Poroqueratosis

Question 1

Definición poroqueratosis

Answer 1

Grupo heterogéneo de dermatosis infrecuentes, adquiridas o heredadas, caracterizadas por un trastorno de queratinización debido a la expansión clonal anormal de queratinocitos.

Question 2

Caracteristicas Poroqueratosis Actínica Superficial Diseminada

Answer 2

• Forma más común.
• Autosómica dominante.
• mujeres mayores de 30 años

papulas anulares queratósicas planas
surco longitudinal que rodea la lesión.
área central atrófica y anhidrótica.

simétricas en extremidades y zonas expuestas al sol.

no afecta palmas, plantas ni mucosas.

Question 3

Características Poroqueratosis de Mibelli

Answer 3

• autosómica dominante.
• comienza en la niñez.
• Placas bien delimitadas, únicas o pocas, de crecimiento lento, con borde elevado e hiperqueratósico
• Afecta extremidades. Puede afectar mucosas.

Question 4

Riesgo de malignidad de poroqueratosis

Answer 4

Principalmente CEC, luego CBC

1 Poroqueratosis lineal
🟥 10–20%
2 Poroqueratosis de Mibelli (PM)
🟥 7–11%
3 Poroqueratosis eruptiva diseminada (inmunosuprimidos)
🟧 Bajo a moderado
4 Poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD)
🟨 ~0.3–1%

Question 5

Histología poroqueratosis

Answer 5

🧱 1. Cornoide lamella ( patognomónico)
* Es una columna delgada, compacta, vertical de queratina paraqueratósica
* Representa la proliferación anormal clonal de queratinocitos.

🚫 2. Pérdida focal del estrato granuloso
* Justo debajo de la cornoide lamella

🔥 3. Disqueratosis focal
* Queratinocitos aislados con alteración en su maduración.
* A veces espongiosis leve.

🧬 4. Infiltrado dérmico leve
* Superficial, perivascular, con predominio linfocitario.