Patología Flashcards
(130 cards)
1
Q
Macrófagos con inclusiones intracitoplasmáticas marrones. Una tinción con azul de Prusia hace que estas inclusiones se tornen moradas
A
Los hallazgos en la autopsia son consistentes con macrófagos que contienen hemosiderina.
-> Los macrófagos cargados de hemosiderina son característicos de la insuficiencia cardíaca izquierda
2
Q
IC izquierda y caract clínicas
A
- La disnea que empeora en decúbito supino y se alivia al incorporarse se conoce como ortopnea , una característica clínica común de la IC izq
- Las células de la insuficiencia cardíaca se forman cuando los macrófagos alveolares fagocitan los eritrocitos filtrados tras la rotura de los capilares pulmonares .
- El exceso de hierro de los eritrocitos fagocitados se descompone en hemosiderina , que puede visualizarse mediante tinción con azul de Prusia .
3
Q
IC derecha
A
- Hinchazón bilateral de las extremidades inferiores, que empeora al ponerse de pie.
- Esta hinchazón suele ser un edema con fóvea y se debe a la acumulación de sangre en el sistema venoso sistémico.
- Otras caract de la IC derecha incluyen hepatomegalia congestiva, ascitis y distensión venosa yugular
4
Q
Síntoma caracterizado por ataques nocturnos de tos y disnea aguda como resultado del efecto de estar en decúbito supino
A
Disnea paroxística nocturna
5
Q
Los síntomas de la insuficiencia cardíaca izquierda se deben a ______
A
la incapacidad del ventrículo izquierdo para mantener el gasto cardíaco , lo que provoca que la sangre se acumule en el sistema capilar pulmonar
6
Q
caract de la arteritis de cel gigantes
A
- Causainflamación crónica delas arteriasde calibre grande y median, en particular lasarteriascarótidas, susramas principalesy laaorta(afecta las ramas de la arteria carótida externa (A. temporal), así como la aorta y las arterias vertebrales.
- Aprox entre el 10 % y el 20 % de los pacientes conACG presentan afectación de laaorta torácica, lo que aumenta el riesgo deaneurismasydiseccionesde la arteriatorácica.
-> Asociación con polimialgia reumática ( PMR )
7
Q
caract clínicas de arteritis de cel gigantes
A
8
Q
caract clínicas de la PMR
-> asociada a ACG
A
9
Q
Arteritis de Takayasu caract
A
- Afecta más comúnmente a mujeres asiáticas menores de 40 años .
- Disparidad en la presión arterial entre los brazos (la arteritis de Takayasu también se conoce como enfermedad sin pulso )
- Soplo sobre la arteria subclavia o la aorta abdominal (lesiones estenóticas)
- Síncope y angina de pecho
10
Q
caract de enfermedad de Kawasaki
A
- Ocurre con mayor frecuencia en niños menores de 5 años.
“CRASH ( Conjuntivitis , Erupción cutánea , Adenopatía , Lengua de fresa , Alteraciones en manos y pies) y BURN ( ≥ 5 días de fiebre )” - Dx: Ecocardiografía : aneurismas de la arteria coronaria
11
Q
caract clínicas de Kawasaki
A
12
Q
Tx de Kawasaki
A
- Infusión de IgIV de dosis única alta y AAS en dosis alta
- Administrar lo antes posible (preferiblemente dentro de los 10 días posteriores al inicio) para reducir el riesgo de aneurismas de la arteria coronaria .
-> que beneficio del tx supere el riesgo de Sx de Reye
13
Q
caract de poliateritis nodosa
A
14
Q
Etiología de PAN y cxcx
A
- Hepatitis B (incidence has ↓ from 30% to 7% due to vaccination)
- hipertensión , insuficiencia renal
infarto de miocardio
erupción cutánea , ulceraciones , nódulos
polineuropatía ( mononeuritis múltiple ), accidente cerebrovascular
dolor abdominal, melena
Generalmente no afecta los pulmones
15
Q
Caract de la granulomatosis con poliangeítis (wegener)
A
16
Q
cxcx de Wegener (GCP)
A
17
Q
caract de Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
A
18
Q
Glomerulonefritis pauci-inmune
Hipertensión
Púrpura palpable
Similar a la granulomatosis con poliangeítis pero respeta la nasofaringe.
A
Poliangeítis microscópica
MPO / p-ANCA
Biopsia : inflamación, sin granulomas.
