Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (Item 95) Flashcards Preview

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Flashcards in Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (Item 95) Deck (18):
1

Définition ?

- Lésions démyélinisantes en rapport avec prod et passage dans les espaces endoneuraux d'Ac, de cytokines et de protéinases

2

Démyélinisation par quelle C ?

Réaction d'immunité croisée avec quelle bactérie et responsable de quelle forme clinique ?

Formes axonales sont liées à quel type d'atteinte ?

- Démyélinisation effectuée par macrophage

- Réaction d'immunité croisée (mimétisme moléculaire) vraisemblable entre : Campylobacter jejuni et gangliosides du nerf périphérique => formes axonales

- Formes axonales : atteinte est liée à des blocs de conduction d'origine humorale, à la partie distale du nerf périphérique

3

Incidence standard ?

Que retrouve-t-on dans les ATCD récents en fct° de la forme de la polyradiculonévrite aiguë ?

- 1/ 100 000 

ATCD infectieux respi ou digestif (55%) dans les 15 jours précédents :
- CMV, EBV  :formes démyélinisantes
- Diarrhées à Campylobacter jejuni : formes axonales de type AMAN

4

Quelles sont les 2 types de sd de guillain-Barré ?

Les 2 présentent-elles un risque d'intubation ?

2 types de guillain-barré :
- Sd démyélinisant sensitivomoteur avec risque d'intubation
- Neuropathies motrices axonales aiguë (AMAN), IIR aux diarrhées à Campylobacter jejuni : nette prédominance motrice, svt sans risque d'intubation

5

Sur quels éléments repose le diag ? (2)

 

- Clinique + ENMG

6

Quelle sont les 3 phases d'évolution de la maladie ?

extension, plateau, récupération

7

Phase d'extension :

Quelle durée ?

Quelles manifestations ?

Quels facteurs augmentent le risque de complication respi/mauvais pronostic dans les formes démyélinisantes ? (2)

Entre l'AMAN et le guillain-barré démyélinisant : lequel a la durée d'extension la +rapide ?

- durée : <4semaines mais svt que qq jours (voire <1jour)

Clinique :
- Sensitives freq et plutôt subjectives : paresthésies, picotements distaux des 4 mbres, d’évolution ascendante
- Parésies :
* Débutant : MI
* Relativement symétrique, étendue et sévère, prédominant en proximal puis touche les extrémités
* Rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale : l'atteinte du cou et du tronc est +tardive
- Douleurs : myalgies, radiculalgies des MI évocatrices

Mauvais pronostic forme démyélinisante :
- Atteinte faciale bilat'
- Aggravation rapide : durée courte de l'aggravation

Phase d'extension est +rapide pour l’AMAN 

8

Phase de plateau :

L'état clinique a cette phase se divise grossièrement en 3 groupes ?

Quelles peuvent être les atteintes à cette phase :
- L'atteinte des nerfs craniens et végétatifs sont-elles freq ?
- Les réflexes sont-ils présents ?
- Sur quelle modalité prédomine le déficit sensitif ? quelle conséquence ?
 

Quelle durée de cette phase ?

La duréee de cette phase est-elle reliée aux séquelles ?

1/3 garde une capacité à marcher
1/3 est confiné au lit
1/3 nécessite assistance respiratoire

Clinique :
- Déficit moteur : intensité variable
- Atteinte des nerfs crâniens freq : nerf facial (svt diplégie) et troubles de déglutition (derniers nerfs crâniens), alors que l'atteinte des nerfs oculomoteurs +rare
- Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires
- Déficit sensitif prédomine sur : proprioception => ataxie
- Atteinte du $ nerveux végétatif freq : tachycardie, HTO, anomalie sudation, constipation dans les formes sévères

Durée : variable, +longue dans les formes sévères → pls mois et dans certaines AMAN
- Proportionnelle aux séquelles

9

Phase de récupération :

Dans quel ordre ?

Durée dans le guillain-barré démyélinisant ? AMAN ?

Quand considère-t-on que l'atteinte est définitive ?

Récupération : ordre inverse de l'apparition des déficits

Sd de Guillain-Barré démyélinisant : peut durer pls mois
AMAN :
- Soit rapide par levée des blocs de conduction sous ttt par IgIV
- Soit très lente sur pls mois si persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale

- Abs de récupération après 12-18 mois peut être considérée définitive

Rq: Meilleures séries : 5% de décès, 15 % séquelles définitives (déficit moteur, ataxie)

10

ENMG dans le sd de Guillain-Barré démyélinisant :

Les anomalies précèdent-elles la clinique ?

