Polyarthrite rhumatoïde Flashcards
Quelle est l’incidence de la polyarthrite rhumatoïde, vers quel age se manifeste-elle, quel est son sex-ratio ?
- elle est le + fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques.
- prévalence de 0,3 à 0,8 % chez l’adulte.
- Elle débute habituellement autour de 50 ans, mais elle peut survenir à tout âge, avec des formes juvéniles avant 16 ans et des formes à début tardif après 65 ans.
- 3 fois plus fréquente chez la femme avant 60 ans, mais ce déséquilibre du sex-ratio s’atténue progressivement au-delà de cet âge.
Quelle est la physiopathologie de la polyarthrite rhumatoïde ?
La PR est une maladie multifactorielle , de cause inconnue, impliquant :
- des facteurs génétiques (polymorphismes de nombreux gènes tels que HLA-DRB1, PTPN22, STAT4 …)
- des facteurs environnementaux (tabagisme, microbiote buccal, microbiote intestinal…)
Ces facteurs contribuent à une réponse immunitaire innée et adaptative incontrôlée, se traduisant par la production d’autoanticorps au premier rang desquels le facteur rhumatoïde (FR) et les autoanticorps anti-protéines citrullinées (ACPA) , ainsi que par une réaction inflammatoire concernant en premier lieu la membrane synoviale, dénommée SYNOVITE
À terme, cette synovite pourra être à l’origine des destructions articulaires, associant des érosions osseuses et un pincement de l’interligne articulaire signant la chondrolyse et faisant la gravité de la maladie.
Comment est fait le diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde ?
- Le diagnostic de PR débutante repose sur les données issues de l’examen clinique (une forme principale dasn 70/80% des cas et d’autres formes dans 20/30% des cas) et d’examens biologiques et radiographiques + examen échographique en cas de doute sur l’existence d’une ou plusieurs synovites.
- Le diagnostic de PR doit être aussi PRÉCOCE que possible, afin d’initier, dès la confirmation diagnostique par le rhumatologue, un traitement de fond visant à obtenir et à maintenir un état de rémission ou, à défaut, de faible niveau d’activité de la maladie, permettant de prévenir les signes radiographiques, le handicap fonctionnel et les complications systémiques de l’inflammation, tout en préservant la qualité de vie et les capacités socioprofessionnelles du patient
Quels sont les signes cliniques permettant de faire le diagnostic de PR ?
Dans 70 à 80 % des cas, le tableau est celui d’une polyarthrite ACROMÉLIQUE, BILATÉRALE et globalement SYMÉTRIQUES, sans manifestations extra-articulaires ou systémiques (polyarthrite « nue »), évoluant sur un mode CHRONIQUE (> 6 semaines), caractérisée par :
- des DOULEURS articulaires inflammatoires (réveil en fin de nuit et raideur matinale > 30 minutes)
- une atteinte localisée aux poignets, aux articulations métacarpophalangiennes et aux articulations interphalangiennes proximales, mais aussi aux chevilles et aux articulations métatarsophalangiennes
- les articulations spontanément douloureuses sont habituellement douloureuses à la pression (notamment lors de la compression latérale des articulations métacarpophalangiennes ou métatarsophalangiennes, dénommée « squeeze test »)
- elles sont inconstamment le siège d’un GONFLEMENT articulaire (traduisant la présence d’une synovite et/ou d’un épanchement liquidien intra-articulaire), souvent responsable d’une limitation de la mobilité articulaire
- des TÉNOSYNOVITES peuvent être observées :
– autour des tendons extenseurs des doigts, visibles à la face dorsale du poignet
– en regard de l’extenseur ulnaire du carpe, visible sur le versant ulnaire de la face dorsale du poignet
– autour des tendons fléchisseurs des doigts, pouvant occasionner un syndrome du canal carpien
– sur les tendons fibulaires, en arrière de la malléole latérale.
Comment sont les articulations interphalangiennes distales au cours de la PR ?
Les articulations interphalangiennes distales sont habituellement respectées au cours de la PR, contrairement à ce qui est observé au cours du rhumatisme psoriasique, de la goutte ou de l’arthrose
Quelles sont les 5 autres formes cliniques de polyarthrite rhumatoïde?
D’autres formes cliniques sont possibles dans 20 à 30 % des cas :
1* forme rhizomélique = hanches et épaules, après 65 ans, évoquant une pseudopolyarthrite rhizomélique
2* forme monoarticulaire = évoquant une arthrite septique ou une arthrite microcristalline
3* forme palindromique = poussées inflammatoires mono- ou oligoarticulaires, récidivantes, de périodicité variable, régressives en 2 à 3 jours, sans séquelle
4* forme polyarticulaire aiguë fébrile = avec AEG évoquant un processus infectieux
5* forme arthralgique = sans gonflement articulaire évident, dont le risque d’évolution vers une PR est d’autant plus important qu’il existe un ATCD de PR chez un apparenté au premier degré, une localisation aux articulations métacarpophalangiennes, une raideur matinale articulaire ≥ 60 minutes, des gonflements articulaires rapportés par le patient, une difficulté à serrer le poing, une positivité du squeeze test des articulations métacarpophalangiennes.