19
Q
La presencia de una masa sólida,indoloraymóvilen una mujer embarazada de 33 años sinmastalgia, cambios enla pielmamaria nilinfadenopatíaaxilarindica
A
fibroadenoma, el tumormamariomás común(aunque benigno) en mujeres menores de 35 años.
-> Los niveles elevadosde estrógenode esta paciente embarazada probablemente contribuyeron a la aparición de la masa. -> Unabiopsia que muestrauncrecimiento excesivo de tejidofibroso yglandularconfirma el diagnóstico
20
Q
Tumor benigno de la mama compuesto de tejido fibroso y glandular. Es el tumor mamario más frecuente en mujeres <35 años.
A
Fibroadenoma
-> Masa solitaria, bien definida , no dolorosa , gomosa y móvil.
-> Se pueden observar calcificaciones similares a palomitas de maíz.
-> confirmatorios: biopsia con aguja gruesa , aspiración con aguja fina o biopsia escisional
21
Q
caract de tumor Filoides
A
- Suelen ser grandes (dm promedio de 4 a 7 cm), crecen rápidamente y suelen afectar a pacientes de entre 40 y 50 años.
- Además, las pacientes contumores filoidespueden notar un aumento en el tamaño de unamasa mamariaunas semanas después de su descubrimiento.
- Unabiopsiamostraría una arquitectura en forma de hoja conproyecciónpapilar de estroma revestidode epitelio.
22
Q
lesiones solitarias
Secreción serosa o sanguinolenta del pezón
Tumor mamario palpable cerca o detrás del pezón o la areola
lesiones múltiples
Generalmente asintomático
A
Papiloma intraductal
Masa bien definida dentro de un conducto galactóforo dilatado
23
Q
Aproximadamente el 85% de los casos ocurren en mujeres premenopáusicas
-> bilateral en M jovenes
A
Carcinoma lobulillar in situ (CLIS]
IHQ: E-cadherina : negativa
p120 catenina : tinción citoplasmática difusa
-> El LCIS es un factor de riesgo para el carcinoma invasivo .
24
Q
Masa firme y fija con bordes irregulares.
Cambios en la piel (por ejemplo, retracción , hoyuelos, engrosamiento)
Linfadenopatía axilar
Secreción sanguinolenta del pezón
A
- Carcinoma ductal invasivo -> Células malignas dentro del conducto galactóforo
Invasión del estroma
Microcalcificaciones
Fibrosis en el tejido circundante - Carcinoma lobulillar invasivo -> Células malignas en los lobulillos
Celdas monomórficas en un patrón de archivo único
25
Masa mamaria de rápido crecimiento
Placas cutáneas eritematosas y edematosas ( piel de naranja ) directamente encima de la masa mamaria
Sensibilidad , sensación de ardor
Linfadenopatía axilar
Cáncer de mama inflamatorio
26
Erupción eritematosa , escamosa o vesicular que afecta el pezón y la areola.
Prurito , sensación de ardor , retracción del pezón .
Enfermedad de Paget de la mama
27
Sensibilidad mamaria premenstrual
Múltiples nódulos mamarios bilaterales
Cambios fibroquísticos en las mamas
La afección mamaria benigna más común
28
Ocurre con frecuencia durante o después de la lactancia.
Lesión mamaria benigna más común en mujeres lactantes
Galactocele
-> Masa subareolar firme e indolora
29
Mama sensible, firme, hinchada y eritematosa (generalmente unilateral)
Síntomas parecidos a los de la **gripe**
Linfadenopatía reactiva
Mastitis
30
La tau hiperfosforilada constituye la mayor parte de los ovillos neurofibrilares , que se observan en la fotomicrografía.
- Las proteínas tau son proteínas asociadas a los microtúbulos que desempeñan un papel fundamental en la preservación de la estructura celular.
- La activación de la glucógeno sintasa quinasa-3 y otras proteínas quinasas induce un aumento de la fosforilación de tau , lo que conduce a la formación de racimos y al desarrollo de ovillos.
-> Estos ovillos deterioran la función neuronal y, finalmente, causan muerte neuronal , que se manifiesta como la aparición gradual de demencia
31
El amiloide-β , un derivado de la proteína precursora amiloide , se acumula en pacientes con enfermedad de Alzheimer y desempeña un papel fundamental en su patogénesis subyacente.
Los agregados de amiloide-β se encuentran extracelularmente en forma de placas seniles , no intracelularmente como las inclusiones que se observan en esta imagen.
