1
Q
- Quelle est la fonction des polynucléaires neutrophiles?
- Nommez les 3 compartiments de la granulopoïèse
- Nommez 1 particularité de la granulopoïèse par rapport au renouvellement sanguin
- Nommez 2 particularités concernant les compartiments en granulopoïèse
A
- Elles phagocytent et détruisent les bactéries, surtout lorsque ces dernières ont été préalablement opsonisées
- Compartiment médullaire, compartiment sanguin, compartiment tissulaire
- Taux de renouvellement sanguin 300x supérieur à celui des érythrocytes
- Existence d’un immense compartiment de réserve mobilisable en cas d’urgence, un compartiment n’est jamais directement apprécié lors d’une FSC
2
Q
Compartiment médullaire :
- nommez ses 3 composantes
- qui sont les précurseurs impliqués dans la prolifération?
- que deviendront-ils?
- nommez les 6 étapes de la maturation
A
- Prolifération, maturation, réserves
- Précurseurs myéloïdes
- Des cellules qui développeront éventuellement les attributs morphologiques et fonctionnels des PNN
- Myéloblastes / promyélocytes / myélocytes / métamyélocytes / Stabs / polynucléaire
3
Q
Compartiment médullaire :
- quels sont les 3 stades où la cellule conserve son pouvoir de se diviser?
- où est-ce que les cellules de cette lignée atteignent leur maturation finale?
- à quoi équivaut le pool de réserve de polynucléaires matures?
A
- Myéloblastes, promyélocytes, myélocytes
- Moelle osseuse
- 15x le nombre des polynucléaires circulants
4
Q
Compartiment sanguin :
- quelle est la durée de vie des PNN dont la fonction s’exerce principalement dans les tissus?
- comment sont répartis les polynucléaires du sang?
- comment est l’importante relative de ces deux sous-compartiment?
- quel compartiment est apprécié à la FSC?
A
- Dizaines d’heures seulement
- Compartiment circulant, compartiment marginé (molécules accolés aux parois vasculaires)
- 50/50
- Seule la portion circulante
5
Q
Compartiment tissulaire :
- qui favorise la migration des PNN?
- décrire la migration
- que se passe-t-il quand la migration est suffisamment importante?
A
- Attraction chimique qui incite les cellules à se mouvoir dans la bonne direction (chimiotactisme)
- Les PNN marginés quittent le sang circulant par diapédèse à travers les parois vasculaires et migrent vers les sites possibles d’invasion microbienne
- Formation d’un exsudat inflammatoire purulent
6
Q
- Qu’est-ce que la neutropénie?
- Quelle est la définition de la neutropénie chez l’adulte caucasien N?
- Quelle est la définition de la nutropénie chez un enfant de 1 à 6 ans?
A
- Diminution du nb absolu des granulocytes neutrophiles circulants (stabs + polynucléaires)
- Toute diminution du nb de neutrophiles ayant une valeur absolue inférieure à 2.0 x 10^9/L
- Toute diminution du nb de neutrophiles ayant une valeur absolue inférieure à 1.5 x 10^9/L
7
Q
- Qu’est-ce que la neutropénie légère?
- Qu’est-ce que la neutropénie modérée?
- Qu’est-ce que la neutropénie sévère ou agranulocytose?
- À quoi sont liés les signes et sx d’une neutropénie?
A
- De 1.0 à 2.0 x 10^9 neutrophiles par litre
- De 0.5 à 1.0 x 10^9 neutrophiles par litre
- < 0.5 x 10^9 neutrophiles par litre
- Diminution ou perte de la fonction phagocytaire de ces cellules et du rôle N de prévention anti-infectieuse qu’elles jouent dans l’organisme
8
Q
- Nommez les 5 manifestations qui arrivent dans l’agranulocytose
- Que se passe-t-il dans la neutropénie modérée?
A
1- Ulcérations des muqueuses
2- Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
3- Frissons solonnels et température en clocher
4- Infections cutanées
5- Septicémie avec état de choc éventuellement
- Fréquence anormalement grande d’infections bactériennes
9
Q
- Comment se manifeste les infections bactériennes en neutropénie modérée (3) ?
- De quoi dépend la sévérité des manifestations cliniques?
- Quels sont les 5 bactéries le + souvent impliquées dans les infections?
