Neutropenia febril + síndromes mieloproliferativas Flashcards
(98 cards)
1
Q
Quais células encontram-se alteradas nas síndromes mieloproliferativas?
A
Progenitor hematopoiéticas “multipotente”
2
Q
As síndromes mieloproliferativas podem se tornar leucemias. Qual a + comum?
A
LMA
3
Q
Cite as 3 síndromes mieloproliferativas clássicas
A
- Policitemia vera
- Mielofibrose 1ª
- Trombocitemia essencial
4
Q
Cite 1 mutação genética frequente na PV, mielofibrose 1ª e trombocitemia essencial
A
JAK-2 (V617F)
5
Q
V ou F: todas as neoplasias mieloproliferativas são indolentes
A
Verdadeiro.
6
Q
Qual o sexo + acometido pela mielofibrose 1ª?
A
Masculino
7
Q
Qual o faixa etária + acometida pela mielofibrose 1ª?
A
Idosos
8
Q
Qual o principal sítio de hematopoiese extramedular na mielofibrose 1ª?
A
Baço
9
Q
Qual a consequência da fibrose medular da mielofibrose 1ª?
A
Hematopoiese extramedular
10
Q
Quantos % dos pacientes com mielofibrose 1ª tem mutação do JAK-2?
A
50%
11
Q
Qual o principal achado clínico de uma mielofibrose 1ª?
A
Esplenomegalia maciça
12
Q
Qual a explicação da anemia em uma mielofibrose 1ª?
A
Hiperesplenismo ~ baço “sequestra” as hemácias
13
Q
Qual o achado típico da mielofibrose 1ª no esfregaço de sangue periférico?
A
Leucoeritroblastose + dacriocitose
14
Q
Qual a característica típica do aspirado de medula óssea na mielofibrose 1ª?
A
“Seco”
15
Q
Qual a definição do termo “mieloftise”?
A
Mielofibrose 2ª
16
Q
Cite 3 exemplos de fenômenos autoimunes que podem ocorrer na mielofibrose 1ª
A
- FAN +
- Fator reumatoide +
- Teste de Coombs +
17
Q
A mielofibrose 1ª cursa com uma ____________ crescente
A
Organomegalia (fígado, pulmão, crânio, coração)
18
Q
Quantos % dos casos de mielofibrose 1ª evoluem para crise blástica (LMA)?
A
10%
19
Q
TTO farmacológico inicial da mielofibrose 1ª
A
Prednisona + talidomida
20
Q
Qual o nome do fármaco inibidor do JAK-2?
A
Ruxolitinib
21
Q
V ou F: em casos avançados de mielofibrose 1ª costuma-se indicar a esplenectomia
A
Falso. Aumenta risco de complicações hemorrágicas
22
Q
Cite o TTO curativo da mielofibrose 1ª
A
Transplante de medula óssea alogênico
23
Q
Qual a neoplasia mieloproliferativa + comum?
A
Policitemia vera
24
Q
Qual o sexo + acometido pela policitemia vera?
A
Mulheres
25
Qual o marco hematológico da policitemia vera?
**_Eritrocitose_** (pode aumentar plaquetas e granulócitos tbm)
26
Quantos % dos pacientes com PV possuem a mutação do JAK-2?
95%
27
Qual a principal consequência do aumento de hemácias na PV?
Aumento da viscosidade sanguínea
28
Cite 3 alterações neurológicas presentes em pacientes com PV
1. Zumbido
2. Problemas de visão
3. AIT
29
Qual o tipo de HAS em pacientes com PV?
Sistólica
30
Qual a alteração que leva os pacientes com PV ao óbito?
**_Trombofilias_** ~ sd.Budd-Chiari
31
Qual o tipo + comum de trombose na PV?
Trombose venosa de órgãos intra-abdominais
32
Cite 2 manifestações peculiares da PV
1. Prurido aquagênico
2. Eritromelagia
33
Qual a definição do prurido aquagênico?
