Problema 8 - Bolhosas Flashcards
(72 cards)
O que é o penfigoide bolhoso?
A dermatose bolhosa autoimune subepidérmica mais comum
Qual é a faixa etária mais comum para a instalação do penfigoide bolhoso?
Após os 60 anos de idade
Qual HLA está mais associado ao penfigoide bolhoso?
HLA-DQB1
Qual a relação entre penfigoide bolhoso e neoplasias internas?
Aparentemente, não há associação
Quais são os autoanticorpos envolvidos na fisiopatologia do penfigoide bolhoso?
IgG contra BP230 e BP180
Qual é o determinante antigênico mais relevante na patogenia do penfigoide bolhoso?
BP180
Como é a apresentação clínica inicial do penfigoide bolhoso?
Prurido generalizado intenso, pápulas e lesões urticadas
Não há presença de bolhas no início
Quais as características das lesões bolhosas do penfigoide bolhoso?
Vesículas e bolhas sobre placa urticada
Bolhas são tensas, medem de 1 a 4 cm e possuem fluido claro ou hemorrágico
Em que áreas do corpo as bolhas do penfigoide bolhoso são mais frequentes?
Áreas flexurais, como axilas e região inguinal
Qual é o método diagnóstico para o penfigoide bolhoso?
Histopatológico e imunofluorescência direta
O que mostra o Histopatológico de um paciente com penfigoide bolhoso?
Mostrará uma clivagem com formação de bolha na região subepidérmica
Qual é a droga mais utilizada para o tratamento do penfigoide bolhoso?
Prednisona (0,5 a 1mg/kg/dia)
Redução gradual da medicação
Qual é a taxa de letalidade do penfigoide bolhoso?
Até 40%
Qual é a definição de epidermólise bolhosa?
Grupo de 4 doenças genéticas raras caracterizadas por fragilidade epitelial e formação de bolhas
Qual é a fisiopatologia da epidermólise bolhosa?
Desordens cutâneas genéticas
Quais são os tipos de epidermólise bolhosa?
- Epidermólise Bolhosa Simples (EBS)
- Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ)
- Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD)
Onde ocorre a clivagem na Epidermólise Bolhosa Simples?
Na epiderme, acima da membrana basal
Onde ocorre a clivagem na Epidermólise Bolhosa Distófica?
Na sublâmina densa (derme superior, logo abaixo da lâmina densa da membrana basal)
Onde ocorre a clivagem na Epidermólise Bolhosa Juncional?
Na lâmina lúcida da membrana basal
Quais são as características clínicas da Epidermólise Bolhosa Simples?
Bolhas localizadas ou generalizadas, com hiperqueratose nas palmas e solas.
Quais são as características clínicas da Epidermólise Bolhosa Juncional?
Acometimento generalizado, com risco de cicatrizes profundas, estenoses e comprometimento sistêmico
Quais são as características clínicas da Epidermólise Bolhosa Distrófica?
- Bolhas mucocutâneas difusas
- Malformações ungueais
- Cicatrizes e deformidades
Como é confirmado o diagnóstico de epidermólise bolhosa?
Por biópsia de pele, imunofluorescência, microscopia eletrônica e análise genética
Qual é o tratamento recomendado para epidermólise bolhosa?
Evitar traumas e fricção, manejo multidisciplinar
ATB e cirurgias para complicações