Patología suprrarenal Flashcards
(97 cards)
1
Q
Tipos de receptores suprarrenales
A
Tipo 1 mineralcorticoide (Aldosterona y cortisol)
Tipo 2 Glucocorticoide (Cortisol y cortisona)
2
Q
Síndrome de Cushing (tipos)
A
ACTH dependiente (80%) ACTH independiente (20%)
3
Q
Síndrome de Cushing ACTH dependiente (Causas)
A
Adenoma hipofisario (80%) Producción ectópica (20%)
4
Q
Síndrome de Cushing ACTH independiente (Causas)
A
Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la glándula suprarrenal
5
Q
Aspectos clínicos que mejor discriminan el síndrome de Cushing (En adultos)
A
- Equimosis
- Plétora facial
- Miopatía proximal (cuádriceps)
- Estrías rojo-vinosas >1cm
6
Q
Aspectos clínicos que mejor discriminan el síndrome de Cushing (En niños y jóvenes)
A
En niños: aumento de peso + reducción de la velocidad de crecimiento
En jóvenes: HTA, DM, osteoporosis
7
Q
Pseudocushing
A
Hiperactivación del eje suprarrenal por:
alcoholismo, obesidad, depresión, anorexia y bulimia nerviosa, enfermedad crítica, stress, gestación o ACO
8
Q
Diagnóstico de Cushing
A
- Sospecha clínica
- Cribado (un 20% son cíclicos)
- Confirmación (Descartar pseudocushing)
- Valorar si es ACTH dependiente/independiente
- Valorar si es hipofisario o ectópico
- Localización
9
Q
Test de cribado para Cushing (Pruebas)
A
- Cortisol en orina (>2 pruebas)
- Supresión nocturna con 1mg DXM o test de Nugent (Dar a las 23:00 y medir al día siguiente por la mañana)
- Cortisol salival nocturno (>2 pruebas)
10
Q
Puede dar falsos negativos un cortisol en orina si…
A
Insuficiencia renal con aclaramiento de Cr <60
Cushing cíclico (Son un 20%)
11
Q
Test de Nugent o 1mg DXM
A
Punto de corte <1,8 microg/dl
Falsos positivos por ACO que aumentan CBG o fármacos que aceleran el metabolismo hepático
12
Q
Confirmación del Cushing (Pruebas)
A
DXM 2mg
Cortisol nocturno (>7,5)
CRH o DXM-CRH
13
Q
Test de ACTH
A
Si está baja<10: ACTH independiente (suprarrenal)
Si está alta>20: ACTH dependiente (Central o ectópica)
14
Q
Como diferenciar un Cushing central vs ectópico
A
Pensaremos en origen central si:
Supresión de 8mg de DXM
RMN de adenoma >6 mm
BIPSS +
15
Q
Tratamiento del Cushing
A
Cirugía + corticoides hasta que se recupere el eje y vigilar por el riesgo de recidivas
16
Q
Addison
A
Insuficiencia adrenal primaria, más frecuente en mujeres de edad joven
17
Q
El Addison cursa con…
A
Astenia: por déficit de cortisol (99%)
Hiperpigmentación: por elevación de CRH-ACTH
Déficit de mineralcorticoides: hiponatremia, hiperkalemia, diarrea, hipotensión…
18
Q
Niveles hormonales Addison
A
Cortisol <3 ug/dl –> Adisson
Test de ACTH 1mcg intravenoso: respuesta normal cortisol >20 ug/dl, si sale <18–> Adisson
ACTH elevada
Anticuerpos antiadrenales
19
Q
Tratamiento Addison
A
Hidrocortisona 15-25 mg vía oral +
Fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg/día
Si stress menor: Duplicar o triplicar
Si cirugía, parto o alto compromiso: 100 mg iv
20
Q
Aldosterona sintetasa
A
CYP11B2 (Solo en la capa glomerular de la glándula suprarrenal)
21
Q
Hiperaldosteronismo primario y secundario
A
Primario: Con renina disminuida (feed-back negativo)
Secundario: Con renina aumentada (la disminución de volumen provoca el aumento de renina-aldosterona)
22
Q
Causas más frecuentes de hiperaldosteronismo primario
A
Hiperplasia suprarrenal bilateral (65%)
Síndrome de Conn o adenoma (30%)
23
Q
Causas más frecuentes de hipertensión secundaria
A
Hiperaldosteronismo primario (1-2% de las HTA)
24
Q
Síndrome de Sutherland
A
Hiperaldosteronismo familiar tipo 1, AD
Supresible con glucocorticoides por expresión anómala de aldosterona sintetasa en la zona fasciculada