A
- Aux voies respiratoires, à la peau, à la muqueuse digestive
- De la rapidité d’apparition de la neutropénie et de son importance numérique
- Staphylocoque, hémophilus, pseudomonas, klebsiella, E. coli
10
Q
- Qu’est-ce qui peut compliquer l’appréciation du tableau infectieux en neutropénie modérée?
- Que se passe-t-il en neutropénie légère?
- Comment la neutropénie légère est découverte?
A
- Manifestations cliniques ou radiologiques habituelles qui ne sont pas présentes
- Aucune symptomatologie
- Découverte fortuite à la FSC
11
Q
Nommez les 4 grands mécanismes de production d’une neutropénie + exemples
A
1- Défaut de prolifération (ex : post-administration de chimiotx)
2- Défaut de maturation (ex : anémie de Biermer)
3- Survie raccourcie des polynucléaires (ex : prise de certains Rx, 2e à certaines maladies auto-immunes)
4- Margination excessive (ex : pseudoneutropénie)
12
Q
- Existe-t-il des épreuves de laboratoires qui permettent d’apprécier la cinétique des différents compartiments de la granulopoïèse?
- Comment se fait le classement des neutropénies?
- Nommez les 4 classes de neutropénie isolée
A
- Non
- En fonction des principaux contextes cliniques qui les accompagnent
- Toxique, infectieuse, auto-immune, idiopathique
13
Q
- Quel est la cause la + fréquente de neutropénie isolée?
- Quels sont les principaux mécanismes? (2)
- Nommez les 5 classes qui peuvent causer cette sorte de neutropénie
A
- Neutropénies associées à la prise de Rx
- Diminution de prolifération, destruction excessive par mécanisme immun
- Chimiothérapie anti-cancéreuse, anti-inflammatoire, antipyrétique, dérivés des sulfamidés, ATB
14
Q
- Comment la chimiothérapie anticancéreuse cause une neutropénie?
- Que cause les Rx pour la leucémie aiguë?
- Quel Rx anti-inflammatoire et anti-pyrétiques sont reconnues pour une incidence élevée d’agranulocytose (7) ?
- Qui sont les principaux dérivés des sulfamidés (3) ?
A
- Diminution de la prolifération cellulaire
- Aplasie médullaire avec agranulocytose profonde pour une période pouvant aller ad 3 semaines
- Dipyrone, dérivés de la quinine, phenothiazides, antithyroïdiens (PTU), phenylbutazone, chloramphenicol, sulfamidés
- Antimicrobiens (Sulfaméthoxazole), hypoglycémiants oraux (Tolbutamide), diurétiques (Thiazides)
15
Q
- Quel ATB peut causer des aplasies médullaires globales + agranulocytoses pures?
- Quels Rx (2) peuvent causer des cas sporadiques de neutropénie sévère?
- Comment sont les manifestations cliniques des agranulocytoses?
A
- Chloramphénicol
- Pénicilline, dérivés semi-synthétiques de la pen-vk (ex : céphalosporines)
- Augmentation des risques d’infections bactériennes
16
Q
- Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?
- Qui est à risque de neutropénie paradoxale (3) ?
- Que se passe-t-il normalement avec les neutrophiles dans une infection sévère?
A
- Réaction inattendue lors d’une infection sévère où on retrouve une neutropénie avec une augmentation relative des STABS
- Personnes âgées, personnes débilitées, personnes souffrant de carence nutritionnelle
- Taux d’émigration des neutrophiles dans les tissus infectés augmente considérablement –> neutrocytose
17
Q
- Dans quel cas retrouve-t-on des neutropénies paradoxales (3) ?
- Quelles pathologies sont davantage associée à la neutropénie paradoxale? (2)
- Que cause les infections virales sur la qté de neutrophiles?
- Classer les 5 virus en ordre décroissant de fréquence
- Quels autres infections peuvent causer une neutropénie? (3)
A
- Sepsis fulminant (réserves et production ne suffisent pas à la demande), patients âgés ou dénutris (réserves médullaires pauvres), patients avec déficit de la prolifération ou de maturation de la ligne granulopoïétique
- Thyphoïde, brucellose
- Neutropénie transitoire
- Oreillons, influenza, mononucléose infectieuse à Epstein Barr, hépatite, infections à cytomégalovirus
- Histoplasmose, malaria, typhus
18
Q
- Que cause le LED ?