32
La dopamina secretada por el hipotálamo normalmente inhibe la secreción de prolactina de la hipófisis anterior . Aunque los antipsicóticos típicos son los más comúnmente asociados con este efecto secundario, los antipsicóticos atípicos , especialmente ___________
**la risperidona** , también pueden causar hiperprolactinemia .
-> La risperidona antagoniza los receptores dopaminérgicos D2 , disminuyendo la inhibición tónica de la dopamina de la secreción de prolactina y dando como resultado hiperprolactinemia
-> Debido a que la prolactina inhibe la secreción de GnRH , la hiperprolactinemia también puede dar como resultado hipogonadismo hipogonadotrópico
33
La desregulación de la esteroidogénesis de las células de la teca y la granulosa se observa en
- el síndrome de ovario poliquístico , que puede causar irregularidades en el ciclo menstrual , como se observó en esta paciente. El SOP también debe considerarse en pacientes con diabetes mellitus
> Caract clínicas típicas del SOP , incluyendo signos de hiperandrogenismo y virilización (p. ej., hirsutismo y acné vulgar ).
34
La ___________ en el cáncer de mama inflamatorio produce linfedema localizado , que se manifiesta con un aumento del tamaño de la mama y la característica hinchazón y agujereadura de piel de naranja (prominentes hoyuelos en los folículos pilosos
obstrucción de los vasos linfáticos dérmicos por células tumorales malignas
35
No hay penetración de la membrana basal
Precedido de atipia ductal
Patrón de microcalcificaciones agrupadas en la mamografía
Mayor riesgo de carcinoma invasivo ipsilateral posterior
- Carcinoma ductal in situ ( CDIS )
- Los carcinomas no invasivos se caracterizan por la ausencia de invasión del estroma.
36
El eritema difuso , el edema y la formación de hoyuelos en la piel sugieren piel de naranja ( piel similar a la cáscara de una naranja), lo que respalda el diagnóstico de ____
Cáncer de mama inflamatorio .
37
Tumor mamario agresivo e invasivo que surge del epitelio ductal.
Es el tipo más común de cáncer de mama (80 % de los casos). Suele afectar a mujeres de entre 35 y 60 años.
Carcinoma ductal invasivo
-> Suele detectarse casualmente como un bulto mamario durante una exploración de rutina, pero puede presentarse con secreción sanguinolenta o serosa del pezón, o cambios en la piel.
38
Menos agresivo que el carcinoma ductal
Localización: Bilateral en ∼ 20% de los casos
Frecuentemente multifocal
Carcinoma lobulillar invasivo
39
La mayoría de los casos esporádicos de carcinoma colorrectal surgen de la vía de inestabilidad cromosómica (es decir, la secuencia adenoma-carcinoma ). En esta vía, una mutación de pérdida de función del gen ___
supresor de tumores APC resulta en una disminución de la adhesión intercelular y un aumento de la proliferación epitelial
-> Las mutaciones de ganancia de función en KRAS también se asocian con el cáncer de pulmón y el cáncer de páncrea
40
una mutación de ganancia de función en el protooncogén ___________
-> ca colorrectal
y cuáles son los de pérdida de función
KRAS resulta en una señalización celular desregulada y proliferación celular , lo que predispone a la formación de adenoma
-> mutaciones de pérdida de función de genes supresores de tumores adicionales (p. ej., TP53 , DCC ) resultan en la transformación maligna de un adenoma en un carcinoma
41
vía de carcinogénesis de ca colorrectal
metastasis hepática >Freq
42
Vía de inestabilidad cromosómica en el cáncer de colon
Mutación del gen APC (pérdida de adhesión celular y aumento de la proliferación celular ) → Mutación del gen KRAS (señalización celular no regulada y proliferación celular ) → Mutación de los genes TP53 y DCC
La mayoría de los casos de CCR esporádico se desarrollan a través de esta vía.
43
Vía de inestabilidad de microsatélites en el cáncer de colon :
debido a metilación o mutaciones en genes de reparación de desajustes ( genes MMR , por ejemplo, MLH1 o MSH2 )
44
FDR para ca colorrectal
- Antecedentes familiares : Aproximadamente el 25% de las personas con cáncer colorrectal (CCR) tienen antecedentes familiares positivos.
