Néphropathie vasculaire (Item 260) Flashcards

1
Q

Quelles maladies touchent les gros vaisseaux ? petits vaisseaux ?

Quel symptômes est svt au 1er plan dans les néphropathies vasculaires ?

Quelles sont les néphropathies vasculaires aigues ? (6)

Quelles sont les néprhopathies vasculaires chrnoique ? (5)

A

Gros vaisseaux : obstruction des artères rénales
Petits vaisseaux : néphroangiosclérose, SHU, emboles de cristaux de cholestérol

  • HTA svt au 1er plan : peut être la cause ou la conséquence

Néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

  • Sd de microangiopathie thrombotique : SHU, PTT…
  • HTA et Néphroangiosclérose malignes : vaisseaux intrarénaux de tous calibres
  • Embolies de cristaux de cholestérol : artérioles intrarénales de petit calibre
  • Occlusion aiguë d’une ou des art rénales
  • PAN macroscopique : artérioles de moyen calibre
  • Crise aiguë sclérodermique : vaisseaux intrarénaux de tous calibres

Néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique

  • Sténose de l’artère rénale
  • Néphropathie ischémique
  • Néphroangiosclérose bénigne : vx intrarénaux de tous calibre
  • SAPL
  • Néphropathie chro d’allogreffe rénale
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2
Q

Sd de microangiopathie thrombotique (SHU, PTT…)

Quelle défintion biologique ? (2)

Quelle anomalie histo ?

Quelles sont les 2 grandes formes cliniques de MAT ?

A

Sd de MAT = def biologique associant :

  • Anémie hémolytique : haptoglobine effondrée, LDH ↑, type mécanique : schizocytes sur frottis sang
  • Thrombopénie de consommation

Plan histo :

  • *- Occlusion** des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux
  • Avec remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires

2 grandes formes cliniques de MAT :

  • Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = sd de Moschowitz :
  • Sd hémolytique et urémique (SHU) :
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3
Q

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = sd de Moschowitz

Quelle atteinte au 1er plan ?

Touche préferentiellement quelle population ?

A
  • Atteinte cérébrale au 1er plan : confusion, obnubilation, déficit, coma
  • Touche préférentiellement les adultes
  • Rq:
  • Atteinte rénale absente/modérée
  • Thrombopénie profonde*
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4
Q

Sd hémolytique et urémique (SHU) :

Quelle atteinte au 1er plan ?

Touche préférentiellement quelle population ?

A
  • Atteinte rénale au 1er plan avec IRA, HTA, svt hématurie et ptnU parfois abondante
  • Touche préférentiellement les enfants
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5
Q

Quelles sont les causes du sd de MAT ?(9)

A
  • SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins » (SLT) : E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles
  • SHU atypique : mutation gènes codant ptn du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou Ac anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline
  • Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
  • Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
  • HTA maligne
  • *- Éclampsie**
  • Maladie dysimmunitaire : sclérodermie, LED, SAPL
  • Cancers
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique : auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13
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6
Q

Forme typique : le SHU post-diarrhée de l’enfant

Quelle est la cause du SHU typique ?

Représente quelle part des SHU chez l’enfant ?

Faut-il déclarer cette MAT ?

Quel est l’agent infectieux le +svt responsable ?

Comment débute le tableau clinique ?

LA biopsie rénale est-elle freq ?

Que permet l’examen des selles ?

Quelle évolution spontanée ?

Quel est le ttt ?

Risque de récidive ?

Pronostic rénal ?

A
  • Cause SHU dans sa forme typique de l’enfant = toxines « Shiga-like », prod par entérobactéries qui => destruction endothélium => agrégation plaquettaire diffuse → occlusion lumière vasculaire par des thrombi fibrineux

- 90% des SHU de l’enfant, SHU = 1ère cause d’IRA chez l’enfant de 1-3

- Déclaration obligatoire du SHU post-diarrhéique < 15 ans

  • Agent infectieux +svt responsable = E. Coli : souche O157 : H7+++
    * Svt l’été : parfois petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)

Clinique : début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre, IRA svt anurique

- Biopsie rénale +svt inutile chez l’enfant

Examen selles par écouvillonnage rectal :

  • Retrouve rarement bactérie en cause
  • Analyse PCR : montre gène codant toxine pdt qq jours qui suivent la diarrhée

Evolution : spontanément favorable en 1-2 semaines

Traitement : svt limité au ttt symptomatique : contrôle HTA, dialyse…

  • Pas de récidive

Pronostic rénal : favorable

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7
Q

SHU atypique :

+freq chez quelle pop ?