Les anomalies sont-elles neurogènes ou myogènes ?

Quelles atteintes initiales ?

Quelles atteintes à la phase d'état ?

Y a-t-il un // entre d° de paralysie et anomalies constatées ?

Quel facteur serait de mauvais pronostic ?

- Non : anomalies svt retardées p/r à la clinique

- Anomalies myogènes

Initialement : allongement latence ondes F et latences distales en rapport avec atteinte radiculaire et distale

Phase d'état : anomalies démyélinisantes (évaluées sur nerfs moteurs) caractérisées par :
- ↑° latence distale motrice (atteinte des fibres les +rapides)
- Ralentissement vitesses de conduction
- Blocs de conduction
- Dispersion des potentiels

- Pas de // entre d° paralysie et anomalies constatées en début d'évolution

- Inexcitabilité des nerfs

11

ENMG au cours de l'AMAN :

Y a-t-il des anomalies sur les nerfs sensitfs ?

Le tracé est-il neurogène ou myogène ?

Présente-t-il des anomalies démyélinisantes ?

Quelle anomalies sur les amplitudes ?

Pas d'anomalies sensitives

Détection montre des tracés neurogènes

Pas d'anomalies démyélinisantes

Amplitudes des potentiels moteurs sont ↓ées aux 4 membres
 

12

Quelles sont les caractéristiques du LCR ? (2)

Hyperprotéinorachie :
→ >1 g/L, retardée de 3-10 jours p/r au début de la clinique
Peut atteindre pls g/L
Abs de réaction cellulaire (< 10 mm 3)
- Si pléiocytose >50/mm3 => évoquer autre diag de neuropathie infl aiguë (ex : méningoradiculite infectieuse)

13

Y a-t-il un // entre hyperproténiorachie et évolution clinique ?

- Non

14

Quel bilan biologique ? (4)

- NFS : lymphopénie,
- Anomalies du BH : ↑° transaminases
- Si diarrhée : sérologie Campylobacter jejuni
- Immunologie : Ac anti-gangliosides lgG anti-GM1 et/ou anti-GD1a associés aux AMAN

15

Quels sont les facteurs de mauvais pronostics ? (5)

les récidives sont-elles freq ?

Mauvais pronostic :
- Phase d'aggravation très rapide
- Atteinte faciale bilat’ initiale
- > 60 ans
- Inexcitabilité des nerfs à l'ENMG
- Ventilation prolongée

Récidives du sd de Guillain-Barré très rares

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Quels sont les 2 ttt spécifiques ? 

Sont-ils d'efficacité équivalente ? fau-il les associer ?

Dans quelle période sont-ils le +efficace ?

Faut-il prescrire des corticoïdes en association ?

Ces ttt diminuent-ils les séquelles ?

2 modalités sont possibles : d'efficacité équivalente
- Ig polyvalentes : dose de 0,4 g/kg/j pdt 5jours consécutifs en IV sur pls heures
+utilisées car de réalisation +simple
- Echanges plasmatiques : 4 échanges 1jour/2

Inutile de les associer

Ttt précoce, au mieux dans les 2 premières semaines++

Coritcoïdes sont inutiles 

- non : ↓° durée ventilation assistée, rapidité reprise marche, durée d'hospit
N'ont pas modifié le % de séquelles

17

Quels ttt symptomatiques ? (2++)

Prévention indispensable des complications de décubitus :
- Héparinothérapie par HPBM
- Prévention positions vicieuses favorisées par déficits

Ventilation mécanique si nécessaire
- Contrôle de la dysautonomie
- Rééducation précoce et poursuivie pour lutter contre la désadaptation à l'effort
- Mesures sociales pour l'aide à la reprise du travail

18

Pdt la phase d'aggravation quelles sont les 2 atteintes dépister systématiquement en surveillance ?

Que surveille-t-on la phase d'état ?

Dépistage :
- Troubles de déglutition
- Difficultés respi : efficacité toux, FR, CV par spiromètre portable

Phase d'état
- Troubles végétatifs : TdR cardiaque, variation tensionnelle
- Complication décubitus : TVP, positions vicieuses
- Transfert en unité de soins intensifs effectué si risque de décompensation respi ou complications (infectieuses ou atteinte dysautonomique)