Poliposis adenomatosa familiar
Cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis
- Estilo de vida: De fumar, consumo de alcohol
-> Uso prolongado de aspirina y otros AINE (protección)
45
carcinomas de colon del lado derecho cxcx
Sangrado oculto o melena
Manifestaciones de anemia ferropénica (debida a sangrado crónico)
46
carcinomas de colon del lado izquierdo cxcx
Cambios en los hábitos intestinales
Dolor abdominal tipo cólico (debido a obstrucción)
47
Hematoquecia
↓ Calibre del taburete ( taburete en forma de lápiz )
Dolor rectal
Tenesmo
carcinomas rectales
48
La retinopatía diabética es una complicación a largo plazo de la diabetes que se produce debido a ________
la isquemia microvascular y al daño osmótico secundario a la elevación crónica de la glucosa sérica.
-> a patogénesis molecular de estos cambios implica la acumulación intraocular de sorbitol , que consume NADPH y provoca estrés oxidativo. Este estrés oxidativo, en última instancia, daña la microvasculatura retiniana
49
promueve la neovascularización de la retina y el disco óptico , característica de la retinopatía diabética .
La liberación del factor de crecimiento endotelial vascular ( VEGF ) por las células que mueren
-> tx Terapia anti-VEGF intravítrea (Bevacizumab)
50
Los hallazgos más importantes de la cetoacidosis diabética (CAD) son:
delirio / psicosis , deshidratación , respiración de Kussmaul, dolor abdominal / náuseas / vómitos , aliento con olor afrutado ( a cetona).
-> se presentan en personas con DM1 no dx o tratada
51
patofisiología de la CAD
- La hiperglucemia , a su vez, conduce a una pérdida progresiva del volumen a través de la diuresis osmótica.
- Deficiencia de insulina → hiperglucemia → hiperosmolalidad → diuresis osmótica y pérdida de electrolitos → hipovolemia (Puede dar LRA)
52
CAD que puede generar tmbn relacionado al equilibrio ácido-base
53
Qué electrolito se altera en la CAD
54
afectación en px con DM2
55
Signos y síntomas tanto de la CAD como del HSH
Poliuria
Polidipsia
Pérdida de peso reciente
Náuseas y vómitos
Signos de deshidratación significativa
Anormalidades neurológicas
Estado mental alterado
Letargo
Coma
56
Hallazgos específicos en la CAD
Inicio rápido ( < 24 h )
Dolor abdominal
Olor afrutado en el aliento (de acetona exhalada)
Hiperventilación : respiraciones rápidas y/o profundas (respiraciones de Kussmaul)
57
En la CAD, la deficiencia absoluta de insulina conduce al desarrollo rápido de acidosis sintomática y una presentación temprana (en cuestión de horas) con solo hiperglucemia moderada ( ≥ 200 mg/dl ) y dif con HSH
En el HSH , la producción residual de insulina previene una cetoacidosis significativa que conduce a una progresión insidiosa (días a semanas) y a una hipovolemia e hiperglucemia profundas ( ≥ 600 mg/dl ).
58
cxcx (foto) de DM 2
59
Etiología de DM1
- Destrucción autoinmune de las células β pancreáticas (anticuerpo anti-ácido glutámico descarboxilasa (anti-GAD), anticuerpo anti-citoplasma de células de los islotes (anti-ICA) en individuos genéticamente susceptibles
HLA-DR3 y HLA-DR4 positivos
- Asociado con otras enfermedades autoinmunes
tiroiditis de Hashimoto
Gastritis tipo A
enfermedad celíaca
Insuficiencia suprarrenal primaria
60
Fisiología normal de la insulina
61
Fisiología de la DM2
62
DM gestacional
Tolerancia anormal a la glucosa diagnosticada durante el embarazo
Puede controlarse únicamente con dieta (DM clase A1G) o puede necesitar medicación (DM clase A2G)
-> Puede presentarse con edema ; los signos de advertencia incluyen polihidramnios o bebés grandes para la edad gestacional
-> tx insulina
63
Complicaciones de DM gestacional
- Las complicaciones maternas de la diabetes durante el embarazo incluyen trastornos hipertensivos del embarazo , infecciones urinarias y complicaciones del parto .
- Las complicaciones fetales y neonatales de la DM durante el embarazo incluyen la embriopatía diabética y la fetopatía diabética .
64
Hipertensión gestacional
- Presión arterial sistólica ≥ 140 mm Hg o presión arterial diastólica ≥ 90 mm Hg en dos mediciones separadas con al menos 4 horas de diferencia) sin proteinuria ni disfunción de órganos terminales.