=> De telles arthralgies justifient la recherche d’une élévation de CRP, d’une présence de FR et/ou d’ACPA et de signes inflammatoires à l’échographie articulaire ou à l’IRM.
Quels sont les 4 signes biologiques de la polyarthrite rhumatoïde ?
- syndrome inflammatoire biologique
- recherche FR
- recherche d’autoAc ACPA
- analyse du liquide synovial
Que comprend le syndrome inflammatoire biologique ?
- élévation de la CRP (et de VS si réalisée) chez la majorité des patients,
=> MAIS, la présence d’un syndrome inflammatoire biologique n’est PAS spécifique de la PR et son absence n’élimine pas le diagnostic!!!!
. - l’hémogramme peut montrer une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une thrombocytose ou une anémie inflammatoire légère à modérée, s’intégrant dans le cadre de l’inflammation chronique.
Qu’est ce que le facteur rhumatoïde ? Chez qui peut-il etre observé? Que signifie sa présence??
- Le FR = Ig (IgM+++) , ayant une activité Ac dirigée contre des Ig animales ou humaines de classe IgG.
- La sensibilité = 60 à 80 %. Les cohortes de rhumatismes inflammatoires débutants ont montré que le FR est habituellement présent dès les premiers signes cliniques de la maladie.
- La spécificité = 65 à 85 %. Elle est plus élevée chez des patients présentant un tableau de polyarthrite acromélique, bilatérale et globalement symétrique, que chez des patients présentant d’autres types de manifestations articulaires.
- La positivité du FR peut être observée chez des sujets « sains », + fréquemment chez la femme que chez l’homme, avec une fréquence croissante selon l’âge (< 5 % avant 30 ans, 5 à 10 % entre 30 et 65 ans, ≥ 10 % après 65 ans).
=> MAIS, La positivité du FR n’est pas spécifique de la PR et son absence n’élimine pas le diagnostic!!!
En cas de positivité initiale, il n’est pas utile de répéter la recherche. En cas de négativité initiale, il peut être utile de répéter la recherche à une reprise au cours des premières années d’évolution de la maladie.
Dans quelles autres pathologies la presence du facteur rhumatoide peut-elle etre retrouvé ?
- dans d’autres affections rhumatologiques, notamment dans Gougerot-Sjögren (50 à 80 %), du lupus systémique (20 à 30 %), de la sclérodermie systémique (10 à 20 %) ou de la cryoglobulinémie mixte (> 90 %)
- de maladies infectieuses bactériennes (endocardite infectieuse, syphilis), mycobactériennes (tuberculose, lèpre), virales (EBV, VHC) ou parasitaires (leishmaniose), d’hémopathies lymphoïdes (maladie de Waldenström, leucémie lymphoïde chronique), de pneumoconioses (silicose, asbestose), d’hépatites chroniques (virales, auto-immunes) ou de granulomatoses (sarcoïdose).
Qu’est ce que sont les ACPA ? Que signifie leur presence ? Chez qui sont-ils retrouvés ?
- Les ACPA sont dirigés contre des protéines dont des résidus d’arginine ont été transformés en citrulline sous l’action de peptidylarginine déiminase.
- La sensibilité des ACPA = 60 à 75 %. Les cohortes de rhumatismes inflammatoires débutants ont montré que les ACPA sont habituellement présents dès le début de la maladie.
- La spécificité des ACPA est plus élevée que celle des FR = 90 à 95 %.
=> MAIS, la positivité des ACPA n’est pas spécifique de la PR et leur absence n’élimine pas le diagnostic!!! En cas de positivité initiale, il n’est pas utile de répéter la recherche. En cas de négativité initiale, il peut être utile de répéter la recherche à une reprise au cours des premières années d’évolution de la maladie.
-> Des ACPA peuvent être détectés au cours d’autres affections rhumatologiques : rhumatisme psoriasique (< 10 %), maladie de Gougerot-Sjögren (< 10 %), lupus systémique (< 10 %) ou sclérodermie systémique (< 10 %).
Comment est le liquide synovial au cours de la polyarthrite rhumatoïde?
- La ponction articulaire d’une moyenne ou d’une grosse articulation est réalisée chaque fois que possible!!!!!!
- Elle permet une analyse cytologique, bactériologique et une recherche de cristaux.