25
Clínica de hiperaldosteronismo primario
1. HTA moderada-severa
2. Hipervolemia (SIN EDEMAS)
3. Hipokalemia (30%): síntomas neuromusculares, diabetes insípida nefrogénica, arritmias...
4. Alcalosis metabólica, puede ocasionar parestesias o tetania por hipocalcemia
26
Diagnóstico del hiperaldosteronismo primario
1. Suspender diuréticos y dar K+
2. Screening: Ratio aldo/ARP >30-50
3. Confirmación: test diagnóstico (infusión salino, test de captopril, supresión con fludrocortisona, sobrecarga de Na) ALDOSTERONA NO SE SUPRIME
4. Diagnóstico etiológico
27
Condiciones Screening del hiperaldosteronismo primario
1. Normalizar K+ y Na+
2. Retirar diuréticos, especialmente espironolactona que bloquean la aldosterona.
Posible falso positivo por: b-bloqueantes
Posible falso negativo por: IECA/ARAII
28
Contraindica la sobrecarga de suero salino para confirma hiperaldosteronismo primario en...
HTA severa
Retinopatía avanzada
Antecedente de ictus, infarto o ICC
29
Ante un hiperaldosteronismo primario nos orienta más a un adenoma si...
Edad <50 años
Hipokalemia severa
HTA más severa
Niveles altos de aldosterona en plasma y en orina
30
Adenoma vs hiperplasia suprarrenal (Test de ortostatismo)
Adenoma: Indiferente (Autónomo)
Hiperplasia: Hiperrespuesta (hipersensible a AgII)
31
Adenoma vs hiperplasia suprarrenal (TAC o RM)
Adenoma: hipodenso
Hiperplasia: Glándulas homogeneas
32
Adenoma vs hiperplasia suprarrenal (Gammagrafía)
Adenoma: Captación unilateral
Hiperplasia: Captación bilateral
33
Adenoma vs hiperplasia suprarrenal (Cateterismo de venas suprarrenales)
Adenoma: Gradiente
Hiperplasia: No gradiente
34
Hiperaldosteronismo supresible con glucocorticoides
Joven
No ortostatismo
Antecedentes de HTA en edad temprana
Con TAC normal o levemente aumentadas de tamaño
35
Tratamiento de hiperaldosteronismo primario
Adenoma: Cirugía laparoscopica
Hiperplasia: Tratamiento farmacológico con espironolactona de elección +/- IECAS
Familiar: Responde a corticoides
(En niños: hidrocortisona 10-12 mg/día y en adultos: DXM 2mg/día)
36
Hipoaldosteronisto (Clasificación)
Addison y déficit de alfa-hidroxilasa
Secundario o hiporreninémico
Adquirido aislado o congénito
Pseudohipoaldosteronismo tipo 1 y 2
37
Hipoaldosteronismo que cursa con aldosterona alta
Pseudohipoaldosteronismo tipo 1
38
Hipoaldosteronismo que cursa con renina baja
Hipoaldosteronismo secundario y Pseudohipoaldosteronismo tipo 2
39
Hipoaldosteronismo secundario (Tratamiento)
Suprimir fármacos que aumenten el K+ y diuréticos
| Si es necesario fludrocortisona
40
Hipoaldosteronismo adquirido o congénito (Tratamiento)
Suplementos de sal y fludrocortisona
41
Pseudohipoaldosteronismo (Tratamiento)
Tipo 1: Sodio, resinas fijadoras de k+
NO responde a mineralcorticoides (fludrocortisona)
Tipo 2: Tiazidas
42
Aldosterona y Renina en Addison
Aldosterona baja y Renina alta
43
Regla de los 10
```
Feocromocitomas:
10% extraadrenales
10% bilaterales
10% malignos
Antes 10% hereditarios, ahora 25%
```
44
Paragangliomas (parasimpáticos vs simpáticos)
Parasimpáticos: Cabeza y cuello,
Mayor asociacion genética
Simpáticos: tórax, abdomen, pelvis,
Mayor proporción de funcionantes
45
Tríada clásica del feocromocitoma "el gran simulador"
Cefalea
Diaforesis
Palpitaciones
+/- HTA en un 70% de los casos
46
Tipo de catecolaminas producidas por el feocromocitoma
Lo más común es que produzcan adrenalina y noradrenalina.
