Pathologie hypersécrétion surrénalienne Flashcards

Question

Décrire l'hyperaldostéronisme primaire (ou syndrome de Conn)

Answer 1

L'hyperaldostéronisme primaire est une hypersécrétion d’aldostérone touchant majoritairement les femmes entre 30 et 50 ans. Elle est impliquée dans plus de 1% des cas d’hypertension. Cela entraîne des complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours. - C'est certainement sous diagnostiqué puisque l'HTA est un problème très répendu. - Peu de symptômes, non spécifiques ⇒ Fatigue, faiblesse, céphalées Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère

Answer 2

**Primaire (rénine indépendant)** ⇒ - Aldostéronome (adénome surrénalien fabriquant de l'aldostérone) - Hyperplasie surrénale bilatérale (semblable à l'aldostéronome) - Carcinome surrénalien **Secondaire** (rénine dépendant) \* Hyperactivation du SRAA \* ⇒ - HTA rénovasculaire - Diurétiques - États d'oedèmes (IC, cirrhose, IR) - Coarctation aortique - Syndrome de Barter - Tumeur sécrétant de la rénine Causes donnant des symptômes de l'hyperadostéronisme, mais **non dues à l'adostérone** ⇒ - Syndrome de Cushing - Hyperplasie congénitale surrénale (DOC) - Intoxication réglisse

Answer 3

Cause la plus fréquente d'hyperaldostéronisme primaire (60-65%) Touche plus fréquemment la surrénale gauche que droite. Il y a production autonome d'aldostérone qui amène un tableau d'HTA réfractaire, c'est-à-dire que le patient nécessite plusieurs médicaments hypertenseurs parfois insuffisants pour contrôler la pression.

Answer 4

Explique environ 30% des cas d'hyperaldostéronisme primaire. Il ne s'agit pas d'une tumeur, amis bien d'une hyperplasie de la zona glomerula (diffus, touche les deux surrénales). On pense qu'il y auarait une sensibilité accrue au niveau de l'angiotensine, ce qui entraînerait une production légèrement suppérieure d'aldostérone en réponse à L'angiotensine 2. Tableau d'HTA souvent moins sévère que lors d'un adénome unilatéral

Answer 5

- **HTA** légère à sévère (souvent réfractaire au traitement) - **Hypokaliémie** (50% des cas sont normaux) ⇒ L'hypokaliémie peut être démasquée par traitement aux diurétiques - **Alcalose métabolique** ⇒ Perte de H⁺ urinaire Accompagne généralement l'hypokaliémie sévère **\*\* Maladie sous diagnostiquée, ces trois éléments ne sont pas toujours présents \*\***

Answer 6

1) Suspicion clinique ⇒ HTA +/- Hypokaliémie 2) Test de dépistage → **Ratio aldostérone/rénine plasmatique** (l'aldostérone est tributaire de l'activation du SRAA. Un patient qui vient de se lever a une activation du SRAA et une élévation de l'adostérone physiologique. On normalise donc par le degré d'activation du SRAA le matin) ⇒ - \< 100 = peu probable - 100-150 = douteux - \> 150 = probable 3) Test de confirmation → **Surcharge en sel** (vérification de l'axe de façon dynamique. Le SRAA est le système contrôle le système aldostérone de façon majeure. Normalement, le fait de gonfler le VCE devrait freiner le SRAA et l'aldostérone devrait diminuée) ⇒ - NaCl 0,9% IV 2L/4h, ou - 1g NaCl po TID + diète x4j Aldostérone élevée = axe non fonctionnel 4) TDM surrénales (ou IRM) ⇒ Localisation : lésion unilatérale ou bilatérale 5) Cathétérisme veines surrénaliennes ⇒ Permet d'affirmer que la surrénale fautive a bel et bien une lésion qui sécète de l'aldostérone et qu'il ne s'agit pas d'une masse inactive \* Pas toujours nécessaire \*

Answer 7

- Confirmer la latéralisation d'un adénome avant la chirurgie - Distinguer l'hyperplasie bilatérale de l'adénome - Distinguer l'adénome de l'incidentalome

Answer 8

On infuse de l'ACTH (active la surrénale) en IV. On mesure le prélèvement sanguin à la sortie des veines surrénales droite et gauche et de la veine cave. On dose l'aldostérone, mais corrigé pour le cortisol, car une surrénale pourrait être plus grosse qu'une autre et sécréter plus d'aldostérone sans que cela soit nécessairement pathologique. Lorsque le ratio aldostérone/cortisol \> 4x d'un côté par rapport à l'autre, cela confirme une latéralisation. (hyperaldostéronisme primaire, ex : adénome) Lorsque le ratio aldostérone \< 3x d'un côté par rapport à l'autre, cela confirme une maladie bilatérale (ex :hyperplasie des surrénales

Answer 9

- Comme l'hyperaldostéronisme est souvent lié à des troubles d'HTA, il y a souvent de la médication active qui interfère avec les dosages. ⇒ IECA, ARA IDR → Effets sur la rénine Diurétiques, amiloride → Effets sur le K+ Spironolactone → Antagonises du MR - Le K+ diot être normal pour éviter de stimuler l'aldostérone (ce qui est une normale et non pathologique) - Le ratio de l'aldostérone sur l'activité de la rénine (PAC/PRA) est lié à la sensibilité du dosage du laboratoire. (impossible de diviser par une valeur trop basse \< 1)