- Diagnosticado después de las 20 semanas de gestación.
- No persiste más de 12 semanas después del parto.
65
Una forma potencialmente mortal de preeclampsia caracterizada por **hemólisis , enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas.**
Síndrome de HELLP (microangiopatía trombótica del hígado)
-> puede ocurrir sin hipertensión ni proteinuria
66
Síndrome HELLP
- Evidencia de laboratorio de hemólisis (es decir, Hb baja y LDH elevada), AST elevada y plaquetas bajas . La mayoría de las mujeres tmbn presentan hipertensión y proteinuria , aunque estas no son necesarias para el diagnóstico de HELLP
- El dolor abdominal debido al estiramiento de la cápsula de Glisson por **la inflamación hepática es un síntoma común**
67
Una complicación temida del síndrome HELLP es _____
el hematoma subcapsular hepático , que puede romperse y causar desangramiento.
-> tx trasfndir (plaq, rbc, PFC): para evitar hemorragía
68
Convulsiones de nueva aparición (tónico-clónicas, focales o multifocales) en ausencia de otras causas; una manifestación convulsiva detrastornos hipertensivos del embarazo .
Eclampsia
-> complicación grave del embarazo que se caracteriza por la aparición de convulsiones en una mujer embarazada con preeclampsia (hipertensión y proteinuria). -> doy sulfato de Mg
69
Caract de la artritis reactiva (Sx de Reiter)
- Se presenta en individuos genéticamente susceptibles como respuesta a una infección por Chlamydia , Shigella o Campylobacter, entre otros organismos.
- El genotipo HLA-B27 está presente en más de dos tercios de los pacientes con artritis reactiva.
- Quienes presentan artritis reactiva y un genotipo HLA-B27 positivo deben someterse a pruebas de detección de otras enfermedades asociadas con el mismo genotipo , como la espondilitis anquilosante y la uveítis anterior aguda
70
cxcx clínico de artritis reactiva (foto)
71
Factores de riesgo de defectos del tubo neural
Deficiencia de folato durante el embarazo debido a:
Medicamentos que interfieren con el metabolismo del folato
Metotrexato
Anticonvulsivos : valproato , carbamazepina
Sulfonamidas , trimetoprima
Diabetes mellitus pregestacional
72
NTD (defecto de tubo neural) cerrado más común
Defecto óseo vertebral sin hernia
La médula espinal, las meninges y la piel suprayacente permanecen intactas.
espina bífida oculta: Afecta más comúnmente la región lumbar inferior o sacra, asintomático
-> niveles normales de AFP
73
Los niveles elevados de AFP sérica materna con niveles normales de β-hCG , inhibina A y estriol no conjugado son característicos de ________
los defectos del tubo neural (p. ej., espina bífida quística), en los que existe una conexión entre el canal espinal y la cavidad amniótica debido a un cierre fallido de los neuroporos anterior o posterior
74
Los defectos del tubo neural también se asocian con niveles elevados de _______
acetilcolinesterasa en el líquido amniótico , lo cual resulta de la fuga de líquido cefalorraquídeo fetal
75
detección de defectos del tubo neural
- Prueba de detección ( 16-18 semanas de gestación ): ↑ AFP en suero materno ( MSAFP )
- **La MSAFP sólo se eleva en los NTD abiertos (meningocele, mielomeingocele/espina bífida, mielocele)
- La MSAFP no está elevada en la espina bífida oculta .
-> Amniocentesis : ↑ AFP y ↑ AChE en líquido amniótico (aumento sólo en defectos del tubo neural abiertos)
76
cxcx de sarcoidosis (foto)
La biopsia de un granuloma no caseoso suele mostrar cuerpos asteroides o cuerpos de Schaumann .
77
trastorno multisistémico que se caracteriza por inflamación crónica y la formación de granulomas no caseosos debido a la desregulación del sistema inmunitario.
Sarcoidosis
-> por la disfunción de los LT y el aumento de la actividad de los linfocitos B provocan hiperactividad inmunitaria local, inflamación y la posterior formación de granulomas no caseosos .
78
Patofisiología de la sarcoidosis
- Reclutamiento de células T y ↑ actividad de células B → hiperactividad inmunitaria local e inflamación →formación de **granulomas no caseosos en los pulmones** y el sistema linfático
- Los macrófagos activan las células Th1 .
Las células Th1 estimulan la formación de células epitelioides y células gigantes multinucleadas liberando IFN-γ .