- Au cours de la PR, le liquide synovial est :
– inflammatoire (> 2 000 leucocytes/ml), souvent riche en cellules
– avec une majorité de polynucléaires neutrophiles
– stérile
– sans cristaux
Quels sont les imageries à realiser en cas de polyarthrite rhumatoïde et qu’est ce qu’on voit ?
1 - les radiographies standards à demander systématiquement dans le cadre d’une PR débutante sont :
* des mains et des poignets de face
* des pieds de face et de trois quarts
* des clichés comparatifs des autres articulations douloureuses et/ou inflammatoires de face et de profil.
=>Elles sont le plus souvent normales dans la PR débutante et servent d’examen de référence
Elles peuvent montrer de façon précoce des lésions structurales à type d’érosions osseuses ou des pincements des interlignes articulaires, notamment sur les carpes, les articulations métacarpophalangiennes et les articulations interphalangiennes proximales des doigts et les articulations métatarsophalangiennes, en particulier en regard des têtes des cinquièmes métatarsiens
2 - une radiographie thoracique sera également réalisée (éliminer un diagnostic différentiel et avant de débuter le méthotrexate)
3 - une échographie articulaire en cas de doute sur la présence d’une synovite ou d’une ténosynovite ou pour évaluer l’activité de la maladie. Elle permet de visualiser :
* un épanchement liquidien intra-articulaire
* un épaississement synovial, ou synovite, associé ou non à une hyperhémie synoviale en mode doppler couleur ou énergie signant le caractère actif de la synovite
* une ténosynovite
* des érosions osseuses infraradiographiques.
Quels score permet l’evaluation de la polyarthrite rhumatoïde? Quelles sont les articulations que comprennent ce score ?
- le score DAS28 (Disease Activity Score) permet une quantification initiale et un suivi standardisé de l’évolution de l’activité de la PR. (=> recueil systématique des parametres du score lors de la visite initiale puis lors des visites de suivi)
- les articulations incluses dans ce score sont : 2 épaules, 2 coudes, 2 poignets, 10 métacarpophalangiennes, 10 interphalangiennes proximales des doigts et 2 genoux.
Quelles sont les 6 paramètres du score DAS28 ? (3D3M)
1* Décompte du nombre d’articulations DOULOUREUSES sur 28 articulations
2* Décompte du nombre d’articulations GONFLÉES sur 28 articulations
3* DURÉE de la raideur matinale.
4* Mesure de l’INTENSITÉ de la douleur (EVA).
5* Mesure de l’APPRÉCIATION globale de la maladie par le patient (EVA)
6* Mesure de la VS globulaire et/ou de la CRP.
Quels sont les 4 niveaux d’activité de la polyarthrite rhumatoïde définis à partir du DAS28 ?
- PR en rémission : DAS28 < 2,6
- PR en faible niveau d’activité : 2,6 ≤ DAS28 ≤ 3,2
- PR modérément active : 3,2 < DAS28 ≤ 5,1
- PR très active : DAS28 > 5,1
Quels sont les facteurs pronostiques de sévérité structurale, fonctionnelle et/ou globale d’une polyarthrite rhumatoïde?
- Syndrome inflammatoire biologique intense.
- Positivité du FR et/ou des ACPA.
- Présence d’érosions sur les radiographies standards
- Handicap fonctionnel défini par un score HAQ
- Maladie active définie par un score DAS28 > 3,2 de façon persistante
- Présence de manifestations extra-articulaires ou systémiques.
- Présence de comorbidités cardiovasculaires, tumorales ou infectieuses.
Qu’est ce que le score HAQ ?
HAQ : Health Assessment Questionnaire = questionnaire d’incapacité fonctionnelle spécifique de la PR, portant sur 8 domaines d’activité de la vie quotidienne, coté de 0 à 3, un score de 0 correspondant à l’absence d’incapacité et un score de 3 correspondant à une incapacité maximale
Quelle précaution est à prendre concernant le gonflement des articulations ?
Nécessité de s’assurer que les gonflements articulaires ne sont pas expliqués par une autre maladie!!!!
En quoi l’interrogatoire et l’examen clinique sont-ils importants pour eliminer un diagnostic différentiel de la PR et quelles pathologies sont à éliminer ?
- L’interrogatoire et l’examen physique sont essentiels pour rechercher des manifestations extra-rhumatologiques pouvant orienter vers diverses affections, pouvant être révélées par des arthrites périphériques.
-> Il convient notamment d’écarter les arthropathies infectieuses, les arthrites microcristallines, le rhumatisme psoriasique et les autres formes périphériques de spondyloarthrites, les connectivites dont la maladie de Gougerot-Sjögren, le lupus systémique et la sclérodermie systémique, ainsi que certaines vascularites, granulomatoses et maladies auto-inflammatoires à expression articulaire.