Survient-il après une diarrhée ?

+svt associé à quelles types d’anomalie ? (2)

Risque de récidive ?

Pronostic rénale ?

Biopsie est-elle svt réalisée ?

Traitement ? (2)

A
  • freq chez l’adulte
  • Ne survient pas après épisode diarrhéique

+svt associés à anomalie de la régulation de la voie alterne du complément :

  • Mutation des gènes codant les ptn du complément ou
  • Anticorps

Risque : récidive ↑ même après transplantation

Pronostic rénal : mauvais

Biopsie rénale svt réalisée : après correction thrombopénie et HTA

Traitement =

  • Echanges plasmatiques
  • Biothérapie (Ac antifraction C5 du complément)
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8
Q

HTA maligne (néphroangiosclérose maligne) :

Défintion HTA maligne ?

Physiopathologie de l’HTA maligne ?

A

HTA maligne :
- PA diastolique svt ≥ 130 mmHg
- + signes de retentissement d’origine ischémique parmi :
* Rétinopathie hypertensive stades III ou IV (classification Keith et Wagener) ou stades II ou III de Kirkendall
* Encéphalopathie hypertensive
* IRénale rapidement progressive
* IVG

Physiopathologie de l’HTA maligne

  • HTA => natriurèse impte dite « de p° » => à la phase initiale : hypovolémie paradoxale (en l’abs de néphropathie sous-jacente accompagnée d’IRénale)
  • Hypovolémie => activation SRA
  • HTA => aussi lésions vasc rénales qui => activation SRA
  • Activation SRA => aggravation HTA
  • Rénine plasmatique et aldostéronémie : svt très élevées : hyperaldostéronisme IIR
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9
Q

Quels sont les autres signes cliniques qui peuvent être observés dans les semaines qui précèdent ? (3)

Quels biologiques peut-on observer ? (3)

Peut-on réaliser immédiatement une PBR ?

Quelles caractéristiques histo des NAS (néphroangiosclérose) maligne ?

A

Autres signes dans les semaines qui précèdent le diag :

  • Généraux : asthénie, amaigrissement
  • Déshydratation extracellulaire
  • Sd polyuro-polydipsique freq

Signes biologiques :

  • IRénale avec ptnU parfois type néphrotique, si néphroangiosclérose maligne
  • Parfois anémie hémolytique, schizocytes (sd de MAT)
  • Hypokaliémie par hyperaldostéronisme IIR

- PBR CI tant que HTA n’est pas contrôlée
* PBR réalisée à distance recherche néphropathie sous-jacente

NAS maligne est caractérisée par lésions petites artères, artérioles et glomérules :

  • *- Obstruction totale** ou partielle lumière des vx par prolifération myo-intimale (aspect en « bulbe d’oignon »)
  • *- Lésions nécrose fibrinoïde** au niv des artérioles
  • *- Glomérules ischémiques**
  • Lésions de microangiopathie thrombotique

- Lésions de la maladie rénale sous-jacente peuvent être observées

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10
Q

Quelle peuvent être les étiologies de l’HTA maligne ? (1 + 3)

Quelle étiologie doit rechercher systématiquement et comment ?

A

- HTA essentielle : 2/3 des cas : HTA négligée, ↕ ttt, prise d’oestroprogestatifs

- HTA IIR : 1/3 des cas :
* Sténose art rénale : à rechercher systématiquement ++ par écho-doppler
* Glomérulonéphrite chronique (++néphropathie à IgA)
* Sclérodermie

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11
Q

Faut-il hospitaliser?

Quel object du contrôle tensionnel ?

Quel ttt à la phase intiale ?

Quel ttt après normalisation volémie ?

Si hypovolémie quelle attitude ? quel ttt CI ?