- Las células epitelioides producen la enzima convertidora de angiotensina ( ECA ) y liberan citocinas que reclutan más células inmunes .
79
Convierte el 25-hidroxicolecalciferol (calcidiol), una forma inactiva de vitamina D, en 1,25-dihidroxicolecalciferol (calcitriol), la forma activa de vitamina D
1-alfa-hidroxilasa
80
Qué metabolismo afecta la sarcoidosis, que vitamina
Desregulación del calcio: macrófagos alveolares pulmonares activados → ↑ expresión y actividad de 1-alfa hidroxilasa → ↑ 1,25-dihidroxivitamina D (calcitriol) → hipervitaminosis D → hiperfosfatemia , hipercalcemia y, posiblemente, insuficiencia renal
81
Una manifestación patognomónica de la sarcoidosis caracterizada por placas cutáneas extensas y violáceas (es decir, granulomas epitelioides de la dermis) en la nariz, las mejillas, el mentón y/o las orejas.
Lupus pernio -> de sarcoidosis
82
Sitio extrapulmonar más comúnmente afectado
Ocurre en el 70-90% de los individuos afectados. de la sarcoidosis
Ganglios linfáticos mediastínicos : adenopatías mediastínicas bilaterales, hiliares y/o paratraqueales
Linfadenopatía intraabdominal
83
Etiología de LES
HLA-DR2 y HLA-DR3
Deficiencia genética de las proteínas del complemento de la vía clásica ( C1q , C2, C4 )
84
cxcx de LES
85
biopsia en px con LES, que veriamos?
biopsia probablemente mostraría una banda lúpica (depósitos de inmunoglobulina y componentes del complemento ) a lo largo de la unión dermoepidérmica
86
Etiología de la hemocromatosis primaria (hereditaria)
- Forma clásica y más frecuente: hemocromatosis del adulto tipo I
- Homocigoto o heterocigoto para el defecto del gen HFE
- Ubicado en el cromosoma 6
- Afecta más comúnmente a C282Y y H63D.
- Asociado con HLA-A3
87
Un grupo de enfermedades hereditarias en las que la síntesis defectuosa de la cadena de hemoglobina da lugar a una hematopoyesis ineficaz.
Talasemia
88
Su principal función es regular la absorción de hierro en el intestino y su liberación de los macrófagos, evitando tanto la deficiencia como la sobrecarga de hierro en el organismo
Hepcidina
-> hormona peptídica producida en el hígado que juega un papel crucial en la homeostasis del hierro
89
se refiere a un grupo de condiciones caracterizadas por un exceso de depósito de hierro (o un mayor riesgo de exceso de depósito) en el cuerpo como resultado de una mayor absorción de hierro .
Hemocromatosis
90
cxcx de hemocromatosis (foto)
91
qué hace la hepcidina de manera normal en el cuerpo
La homeostasis del hierro está regulada por el gen HFE. El HFE regula los niveles de hepcidina, una proteína que reduce el transporte de hierro de las células al torrente sanguíneo a través de la proteína transportadora ferroportina.
92
Hepcidina en hemocromatosis
La hemocromatosis resulta de la mutación del gen HFE → producción reducida de hepcidina → actividad desregulada de la ferroportina → acumulación de hierro en todo el cuerpo → daño en los órganos terminales
93
puede ser causada por una infección de hepatitis B y se manifiesta con fatiga, artralgia y hepatomegalia, presentaría fiebre alta y urticaria
enf del suero (hipers. tipo III)
-> enfermedad transitoria (los síntomas aparecen 1-2 semanas después de la exposición y se resuelven en pocas semanas)
-> Finalmente, una biopsia mostraría cuerpos de Councilman , proliferación de células de Kupffer y/o necrosis en puente
94
Cxcx de linfoma de Hodgkin
95
Células tumorales patognomónicas del LH
Células de Reed-Sternberg (RSC)
-> Se originan a partir de células B
96
IHQ de LH y caract de CRS
- CD15/CD30-positivo
- Células grandes con núcleos binucleares/bilobulados con centros oscuros de cromatina y halos pálidos , que dan lugar a una apariencia de ojos de búho en el examen histopatológico .