Após banho quente o paciente relata prurido
34
Cite 2 possíveis consequências do hipermetabolismo da PV
1. Gota
2. Caquexia
35
Qual o TTO de escolha da eritromelalgia?
Salicilatos
36
Qual o diagnóstico?
1. Paciente com PV
2. Escotomas/amarrou-se \< 1h
3. Cefaleia após alteração visual
Migrânea ocular
37
Qual exame identifica se a eritrocitose é absoluta?
Cintilografia com hemácias marcadas com cromo 51
38
O que é a síndrome de Gaisbock nos dias atuais?
Eritrocitose relativa
39
O que era a síndrome de Gaisbock antigamente?
Homem, tabagista, com hemoconcentração
40
Principais sítios de produção ectópica de EPO:
1. Carcinomas/cistos \_\_\_\_\_\_\_\_\_
2. Hemangioma \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
1. Carcinomas/cistos **_renais_**
2. Hemangioma **_cerebelar_**
41
Principais sítios de produção ectópica de EPO:
1. __________ uterino
2. Hepatoma
1. **_Leiomioma_** uterino
2. Hepatoma
42
Como encontra-se a SatO2 na PV?
Normal
43
É obrigatório fazer aspirado/biópsia de MO para fechar diagnóstico de PV?
Não
44
TTO clássico da PV
Flebotomias
45
Quando há indicação de TTO da trombocitose na PV?
Presença de **_sangramentos_**
46
Cite um inibidor de fosfodiesterase usado para trombocitose
Anagrelida
47
Droga clássica de escolha para trombocitose
Hidroxiureia
48
Qual terapia farmacológica encontra-se em estudo para PV hoje em dia?
Ruxolitinib
49
Quando há indicação de profilaxia para tromboses na PV?
História prévia de trombose
50
Qual a característica da hipercalemia em um paciente com trombocitose essencial?
Espúria
51
Explique a fisiopatologia de hipercalemia espúria da trombocitose essencial
Liberação de potássio pelas plaquetas
52
Qual o principal diagnóstico # de uma trombocitose essencial?
Policitemia vera
53
Qual a síndrome mieloproliferativa + benigna?
Trombocitose essencial
54
Plaquetas muito altas \> 1 milhão prevêem trombose?
Não
55
Cite 2 fatores de risco para fenômenos trombóticos na trombocitose essencial
1. \> 60 anos
2. Tabagismo
56
A trombocitose essencial aumenta o risco de _________ (hemorragias / tromboses)
**_Hemorragias_** (DvWB adquirida)
57
Cite 3 fármacos que podem ser usados para diminuir a contagem de plaquetas na trombocitose essencial
1. Hidroxiureia
2. Anagrelida
3. INF-alfa
58
Qual exame mostra que um problema de hemostasia é por disfunção do fator de Von-Willebrand?
Teste da ristocetina
59
Em pacientes com trombocitose essencial, deve-se evitar a administração de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
AAS
60
Cite os 3 principais sítios de infecção na neutropenia febril
1. TGI
2. T.respiratório alto
3. Pele
61
Qual a consequência da toxicidade medular da QT?
Menor atuação da imunidade inata
62
A __________ pode ser o único sinal de infecção na neutropenia febril
Febre
63
Abordagem inicial imediata da neutropenia febril
ATB empírico de amplo espectro após coleta de 2 sets de hemocultura
64
Cite 2 patógenos que devem ser cobertos na neutropenia febril
1. Gram + e -
2. Pseudomonas aeruginosa
65
Definição de neutropenia para diagnóstico de neutropenia febril
1. Neutrófilos \< 500
2. Neutrófilos \< 1000 com previsão de queda em 24h
66
Definição de febre para diagnóstico de neutropenia febril
1. Toral ≥ 38,3
2. Toral ≥ 38 por \> 1h
67
Definição de neutropenia profunda
Neutrófilos \< 100
68
Qual o resultado de T axilar usado para DX de neutropenia febril?