Si IVG : quels ttt ? (2)

A
  • Ttt = urgence médicale
  • Hospitalisation en unité de soins intensifs

Objectifs contrôle tensionnel : ↓ TA de 25% les 1ère heures sans chercher à normaliser la TA

À la phase initiale :

  • Titration par voie IV des anti-hypertenseurs
  • Urapidil (Eupressyl®) et/ou Nicardipine IV (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une VVCsi possible)

Après normalisation volémie : IEC

Si hypovolémie (perte poids) => correction rapide par NaCl 9 g/L IV
- Diurétiques CI

Si IVG : diurétiques de l’anse et dérivés nitrés

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12
Q

Comment peut évoluer la fct° rénale dans le 1er mois ?

Peut-elle revenir à l’état antérieur ?

Quel ttt nécessaire au long cours ?

A
  • Détérioration freq de la Fct° rénale : aggravation hypoperfusion au cours du 1er mois de ttt => parfois nécessité de dialyse
  • Ultérieurement : possibilité de restauration de la fct° rénale antérieure
  • Nécessité ttt anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du SRA : IEC ou ARA II
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13
Q

Maladie des emboles de cristaux de cholestérol :

Physiopathologie ?

Sur quoi repose le diag ? (3)

A
  • = rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes : ++ reins et MI

Diag repose sur l’association :

  • Terrain athéromateux
  • Facteur déclenchant
  • Clinique
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14
Q

Quels sont les facteurs déclenchants ? (3)

Quels sont les signes cliniques ? (5)

Quels sont les signes biologiques? (3)

A

Facteurs déclenchants : Sur un terrain athéromateux ++ :

  • Chirurgie aortique
  • Artériographie (réalisée qq jours à pls semaines avant apparition des 1er signes)
  • Ttt anticoagulant ou thrombolytique

Signes cliniques

  • IRA
  • Orteils pourpres, livedo, gangrène distale
  • Asthénie, myalgies
  • Signes d’ischémie mésentérique
  • Signes neuro : AVC, AIT, sd confusionnel troubles vision

Signes biologiques

  • Sd infl
  • Éosinophilie (inconstant)
  • Hypocomplémentémie (inconstant)
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15
Q

Comment peut-on confirmer le diag ? (3)

Quels sont les diag différentiel ? (3)

A

Pour une confirmation diag

  • FO : visualise rarement les emboles
  • Biopsie cut d’un livedo mais /!\ risque de non-cicatrisation+++
  • Biopsie rénale : montre occlusion artérioles de petit calibre par cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction infl impte

Diagnostic différentiel

  • Vascularites des art de petit calibre : vascularites à ANCA, cryglobulinémie…
  • Néphropathies IIR aux PdC iodés qui survient +tôt dans les 48h après artériographie
  • Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction ttt par AVK
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16
Q

Quel est le ttt? (5)

Quel ttt peut être associé ?

Quel pronostic ?

A

Ttt symptomatique :

  • ↕ anticoagulants
  • CI gestes intravasculaires/héparine
  • Contrôle HTA
  • Dialyse
  • Prévention escarres, support nutritionnel
  • Corticothérapie possible : semble ↑er survie

Pronostic : sévère : mortalité > 40 % à 6 mois

17
Q

Infarctus rénal :

Quelles étilogies possibles ? (3)

Quels signes cliniques ? (5)

Quelle biologie ? (3)

Comment confirme-t-on le diag ?

Quel ttt ?

A

Etiologies :
- Anomalie paroi vasculaire : dissection art rénale ou aorte étendue aux art rénales
- En l’abs d’anomalie pariétale :
* Embolie artérielle : FA, valve mécanique, végétation mitrale, thrombophilie
* Thrombose in situ : thrombophilie

Tableau clinique brutal pouvant associer :

  • Dlr lombaires mimant colique néphrétique ou dlr abdo
  • Hématurie macroscopique
  • Poussée hypertensive
  • Anurie si l’occlusion bilatérale ou rein unique
  • Fièvre

Biologie :

  • ° LDH
  • ° créatinine
  • Sd infl

Imagerie :

  • Echodoppler fait parfois le diag
  • Confirmé par TDM spiralée ou angio-IRM ou artériographie

Traitement :

  • = urgence car revascularisation (angioplastie intraluminale ou chir) n’est réalisable qu’au cours des 1ère heures qui suivent l’occlusion
  • Alternatives ttt = fibrinolytiques et anticoagulants
18
Q

Périarite noueuse :

Touche les artères de quel calibre ?

Quelles étiologies ? (2)

Quelle symptomatologie ?

