Puberdade Tardia

Question 1

Definição

Answer 1

definida quando há ausência ou desenvolvimento incompleto dos
caracteres sexuais secundários em uma idade na qual 95% das crianças do mesmo sexo já iniciaram o desenvolvimento puberal. No sexo feminino, caracteriza-se quando não surge telarca até os 13 anos de idade ou quando a menstruação não ocorre após 5 anos do início da puberdade.

Question 2

Classificação etiológica

Answer 2

A puberdade tardia é causada pelo hipogonadismo, que pode ser decorrente de um eixo hipotálamo-hipofisário inativo (hipogonadismo hipogonadotrófico) ou de insuficiência gonadal
primária (hipogonadismo hipergonadotrófico).

Question 3

Etiologia mais comum

Answer 3

A etiologia mais comum da puberdade tardia é
resultado de um hipogonadismo hipogonadotrófico devido a um atraso funcional na produção do hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH). Esse atraso pode ocorrer em variações genéticas individuais, como o atraso constitucional do crescimento e puberdade, em doenças crônicas e na
desnutrição.

Question 4

Causas de hipo-hipo

Answer 4

Atraso constitucional do crescimento e puberdade
• Deficiência isolada do hormônio liberador de gonadotrofinas
• Desnutrição/Anorexia nervosa
• Doenças crônicas (doença inflamatória intestinal, doença celíaca)
• Hipotireoidismo
• Exercício excessivo
• Defeitos genéticos (Síndrome de Kallman)
• Anormalidades anatômicas (tumores hipotalâmicos e hipofisários);
• Hiperprolactinemia
• Hemocromatose

Question 5

Causas de hipo-hiper

Answer 5

Síndrome de Turner
• Disgenesias gonadais
• Ooforite auto-imune
• Resistência ovariana a ação das gonadotrofinas
• Secundária a destruição ovariana (quimioterapia, infecção, irradiação, cirurgia,
traumatismo)

Question 6

Particularidades do exame físico

Answer 6

Peso, altura, envergadura, distância púbis-chão e púbis-vértice, para avaliar presença de proporções eunucoides;
• Estadiamento puberal pelos critérios de Tanner;
• Atentar para alterações fenotípicas de doenças genéticas;
• Avaliar senso de cheiro;
• Palpação inguinal (testículos ocultos)

Question 7

Exames laboratoriais

Answer 7

• FSH, LH e estradiol;
• Prolactina;
• TSH e T4 livre;
• Cortisol e IGF1 se suspeitar de hipopituitarismo.

Question 8

O teste de GnRH é recomendado? Por que

Answer 8

Não é recomendado, pois não ajuda a distinguir entre atraso constitucional do crescimento e puberdade e deficiência isolada do hormônio liberador de gonadotrofinas

Question 9

Rx é importante?

Answer 9

Sim! Avaliação da idade óssea (Pacientes com atraso constitucional do crescimento e puberdade, geralmente, tem
idade óssea atrasada em 20%, em comparação com a idade cronológica)

Question 10

Interpretação de US pélvico com volume ovariano de >2ml e o comprimento do útero >35mm

Answer 10

Puberdade iminente

Question 11

Quando cariótipo deve ser pedido?

Answer 11

Deve ser realizado nos casos de hipogonadismo hipergonadrotófico, se a história não
pode explicar a patologia gonadal.
a. XX – Disgenesia gonadal;
b. X0 – Síndrome de Turner;
c. XY – Insensibilidade androgênica. Pode ou não haver virilização;
d. Mosaicos – Várias combinações possíveis.

Question 12

Quando pedir RM?

Answer 12

Nas deficiências de gonadotrofinas, a RM é muito eficiente em mostrar doenças
hipofisárias ou hipotalâmicas (tumores e processos inflamatórios):
• Agenesia de bulbos, tratos e sulcos olfatórios é encontrada na síndrome de
Kallmann;
• Defeitos de linha média (ex: ausência do septum pellucidum, neurohipófise
ectópica)

Question 13

Geralmente a etiologia será de hipo-hipo sem causa específica. V/F

Answer 13

V

Question 14

Objetivos do tt

Answer 14

Os objetivos do tratamento são garantir o desenvolvimento puberal pleno e a indução do estirão de crescimento sem causar o fechamento epifisário prematuro. O desenvolvimento
mamário deve ser realizado, de preferência, antes dos 14 anos de idade, pois a resposta mamária é melhor.

Question 15

Principais opções de tt

Answer 15

Espera vigilante,com apoio psicológico para a paciente e a família, e a terapia hormonal de curto
prazo com estradiol.

Question 16

Recomendações para tt hormonal

Answer 16

A terapia hormonal é indicada nas seguintes situações:
• Meninas com mais de 12 anos que apresentam poucos ou nenhum sinal de puberdade;
• Atraso puberal grave;
• Sofrimento ou ansiedade significativos que não são resolvidos com o apoio psicológico.

Question 17

Via de administração ideal. Posologia

Answer 17

Transdérmica. A terapia transdérmica é realizada com o adesivo de 17-beta estradiol e deve ser realizada da
seguinte maneira:
• Começar com um quarto do adesivo que forneça 25mcg/dia de 17-beta estradiol, obtendo-se uma dose de 6,25mcg/dia; a cada 6 meses vai aumentando a dose, para metade do adesivo, obtendo-se 12,5mcg/dia, depois para três quartos do adesivo,
obtendo-se 18,75mcg/dia e com 24 meses, todo o adesivo, obtendo-se 25mcg/dia.

Question 18

Segunda via de administração. Posologia

Answer 18

A outra opção é a via oral. Inicialmente utilizam-se doses baixas de estradiol e o aumento vai
ocorrendo gradualmente. Pode-se começar com 0,5 mg/dia - depois 1,0 mg/dia - depois 2,0 mg/dia
de estradiol. Existem apresentações comerciais de comprimidos de 1,0 mg e 2,0 mg.
Normalmente, após dois anos do uso de estrogênio isoladamente, deve-se iniciar a utilização da
progesterona de forma cíclica, de preferência a micronizada, ou o acetato de medroxiprogesterona na dose de 5 a 10 mg por dia, durante 10 dias em cada ciclo. Para o
tratamento mais prolongado pode se fazer o anticoncepcional combinado depois do desenvolvimento das mamas.

Question 19

Como decidir pelo fim do tt

Answer 19

A terapia com estradiol pode ser interrompida intermitentemente, por períodos de um a três meses, para verificar se ocorre a menstruação de forma espontânea. Se ocorrer a menstruação,
nos casos de atraso constitucional do desenvolvimento e puberdade, a terapia com estradiol pode
ser suspensa.

Question 20

Se pct tiver mais de 18 anos e não desenvolver menstruação espontânea, qual o tt?

Answer 20

provavelmente apresentam deficiência isolada de GnRh e precisarão manter a reposição de
estrogênio e progesterona até a idade que seria normal a menopausa, 50 anos para prevenir a
osteoporose, assim como aquelas com deficiência estrogênica por causa gonadal.