\> 37,8 medida única
69
Critérios de neutropenia febril de alto risco:
1. Disfunção _______ aguda/crônica
2. Mucosite no _______ intensa
1. Disfunção orgânica
2. Mucosite do TGI intensa
70
Critérios de neutropenia febril de alto risco:
1. Sinais de infecção do \_\_\_\_\_\_\_\_
Sinais de infecçaõ do **_cateter_**
71
Cite os 2 fatores de risco para alto risco de germe resistente na neutropenia febril
1. Colonização documentada prévia
2. Internação recente
72
Qual a importância da identificação do sítio da infecção na neutropenia febril?
Pq o tempo de TTO tem que ser o tempo recomendado para o sítio da infecção
73
Cite 1 etapa do exame físico proibido em pacientes com neutropenia febril
Toque retal
74
Cite 2 exames complementares proibidos em pacientes com neutropenia febril
1. Colono
2. Retossigmoidoscopia
75
2 formas de infecção associada ao cateter venoso profundo
1. Túnel subcutâneo
2. Lúmen do cateter
76
Critério diagnóstico mais fidedigno para DX de infecção de lúmen do cateter venoso
Sangue coletado pelo cateter positiva \> 120min antes que o periférico
77
Quais os principais germes que causam infecção associada ao cateter venoso profundo?
Gram +
78
A presença de ____________ associada indica a retirada de um cateter venoso profundo
Flogose
79
Cite o único patógeno que a retirada do cateter venoso profundo é opcional
Estafilococo coagulase-negativo
80
Explique como deve ser feita a precaução ambiental da neutropenia febril em quem tem TMO
Quarto individual com pressão + e filtro hepa
81
A pseudomonas aeruginosa é um ________ gram negativo
Enteropatógeno gram -
82
Qual o beta-lactâmico + usado contra pseudomonas?
Cefepime
83
Qual carbapenêmico não cobre bem pseudomonas?
Ertapenem
84
A literatura vem monstrando aumento da resistência contra o _______ em paciente com neutropenia febril
Ceftazidime
85
Associação ao esquema de ATB de vanco na neutropenia febril:
1. ______ (hipo / hiper) tensão
2. Colonização por \_\_\_\_\_\_\_
3. Infecção do \_\_\_\_\_\_
1. **_Hipotensão_**
2. Colonização por **_MRSA_**
3. Infecção do **_CVP_**
86
ATBterapia em pacientes com neutropenia febril e alergia a beta-lactâmicos
Cipro + clinda
87
ATBterapia em pacientes com neutropenia febril e alergia a vancomicina
Linezolida ou daptomicina
88
Quando suspeitar de C.difficile em paciente com neutropenia febril?
Diarreia importante
89
A duração do TTO da neutropenia febril é até os neutrófilos estarem \> \_\_\_\_\_
\> 500
90
Conduta em pacientes com neutropenia febril de baixo risco e que febre persiste por \> 2 dias do início do ATB empírico
Internar + ATB EV anti-pseudomonas
91
Qual a finalidade do exame galactomanana?
Identificar a presença de Aspergillus
92
Qual a finalidade do exame beta-glucana?
Pesquisa de infecção fúngica
93
Qual o nome desse sinal?
Sinal do halo \>\> provável aspergilose invasiva
94
Cite 2 anti-fúngicos que podem ser usados na infecção fúngica em neutropênicos febris
1. Anfo B
2. Voriconazol
95
Qual o benefício dos fatores estimuladores de colônia?
Aumentar os neutrófilos em pacientes em QT com alto risco de neutropenia febril = diminui a mortalidade
96
Qual mutação está relacionada a um melhor comportamento clínico e prognóstico na mielofibrose 1ª?
Mutação na região CARL
97
Até 25% dos pacientes com policitemia possuem níveis de B12 ________ (diminuídos / aumentados)
Aumentados
98
Qual o distúrbio mieloproliferativo mais comumente associado à leucopenia?
Mielofibrose
