Tumores neuroendocrinos Flashcards
Rango de niveles de glucosa en ayunas
70-110 mg/dl
Hormonas contrarreguladoras para mantener la glucemia
Glucagón (células alfa-pancreáticas)
Adrenalina
GH
Cortisol
Tríada de Whipple
Síntomas compatibles con hipoglucemia
Desaparecen tras la ingesta
Con una glucosa <50 mg/dl
Tipos de síntomas de hipoglucemia
1º Neurógenos o simpáticos
Adrenérgicos: palpitaciones, temblor, ansiedad…
Colinérgicos: Sudoración, hambre y parestesias
2º Neuroglucopénicos: Somnolencia, cefalea, trastornos visuales, confusión…
Clasificación de las hipoglucemias
En ayunas:
- Poca glucosa: déficit hormonal, defectos enzimáticos, cirrosis, insuficiencia renal, etilismo, tumor…
- Exceso de insulina: Insulinoma, insulina exógena, sulfonilureas, anticuerpos…
Post-pandrial:
- Temprana: Dumping tardío (cirugía bariátrica)
- Tardía: Páncreas lento (obesos)
Diagnóstico diferencial entre insulinoma, insulina exógena o Sulfonilureas
Insulina exógena: Péptido C bajo
Sulfonilureas: aparecen en sangre y en orina
Todos cursan con: glucosa baja e insulina alta
Hipoglucemia por tumores extrapancreáticos
Debido a la producción excesiva de IGF2
Marcadores inmunohistoquímicos de tumores neuroendocrinos
Sinaptofisina
Enolasa neuronal
Cromogranina A
Tumor neuroendocrino más frecuente
Tumor carcinoide NO FUNCIONANTE 60%
De los funcionantes el más frecuente es el insulinoma
Tumores funcionantes más frecuentes
1º Insulinoma (50-60%): Tríada de Whipple
2º Gastrinoma (20%): úlceras, dolor, RGE, diarrea y esteatorrea
El gastrinoma se asocia más al MEN1
Prueba más sensible para la detección de insulinoma
1º Ecografía intraoperatoria
2º Ecografía endoscópica
3º Muestreo de la vena porta
Pero las más utilizadas son el TAC y la GAMMAGRAFÍA con octeotride
Tratamiento del insulinoma
De elección CIRUGÍA
Diazóxido (Inhibe la secreción de insulina) pero tiene como efectos adversos: edemas, hirsutismo, náuseas
Análogos de la somatostatina: octeótride
Estreptozocina: citolítico (para los malignos)
Tratamiento del gastrinoma
Cirugía del tumor + IBP o análogos de somatostatina
Si metástasis hepáticas: Resección, embolización, crioablación o transplante
Necesario para el diagnóstico del gastrinoma
Niveles de gastrina > 1000 en pH gástrico <5
Hacer lavado previo para evitar falsos positivos
El insulinoma se diferencia del resto de tumores neuroendocrinos
Son pequeños, benignos con menor captación de octeótride (menor efecto de los análogos de somatostatina)
Ante un eritema necrolítico migratorio pensaremos en…
Glucagonoma, indica metástasis en un 50% de los casos
Principal causa de mortalidad de los glucagonomas
Tromboembolismo
Glucagonoma “las 4 D”
Dermatitis (ENM)
Diarrea/DM
Depresión
Deep vein trombo: Se ponen filtros en la vena cava inferior para prevenir TEP
Diarrea secretora brutal que no mejora con el ayuno y se asocia a hipopotasemia aclorhídria y deshidratación pensaremos en..
Verner-Morrison o cólera pancreático
Síndrome de WDHA (VIPOMA)
Tratamiento del Vipoma
Corregir la deshidratación y trastornos electrolíticos
+ cirugía + análogos de la somatostatina
DM + colelitiasis + diarrea y esteatorrea
Somatostatinoma la mayoría en cábeza de páncreas
Sospecha si cuerpos de psamoma en tumor duodenal
Asociado a NF1
Tratamiento del somatostatinoma
Cirugía y análogos de la somatostatina
Tumores neuroendrocrinos no funcionantes (Clínica)
No dan clínica por secreción sino por COMPRESIÓN
Ictericia, dolor, masa o pérdida de peso
Tumores neuroendrocrinos no funcionantes (Diagnóstico)
Cromogranina A y polipéptido pancreático elevados
Malignos un 60%