Si solo producen noradrenalina pensar en extrasuprarrenales
Si producen solo adrenalina pensar en MEN
Si producen dopamina o sus metabolitos se asocia a feocromocitomas malignos
47
Noradrenalina
Extrasuprarrenales
48
Adrenalina
MEN
49
Dopamina
Malignos
50
Prueba más sensible y específica para demostrar exceso de catecolaminas
Metanefrinas libres en plasma
51
Indica feocromocitoma maligno
Metástasis o invasión de órganos
Aumento de dopamina
Aumento de cromogranina
Mutación SDHB
52
Clasificación de los feocromocitomas
```
Esporádicos 75%
Familiar 25%
- MEN 2a o 2b (50%)
- Von-Hipple-Lindau (10-26%)
- Neurofibromatosis tipo 1 (0,1-5,7%)
- Paraganglioma familiar
```
53
Men 2a y 2b (Clínica)
Ambos: Feocromocitoma + carcinoma medular tiroides
2A: hiperpatiroidismo (Como el MEN1)
2B: hábito marfanoide + neuromas mucosos
54
Tratamiento de los feocromocitomas
Cirugía obligada (si se puede preservar corteza suprarrenal) con adecuada preparación para evitar una crisis adrenérgica:
- Alfa-bloqueo: alfa-adrenérgicos (Fenoxibenzamina)
- Si hay taquicardia beta-bloqueantes
- Aumentar la volemia
55
Incidentaloma
```
70% no funcionantes
15% hiperfuncionantes
- Cushing subclínico (lo más común)
- Feocromocitomas
- Hiperaldosteronismo
2% metástasis
```
56
Valores de atenuación para valorar incidentaloma
<10 UH pensar en adenoma: se acompañará de lavado rápido
| >20 UH pensar en feocromocitoma, carcinoma o metástasis
57
<10 UH
Adenoma
58
Antes de realizar PAAF en un incidentaloma
Excluir feocromocitoma
59
Síntesis de andrógenos
Ovario: Testosterona y androstediona
Adrenal: DHEAS
DHT se produce por conversión periférica de la testosterona por la 5-alfa-reductasa
60
Causa más frecuente de hirsutismo
SOP
61
Hirsutismo idiopático
Solo son un 5-15% se diagnostican por exclusión, presentan clínica pero niveles de andrógenos y función ovulatoria normal, posible actividad de la 5-alfa-reductasa aumentada
62
Escala de Ferriman y Gallway
Valora el hirsutismo de 0 a 4 en 9 zonas:
- 0-7 no hirsutismo
- 8-12 hirsutismo leve
- 13-19 hirsutismo moderado
- >19 hirsutismo severo
En áreas mediterraneas se considera hirsutismo >10
63
Pruebas de laboratorio para valorar hirsutismo
Debe realizarse en la fase FOLICULAR PRECOZ del ciclo y en ayunas.
Testosterona, androstediona, DHEAS
FSH, LH, estradiol (valorar el ciclo)
Otras: PRL, tiroideas e insulina basal (SOP)
64
Resultados de andrógenos muy altos en analítica y 17-OHP normal
Tumor ovárico o suprarrenal
65
Resultados de andrógenos altos en analítica y 17-OHP normal
SOP
66
Resultados de andrógenos altos en analítica y 17-OHP alta
Déficit de 21-OH no clásico
67
Resultados de andrógenos en analítica y 17-OHP NORMALES
Hirsutismo idiopático
68
Resumen del diagnóstico analítico de androgenos y 17-OHP
Andrógenos muy altos + 17-OHP normal: tumor
Andrógenos altos + 17-OHP normal: SOP
Andrógenos altos + 17-OHP alta: Déficit de 21-OH
Andrógenos normales + 17-OHP normal: Idiopático
69
Haremos ECO o TAC en hirsutismo...
Cuando sospechemos origen TUMORAL
- Aparición brusca y empeora rápido
- Edades tardías (no puberal)
- Signos de virilización (alopecia)
- Andrógenos séricos muy elevados (testosterona >200 o DHEAS de 700)
70
Tratamiento del hirsutismo
ACO de primera elección (Aumento de SHBG)
Antiandrógenos (Acetato de ciproterona)
Inhibidores de la 5-alfa-reductasa (Finasteride)
Glucocorticoides (solo si HSC)
NO CURAN, solo corrigen el hiperandrogenismo
71
No se puede usar en embarazadas
Antiandrógenos ni inhibidores de la 5-alfa-reductasa
72
Criterios diagnósticos de SOP
1. Oligo o anovulación
2. Hiperandrogenismo clínico o bioquímico
3. ECO con ovarios poliquísticos
Debe presentar 2 de 3 por lo que NO es imprescindible la ECO para hacer el diagnóstico
73
Progesterona <3 ng/ml "baja" en los días 21-24 "fase lútea" indica...
