagem dos linfomas extranodais e dos tumores intracranianos que são Linfomas Primários do SNC?
2% dos linfomas extranodais e 1% dos tumores intracranianos
86
Qual a neoplasia mais comum do SNC em imunossuprimidos?
Linfoma Primário do SNC.
87
Os linfomas primários do SNC são geralmente unifocais ou multifocais?
Multifocais
88
Qual o tipo celular mais comum de Linfoma Primário do SNC?
Maioria de células B (difuso de grandes células B em especial).
89
Qual o comportamento dos linfomas primários do SNC em comparação com os linfomas fora do SNC?
São mais agressivos.
90
Em imunossuprimidos, qual vírus está associado ao Linfoma Primário do SNC?
Células infectadas por uma forma latente de EBV.
91
Quais as características histológicas do Linfoma Primário do SNC?
Células malignas se infiltram no parênquima, pode haver bastante necrose, e as células tumorais se concentram ao redor dos vasos.
92
Como o vírus EBV pode ser detectado em casos de Linfoma Primário do SNC?
Por hibridização in situ (EBBERs - RNA nuclear do genoma viral).
93
Onde os Tumores de Células Germinativas se localizam?
Ao longo da linha média.
94
Qual a porcentagem dos tumores encefálicos que são Tumores de Células Germinativas em europeus e japoneses?
Menos de 1% em europeus; 10% em japoneses
95
Em qual faixa etária a maioria dos Tumores de Células Germinativas ocorre?
90% em pacientes com menos de 20 anos.
96
Qual o tipo mais comum de tumor de células germinativas?
Teratomas (mais comuns em homens).
97
O que deve ser sempre excluído antes de definir um tumor de células germinativas como primário do SNC?
Metástase de tumor gonadal
98
Os Tumores de Células Germinativas são responsivos a quais terapias?
Radio e quimioterapia
99
Quais os tipos de Tumores do Parênquima da Pineal?
Variam de tumores bem diferenciados (pineocitomas) a tumores de alto grau (pinealoblastomas).
100
Em qual faixa etária os tumores da pineal de alto grau e baixo grau são mais comuns?
Alto grau em crianças; baixo grau em adultos.
101
O que são os adenomas de hipófise?
Tumores da adeno-hipófise (lobo anterior)
102
Qual a principal causa de hipopituitarismo?
Adenomas de hipófise.
103
Qual a natureza benigna dos adenomas de hipófise?
São benignos
104
Como os adenomas de hipófise são classificados?
A partir da produção hormonal, podendo ser funcionantes (com sintomas clínicos) ou não funcionantes.
105
Em qual faixa etária os adenomas de hipófise são mais comuns?
Adultos, com pico entre 35 e 60 anos.
106
Qual a prevalência de adenomas de hipófise em autópsias (incidentalomas)?
14% da população
107
Qual a diferença de tamanho entre microadenomas e macroadenomas?
Microadenomas são menores que 1,0 cm; macroadenomas são maiores.
108
Como os adenomas não funcionantes são geralmente diagnosticados?
Com mais de 1,0 cm, devido a efeitos de massa.
109
Quais as características macroscópicas dos adenomas de hipófise?
Lesões circunscritas
110
Quais são os principais tipos de adenomas hipofisários funcionantes e suas síndromes associadas?
Lactotrófico (Prolactina): Galactorreia e amenorreia (mulheres), disfunção sexual e infertilidade (geral)
Somatotrófico (GH): Gigantismo (crianças), Acromegalia (adultos)
Mamossomatotrófico (Prolactina, GH): Características combinadas de excesso de GH e prolactina
Corticotróficos (ACTH): Síndrome de Cushing, Síndrome de Nelson
Tireotrófico (TSH): Hipertireoidismo
Gonadotrófico (FSH, LH): Hipogonadismo, efeitos de massa e hipopituitarismo
111
O que significa um adenoma hipofisário "silencioso"?
Expressa o(s) hormônio(s) correspondente(s) dentro das células neoplásicas (determinado por imuno-histoquímica), mas não produz a síndrome clínica associada, apresentando tipicamente efeitos de massa acompanhados de hipopituitarismo.
112
Quais os sintomas clínicos que os adenomas de hipófise podem causar devido à compressão?
Podem comprimir o quiasma óptico e nervos cranianos.
113
Quais as características histológicas dos adenomas de hipófise?
Células poligonais e uniformes, arranjadas em lençóis ou em cordões, com pouca atividade mitótica
114
O que indica maior agressividade em adenomas de hipófise?
Maior atividade mitótica e p53 mutado, caracterizando adenomas atípicos.
115
O que distingue o adenoma de hipófise do parênquima normal?
Monomorfismo celular
116
Qual a natureza dos meningeomas e a sua relação com a dura-máter?
Em geral benignos e ligados à dura-máter.
117
Qual a origem dos meningeomas?
Células meningoteliais do aracnoide.
118
Qual fator de risco está associado aos meningeomas?
Radioterapia
119
Qual a anomalia genética mais comum em meningeomas?
Anomalia no cromossomo 22 (gene NF2).
120
Qual a característica macroscópica dos meningeomas?
Massas arredondadas com base dural definida.
121
Qual o grau da OMS para os meningeomas em geral?
Em geral, grau 1 da OMS.
122
Quais são os vários padrões histológicos dos meningeomas?
Meningoteliais, fibroblásticos, transicionais, psamomatosos, secretórios e microcísticos.
123
O que é preditivo do comportamento biológico em meningeomas?
O índice proliferativo.
124
Qual o comportamento dos meningeomas atípicos (grau 2)?
Alta taxa de recorrência e crescimento local mais agressivo (requerem cirurgia e radioterapia).
125
Qual o comportamento dos meningeomas anaplásicos (grau 3)?
Altamente agressivos e elevados índices mitóticos.
126
O que os meningeomas frequentemente expressam e qual a implicação clínica?
Receptor de progesterona, podendo crescer rapidamente na gestação
127
Qual a principal origem dos tumores metastáticos no SNC?
Principalmente carcinomas
128
Qual a porcentagem dos tumores intracranianos que são metastáticos?
25% a 50%.
129
Quais são as principais fontes de metástases para o SNC?
Pulmão, mama, melanoma, rim e TGI (representando 80% do total).
130
As metástases no SNC podem envolver as meninges?
Sim, podem envolver as meninges também.
131
As metástases no SNC podem ser a primeira manifestação da neoplasia primária?
Sim
132
O que é uma emergência oncológica em casos de metástase que gera compressão medular?
Tratamento imediato.
133
Quais as características macroscópicas das metástases no SNC?
Demarcação nítida, geralmente com edema periférico.
134
Quais os principais tumores primários que causam carcinomatose meníngea?
Pulmão e mama
