Neuromuscular

Question 1

Qual tipo de doença é a grande limitação da ENMG?

Answer 1

Afecções de fibra fina

Question 2

Em que doenças a onda F e reflexo H são mais úteis na ENMG?

Answer 2

Doenças envolvendo a raiz, exemplo: SGB

Question 3

Quantos % deve haver de queda na estimulação repetitiva para caracterizar um decremento?

Answer 3

Decremento de 10%

Question 4

A comparação do decremento é feita entre quais potenciais?

Answer 4

Entre primeiro e quarto ou quinto potencial

Question 5

O decremento típico da miastenia gravis tem qual padrão?

Answer 5

Padrão em U

Question 6

O decremento típico da miastenia gravis está mais associada a positividade de qual anticorpo?

Answer 6

Anti-Ach

Question 7

O que são fibrilações e ondas positivas?

Answer 7

Achados da ENMG no repouso, gerados por uma ÚNICA fibra muscular que está desnervada

Question 8

Miotonia elétrica + miotonia clínica =?

Answer 8

Miotonia congênita ou Distrofia miotônica tipo I ou tipo II

Question 9

Descargas miotônicas apontam para

Answer 9

Canalopatias, miopatias congênitas e miopatias metabólicas

Question 10

As descargas miotônicas tem um som característico de…

Answer 10

Acelerar de moto

Question 11

A fasciculação na ENMG é gerada por uma…

Answer 11

UNIDADE MOTORA

Question 12

Qual é a tríade de lambert?

Answer 12

• Amplitudes baixas
• Incremento pós contração breve
• Decremento na estimulação repetitiva baixa de 3Hz

Question 13

Qual a diferença da desmielinização uniforme e não-uniforme na ENMG?

Answer 13

• Uniforme: amplitude e morfologia normal, com latência aumentada
• Não-uniforme: Aplitude, latência e morfologia alteradas (representa desmielinização de algumas fibras em meio a outras normais).

Question 14

Sinais de doença nervosa aguda e crônica deve nos fazer lembrar de que afecção?

Answer 14

Doença do neurônio motor, principalmente ELA

Question 15

A miastenia gravis é uma afecção pré ou pós sináptica?

Answer 15

PÓS

Question 16

Lambert–Eaton é uma doença pré ou pós sináptica?

Answer 16

PRÉ

Question 17

Na doença de Lambert–Eaton os anticorpos produzidos são direcionados a que?

Answer 17

Anticorpos contra canais de cálcio pré sinápticos

Question 18

A doença de Lambert-Eaton está geralmente associada a qual malignidade?

Answer 18

Oat cell de pulmão

Question 19

Qual a marca do incremento na Doença de Lambert-Eaton?

Answer 19

Incremento de 100% na estimulação rápida repetitiva de 20-50Hz

Question 20

Por que ocorre o incremento na estimulação repetitiva do Lambert-Eaton?

Answer 20

A estimulação é mais rápida do que o tempo do cálcio sair do terminal, levando a sua maior disponibilidade e consequente maior liberação de acetilcolina na fenda.

Question 21

Qual a característica das fibras esqueléticas tipo I?

Answer 21

Atividade ATPase lenta e grande capacidade oxidativa, com grande número de mitocôndrias.

Question 22

Qual a cor e diâmetro das fibras musculares esqueléticas tipo I?

Answer 22

Vermelhas de pequeno diâmetro

Question 23

Quais as características da fibra muscular esquelética tipo IIa?

Answer 23

Atividade ATPase rápida, com alta capacidade glicolítica e capacidade oxidativa moderada.

São rápidas e resistentes a fadiga

Question 24

Qual a cor e diâmetro de fibras musculares esqueléticas IIa

Answer 24

Vermelhas e de diâmetro elevado

Question 25

Quais são as características das fibras musculares esquléticas IIb?

Answer 25

Atividade ATPase rápida, com alta capacidade glicolítica, mas baixa capacidade oxidativa. Rápidas e fatigáveis

Question 26

Qual a cor e diâmetro das fibras musculares esqueléticas tipo IIb?

Answer 26

Pálidas e de diâmetro aumentado

Question 27

Onde ocorre a lesão na AME?

Answer 27

Corno anterior da medula

Question 28

Paciente com fraqueza muscular proximal, qual achado clínico pode indicar mais AME do que miopatias?

Answer 28

Minipolimioclonus

Question 29

O padrão de herança da AME 5q é de padrão

Answer 29

Autossômico recessivo

Question 30

A AME está correlacionado a carência de qual proteína?

Answer 30

SMN

Question 31

Qual a alteração genética na AME?

Answer 31

- Homozigose: Deleção do éxon 7 do SMN1 - Heterozigose: mutação de ponto (mais brandos)

Question 32

Qual o papel do SMN2 na AME 5q?

Answer 32

Também pode produzir proteína SMN, ou seja, quanto maior seu número, mais brando o fenótipo de AME

Question 33

Qual o mecanismo de ação do Nusinersen?

Answer 33

Atua no RNAm do SMN2

Question 34

Qual o mecanismo de ação do Risdiplam

Answer 34

RNAm do SMN2

Question 35

Qual a via de administração do Risdiplam?

Answer 35

Via oral

Question 36

Qual o mecanismo de ação do abeparvonec-onasemnogene?

Answer 36

Retorno da transcrição por introdução duma cópia exógena e funcional do SMN

Question 37

Qual a via de administração do abeparvonec-onasemnogene?

Answer 37

Endovenosa

Question 38

Qual a alteração genética da Doença de Kennedy?

Answer 38

Expansão do CAG

Question 39

Qual o padrão de herança da doença de Kennedy?

Answer 39

Ligado ao X

Question 40

Qual a marca clínica da fraqueza proximal da doença de Kennedy?

Answer 40

Acometimento marcado de face e língua

Question 41

Qual a marca clínica do fenótipo da doença de Kennedy?

Answer 41

Ginecomastia e jaw drop (pela fraqueza de face)

Question 42

O que diferencia dHMN de CMT2?

Answer 42

Sensorial está preservado no dHMN

Question 43

Poliomielite acomete qual topografia do sistema nervoso?

Answer 43

Ponta anterior da medula (substância cinzenta)

Question 44

Quais são os achados de uma lesão desmielinizante na ENMG?

Answer 44

Redução da amplitude do CMAP (bloqueio de condução), e aumento da latência.

Question 45

À presença de um bloqueio de condução na ENMG demonstra uma lesão do tipo…

Answer 45

Desmielinizante

Question 46

Em uma lesão axonal, a degeneração Walleriana ocorrerá em quanto tempo?

Answer 46

7-10 dias

Question 47

Existe bloqueio de condução na ENMG de uma lesão axonal?

Answer 47

PSEUDObloqueio que se resolve após 10 dias quando o axônio distal morre e para de conduzir

Question 48

Qual o achado da ENMG quando ocorre denervação?

Answer 48

Potenciais fibrilares

Question 49

Os potenciais fibrilares na ENMG aparecem após quanto tempo da lesão que levou a denervação?

Answer 49

3 semanas