Anovulación
| En el caso de ovular la PG debería estar alta
74
Tratamiento del SOP
Pérdida de peso con dieta y ejercico +
Sintomático: ACO +/-antiandrógenos
Insulinosensibilizadores: METFORMINA (De elección para inducir ovulación, por delante del clomifeno) y Pioglitazona
75
HSC por déficit de 21-OH
Déficit más común 95%
Disminución de aldosterona y corticoides
Aumento de andrógenos
76
HSC por déficit de 21-OH (Diagnóstico)
17-OHP > 30 nmol/L
ACTH estará elevada por feed-back del cortisol bajo
Mutación doble (leve o grave) en el gen CYP21A2
77
Síndrome poliglandulares SPG 1 vs 2 vs IPEX
SPG 1: Infancia, gen AIRE (AR)
Candidiasis + hipoparatiroidismo + insuf. suprarrenal
SPG 2:(más común) mujer adulta, poligénica HLADR3/4
Insuf.suprarrenal + DM1 + tiroidea autoinmune
IPEX: inmunodeficiencia + poliendocrinopatía autoinmune + Enteropatía (Ligado a X)
78
SPG 1 (Clínica)
Candidiasis + hipoparatiroidismo + insuf. suprarrenal
79
SPG 2 (Clínica)
Insuf.suprarrenal + DM1 + tiroidea autoinmune
80
¿Dónde drenan las venas suprarrenales?
La derecha en la cava inferior
| La izquierda en la vena renal
81
Causa más frecuente de una hipersecreción de aldosterona
Adenoma (65%)
82
Clínica más frecuente de un adenoma de la capa glomerular
HTA moderada-grave de difícil control +
| Hipokalemia
83
Tratamiento de un adenoma productor de aldosterona
Adrenalectomía unilateral
84
Tratamiento de una hiperplasia adrenal con producción de aldosterona
Espironolactona + suplementos de K y control de la TA
| En caso de mal control médico o síntomas graves realizaremos adrenalectomía bilateral
85
Causa principal del síndrome de Cushing
Origen hipofisario 70%, cuando es de origen hipofisario hablamos de enfermedad de Cushing
86
Tratamiento de un adenoma adrenal productor de cortisol
Corticoides + Adrenalectomía unilateral + Corticoides al menos 6 meses
87
Tratamiento de una hiperplasia productora de cortisol
Corticoides + Adrenalectomía uni o bilateral + Corticoides 6 meses (unilateral) o para toda la vida (bilateral)
88
Feocromocitoma que produce Dopamina
Sospechar malignidad
89
Que tumores no permiten diferenciar su malignidad mediante una PAAF
1. Feocromocitoma
2. Carcinoma suprarrenal
3. Cáncer folicular de tiroides
90
Criterios de malignidad para feocromocitoma
Metástasis: Adenopatías, Hígado, Pulmón o Hueso
Invasión de estructuras vecina
Recidiva local tras resección
91
Tratamiento preparatorio para la cirugía del feocromocitoma
Alfa-bloqueantes
Ca-antagonistas
Beta-bloqueantes (si taquicardia) NUNCA antes que alfa-bloqueo
92
¿Qué fármacos debemos evitar durante la cirugía de un feocromocitoma?
Doperidol: Estimula la secreción de catecolaminas
Atropina: Induce la aparición de taquicardias
93
Vía de abordaje de elección para resección adrenal?
| Y para los paragangliomas?
Adrenal: Vía LAPAROSCOPIA
Paragangliomas: Vía LAPAROSCOPIA MEDIA
No usar Laparoscopia en carcinomas o sospecha de malignidad (usar cirugía abierta)
94
Ante un incidentaloma a mayor tamaño...
Mayor probabilidad de tratarse de un carcinoma suprarrenal primario
95
Debemos intervenir con cirugía aquellos incidentalomas
Hiperfuncionantes
>4 cm
Sospecha radiológica de malignidad
96
Sospechamos que un incidentaloma es maligno si
```
Contorno irregular
Aspecto heterogéneo
Metástasis
Adenopatías afectadas
Invasión de estructuras vecinas
```
97
Está contraindicada la vía laparoscópica en
1. Carcinoma suprarrenal
2. Feocromocitoma maligno
3. Coagulopatía grave