97
LHCM y LHEN
CM -> 70% asociado a EBV, niños mexas
EN -> M jóvenes, cx lacunares
98
LHRL y LHDL
99
LH no clásico
-> Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular
ver IHQ, a la inversa que el clásico
100
Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular cx característica
célula en palomitas de maíz se identifica como un linfocito grande con un núcleo multilobulillar pálido
101
clasificación de Linfoma de Hodking
Clasificación de Lugano
102
Tratamiento de LH
primera línea para todos los pacientes suele ser ABVD : Adriamicina ® ( doxorrubicina ), bleomicina , vinblastina y dacarbazina.
103
Etiología de LNH
- Translocaciones cromosómicas : más comúnmente t(14;18)
- Infecciones: virus de Epstein-Barr (VEB), VIH, HTLV -1, Helicobacter pylori : asociado conlinfoma gástrico, p. ej.,linfoma MALT, linfoma difuso de células B grandes (LDCBG)
- Enfermedades autoinmunes : tiroiditis de Hashimoto , artritis reumatoide
- Factores ambientales : hidrocarburos aromáticos (por ejemplo, benceno ), radiación
104
caract del linfoma folicular
- El linfoma de bajo grado más común en adultos
- Translocación t(14 ; 18) , que involucra la cadena pesada Ig ( cromosoma 14 ) y el gen Bcl-2 ( cromosoma 18) → sobreexpresión de Bcl-2 → desregulación de la apoptosis (normalmente inhibida por Bcl-2 )
- Centrocito : células nodulares, pequeñas, con núcleos hendidos.
105
Características clínicas
Pancitopenia sintomática
**Esplenomegalia masiva**
Sin linfadenopatía
Los síntomas B son raros.
Más común en hombres de mediana edad.
♂ > ♀ ( 4:1 )
Patología: tumor de células B maduras; las mutaciones BRAF son comunes
leucemia de células pilosas
106
Dx de leucemia de cx pilosas
Generalmente la tinción de fosfatasa ácida resistente al tartrato (TRAP) es positiva.
-> Enzima glicosilada que se expresa normalmente en células dendríticas, macrófagos y osteoclastos, **La expresión de TRAP aumenta en la leucemia de células pilosas.**
107
Caract de LBDCG
- El LNH más común en adultos
- Causada por mutaciones en Bcl-2 , Bcl-6 y p53
- Asociado con el VEB y el SIDA
- Déficits neurológicos focales , síntomas neuropsiquiátricos
- Lesión solitaria realzada en anillo en la resonancia magnética
108
Caract de linfoma de cx del manto
- Más común en hombres adultos.
- Translocación t(11;14) que involucra ciclina D1 ( cromosoma 11 ) e Ig de cadena pesada ( cromosoma 14) → aumento de los niveles de ciclina D1 → promueve la transición de las células a la fase S
**CD5+**
109
Linfoma de Burkitt caract y t
- Más común en niños
- Translocación t(8 ; 14) en el 75% de los casos : translocación recíproca que involucra al gen c-myc (cromosoma 8) y al locus de Ig de cadena pesada (cromosoma 14) → sobreactivación del protooncogén c-myc → activación de la transcripción
110
Tipos de L. Burkitt
- Esporádico: generalmente se localiza en el abdomen o la pelvis. (válvula ileocecal)
- Endémico : asociado con el VEB (más frecuente en África ecuatorial y Sudamérica) y generalmente se localiza en los huesos maxilar y mandibular.
- Asociada a inmunodeficiencia : p. ej. infección por VIH
111
L. burkitt en histología
- Patrón de cielo estrellado
- Hallazgo microscópico que se asemeja a un cielo estrellado
- Los macrófagos del cuerpo tingible (que contienen muchas células tumorales fagocitadas) se encuentran dispersos de forma difusa dentro de una lámina de cx neoplásicas uniformes (linfocitos).