Quelles caractéristiques histologiques donnant la certitude diag ?

Peut-on réaliser une biopsie rénale ?

Quel ttt ? (fct°étiologie)

A
  • PAN = angéïte nécrosante qui touche art de moyen calibre

Etiologie

  • Sans cause identifiée 70% ou
  • Liée à une hépatite B 30%

Symptomatologie svt riche

  • Signes généraux : altération de l’état général, fi èvre, syndrome infl ammatoire
  • Neuropathie périphérique : sciatique du poplité externe ;
  • Arthralgies, myalgies, dlr abdo
  • Signes cut : nodules, livedo
  • Artérite des MI
  • AVC
  • Orchite
  • Atteinte rénale : HTA, IRénale (ppale cause d’IRénale = infarctus rénaux)

Examen histologique (muscle, nerf, peau) => certitude diag : aspect d’angéite nécrosante

  • Nécrose fibrinoïde de la media*
  • Réaction infl
  • +/- granulomes périvasculaires

Biopsie rénale à éviter car anévrysmes artériels sacciformes intra-parenchymateux

Traitement :

  • Stéroïdes +/– immunosuppresseur (cyclophosphamide)
  • Echanges plasmatiques
  • Ttt antiviral si VHB
19
Q

Sclérodermie :

Touche + quelle pop ?

Quels sont les principaux signes ? (cutanés, pulm, oesophagiens, cardiaque)

Quelle sont les 2 atteintes rénales possibles ?

A
  • Affection rare touchant ++femmes entre 30-50 ans

Principaux signes cliniques :

  • Cutanés : sclérodactylie, sd de Raynaud, troubles pigmentaires, ulcères digitaux
  • Oesophagiens : reflux, dysphagie
  • Pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse
  • Cardiaques : péricardite chro, myocardite

Signes rénaux : 20-60 % des cas
- Atteinte rénale chronique lentement progressive
* HTA doit être traitée par IEC
* ptnU modérée
* IRénale d’évolution lente
* Biopsie rénale : lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle svt impte
- Atteinte rénale aiguë (crise aiguë sclérodermique) :
* HTA maligne avec sd de MAT
* Ttt en urgence : anti-hypertenseurs dont IEC

20
Q

Néphropathies vasculaires chroniques
Sténose de l’artère rénale :

Quelles sont les 2 ppales formes ?

A
  • Sténose athéromateuse de l’artère (SAAR) rénale :
  • Sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR) :
21
Q

Sténose athéromateuse de l’artère (SAAR) rénale :

incidence ?

Terrain ?

FRCV ?

Localisation sténose ?

Risque thrombose ?

A

Incidence : 90%

Terrain : Homme > 45 ans, athéromateux

FRCV : Multiples (HTA, obésité, DT2, tabac)

Localisation sténose : Lésions proximales (près ostium), svt bilatérales avec dilatation post-sténotique

Risque thrombose : Elevé

22
Q

Sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR) :

Incidence ?

Terrain ?

FRCV ?

Localisation sténose ?

risque thrombose ?

A

Incidence : 10%

Terrain : Femme entre 25-40

FRCV : Absents

Localisation sténose : Lésions distales avec aspect en collier de perles et svt bilatérales

Risque thrombose : Faible

23
Q

Expression clinique de la SAAR et fibrodyplasie de l’art rénale ?

A

SAAR
- +svt asymptomatique
- +rarement :
* HTA résistante à trithérapie incluant diurétique
* OAP flash
* Dégradation fct° rénale sous IEC/ARA2
* IRénale chro si sténose bilatérale (néphropathie ischémique)

Fibrodysplasie de l’artère rénale

  • HTA de découverte récente et parfois sévère
  • +/- hypokalièmie et alcalose métabolique : hyperaldostéronisme IIR
24
Q

Quels examens complémentaires permettent le diag ? intérêt et limites ?