- Que cause l’arthrite rhumatoïde?
- Quelles sont les manifestations cliniques les + courantes?
- Qu’est-ce que le syndrome de Felty? (3)
A
- 20% des LED sont accompagnés d’une neutropénie légère et sans conséquence clinique
- 2% des arthrite rhumatoïde sont accompagnés d’une neutropénie modérée ou même sévère + manifestations cliniques
- Fréquence anormalement grande d’infections bactériennes de la peau et des muqueuses, rate augmentée de volume
- Neutropénie, splénomégalie, arthrite rhumatoïde
19
Q
- Comment est la moelle osseuse dans une neutropénie + arthrite rhumatoïde?
- Qu’est-ce qui suggère un processus auto-immun de destruction des granulocytes circulants s/ maladie sous-jacente?
- Qu’est-ce que la neutropénie chronique idiopathie bénigne?
- Quels sont les deux formes de neutropénie chronique idiopathie bénigne?
A
- Hyperplasié
- Présence de leuco agglutinines dans le sérum, hyperplasie granulocytaire de la MO
- Maladie chronique et bénigne qui s’accompagne d’une monocytose compensatrice et où les autres leucocytes du sang sont N
- Formes familiales/congénitales (enfance, F = H), acquises (adulte, F >H)
20
Q
- Quel est le mécanisme présumé derrière la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
- Pendant cb peut persister la neutropénie chronique idiopathie bénigne?
- Quel est le Tx pour les gens asymptomatique?
- Quel est le Tx si infection? (3)
A
- Granulopoïèse inefficace
- Plusieurs années
- Aucun
- ATB aussi précocement que possible / corticostéroïdes ou G-CSF si fréquence des infections devient excessive
21
Q
- Qu’est-ce que la neutropénie cyclique?
- Que voit-on à la FSC?
- Qu’est-ce qui peut être associé à cette pathologique?
- Quel est le Tx possible ? (3)
A
- Apparition périodique, à des intervalles réguliers de 3 ou 4 semaines, de clochers de température et d’ulcérations douloureuses (aphtes) de la muqueuse oropharyngée
- Neutropénie sévère q 21 jours qui dure de 3 à 4 semaines suivie d’une remontée progressive à des valeurs N
- Mutations dans le gène ELA2
- Pas de Tx spécifique –> G-CSF ou corticostéroïdes possible
22
Q
- Qu’est-ce que la neutropénie ethnique bénigne?
- Qu’est-ce qui est observée chez ces gens? (2)
- Q’est-ce qui caractérise la maladie de Chediak-Higashi?
A
- Neutropénie légère qui est observée chez les gens de descendance africaine, les arabes jordaniens , les indiens de l’ouest et les juifs séfarades
- Réserve médullaire N, aucun risque augmenté d’infection
- Neutropénie isolée et dont la cause ou le mécanisme demeure très mal connu
23
Q
- Décrire la pseudoneutropénie
- Quel est le Tx?
- Que donne le Tx?
A
- Excès de PNN marginés aux dépens du sous-compartiment circulant proprement dit
- Injection s/c d’une très faible dose d’adrénaline
- Augmentation anormalement grande du nb de PNN circulant (de l’ordre de 500 à 600%)
24
Q
- Quel est le Tx dans les neutropénies légères?
- Quel est la 1e mesure essentielle dans une neutropénie légère?
- Quels sont les 3 mesures à appliquer pour traiter l’agranulocytose
A
- Aucun tx sauf traiter la cause si elle est connue
- Cesser tout médicament non essentiel
1- Hospitalisation du pt avec isolement de protection en chambre privée
2- ATB IV à large spectre si signe de fièvre
3- Tx approprié de la cause de l’agranulocytose lorsque possible (ex : suite à identification bactérienne)
25
Nommer les 4 mesures dans les neutropénies symptomatiques
1- Traiter énergiquement chaque épisode d'infection au moyen d'une ATB appropriée
2- Administration de G-CSF recombinant si possible insuffisance médullaire
3- Administration de corticostéroïdes à la dose minimale efficace si suspicion de mécanisme auto-immun
4- Envisager la splénectomie dans un syndrome de Felty