112
es la causa de la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva ( ERPAR ), que conduce al desarrollo de múltiples quistes renales bilaterales
Un defecto genético autosómico recesivo en la fibrocistina
113
Presentación del sx nefrítico
- Proteinuria (< 3,5 g/día) (puede estar en rango nefrótico en casos graves)
- Hematuria con acantocitos
- Cilindros de glóbulos rojos en la orina
- Edema leve a moderado
- Oliguria, Azotemia, Hipertensión
Piuria estéril
Glomerulonefritis de progresión rápida ( GNPR )
114
Presentación del sx nefrótico
- Proteinuria grave (> 3,5 g/día)
- Hipoalbuminemia
- Edema generalizado
- Hiperlipidemia y cilindros grasos en la orina → orina espumosa
- Hipertensión
- ↑ Riesgo de tromboembolismo : (por pérdida de antitrombina III) -> hipercoagubilidad
- ↑ Riesgo de infección (por pérdida de IgG y edema tisular que compromete el suministro de sangre local y la respuesta inmunitaria)
115
Fisiopato del sx nefrítico
Respuesta inflamatoria dentro de los glomérulos → Alteración de la membrana basal glomerular → pérdida de glóbulos rojos excretados por vía renal (acantocitos) y ↓ TFG → hematuria, oliguria, azoemia y ↑ renina → edema e hipertensión
116
Fisiopato del sx nefrótico
Daño a los podocitos → daño estructural de la barrera de filtración glomerular → pérdida renal masiva de proteínas
117
Causas del síndrome nefrítico
- Glomerulonefritis postestreptocócica
- Nefropatía por IgA ( enfermedad de Berger )
- Granulomatosis con poliangeítis
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
- Enfermedad de Goodpasture (enfermedad anti- GBM)
- Síndrome de Alport ( nefritis hereditaria )
- Enfermedad de la membrana basal delgada
- Nefritis lúpica
118
Causas del sx nefrótico
- Debido a daño primario o secundario de los podocitos
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Nefropatía membranosa
- Debido al daño secundario de los podocitos
Nefropatía diabética
Amiloidosis de cadenas ligeras amiloides (AL) , enfermedad por depósito de cadenas ligeras
Nefritis lúpica
119
nefótico vs nefrítico (sx)
120
Cardiopatías congénitas cianóticas
Cortocircuito cardíaco de derecha a izquierda → flujo sanguíneo del corazón derecho al izquierdo → sangre desoxigenada que entra en la circulación sistémica → cianosis
121
complicación grave de las cardiopatías congénitas caracterizada por hipertensión pulmonar severa y un cortocircuito sanguíneo de derecha a izquierda
Síndrome de Eisenmenger
-> hay una inversión del cortocircuito*
122
Enf <3 cianóticas
The “5 Ts” of cyanotic CHDs: Tetralogy of Fallot, Transposition of the great vessels, Tricuspid valve anomalies, Total anomalous pulmonary venous return, and persistent Truncus arteriosus
123
Tetralogía de Fallot (TOF)
- Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (RVOTO) debido a estenosis infundibular pulmonar
- Hipertrofia ventricular derecha (HVD)
- Defecto del tabique ventricular (CIV)
- Aorta cabalgada (arriba de ambos V)
-> **enf coronaria cianótica más común**
124
Defecto del tabique ventricular (CIV)
- Comunicación anormal entre el ventrículo izquierdo y el derecho que provoca un cortocircuito del flujo sanguíneo de izquierda a derecha.
- Es la cardiopatía congénita más común. Se manifiesta como un soplo holosistólico intenso y áspero que se aprecia mejor en el borde esternal izquierdo.
125
Episodios intermitentes de hipercianosis e hipoxia con una incidencia máxima entre los 2 y 4 meses después del nacimiento
Episodios de Tet (hechizo de Tet)
-> Los niños no tratados tienden a ponerse en cuclillas : ponerse en cuclillas → ↑ RVS → ↓ cortocircuito de derecha a izquierda → ↑ flujo sanguíneo a la circulación pulmonar → ↓ hipoxemia → alivio de los síntomas
126
Traposición de grandes vasos etiología
- bebés nacidos de madres **con diabetes**
- inversión anatómica de la aorta y la arteria pulmonar
-> Espiralización fallida del tabique aortopulmonar
127
Incapacidad del tronco arterioso para dividirse en la aorta y el tronco pulmonar → un único tronco que recibe la salida de ambos ventrículos
Tronco arterioso persistente
128
Valvas de la válvula tricúspide malformadas que se desplazan hacia el ventrículo derecho con posterior regurgitación de la válvula tricúspide y agrandamiento del corazón derecho (conocido como “ atrialización ” del ventrículo derecho).
Anomalía de Ebstein
-> Asociado con la exposición prenatal al litio
129
Derivación de izq -> dcha
La sangre oxigenada de los pulmones se desvía de nuevo a la circulación pulmonar a través de un defecto del tabique auricular (CIA), un defecto del tabique ventricular (CIV) o un conducto arterioso persistente (CAP) → hipertensión pulmonar
130
Derivación de dcha -> izq
La sangre fluye del corazón derecho al izquierdo a través de una derivación → sangre desoxigenada que ingresa a la circulación sistémica → cianosis