A

Echographie rénale

  • Asymétrie taille reins

Doppler des art rénales

Intérêts :
- Facilement disponible
- Bonne sensibilité
- Analyse flux (d° de sténose)
- Mesure index de résistance (valeur prédictive de rép au ttt)
Limites :
- Sujets obèses
- Expérience radiologue

TDM spiralée

Intérêts :
- Visualisation directe des art rénale (tronc + branches de division)
- Mise en évidence calcifications
Limites :
- Fortes quantité de PdC iodés (toxicité rénale)
- Irradiation

Angio-IRM

Intérêts:
- Visualisation directe art rénales
- Absence toxicité rénale (gadolinium)
Limties :
- Accès +restreint
- Surestimation lésions
- CI gadoinium linaire si Ccr ≤30ml/min pour éviter fibrose néphrogénique systémique

Artériographie rénale

Intérêts :
- Examen de référence
- Interêt diag et ttt
Limites :
- inj iode (toxicité ranel)
- Embolies de cristaux de cholestérol

25
Q

Artériographie rénale est réaliser uniquement quand ?

Quand dit-on que la sténose est serrée ?

A
  • Seulement si décision de revascularisation (angioplastie, chirurgie

Précise

  • Type de sténose : athéromateuse ou fibrodysplasique
  • Caractère serré de la sténose > 75%
  • Localisation : ostiale, proximale, distale, segmentaire
26
Q

Quelles sont les techniques de revascularisation interventionnelles ?(2)

Quel ttt médical ?

A

Techniques interventionnelles :

  • Angioplastie transluminale percutanée :
  • ** Dilatation** par ballonnet
  • ** Stent**
  • Chirurgie : pontage aorto-rénal ou réimplantation artérielle

Traitement médical :
- Anti-hypertenseurs

27
Q

Quel ttt de choix pour les sténoses fibrodysplasiques ?

Quel taux de guérison ?

Resténose est-elle frq ?

Quel ttt si échec ?

A
  • Ttt de choix : angioplastie transluminale de l’artère rénale
  • Guérison ou amélioration HTA : 70-90 % des cas
  • Resténose : rare
  • Si échec : revascularisation chirurgicale
28
Q

Quel ttt médical en 1er intention dans la SAAR ?

Quelle surveillance indispensable du ttt ?

Que faut-il contrôler en +de la tension ?

Quelles sont les indications de la revascularisation ? (4) par quelle méthode ? si échec ?

A
  • Traitement médical de la SAAR : ttt HTA par bloqueurs du SRA
  • +++ surveiller kaliémie/créatininémie dans les jours et semaines qui suivent (↑° impte créat => revascularisation discutée)
  • Contrôle FRCV : ↕ tabac, statines, aspirine à posologie anti-agrégante plaquettaire

Revascularisation retenue si :

  • Sauvetage rénal si dégradation rapide fct° rénale
  • HTA résistante
  • OAP récidivants
  • Intolérance aux bloqueurs du SRA (↑° créat >30%)
  • Par angioplastie

Indications chir : exceptionnelles, réservées aux échecs/impossibilité d’angioplastie

29
Q

Néphroangiosclérose dite « bénigne » :

A quoi est-elle liée ?

Quels types de lésions au niv des vaisseaux ?

Peut -elle être responsable d’IRénale terminale ?

Survient sur quel terrain ? quelle pop ? (2)

Quel sd urinaire ?

Quelle taille des reins ? contours ?

A
  • Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée
  • Plan anatomique = oblitération progressive petits vaisseaux par endartérite fibreuse
  • 2nd cause d’IRénale terminale

Svt diag d’exclusion, sans éléments spé, reposant sur faisceau d’arguments :
- Terrain : ATCD cardiovasculaires, FRCV, sujet âgé ou race noire
- HTA ancienne, mal équilibrée, IRénale chro lentement progressive
- Sd urinaire pauvre
* Pas de leucocyturie, ni d’hématurie
* ptnU abs ou modérée
- Reins taille normale ou ↓ée selon d° d’IRénale, symétrique, contours harmonieux, sans sténose des art rénales

30
Q

Quel ttt pour l’HTA? quelle cible du ttt fct° albU ?

Quels autres ttt associés ?

A
  • Association 2 ou pls anti-hypertenseurs svt nécessaire, incluant IEC si albuminurie ≥ 300 mg/24h (ou mg/g de créatininurie)

Cible :

  • TA < 130/80 mmHg si albuminurie ≥ 30 mg/24h
  • TA < 140/90 mmHg si albuminurie < 30 mg/24h

Autres PEC:

  • Correction FRCV
  • Ralentissement progression de l’IRénale chro
  • *- PEC complications** de l’IRénale chronique