PLEVA PLC

Question 1

Definición

Answer 1

PLEVA
Pitiriasis liquenoide et varioliforme aguda
PLC
Pitiriasis liquenoide crónica

enfermedad inflamatoria benigna, con 2 espectros

Question 2

Características PLEVA

Answer 2

• Inicio súbito.
• Lesiones pequeñas ( < 1 cm), eritematosas, convesículas o necrosis central, que pueden dejar cicatrices varioliformes.
• Se presentan en brotes, a menudo dolorosas o pruriginosas.
• Afecta principalmente tronco y extremidades proximales.
• Común en niños, adolescentes y adultos jóvenes.

📸 Variante grave:
* PLEVA ulceronecrótica (Fuerte-Duhring o Mucha-Habermann-like): lesiones extensas, fiebre, compromiso general → puede simular vasculitis o pustulosis grave.

Question 3

Patogenia PLEVA PLC

Answer 3

• Teoría inmunológica (más aceptada): respuesta hipersensible a un agente infeccioso (EBV, VIH, CMV, parvovirus B19, etc.)
• Teoría linfoproliferativa: se ha demostrado clonabilidad de linfocitos T en algunos casos (clonalidad no implica malignidad, pero sugiere una respuesta monoclonal persistente)

Question 4

Características PLC

Answer 4

• Inicio insidioso y curso prolongado.
• Pápulas pequeñas eritematosas con descamación fina adherente, similares al liquen plano o psoriasis guttata.
• No deja cicatriz.
• Pueden persistir por meses o años.
  Signo de la Oblea: Al raspar la lesión, se desprende la zona periférica.

Question 5

Histología PLEVA

Answer 5

1. ✅ Queratinocitos necróticos / apoptóticos en distintos niveles de la epidermis (hallazgo más distintivo).
2. ✅ Exocitosis linfocitaria intensa (linfocitos que migran a la epidermis).
3. ✅ Vesiculación intraepidérmica o subepidérmica (en lesiones más agudas).
4. ✅ Paraqueratosis focal (a veces en columnas).
5. ✅ Pérdida o degeneración del estrato basal.
6. ✅ Infiltrado inflamatorio perivascular superficial y profundo, linfocitario y linfohistiocitario.
7. ✅ Hemorragia dérmica frecuente.
8. ✅ Vasculitis linfocitaria secundaria (a veces presente, con daño de pared vascular y extravasación de hematíes).

Question 6

Histología PLC

Answer 6

1. ✅ Hiperqueratosis con paraqueratosis leve o focal.
2. ✅ Acantosis ligera o moderada
3. ✅ Queratinocitos apoptóticos escasos, sobre todo en la capa basal.
4. ✅ Infiltrado perivascular superficial leve a moderado, predominantemente linfocítico.
5. ✅ Exocitosis linfocitaria leve.
6. ❌ Sin vesiculación, ulceración ni vasculitis.

Question 7

Asociación con micosis fungoide

Answer 7

• < 5% de los pacientes con PLEVA/PLC desarrollan un linfoma (la mayoría MF).
  
  • El riesgo parece mayor en adultos, especialmente si hay:
  • Curso prolongado (>5 años)
  • Recaídas múltiples
  • Resistencia a tratamiento
  • Inmunosupresión
  • Presencia de clon TCR persistente en biopsias seriadas