Answer 10

Adénome unilatéral ⇒ - Chirurgie (laparoscopie) \* Il ne faut pas nécessairement s'attendre que la résection de l'adénome normalise la situation clinique, surtout si l'adénome était présent depuis plusieurs années. Permet toutefois d'avoir un meilleur contrôle \* Hyperplasie bilatérale ⇒ - Traitement médicale (spironolactone, amiloride) - Traitement de l'HTA

Answer 11

- Il s'agit d'une tumeur endocrine dérivées des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines Tumeur rare (1/100000 cas) - Origine surrénalienne: 90% adultes, 70% enfants - Règle des 10% (probablement sous-estimée) ⇒ 10% Extra-surrénalien 10% bilatéral/multicentrique 10% Malin 10% Associé à syndrome héréditaire - Age pédiatrique: plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire

Answer 12

- Il s'agit d'une tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines **extra-surrénaliennes** ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques - Les paragangliomes sont souvent non sécrétant, et le plus souvent malins et métastatiques - Localisation ⇒ Cervicale haute (Tête/cou) → rarement sécrétant (non chromaffine) Médiastinale, intra-abdominale, pelvienne → possiblement sécrétant

Answer 13

**- Triade classique** ⇒ Céphalées (80%) Diaphorèse (70%) Palpitations (60%) - Parfois **hypertension** réfractaire, sévère, labile ou paroxystique - Peut être **asymptomatique** | (symptômes associés à la montée de la pression et à l'effet des catécholamines)

Answer 14

**La collecte urinaire 24h de catécholamines et métanéphrines** ⇒ - Il peut arriver que la collecte soit négative (surtout si les patients sont peu ou pas symptomatiques). Les patients peuvent donc débuter la collecte lorsque les symptômes se présentent - Collecte considérée comme positive lorque les dosages de l'une ou plsuieurs catécholamines sont \> 2x la normale idéalement à 2 reprises. - Plusieurs sources d'erreur possibles (examen mal complété par le patient, antidépresseurs, opiacés, décongestifs, stress, tabac, insuffisance rénales, etc.) \* Normétanéphrine et métanéphrines sont des produits de dégradation. Elles peuvent donc être augmentées même si les cathécholamines sont normales \*

Answer 15

**CT-scan / IRM** (premier choix) ⇒ - IRM très sensible (99%), 70% de spécificité - Aspect hypervasculaire de la lésion M**édecine nucléaire à la scintigraphie MIBG** (précurseur impliqué dans la synthèse des catécholamines) ⇒ - Sensibilité 85% - 100% spécifique, 100 VPP - Permet d'évaluer l'atteinte extra-surrénalienne et les métastases

Answer 16

**Surrénalectomie** préparation pré-opératoire essentielle ⇒ 1) Blocage alpha-adrénergique (prazocin) → 2-4 semaines pré-op (Les récepeurs sont responsables de la vasoconstriction et cause l'augmentation de la TA) 2) Hydratation → diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace préalablement diminué par l'HTA) 3) Blocage Bêta-adrénergique → 3-5jours pré-op si tachycardie ou maladie cardiaque (étape pas toujours essentielle, pour protéger des effets chronotropes des catécholamines). 4) Autre alternative: bloqueurs calciques (pour patients asthmatiques) **\* Il ne faut jamais utiliser les bêta-bloqueurs avant d'avoir débuté les alpha bloqueurs, ce qui augmente le risque de poussée hypertensive (effets alpha non opposés) \***

Answer 17

- Syndrome néoplasies endocrines multiples (MEN) ⇒ MEN2A et MEN2B Mutation oncogène RET Autosomal dominant Développement de multiples tumeurs dans les glandes endocrines - Von Hippel-Lindau (vHL) - Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1) \* On pense à des phéchromocytome lorsque les patients sont jeunes ou lorsqu'il y a des atteintes qui se rapporte aux glandes MEN 2A ou MEN 2B \* \* Le diagnostic se fait par dépistage génétique \*

Answer 18

Mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)

Answer 19

C'est une masse surrénalienne (\> 1 cm) découverte fortuitement dans l'investigation d'une autre pathologie - 5-10% de la population a des masses surrénaliennes - De plus en plus fréquent avec l'utilisation des techniques d'imagerie - Généralement bénin et asymptomatique

Answer 20

Pour éliminer ⇒ - L'hypersécrétion d'hormones surrénaliennes par la masse - Processus malin (carcinome) ou métastase

Answer 21

- Dosages et tests dynamiques - Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)

Answer 22

- Taille \> 4cm - Hétérogène - Hyperdense - Hypervascularisé - Progression en taille rapide - Âge du patient (plus malin en pédiatrie)

Answer 23

Révision de l'ensemble des hormones sécrétées par les surrénales \* Poursuivre les investigations si tests + Refaire investigation à 12 mois si normal\*

Answer 24

- Suivi recommandé 6-12 et 24 mois ⇒ Imagerie Tests biochimiques (ad 3 ans) - \* **La biopsie d’une surrénale est généralement contre-indiquée \*** ⇒ Histologie du cancer difficilement distinguable de normal Risque de phéochromocytome: poussée hypertensive **Exception** : si métastase probable (cancer primaire connu) - Chirurgie recommandée si ⇒ Masse de \>4 cm Progression importante de la taille Masse fonctionnelle

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